Systemic lupus erythematosus

Systemic lupus erythematosus - systemic autoimmune sakit ng hindi kilalang pinagmulan, na kung saan ay batay sa genetically tinutukoy pagpapahina ng immune regulasyon, na tumutukoy sa pagbuo ng organonespetsificheskih antibodies sa mga antigens ng cell nuclei na may pag-unlad ng immune pamamaga sa tisiyu ng maraming mga bahagi ng katawan.

Systemic lupus erythematosus (SLE, disseminated lupus erythematosus) ay isang talamak na multisystem na nagpapasiklab na sakit, posibleng isang likas na katangian ng autoimmune, na nakakaapekto sa mga kabataang babae. Kadalasan, ang sakit ay nagpapakita ng sarili bilang arthralgia at artritis, mga sugat sa balat, pangunahin sa mukha, pleurisy o pericarditis, pinsala sa bato at central nervous system, cytopenia. Tinutukoy ang diagnosis ng pagkakaroon ng mga clinical manifestations at ang mga resulta ng serological studies. Ang matinding kurso ng aktibong bahagi ng sakit ay nangangailangan ng pagtatalaga ng glucocorticoids, kadalasang - hydroxychloroquine, sa ilang mga kaso - immunosuppressants.

70-90% ng mga kaso ng systemic lupus erythematosus ay nabanggit sa mga kababaihan (pangunahin sa reproductive age), mas madalas sa mga kinatawan ng Negroid kaysa sa lahi ng Caucasoid. Gayunpaman, ang systemic lupus erythematosus ay maaaring masuri sa anumang edad, kahit na sa mga bagong silang. Sa buong mundo, mayroong isang pagtaas sa saklaw ng systemic lupus erythematosus, at sa ilang mga bansa ang pagkalat ng systemic lupus erythematosus rivals na ng RA. Systemic lupus erythematosus ay maaaring dahil sa pagkilos ng mga hindi pa nakikilala na mga kadahilanan na nagpapalitaw ng mga autoimmune reaksyon sa mga genetically predisposed na indibidwal. Ang ilang mga gamot (sa partikular, hydralazine at procainamide) ay maaaring maging sanhi ng lupus-like syndrome.

ICD Code 10

• M32.1. Systemic lupus erythematosus.

Epidemiology

Epidemiology ng systemic lupus erythematosus

Systemic lupus erythematosus ay ang pinaka-karaniwang sakit sa pangkat ng mga systemic connective tissue diseases. Ang pagkalat ng systemic lupus erythematosus sa mga bata na may edad na 1 hanggang 9 taong 1,0-6,2 mga kaso, at sa edad na 10-19 taon - 4,4-31,1 kaso sa bawat 100 000 bata populasyon, at ang saklaw - sa isang average na 0.4-0.9 kaso bawat 100 000 bata bawat taon.

Ang systemic lupus erythematosus ay bihirang nakakaapekto sa mga bata sa pre-school; ang saklaw ng masakit ay nabanggit mula sa edad na 8-9 taon, ang pinakamataas na rate ay naitala sa edad na 14-18. Ang systemic lupus erythematosus ay higit sa lahat ay naapektuhan ng mga batang babae, ang ratio ng mga may sakit na batang babae at lalaki sa ilalim ng edad na 15 na average 4.5: 1.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8],

Mga sintomas systemic lupus erythematosus

Mga sintomas ng systemic lupus erythematosus

Ang mga sintomas ng systemic lupus erythematosus ay maaaring magkaiba. Ang pag-unlad ng sakit ay maaaring magkaroon ng isang biglaang kalikasan, sinamahan ng isang lagnat, o magpatuloy subacute, para sa buwan o taon na may mga episodes ng arthralgia at karamdaman. Ang mga unang manifestations ng sakit ay maaari ding maging vascular headaches, epilepsy o psychosis, ngunit sa pangkalahatang systemic lupus erythematosus maaaring mahayag sa pamamagitan ng pagkatalo ng anumang organ. Ang katangian na alon ng daloy ng wave na may panaka-nakang mga exacerbation.

