Antiphosphipipid syndrome at pinsala sa bato

Antiphospholipid syndrome (APS) - klinikal at laboratoryo sintomas na nauugnay sa synthesis ng mga antibodies sa phospholipid (APL) at nailalarawan sa pamamagitan ng kulang sa hangin at / o arterial trombosis, pabalik-balik pagkalaglag, thrombocytopenia. Para sa unang pagkakataon ang sakit antiphospholipid syndrome ay inilarawan G.Hughes sa 1983 sa mga pasyente na may systemic lupus erythematosus, at sa huli 90-ies ng XX siglo, ito ay tinatawag na "Hughes Syndrome" bilang pagkilala sa papel na ginagampanan ng ang siyentipiko sa pag-aaral ng patolohiya na ito.

[1], [2], [3], [4], [5]

Epidemiology

Antiphospholipid syndrome, tulad ng lupus, bubuo higit sa lahat mas bata na edad sa mga kababaihan ay 4-5 beses na mas madalas kaysa sa mga lalaki, ngunit sa mga nakaraang taon nagkaroon ng isang trend sa isang pagtaas sa ang saklaw ng huling pangunahing antiphospholipid syndrome. Ang tunay na pagkalat ng antiphospholipid syndrome sa populasyon ay hindi pa ganap na naitatag. Ang dalas ng detection ng mga antibodies sa phospholipids sa malusog na indibidwal ay sa average na 6 (0-14)%, gayunpaman kanilang mga mataas na titer na nauugnay sa pag-unlad ng trombosis ay maitatala sa mas mababa sa 0.5% ng normal.

Sa kababaihan na may paulit-ulit na obstetric patolohiya, ang mga antibodies na ito ay nakakakita sa 5-15% ng mga kaso. Mga pasyente na may systemic lupus erythematosus saklaw ng antibodies sa phospholipids ay isang average ng 40-60%, ngunit ang mga klinikal na manifestations bumuo ng mas antiphospholipid syndrome: dalas ng thrombotic komplikasyon sa mga pasyente na may ang presensya ng antiphospholipid antibodies sa systemic lupus erythematosus umabot 35-42%, samantalang ang sa kanilang kawalan ay hindi hihigit sa 12%.

[6], [7], [8], [9], [10], [11],

Mga sanhi antiphospholipid syndrome

Ang mga sanhi ng antiphospholipid syndrome ay hindi kilala. Ang pinakakaraniwang antiphospholipid syndrome ay bubuo ng mga rayuma at autoimmune disease, pangunahin sa  systemic lupus erythematosus. 

Ang pagtaas ng antas ng antibodies sa phospholipids ay din siniyasat kapag ang bacterial at viral impeksiyon ( Streptococcus  at  Staphylococcus, Mycobacterium tuberculosis, HIV, cytomegalovirus, Epstein-Barr, hepatitis C at B at iba pang mga microorganisms, bagaman trombosis sa mga pasyente ay bihirang), kapaniraan, application tiyak na gamot (hydralazine, isoniazid, bibig Contraceptive, interferon).

Antibodies sa phospholipids - magkakaiba populasyon ng antibodies sa antigenic determinants ng mga negatibong sisingilin (anionic) phospholipids at / o fosfolipidsvyazyvayuschim (cofactor) plasma protina. Sa pamilya ng mga antibodies sa phospholipids isama antibodies, na matukoy ang maling positibong reaksyon ng Wasserman; lupus anticoagulant (antibodies na nagpapalawak sa vitro clotting time sa phospholipid-dependent coagulation tests); antibodies reacting sa cardiolipin AFL at iba pang phospholipids.

[12], [13]

Mga sintomas antiphospholipid syndrome

Ang mga sintomas ng antiphospholipid syndrome ay naiiba sa pagkakaiba-iba. Ang polymorphism ng clinical manifestations ay tinutukoy ng lokalisasyon ng thrombi sa mga ugat, mga arterya o maliit na intragonal vessel. Bilang isang panuntunan, ang mga thromboses ay magbalik sa alinman sa kulang sa hangin o sa arterial bed. Ang kombinasyon ng thrombotic occlusion ng peripheral vessels at vessels ng microcirculatory bed ay bumubuo ng clinical picture ng multi-organ ischemia na humahantong sa multiple organ dysfunction sa ilang mga pasyente.

