Systemic lupus erythematosus

Ang systemic lupus erythematosus ay isang systemic autoimmune disease ng hindi kilalang etiology, na batay sa isang genetically determined disorder ng immune regulation, na tumutukoy sa pagbuo ng organ-nonspecific antibodies sa cell nuclear antigens na may pag-unlad ng immune inflammation sa mga tisyu ng maraming organo.

Ang systemic lupus erythematosus (SLE, disseminated lupus erythematosus) ay isang talamak na multisystem inflammatory disease, posibleng nagmula sa autoimmune, na nakakaapekto sa mga kabataang babae. Ang sakit ay madalas na nagpapakita ng sarili bilang arthralgia at arthritis, mga sugat sa balat, pangunahin sa mukha, pleurisy o pericarditis, pinsala sa bato at CNS, cytopenia. Ang diagnosis ay itinatag sa pamamagitan ng pagkakaroon ng mga clinical manifestations at ang mga resulta ng serological test. Ang matinding kurso ng aktibong yugto ng sakit ay nangangailangan ng pangangasiwa ng mga glucocorticoids, kadalasang hydroxychloroquine, at sa ilang mga kaso ay mga immunosuppressant.

70-90% ng mga kaso ng systemic lupus erythematosus ay nangyayari sa mga kababaihan (pangunahin sa kanilang mga taon ng reproductive), mas madalas sa mga itim kaysa sa mga Caucasians. Gayunpaman, ang systemic lupus erythematosus ay maaaring masuri sa anumang edad, kahit na sa mga bagong silang. Ang saklaw ng systemic lupus erythematosus ay tumataas sa buong mundo, at sa ilang mga bansa ang pagkalat ng systemic lupus erythematosus ay karibal ng RA. Ang systemic lupus erythematosus ay maaaring sanhi ng hindi pa kilalang mga trigger factor na nagpapasimula ng mga autoimmune na reaksyon sa mga indibidwal na may genetically predisposed. Ang ilang mga gamot (lalo na ang hydralazine at procainamide) ay maaaring maging sanhi ng lupus-like syndrome.

ICD 10 code

• M32.1. Systemic lupus erythematosus.

Epidemiology

Ang systemic lupus erythematosus ay ang pinakakaraniwang sakit mula sa pangkat ng mga systemic connective tissue disease. Ang pagkalat ng systemic lupus erythematosus sa mga batang may edad na 1 hanggang 9 na taon ay 1.0-6.2 kaso, at sa mga batang may edad na 10-19 taon - 4.4-31.1 kaso bawat 100,000 bata, at ang saklaw ay nasa average na 0.4-0.9 kaso bawat 100,000 bata.

Ang systemic lupus erythematosus ay bihirang nakakaapekto sa mga batang nasa preschool; ang pagtaas ng insidente ay nabanggit mula sa edad na 8-9 taon, ang pinakamataas na rate ay naitala sa edad na 14-18 taon. Ang systemic lupus erythematosus ay pangunahing nakakaapekto sa mga batang babae, ang ratio ng mga may sakit na batang babae at lalaki sa ilalim ng edad na 15 ay nasa average na 4.5:1.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]

Mga sintomas systemic lupus erythematosus

Ang mga sintomas ng systemic lupus erythematosus ay maaaring magkakaiba-iba. Ang sakit ay maaaring biglang umunlad, na may lagnat, o subacute, sa paglipas ng mga buwan o taon, na may mga yugto ng arthralgia at malaise. Ang mga unang pagpapakita ng sakit ay maaari ring magsama ng mga vascular headache, epilepsy, o psychosis, ngunit sa pangkalahatan, ang systemic lupus erythematosus ay maaaring magpakita mismo sa pamamagitan ng pag-apekto sa anumang organ. Ang sakit ay karaniwang may parang alon na kurso na may panaka-nakang paglala.