Articular manifestations, mula sa pasulput-sulpot na arthralgias na acute polyarthritis, obserbahan sa 90% ng mga pasyente at madalas para sa ilang taon mauuna iba pang mga manifestations. Karamihan sa lupus polyarthritis ay di-mapanirang at di-deforming. Gayunpaman, sa mahabang kurso ng sakit ay maaaring bumuo ng pagpapapangit (eg, pagkawala ng metacarpophalangeal at interphalangeal joints ay maaaring humantong sa ulnar lihis o pagpapapangit ng uri ng "swan leeg" walang erozirovaniya buto at cartilage, na kung saan ay tinatawag na Jaco arthritis).

Balat pinsala ay kabilang ang pamumula ng balat type ang "butterfly" sa zygomatic buto (hindi tumaas o tumaas sa ibabaw ng balat) ay hindi karaniwang naaabot nasolabial folds. Ang kawalan ng papules at pustules ay posible na makilala ang pamumula mula sa rosacea. Posible rin ang pag-unlad ng iba pang mga erythematous, firm, maculopapular sugat sa mukha at leeg, sa itaas na bahagi ng dibdib at elbows. Kadalasan nabuo bullae at ulceration, pabalik-balik ulceration bagaman mas malamang na mangyari sa mucosal (lalo na sa gitnang bahagi ng ang mahirap panlasa, na malapit sa kanyang paglipat sa isang malambot, pisngi, gilagid at nauuna ilong tabiki). Sa systemic lupus erythematosus, pangkalahatan o focal alopecia ay madalas na nabanggit. Ang Panniculitis ay maaaring humantong sa pagpapaunlad ng mga subcutaneous nodules. Vascular lesions ay pamumula ng balat migrans mga kamay at mga daliri, periangulyarnaya pamumula ng balat, nekrosis ng nail plate, tagulabay, nadadama purpura. Ang Petechia ay maaaring bumuo muli laban sa thrombocytopenia. Sa 40% ng mga pasyente, ang photosensitivity ay nagaganap.

Mula sa panig ng mga cardiovascular at bronchopulmonary system mayroong mga paulit-ulit na pleurisies, sinamahan ng pleural effusion o wala ito. Ang bihirang pneumonitis ay bihirang, samantalang kasabay nito ay madalas na isang napakaliit na paglabag sa pag-andar ng baga. Sa mga bihirang kaso, ang napakalaking pagdurugo ng baga ay bubuo, na humahantong sa pagkamatay ng mga pasyente sa 50% ng mga kaso. Kabilang sa iba pang mga komplikasyon ang pulmonary embolism, hypertension ng baga, pneumofibrosis. Malubhang, ngunit ang mga bihirang komplikasyon ay coronary artery vasculitis at Liebman-Sachs endocarditis. Ang pinabilis na pag-unlad ng atherosclerosis ay humantong sa isang pagtaas sa dalas ng mga kaugnay na komplikasyon at dami ng namamatay. Sa mga bagong silang na sanggol, ang mga pambubugbog ng congenital heart ay maaaring umunlad.

Kadalasan mayroong pangkalahatang lymphadenopathy, lalo na sa mga bata, batang pasyente at mga kinatawan ng lahi ng Negroid. Ang Splenomegaly ay naitala sa 10% ng mga pasyente. Posibleng pag-unlad ng fibrosis ng pali.

Bilang resulta ng pathological proseso na kinasasangkutan ng sa iba't ibang bahagi ng gitnang o peripheral nervous system, o maaaring maging sanhi ng meningitis pag-unlad ng neurological disorder. Kasama ng mga ito - ang banayad na mga pagbabago sa nagbibigay-malay function, sakit ng ulo, pagbabago ng ugali, ischemic stroke, subarachnoid paglura ng dugo, Pagkahilo, pag-iisip, aseptiko meningitis, paligid neuropasiya, nakahalang mielitis, at cerebellar karamdaman.

Maaaring bumuo ng pinsala sa bato sa anumang yugto ng sakit at ang tanging pagpapakita ng systemic lupus erythematosus. Ang kurso nito ay maaaring mag-iba mula sa kaaya-aya at walang-asymptomatic sa mabilis na progresibo at nakamamatay. Ang pinsala sa bato ay posible bilang isang focal, kadalasang benign glomerulitis upang magkalat ng potensyal na nakamamatay na proliferative glomerulonephritis. Karamihan sa mga madalas na ito ay sinamahan ng proteinuria, nagbabago mikroskopya ihi deposito na naglalaman leached erythrocytes at leukocytes, hypertension at edema.

