Antiphospholipid syndrome at pinsala sa bato

Ang Antiphospholipid syndrome (APS) ay isang clinical at laboratory symptom complex na nauugnay sa synthesis ng antibodies sa phospholipids (aPL) at nailalarawan sa pamamagitan ng venous at/o arterial thromboses, habitual miscarriage, at thrombocytopenia. Ang sakit na antiphospholipid syndrome ay unang inilarawan ni G. Hughes noong 1983 sa mga pasyente na may systemic lupus erythematosus, at noong huling bahagi ng 90s ng ika-20 siglo ito ay pinangalanang "Hughes syndrome" bilang pagkilala sa papel ng siyentipiko sa pag-aaral ng patolohiya na ito.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]

Epidemiology

Ang antiphospholipid syndrome, tulad ng systemic lupus erythematosus, ay bubuo nang nakararami sa isang batang edad, sa mga kababaihan 4-5 beses na mas madalas kaysa sa mga lalaki, gayunpaman, kamakailan ay isang pagkahilig sa isang pagtaas sa saklaw ng pangunahing antiphospholipid syndrome sa huli ay nabanggit. Ang tunay na pagkalat ng antiphospholipid syndrome sa populasyon ay hindi pa ganap na naitatag. Ang dalas ng pagtuklas ng mga antibodies sa mga phospholipid sa mga malusog na tao ay nasa average na 6 (0-14)%, gayunpaman, ang kanilang mataas na titer, na nauugnay sa pag-unlad ng trombosis, ay naitala sa mas mababa sa 0.5% ng mga malusog na tao.

Sa mga kababaihan na may paulit-ulit na obstetric pathology, ang mga antibodies na ito ay napansin sa 5-15% ng mga kaso. Sa mga pasyente na may systemic lupus erythematosus, ang dalas ng pagtuklas ng mga antibodies sa phospholipids ay nasa average na 40-60%, gayunpaman, ang mga klinikal na pagpapakita ng antiphospholipid syndrome ay mas madalas na umuunlad: ang dalas ng mga komplikasyon ng thrombotic sa mga pasyente na may presensya ng mga antibodies sa phospholipid sa systemic lupus erythematosus ay hindi umabot sa 35-42%, habang ang kanilang absence ay hindi 35-4%.

[ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ]

Mga sanhi antiphospholipid syndrome

Ang mga sanhi ng antiphospholipid syndrome ay hindi alam. Kadalasan, ang antiphospholipid syndrome ay bubuo sa mga sakit na rayuma at autoimmune, pangunahin sa systemic lupus erythematosus.

Ang isang pagtaas sa antas ng mga antibodies sa phospholipids ay sinusunod din sa mga impeksyon sa bacterial at viral ( streptococci at staphylococci, mycobacterium tuberculosis, HIV, cytomegalovirus, Epstein-Barr virus, hepatitis C at B at iba pang mga microorganism, bagaman ang thrombosis sa mga naturang pasyente ay bihirang bubuo), malignant na neoplasma, at malignant na neoplasma, at oral contraceptive, interferon).

Ang mga anti-phospholipid antibodies ay isang heterogenous na populasyon ng mga antibodies sa mga antigenic determinants ng mga negatibong sisingilin (anionic) phospholipid at/o sa phospholipid-binding (cofactor) na mga protina ng plasma. Kasama sa pamilya ng mga anti-phospholipid antibodies ang mga antibodies na nagdudulot ng false-positive na reaksyon ng Wasserman; lupus anticoagulant (antibodies na nagpapahaba ng oras ng pamumuo ng dugo sa vitro sa mga pagsusuri sa coagulation na umaasa sa phospholipid); antibodies na tumutugon sa cardiolipin aPL at iba pang mga phospholipid.

[ 12 ], [ 13 ]

Mga sintomas antiphospholipid syndrome

Ang mga sintomas ng antiphospholipid syndrome ay medyo magkakaibang. Ang polymorphism ng clinical manifestations ay natutukoy sa pamamagitan ng localization ng thrombi sa veins, arteries o maliit na intraorgan vessels. Bilang isang patakaran, ang mga thromboses ay umuulit alinman sa venous o arterial bed. Ang kumbinasyon ng thrombotic occlusion ng peripheral vessels at vessels ng microcirculatory bed ay bumubuo ng klinikal na larawan ng multiple organ ischemia, na humahantong sa maraming organ failure sa ilang mga pasyente.