Ang mga articular manifestations, mula sa paulit-ulit na arthralgia hanggang sa talamak na polyarthritis, ay sinusunod sa 90% ng mga pasyente at madalas na nauuna ang iba pang mga pagpapakita ng ilang taon. Karamihan sa lupus polyarthritis ay hindi nakakasira at hindi nakakapagpapangit. Gayunpaman, sa matagal na sakit, maaaring magkaroon ng mga deformidad (halimbawa, pinsala sa metacarpophalangeal at interphalangeal joints ay maaaring humantong sa ulnar deviation o "swan neck" deformity nang walang erosion ng buto at cartilage, na tinatawag na Jacot arthritis).

Kasama sa mga sugat sa balat ang isang butterfly erythema sa ibabaw ng mga buto ng malar (patag o nakataas sa ibabaw ng balat), kadalasang pinipigilan ang mga nasolabial folds. Ang kawalan ng papules at pustules ay nagpapaiba sa erythema mula sa acne rosacea. Ang iba pang mga erythematous, firm, maculopapular lesyon ay maaari ding bumuo sa mukha at leeg, itaas na dibdib, at mga siko. Ang mga bullae at ulceration ay karaniwan, bagaman ang paulit-ulit na ulceration ay mas karaniwan sa mga mucous membrane (lalo na sa gitnang hard palate, malapit sa junction ng matigas at malambot na palad, pisngi, gingiva, at anterior nasal septum). Ang pangkalahatan o focal alopecia ay karaniwan sa systemic lupus erythematosus. Ang panniculitis ay maaaring magresulta sa subcutaneous nodules. Kasama sa mga vascular lesyon ang erythema migrans ng mga kamay at daliri, periangular erythema, nail plate necrosis, urticaria, at palpable purpura. Ang Petechiae ay maaaring bumuo ng pangalawa laban sa background ng thrombocytopenia. Ang photosensitivity ay nangyayari sa 40% ng mga pasyente.

Sa bahagi ng cardiovascular at bronchopulmonary system, ang paulit-ulit na pleurisy ay sinusunod, mayroon o walang pleural effusion. Ang pneumonitis ay bihira, habang ang minimal na kapansanan sa paggana ng baga ay madalas na sinusunod. Sa mga bihirang kaso, ang napakalaking pulmonary hemorrhage ay bubuo, na humahantong sa pagkamatay ng mga pasyente sa 50% ng mga kaso. Kasama sa iba pang mga komplikasyon ang pulmonary embolism, pulmonary hypertension, at pneumofibrosis. Ang malubha ngunit bihirang mga komplikasyon ay kinabibilangan ng coronary artery vasculitis at Libman-Sachs endocarditis. Ang pinabilis na pag-unlad ng atherosclerosis ay humahantong sa isang pagtaas sa dalas ng mga komplikasyon na dulot nito at dami ng namamatay. Maaaring magkaroon ng congenital heart blocks sa mga bagong silang.

Ang pangkalahatang lymphadenopathy ay karaniwan, lalo na sa mga bata, batang pasyente, at mga itim. Ang splenomegaly ay iniulat sa 10% ng mga pasyente. Maaaring magkaroon ng splenic fibrosis.

Ang mga neurological disorder ay maaaring mangyari bilang resulta ng paglahok ng iba't ibang bahagi ng central o peripheral nervous system sa proseso ng pathological o pag-unlad ng meningitis. Kabilang dito ang mga banayad na pagbabago sa mga function ng cognitive, sakit ng ulo, mga pagbabago sa personalidad, ischemic stroke, subarachnoid hemorrhages, seizure, psychosis, aseptic meningitis, peripheral neuropathy, transverse myelitis, at cerebellar disorder.

Ang pinsala sa bato ay maaaring umunlad sa anumang yugto ng sakit at ang tanging pagpapakita ng systemic lupus erythematosus. Ang kurso nito ay maaaring mag-iba mula sa benign at asymptomatic hanggang sa mabilis na progresibo at nakamamatay. Ang pinsala sa bato ay maaaring mula sa focal, kadalasang benign glomerulitis hanggang sa diffuse, potensyal na nakamamatay na proliferative glomerulonephritis. Kadalasan, ito ay sinamahan ng proteinuria, mga pagbabago sa mikroskopikong pagsusuri ng sediment ng ihi na naglalaman ng mga leached erythrocytes at leukocytes, arterial hypertension, at edema.