Sa systemic lupus erythematosus, ang insidente ng miscarriages ay tumaas nang maaga at huli. Gayunpaman, ang isang ligtas na resolusyon ng pagbubuntis ay posible, lalo na pagkatapos ng pagpapataw ng 6 hanggang 12 buwan.

Hematologic manifestations ng systemic lupus erythematosus ay kinabibilangan ng anemia (madalas autoimmune hemolytic), leukopenia (kabilang lymphocytopenia na may nabawasan bilang ng mga lymphocytes sa <1500 cell / l), thrombocytopenia (minsan buhay-nagbabantang autoimmune thrombocytopenia). Pabalik-balik arteryal at kulang sa hangin trombosis, thrombocytopenia at ang isang mataas na posibilidad ng marunong sa pagpapaanak sakit nagaganap sa pagbubuo ng antiphospholipid syndrome, na kung saan ay nailalarawan sa pamamagitan ng pagtuklas ng mga antiphospholipid antibodies. Trombosis ay malamang na maging sanhi ng maraming mga komplikasyon ng systemic lupus erythematosus, kabilang ang marunong sa pagpapaanak patolohiya.

Ang mga manifestation mula sa gastrointestinal tract ay bumuo ng parehong bilang resulta ng vasculitis ng bituka, at bilang resulta ng mga kaguluhan sa kanyang peristalsis. Posibleng pagpapaunlad ng pancreatitis (sanhi ng direkta sa pamamagitan ng systemic lupus erythematosus, o sa pamamagitan ng paggamot na may glucocorticoids o azathioprine). Clinical manifestations ng kondisyon na ito ay kinabibilangan ng pananakit ng tiyan dulot serozity, pagduduwal, pagsusuka, sintomas katangian ng magbunot ng bituka pagbutas at nakahahadlang ileus. Sa systemic lupus erythematosus, ang parenkayma ng atay ay kadalasang apektado.

Mga sintomas ng systemic lupus erythematosus

Mga Form

Mga uri ng systemic lupus erythematosus

Discoid lupus erythematosus (DCV)

Ang discoid lupus erythematosus, kung minsan ay tinatawag na balat ng lupus, ay isang sugat sa balat na nangyayari sa systemic manifestations at wala ito. Ang mga sugat sa balat ay nagsisimula sa paglitaw ng mga erythematous plaques na pag-unlad sa mga atrophic cicatricial pagbabago. Ang mga pagbabagong ito ay nakikita sa mga bukas na lugar ng balat na nakalantad sa liwanag, kabilang ang mukha, ulo, tainga. Sa kawalan ng paggamot, ang mga sugat sa balat ay nagreresulta sa pag-unlad ng pagkasayang at pagkakapilat at maaaring pangkaraniwan, na humahantong sa pagpapaunlad ng alopecia ng pagkakapilat. Minsan ang pangunahing pagpapakita ng sakit ay maaaring maging mga sugat ng mga mucous membrane, lalo na ang oral cavity.

Ang mga pasyente na may tipikal na diskoid na balat ay dapat suriin para sa systemic lupus erythematosus. Ang mga antibodies sa double chain ng DNA sa mga pasyenteng may DKV ay halos hindi laging determinado. Biopsy ng mga gilid ng sugat sa balat ay hindi maaaring ibahin ang DKV may systemic lupus erythematosus, kahit na ito ay nakakatulong upang mamuno out iba pang mga sakit (eg, sarcoidosis o lymphoma).