[ 14 ], [ 15 ], [ 16 ], [ 17 ], [ 18 ]

Mga Form

Sa kasalukuyan, ang pangalawang antiphospholipid syndrome ay nakikilala, na nauugnay pangunahin sa systemic lupus erythematosus, at pangunahin, na umuunlad sa kawalan ng anumang iba pang sakit at, tila, pagiging isang malayang nosological form. Ang isang espesyal na variant ng antiphospholipid syndrome ay itinuturing na sakuna, sanhi ng talamak na thrombo-occlusive na pinsala pangunahin sa mga daluyan ng microcirculatory bed ng mga mahahalagang organ (hindi bababa sa tatlo sa isang pagkakataon) na may pag-unlad ng maraming pagkabigo ng organ sa isang panahon mula sa ilang araw hanggang ilang linggo. Ang pangunahing antiphospholipid syndrome ay nagkakahalaga ng 53%, pangalawa - 47%.

[ 19 ], [ 20 ], [ 21 ], [ 22 ], [ 23 ]

Diagnostics antiphospholipid syndrome

Ang mga katangian ng antiphospholipid syndrome ay thrombocytopenia, kadalasang katamtaman (ang bilang ng platelet ay 100,000-50,000 sa 1 μl) at hindi sinamahan ng mga komplikasyon ng hemorrhagic, at Coombs-positive hemolytic anemia. Sa ilang mga kaso, ang kumbinasyon ng thrombocytopenia at hemolytic anemia (Evans syndrome) ay nabanggit. Sa mga pasyente na may nephropathy na nauugnay sa antiphospholipid syndrome, lalo na sa catastrophic antiphospholipid syndrome, ang pagbuo ng Coombs-negative hemolytic anemia (microangiopathic) ay posible. Sa mga pasyente na may lupus anticoagulant sa dugo, posible ang pagtaas sa activated partial thromboplastin time at prothrombin time.

[ 24 ], [ 25 ], [ 26 ], [ 27 ], [ 28 ], [ 29 ]

Paggamot antiphospholipid syndrome

Ang paggamot ng antiphospholipid syndrome at pinsala sa bato ay hindi malinaw na tinukoy, dahil hanggang ngayon ay walang malaking kinokontrol na paghahambing na pag-aaral na tinatasa ang pagiging epektibo ng iba't ibang mga regimen ng paggamot para sa patolohiya na ito.

• Sa paggamot ng mga pasyente na may pangalawang antiphospholipid syndrome sa konteksto ng systemic lupus erythematosus, ang mga glucocorticoids at cytostatic na gamot ay ginagamit sa mga dosis na tinutukoy ng aktibidad ng sakit. Ang pagsugpo sa aktibidad ng pinagbabatayan na sakit, bilang panuntunan, ay humahantong sa pagkawala ng mga palatandaan ng antiphospholipid syndrome. Sa pangunahing antiphospholipid syndrome, ang mga glucocorticoids at cytostatic na gamot ay hindi ginagamit.
• Sa kabila ng katotohanan na ang paggamot sa mga glucocorticoids at cytostatic na gamot ay humahantong sa normalisasyon ng titer ng aPL at paglaho ng lupus anticoagulant sa dugo, hindi nito inaalis ang hypercoagulation, at pinahuhusay pa ito ng prednisolone, na nagpapanatili ng mga kondisyon para sa paulit-ulit na trombosis sa iba't ibang mga vascular pool, kabilang ang renal vascular bed. Sa pagsasaalang-alang na ito, kapag tinatrato ang nephropathy na nauugnay sa antiphospholipid syndrome, kinakailangan na magreseta ng mga anticoagulants bilang monotherapy o kasama ang mga ahente ng antiplatelet. Sa pamamagitan ng pag-aalis ng sanhi ng renal ischemia (thrombotic occlusion ng intrarenal vessels), ang mga anticoagulants ay nagagawang ibalik ang daloy ng dugo sa bato at humantong sa isang pagpapabuti sa pag-andar ng bato o pabagalin ang pag-unlad ng pagkabigo sa bato, na, gayunpaman, ay nangangailangan ng kumpirmasyon sa kurso ng mga pag-aaral na sinusuri ang klinikal na pagiging epektibo ng parehong direkta at hindi direktang anticoagulants sa mga pasyente na may antiphospholipid nephropathy.