[14], [15], [16], [17], [18],

Mga Form

Sa kasalukuyan naglalabas ng pangalawang antiphospholipid syndrome na nauugnay nakararami na may systemic lupus erythematosus, at pangunahin, lumalagong sa kawalan ng anumang iba pang mga sakit at tila pagiging independent nosological form. Ang isang espesyal na variant ng antiphospholipid syndrome ay itinuturing na sakuna, dahil sa isang matalim na pagkatalo trombookklyuzivnym lalo microvasculature ng mga mahahalagang organo (hindi bababa sa tatlong sa isang pagkakataon) na may pag-unlad ng maramihang organ kabiguan sa isang panahon ng ilang araw hanggang ilang linggo. Ang pangunahing antiphospholipid syndrome ay nagkakahalaga ng 53%, para sa pangalawang - 47%.

[19], [20], [21], [22], [23]

Diagnostics antiphospholipid syndrome

Katangi palatandaan ng thrombocytopenia antiphospholipid syndrome ay karaniwang banayad (ang platelet count ay 100 000-50 000 1 L), at hindi sinamahan ng hemorrhagic komplikasyon at Coombs-positive hemolytic anemya. Sa ilang mga kaso, diyan ay isang kumbinasyon ng thrombocytopenia na may hemolytic anemya (Evans syndrome). Sa mga pasyente na may nephropathy kaugnay sa antiphospholipid syndrome, lalo na sa sakuna antiphospholipid syndrome ay maaaring bumuo Coombs-negatibong hemolytic anemya (microangiopathic). Mga pasyente na may ang presensya ng lupus anticoagulant sa dugo ay maaaring lengthening ng activate bahagyang oras thromboplastin at prothrombin oras.

[24], [25], [26], [27], [28], [29]

Paggamot antiphospholipid syndrome

Ang paggamot sa antiphosphipipid syndrome at pinsala sa bato ay hindi malinaw na tinukoy, dahil walang malalaking kontroladong comparative studies sa ngayon ang pagtatasa ng pagiging epektibo ng iba't ibang regimens para sa patolohiya na ito.

• Sa paggamot ng mga pasyente na may pangalawang antiphospholipid syndrome sa balangkas ng systemic lupus erythematosus, glucocorticoids at cytostatic na gamot ay ginagamit sa mga dosis na tinutukoy ng aktibidad ng sakit. Ang pagpigil sa aktibidad ng pinagbabatayanang sakit, bilang panuntunan, ay humahantong sa pagkawala ng mga palatandaan ng antiphospholipid syndrome. Sa pangunahing antiphospholipid syndrome, ang mga glucocorticoid at cytotoxic drug ay hindi ginagamit.
• Sa kabila ng ang katunayan na ang paggamot na may glucocorticoids at cytotoxic gamot ay humantong sa normalization titer Apl at ang paglaho ng lupus anticoagulant sa dugo, hindi nito inaalis ang hypercoagulable at prednisolone kahit pinapatibay Niya ito, na pinanatili ang mga kondisyon para sa pag-ulit ng trombosis sa iba't-ibang vascular kama, kabilang sa bloodstream bato. Kaugnay nito, sa paggamot ng mga sakit sa bato na nauugnay sa antiphospholipid syndrome, anticoagulant ay dapat na ibinibigay bilang monotherapy o sa kumbinasyon sa antiplatelet ahente. Eliminating ang sanhi ng bato ischemic (thrombotic hadlang ng intrarenal sasakyang-dagat), anticoagulants maaaring ibalik ang bato daloy ng dugo at humantong sa isang pagpapabuti sa bato function o pabagalin ang paglala ng sakit sa kidney, kung saan, gayunpaman, ay dapat na nakumpirma sa kurso ng pag-aaral upang masuri ang klinikal na espiritu ng parehong direkta at hindi direktang anticoagulants sa mga pasyente antiphosphipipid syndrome-kaugnay na nephropathy.