Maagang paggamot ay maaaring maiwasan ang pag-unlad ng pagkasayang. Upang gawin ito, kinakailangan upang mabawasan ang pagkakalantad ng solar o ultraviolet light (halimbawa, sa pamamagitan ng pagsusuot ng panlabas na damit na pinoprotektahan ang araw mula sa araw). Lokal glucocorticoid ungguwento (lalo na para sa dry skin) creams, o (mas mataba kaysa sa ointments) inilapat 3-4 beses sa isang araw (hal, triamcinolone acetonide 0.1% o 0.5%; fluocinolone 0.025% o 0.2%; flurandrenolide 0.05% betamethasone valerate 0.1%, lalo na betamethasone dipropionate 0.05%) magsulong ng kaguluhan sa pangkalahatan ay maliit na sugat. Gayunpaman, ang kanilang labis na paggamit sa mukha (kung saan maaari silang maging sanhi ng skin atrophy) ay dapat na iwasan. Ang mga mabagal na pantal ay maaaring sakop ng isang dressing na itinuturing na may flurandrenolide. Bilang isang kahalili therapy intradermal iniksyon ng isang suspensyon ng triamcinolone acetonide 0.1% ay maaaring gamitin (<0.1 ml sa isang punto), ngunit tulad ng paggamot ay madalas na humahantong sa pag-unlad ng pangalawang balat pagkasayang. Ang mga antimalarial (hal., Hydroxychloroquine 200 mg na oral na 1-2 beses kada araw) ay maaaring maging kapaki-pakinabang. Sa mga kaso lumalaban sa therapy ay maaaring mangailangan ng matagal (mahigit sa ilang buwan sa ilang taon) na kumbinasyon therapy (hal, hydroxychloroquine 200 mg / araw ng quinacrine at 50-100 mg pasalita isang beses araw-araw na 1).

[9], [10], [11], [12], [13]

Subacute cutaneous lupus erythematosus

Sa ganitong bersyon ng systemic lupus erythematosus, ang malinaw na paulit-ulit na mga sugat sa balat ay ang unang lugar. Ang hugis ng ring o papular-squamous na pagsabog ay maaaring mapansin sa mukha, kamay, puno ng kahoy. Ang mga lesyon ay karaniwang potosensitibo at maaaring humantong sa hypopigmentation ng balat at, sa mga bihirang kaso, sa pagpapaunlad ng atrophic scars. Kadalasan may mga manifestations ng sakit sa buto at nadagdagan nakakapagod, gayunpaman, ang pinsala sa nervous system at mga bato ay hindi mangyayari. Depende sa katotohanan ng pagtuklas ng antinuclear antibodies, ang lahat ng mga pasyente ay nahahati sa ANA-positibo at ANA-negatibo. Karamihan sa mga pasyente ay may antibodies sa Ro antigen (SSA). Ang mga bata na ang mga ina ay may antibodies sa Ro-antigen ay maaaring magdusa mula sa katutubo subacute cutaneous lupus erythematosus o congenital heart block. Ang paggamot sa kundisyong ito ay katulad ng sa SLE.

Diagnostics systemic lupus erythematosus

Diagnosis ng systemic lupus erythematosus

Ang systemic lupus erythematosus ay dapat na pinaghihinalaang, lalo na sa mga kabataang babae, kung may mga sintomas na kaugnay nito. Sa mga unang yugto ng systemic lupus erythematosus, maaari itong maging katulad ng iba pang mga may kaugnayan sa sakit na tissue (o iba pang mga pathologies), kabilang ang RA, kung ang pinagsamang sindrom ay namamayani. Ang systemic lupus erythematosus ay maaaring maging katulad ng isang magkakatulad na sakit na tissue, systemic scleroderma, rheumatoid polyarthritis, polymyositis o dermatomyositis. Ang mga impeksiyon na bumuo ng resulta ng immunosuppressive therapy ay maaari ring gayahin ang mga manifestations ng systemic lupus erythematosus.

Ang pagsasagawa ng mga pagsubok sa laboratoryo ay nagbibigay-daan sa pag-iiba ng systemic lupus erythematosus mula sa iba pang mga sakit na may kaugnayan sa tissue; ito ay nangangailangan ng pagpapasiya ng antiserum antibody titer, ang pagbilang ng mga white blood cell, ang pagganap ng isang pangkalahatang urinalysis, ang pagsusuri ng mga function ng bato at hepatic. Ang diagnosis ng systemic lupus erythematosus ay malamang na kung ang pasyente ay may 4 o higit pang pamantayan sa anumang panahon ng sakit, ngunit hindi ibinubukod kapag mas mababa sa 4 na pamantayan ang natagpuan. Kung ang pag-diagnose ay pinaghihinalaang, ngunit hindi napatunayan, ang mga karagdagang pag-aaral ay dapat gawin sa pagkakaroon ng autoantibodies. Bilang karagdagan, ang pagpapatunay ng dia

[14], [15], [16], [17], [18], [19], [20], [21]

Pamantayan para sa pagsusuri ng systemic lupus erythematosus ¹

Para sa pagsusuri ng systemic lupus erythematosus, isang minimum na 4 sa mga sumusunod na palatandaan

1. Rashes sa mukha sa anyo ng "pakpak paruparo"
2. Discoid rashes
3. Photosensitivity
4. Pagkahilo ng bunganga sa bibig
5. Arthritis
6. Serosites
7. Pinsala sa bato
8. Leukopenia (<4000 μl), lymphopenia (<1500 μl), hemolytic anemia o thrombocytopenia (<100,000 μl)
9. Neurological disorder
10. Ang pagkakita ng mga antibodies sa DNA, Sm-antigen, maling positibong reaksyon ng Wasserman
11. Nadagdagang antinuclear antibody titre

¹ Ang 11 pamantayan na ito ay iminungkahi ng American College of Rheumatology at kadalasang ginagamit para sa mga layunin ng diagnostic. Kahit na ang minimum na 4 na pamantayan ng pasyente ay hindi lubos na tiyak para sa pagsusuri ng systemic lupus erythematosus, makakatulong ito upang makilala ang mga manifestations ng sakit.

Para sa pagsusuri ng systemic lupus erythematosus ay maaaring mangailangan ng paulit-ulit na pag-aaral sa buwan at kahit na taon. Ang pinakamahusay na pagsusuri para sa pagsusuri ng systemic lupus erythematosus ay ang immunofluorescence determination ng antinuclear antibodies; Ang isang positibong resulta (karaniwang mataas na titers,> 1:80) ay tinutukoy sa higit sa 98% ng mga pasyente. Gayunpaman, sa pagsusulit na ito ay maaaring magbulaan-positibo sa mga pasyente na may RA at iba pang mga nag-uugnay tissue sakit, mapagpahamak tumor, at kahit na 1% ng malusog na mga indibidwal. Gamot tulad ng hydralazine, procainamide, beta-blocker, antagonists nekrosis kadahilanan alpha (TNF-a) ay maaaring maging sanhi ng pag-unlad ng lupus-tulad ng mga syndromes at humantong sa mga maling positibong resulta ng laboratoryo; ngunit sa kasong ito, sa pagpawi ng mga bawal na gamot, ang seroconversion ay nabanggit. Sa pagtuklas ng antinuclear antibodies ay dapat na ginanap sa isang pag-aaral ng mga autoantibodies na DNA double Helix, mataas titers ng kung saan ay tiyak na para sa systemic lupus erythematosus.

Iba pang mga pag-aaral sa pagkakaroon ng antinuclear antibodies at antitsitoplazmaticheskih [hal, Ro (SSA), La (SSB), Sm, RNP, Jo-1] ay dapat na gumanap sa mga kaso kung saan ang diagnosis ng systemic lupus erythematosus ay hindi maliwanag. Ro antigen ay nakararami sa cytoplasm; anti-Ro antibodies ay minsan na natagpuan sa mga pasyente na hindi nagpapakita produksyon ng antinuclear autoantibodies talamak cutaneous mga paraan ng lupus. Sila rin ay katangian ng lupus sa mga bagong silang at mga bata na may likas na bloke ng puso. Anti-Sm ay mataas na tukoy na para sa systemic lupus erythematosus, ngunit din bilang autoantibodies na DNA double Helix, nailalarawan sa pamamagitan ng mababang sensitivity.

Ang Leukopenia ay isang madalas na paghahayag ng sakit, sa kanyang aktibong bahagi, ang pag-unlad ng lymphopenia ay posible. Maaari ring sundin ang hemolytic anemia. Thrombocytopenia sa systemic lupus erythematosus ay mahirap, at kung minsan imposibleng ibahin mula sa idiopathic thrombocytopenic purpura, maliban sa mga pasyente na may antinuclear antibodies. Sa 5-10% ng mga pasyente na may systemic lupus erythematosus, ang mga false positive serological tugon sa syphilis ay nabanggit. Ito ay naniniwala na ito ay dahil sa lupus anticoagulant at pagpapahaba ng oras prothrombin. Samakatuwid, ang mga patolohikal na halaga ng isa o higit pa sa mga tagapagpahiwatig na ito ay nagpapahiwatig ng pagkakaroon ng antiphospholipid antibodies (halimbawa, mga antibodies sa cardiolipin) na maaaring makita ng isang enzyme immunoassay. Ang pagtuklas ng antibodies sa beta ₂ -glycoprotein ko ay malamang na mas nakapagtuturo. Ang pagkakaroon ng mga antiphospholipid antibodies upang mahulaan ang pag-unlad ng arterial at kulang sa hangin trombosis, thrombocytopenia, at, sa panahon ng pagbubuntis, - aborsyong at pangsanggol kamatayan.

Ang iba pang mga pag-aaral ay tumutulong sa pag-aralan ang kalikasan ng kurso ng sakit at ang pangangailangan para sa tiyak na therapy. Ang konsentrasyon ng mga komplikadong bahagi (C3, C4) sa suwero ay madalas na bumababa sa aktibong bahagi ng sakit, at lalo na sa mga pasyente na may aktibong nephritis. Ang pagtaas sa ESR ay palaging nagpapahiwatig ng isang aktibong bahagi ng sakit. Sa kaibahan, ang pagpapasiya ng konsentrasyon ng C-reactive na protina ay hindi kinakailangan: maaaring ito ay lubhang mababa sa systemic lupus erythematosus, kahit na may isang ESR na halaga ng higit sa 100 mm / h.

Ang pagsusuri ng paglahok sa proseso ng bato ay nagsisimula sa pangkalahatang pagsusuri ng ihi. Ang mga erythrocytes at hyaline cylinders ay nagmumungkahi ng pagkakaroon ng aktibong jade. Ang mga pagsusuri sa ihi ay dapat na isagawa sa pana-panahon, sa pagitan ng humigit-kumulang na 6 na buwan, kahit na sa phase ng remission ng sakit. Gayunpaman, ang mga resulta ng urinalysis, kahit na may paulit-ulit na pag-aaral, ay maaaring maging normal, sa kabila ng pagkasira ng bato, na napatunayan ng isang histological na pagsusuri ng materyal na biopsy. Pagsasagawa ng bato byopsya ay hindi karaniwang kinakailangan upang mag-diagnose systemic lupus erythematosus, ngunit tumutulong upang masuri ang kanilang kalagayan (hal, talamak pamamaga o post-inflammatory esklerosis) at pagpili sa naaangkop na therapy. Sa mga pasyente na may talamak na pagkabigo ng bato at malubhang glomerulosclerosis, ang pagpapayagan ng pagsasagawa ng agresibong immunosuppressive therapy ay kaduda-dudang.

Diagnosis ng systemic lupus erythematosus

[22], [23], [24], [25], [26], [27]

Paggamot systemic lupus erythematosus

Paggamot ng systemic lupus erythematosus

Upang mapadali-unawa ng mga prinsipyo ng paggamot para sa systemic lupus erythematosus maaari itong naiuri bilang banayad (eg, lagnat, sakit sa buto, pamamaga ng pliyura, perikardaytis, sakit ng ulo, pantal), at mabigat na (eg, hemolytic anemya, thrombocytopenic purpura, napakalaking pagkawasak ng pliyura at perikardyum, markadong pagpapahina ng bato function, acute vasculitis limbs o gastrointestinal tract, central nervous system sakit).

Madali at remittent na kurso sa sakit

Drug paggamot ay hindi kinakailangan sa lahat, o mayroong isang pangangailangan para sa minimum na therapy ¹. Karaniwang kinokontrol ng mga NSAID ang arthralgia. Aspirin (sa isang dosis ng 80-1 325 mg isang beses sa isang araw) ay ipinahiwatig sa mga pasyente na may isang likas na hilig sa trombosis, na kung saan ang kinilala anticardiolipin antibody, ngunit hindi nabanggit dati trombosis; dapat itong alalahanin na ang mataas na dosis ng aspirin sa systemic lupus erythematosus ay maaaring maging hepatotoxic. Ang mga gamot na antimalarial ay maaaring maging kapaki-pakinabang kapag namamayani ang balat at magkasanib na mga manifestation. Sa mga naturang kaso, ginamit hydroxychloroquine (200 mg pasalita 1-2 beses bawat araw) o ng isang kumbinasyon hlo-Rohini (P.O. 250 mg 1 oras bawat araw), at quinacrine (50-100 mg pasalita isang beses sa isang sugki 1). Dapat tandaan na ang hydroxychloroquine ay may nakakalason na epekto sa retina ng mata, na nangangailangan ng isang optalmiko eksaminasyon tuwing 6 na buwan.

[28], [29], [30], [31], [32], [33]

Malakas na kasalukuyang

Ang glucocorticoids ay isang unang linya ng therapy. Ang kombinasyon ng prednisone na may immunosuppressants ay inirerekomenda para sa pinsala ng CNS, vasculitis, lalo na sa mga panloob na organo, aktibong lupus-nephritis. Prednisolone ay kadalasang pinangangasiwaan sa pamamagitan ng isang dosis ng 40-60 mg isang beses sa isang araw, ngunit ang dosis ay depende sa kalubhaan ng manifestations ng systemic lupus erythematosus. Azathioprine pelleted (sa dosis ng 1 hanggang 2.5 mg / kg 1 oras sa isang araw) o tableted cyclophosphamide (Cy sa dosis mula 1 hanggang 4 mg / kg 1 oras sa isang araw) ay maaaring gamitin bilang immunosuppressants.

Ang pamamaraan ng pulse therapy na may cyclophosphamide kasama ang intravenous injection ng mesna

Ang pasyente ay dapat na sa ilalim ng pare-pareho ang pangangasiwa para sa tolerability ng paggamot sa panahon ng buong pamamaraan

1. Dissolve sa 50 ML ng asin 10 mg ng ondansetron at 10 mg ng dexamethasone at mag-inject ng intravenously drip para sa 10-30 minuto.
2. Dissolve 250 ml ng asin 250 mg mesna at ipasok ang resultang solusyon sa intravenously drip para sa 1 oras.
3. Dissolve sa 250 ML ng physiological solusyon ng cyclophosphamide sa isang dosis ng 8 hanggang 20 mg / kg, ipasok ang resultang solusyon sa intravenously drip para sa 1 oras. Ang susunod na pagbubuhos ng mesna ay isinasagawa pagkatapos ng 2 oras.
4. Dissolve 250 ML ng asin 250 mg mesna, ipasok ang resultang solusyon intravenously pumatak para sa 1 oras. Sa parallel, gamit ang isa pang intravenous access, mag-inject ng 500 ML ng physiological saline drip.
5. Ang susunod na umaga, ang mga pasyente ay dapat kumuha ondansetron (sa loob sa isang dosis ng 8 mg).

Sa lesyon ng CNS at iba pang mga kritikal na mga kondisyon ng paunang therapy ay ang intravenous drip (para sa 1 oras) pangangasiwa ng methylprednisolone sa isang dosis ng 1 g para sa tatlong magkakasunod na araw, na sinusundan ng intravenous administrasyon ng cyclophosphamide gamit ang scheme ng inilarawan sa itaas. Bilang isang alternatibo sa cyclophosphamide sa mga sugat sa bato, ang mycophenolate mofetil ay maaaring gamitin (pasalita sa dosis ng 500 hanggang 1000 mg 1-2 beses bawat araw). Ang intravenous administration ng immunoglobulin G (IgG) sa isang dosis ng 400 mg / kg para sa 5 magkakasunod na araw ay ginaganap na may matigas ang ulo thrombocytopenia. Para sa paggamot ng systemic lupus erythematosus masuwayin sa kasalukuyan ay investigated pamamaraan ng paglipat ng mga cell stem matapos pre ugat cyclophosphamide sa isang dosis ng 2 g / m2. Sa terminal failure failure, ginanap ang kidney transplantation.

Ang pagpapabuti ng kondisyon sa malubhang systemic lupus erythematosus ay nangyayari sa loob ng 4-12 na linggo at maaaring hindi maliwanag hanggang sa mabawasan ang dosis ng glucocorticoids. Ang thrombosis at embolism ng mga sisidlan ng utak, baga at inunan ay nangangailangan ng isang panandaliang appointment ng heparin at pang-matagalang (minsan na lifelong) therapy na may warfarin hanggang sa maabot ang isang MHO na 3.

Suppressive therapy

Sa karamihan ng mga pasyente, ang panganib ng exacerbations ay maaaring mabawasan nang walang matagal na paggamit ng mataas na dosis ng glucocorticoids. Sa malubhang kurso ng sakit, ang mga mababang dosis ng glucocorticoids o iba pang mga anti-namumula na gamot (halimbawa, antimalarial o mababang dosis ng immunosuppressants) ay kinakailangan. Sa appointment ng paggamot ay dapat na tumutok sa mga pangunahing manifestations ng sakit, pati na rin ang antibody titer sa double strand ng DNA at ang konsentrasyon ng pampuno. Ang mga pasyente na tumatanggap ng mga glucocorticoid sa loob ng mahabang panahon ay dapat magreseta ng kaltsyum, bitamina D at bisphosphonate paghahanda.

Mga lokal na komplikasyon at magkakatulad na patolohiya

Ang long-term therapy na may anticoagulants ay ipinahiwatig para sa mga pasyente na may antiphosphipipid antibodies at pabalik na tromboses.

Sa pagtuklas ng antiphospholipid antibodies sa buntis pag-iwas ng thrombotic komplikasyon natupad glucocorticoids (prednisolone sa isang dosis ng <1 30 mg isang beses sa isang araw), mababang dosis aspirin o heparin anticoagulation therapy. Ang pinaka-epektibong preventive therapy ay itinuturing subcutaneous administration ng heparin sa kumbinasyon na may aspirin para sa II at III trimester ng pagbubuntis o sa monotherapy.

Paano ginagamot ang systemic lupus erythematosus?

Pag-iwas

Pag-iwas sa systemic lupus erythematosus

Ang pangunahing prophylaxis ay hindi binuo, dahil ang etiology ng systemic lupus erythematosus ay hindi tiyak na itinatag. Upang maiwasan ang mga exacerbations ng sakit, ang insolation at ang paggamit ng ultraviolet irradiation (UV) ay dapat na iwasan: gamitin ang sunscreen; magsuot ng mga damit na sumasakop sa balat hangga't maaari, magtanim na may mga patlang; tumangging maglakbay sa mga rehiyon na may mataas na lebel ng insolation.

Kinakailangan upang mabawasan ang psycho-emotional at physical stress: kinakailangan na magturo sa mga bata sa bahay (maaari silang pumasok lamang sa paaralan kung nagkakaroon sila ng patuloy na klinikal at remedyo sa laboratoryo) at limitahan ang kanilang komunikasyon upang mabawasan ang panganib na magkaroon ng mga nakakahawang sakit.

Ang pagbabakuna ng mga bata ay isinasagawa lamang sa panahon ng kumpletong pagpapataw ng sakit sa isang indibidwal na iskedyul. Ang pagpapakilala ng gamma globulin ay maaaring isagawa lamang sa pagkakaroon ng absolute indications.

Pagtataya

Pagpapalagay ng systemic lupus erythematosus

Ang systemic lupus erythematosus ay karaniwang nailalarawan sa pamamagitan ng isang talamak, paulit-ulit at hindi nahuhulaang kurso. Ang pagpapala ay maaaring tumagal ng maraming taon. Sa pag-abot ng sapat na kontrol ng pangunahing talamak na yugto ng sakit, kahit na ito ay napaka-mabigat na daloy (hal, isang tserebral trombosis o malalang nepritis), pang-matagalang pagbabala ay karaniwang kanais-nais: sampung-taon kaligtasan ng buhay rate sa binuo bansa kaysa sa 95%. Ang pinabuting pagbabala, sa partikular, ay nauugnay sa maagang pagsusuri at mas epektibong therapy. Matinding sakit ay nangangailangan ng higit na destinasyon nakakalason therapies, na kung saan ay nagdaragdag ng panganib ng dami ng namamatay (lalo na sa mga impeksyon magresulta sa immunosuppressive therapy, coronary vascular sakit, o osteoporosis, matagal na paggamit ng glucocorticoids).