Sa systemic lupus erythematosus, ang dalas ng miscarriages ay tumataas sa maaga at huli na mga yugto. Gayunpaman, posible rin ang matagumpay na paglutas ng pagbubuntis, lalo na pagkatapos ng pagpapatawad na tumatagal mula 6 hanggang 12 buwan.

Kabilang sa mga hematologic manifestations ng systemic lupus erythematosus ang anemia (madalas na autoimmune hemolytic), leukopenia (kabilang ang lymphopenia na may pagbaba sa bilang ng lymphocyte sa <1500 cells/μl), thrombocytopenia (kung minsan ay nagbabanta sa buhay ng autoimmune thrombocytopenia). Ang paulit-ulit na arterial at venous thromboses, thrombocytopenia, at isang mataas na posibilidad ng obstetric pathology ay nangyayari sa pagbuo ng antiphospholipid syndrome, na kung saan ay nailalarawan sa pamamagitan ng pagtuklas ng mga antiphospholipid antibodies. Ang trombosis ay marahil ang sanhi ng maraming komplikasyon ng systemic lupus erythematosus, kabilang ang obstetric pathology.

Ang mga pagpapakita ng gastrointestinal ay bubuo bilang isang resulta ng parehong bituka vasculitis at may kapansanan na peristalsis ng bituka. Maaaring umunlad ang pancreatitis (direktang sanhi ng systemic lupus erythematosus o ng paggamot na may glucocorticoids o azathioprine). Ang mga klinikal na pagpapakita ng kondisyong ito ay kinabibilangan ng pananakit ng tiyan dahil sa serositis, pagduduwal, pagsusuka, mga palatandaan na katangian ng pagbubutas ng bituka at obstructive intestinal obstruction. Sa systemic lupus erythematosus, madalas na apektado ang liver parenchyma.

Sintomas ng Systemic Lupus Erythematosus

Mga Form

Discoid lupus erythematosus (DLE)

Ang discoid lupus erythematosus, na kung minsan ay tinatawag na cutaneous lupus, ay isang sakit sa balat na maaaring o hindi maaaring may kasamang mga sistematikong pagpapakita. Nagsisimula ang mga sugat sa balat bilang mga erythematous plaque na umuusad sa mga atrophic cicatricial na pagbabago. Ang mga pagbabagong ito ay nangyayari sa mga nakalantad na bahagi ng balat na nakalantad sa liwanag, kabilang ang mukha, anit, at tainga. Kung hindi ginagamot, ang mga sugat sa balat ay nagreresulta sa pagkasayang at pagkakapilat at maaaring lumaganap, na humahantong sa cicatricial alopecia. Minsan, ang pangunahing pagpapakita ng sakit ay maaaring mucosal lesyon, lalo na sa oral cavity.

Ang mga pasyente na may tipikal na discoid skin lesion ay dapat suriin upang ibukod ang systemic lupus erythematosus. Ang mga antibodies sa double-stranded na DNA ay halos palaging hindi nakikita sa mga pasyenteng may DLE. Ang biopsy ng mga gilid ng mga sugat sa balat ay hindi nag-iiba ng DLE mula sa systemic lupus erythematosus, bagama't nakakatulong ito upang ibukod ang iba pang mga sakit (hal., lymphoma o sarcoidosis).

Ang maagang paggamot ay maaaring makatulong na maiwasan ang pagkasayang sa pamamagitan ng pagliit ng pagkakalantad sa sikat ng araw o ultraviolet light (hal., sa pamamagitan ng pagsusuot ng proteksiyon na damit sa labas). Ang mga pangkasalukuyan na glucocorticoid ointment (lalo na para sa tuyong balat) o mga cream (mas mababa ang greasy kaysa sa mga ointment) ay inilapat 3 hanggang 4 na beses araw-araw (hal., triamcinolone acetonide 0.1% o 0.5%; fluocinolone 0.025% o 0.2%; flurandrenolide 0.05% valerate, 0.05% lalo na ang betamethasone, 0.05% beta. ang dipropionate 0.05%) ay karaniwang nagtataguyod ng involution ng maliliit na sugat sa balat. Gayunpaman, dapat na iwasan ang labis na paggamit sa mukha (kung saan maaari itong maging sanhi ng pagkasayang ng balat). Maaaring takpan ng flurandrenolide dressing ang mga recalcitrant lesyon. Maaaring kabilang sa alternatibong therapy ang mga intradermal injection ng 0.1% triamcinolone acetonide suspension (<0.1 ml bawat site), ngunit ang paggamot na ito ay kadalasang nagreresulta sa pangalawang pagkasayang ng balat. Maaaring maging kapaki-pakinabang ang mga antimalarial (hal., hydroxychloroquine 200 mg isang beses o dalawang beses araw-araw). Sa mga kaso na lumalaban sa therapy, maaaring kailanganin ang pangmatagalang (buwan hanggang taon) na kumbinasyon na therapy (hal., hydroxychloroquine 200 mg/araw at quinacrine 50-100 mg pasalita minsan araw-araw).

[ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ]

Subacute cutaneous lupus erythematosus

Sa variant na ito ng systemic lupus erythematosus, nauuna ang malubhang paulit-ulit na sugat sa balat. Maaaring mapansin ang anular o papular-squamous eruptions sa mukha, braso, at puno ng kahoy. Ang mga sugat ay kadalasang photosensitive at maaaring humantong sa hypopigmentation ng balat at, sa mga bihirang kaso, sa pagbuo ng mga atrophic scars. Ang artritis at pagtaas ng pagkapagod ay madalas na naroroon, ngunit walang pinsala sa nervous system at bato. Depende sa katotohanan ng pagtuklas ng mga antinuclear antibodies, ang lahat ng mga pasyente ay nahahati sa ANA-positive at ANA-negative. Karamihan sa mga pasyente ay may mga antibodies sa Ro antigen (SSA). Ang mga bata na ang mga ina ay may antibodies sa Ro antigen ay maaaring magdusa mula sa congenital subacute cutaneous lupus erythematosus o congenital heart block. Ang paggamot para sa kundisyong ito ay katulad ng para sa SLE.

Diagnostics systemic lupus erythematosus

Ang systemic lupus erythematosus ay dapat na pinaghihinalaan, lalo na sa mga kabataang babae, kung ang mga sintomas ay naaayon dito. Sa mga unang yugto, ang systemic lupus erythematosus ay maaaring maging katulad ng iba pang mga sakit sa connective tissue (o iba pang mga pathologies), kabilang ang RA, kung ang joint syndrome ay nangingibabaw. Ang systemic lupus erythematosus ay maaaring maging katulad ng mixed connective tissue disease, systemic sclerosis, rheumatoid polyarthritis, polymyositis, o dermatomyositis. Ang mga impeksyon na nagreresulta mula sa immunosuppressive therapy ay maaari ring gayahin ang mga pagpapakita ng systemic lupus erythematosus.

Ang mga pagsusuri sa laboratoryo ay maaaring mag-iba ng systemic lupus erythematosus mula sa iba pang mga sakit sa connective tissue; ito ay nangangailangan ng pagpapasiya ng antinuclear antibody titer, white blood cell count, pangkalahatang urinalysis, at pagtatasa ng renal at hepatic function. Ang diagnosis ng systemic lupus erythematosus ay mataas ang posibilidad kung ang pasyente ay may 4 o higit pang pamantayan sa anumang oras sa panahon ng sakit, ngunit hindi ibinubukod kung mas mababa sa 4 na pamantayan ang nakita. Kung ang diagnosis ay pinaghihinalaang ngunit hindi napatunayan, ang mga karagdagang pagsusuri para sa mga autoantibodies ay dapat gawin. Bilang karagdagan, ang pagpapatunay ng diagnosis

[ 13 ], [ 14 ], [ 15 ], [ 16 ], [ 17 ], [ 18 ]

Mga pamantayan sa diagnostic para sa systemic lupus erythematosus ¹

Upang masuri ang systemic lupus erythematosus, hindi bababa sa 4 sa mga sumusunod na sintomas ang kinakailangan:

1. Butterfly-wing pantal sa mukha
2. Discoid na pantal
3. Photosensitization
4. Mga ulser sa bibig
5. Sakit sa buto
6. Serositis
7. Pinsala sa bato
8. Leukopenia (<4000 μL), lymphopenia (<1500 μL), hemolytic anemia o thrombocytopenia (<100,000 μL)
9. Mga karamdaman sa neurological
10. Pagtuklas ng mga antibodies sa DNA, Sm-antigen, maling positibong reaksyon ng Wasserman
11. Nakataas na titer ng antinuclear antibodies

¹ Ang 11 pamantayang ito ay iminungkahi ng American College of Rheumatology at kadalasang ginagamit para sa mga layuning diagnostic. Kahit na ang pagkakaroon ng hindi bababa sa 4 sa mga pamantayang ito sa isang pasyente ay hindi ganap na tiyak para sa diagnosis ng systemic lupus erythematosus, nakakatulong sila upang makilala ang mga pagpapakita ng sakit.

Ang diagnosis ng systemic lupus erythematosus ay maaaring mangailangan ng paulit-ulit na pagsusuri pagkatapos ng mga buwan o kahit na taon. Ang pinakamahusay na pagsubok para sa pag-diagnose ng systemic lupus erythematosus ay immunofluorescence detection ng antinuclear antibodies; ang isang positibong resulta (karaniwang mataas na titer, >1:80) ay tinutukoy sa higit sa 98% ng mga pasyente. Gayunpaman, maaaring false-positive ang pagsusuring ito sa mga pasyenteng may RA, iba pang sakit sa connective tissue, malignancies, at maging sa 1% ng malulusog na indibidwal. Ang mga gamot tulad ng hydralazine, procainamide, beta-blockers, tumor necrosis factor alpha (TNF-a) antagonists ay maaaring maging sanhi ng mga sindrom na parang lupus at humantong sa mga false-positive na resulta ng laboratoryo; gayunpaman, sa kasong ito, ang seroconversion ay nangyayari kapag ang mga gamot na ito ay itinigil. Kung ang mga antinuclear antibodies ay nakita, ang isang pag-aaral ng mga autoantibodies sa DNA double helix, ang mataas na titer na partikular para sa systemic lupus erythematosus, ay dapat isagawa.

Ang iba pang mga pagsusuri para sa antinuclear at anticytoplasmic antibodies [hal., Ro (SSA), La (SSB), Sm, RNP, Jo-1] ay dapat isagawa kapag ang diagnosis ng systemic lupus erythematosus ay nananatiling hindi malinaw. Ang Ro antigen ay nakararami sa cytoplasmic; Ang mga anti-Ro antibodies ay paminsan-minsan ay matatagpuan sa mga pasyente na hindi gumagawa ng antinuclear autoantibodies at may mga talamak na cutaneous form ng lupus. Ang mga ito ay katangian din ng neonatal lupus at ng mga batang may congenital heart block. Ang Anti-Sm ay lubos na tiyak para sa systemic lupus erythematosus ngunit, tulad ng mga autoantibodies sa DNA double helix, ay may mababang sensitivity.

Ang leukopenia ay isang karaniwang pagpapakita ng sakit; Ang lymphopenia ay maaaring umunlad sa aktibong yugto. Ang hemolytic anemia ay maaari ding maobserbahan. Ang thrombocytopenia sa systemic lupus erythematosus ay mahirap, at kung minsan ay imposible, na makilala mula sa idiopathic thrombocytopenic purpura, maliban sa mga pasyente na may antinuclear antibodies. Ang mga maling positibong serologic na reaksyon sa syphilis ay sinusunod sa 5-10% ng mga pasyente na may systemic lupus erythematosus. Ito ay pinaniniwalaan na dahil sa lupus anticoagulant at pagpapahaba ng prothrombin time. Samakatuwid, ang mga pathological na halaga ng isa o higit pa sa mga parameter na ito ay nagpapahiwatig ng pagkakaroon ng mga antiphospholipid antibodies (halimbawa, mga antibodies sa cardiolipin), na maaaring makita ng enzyme immunoassay. Ang pagtuklas ng mga antibodies sa beta ₂ -glycoprotein I ay marahil mas nakapagtuturo. Ang pagkakaroon ng antiphospholipid antibodies ay nagpapahintulot sa amin na mahulaan ang pagbuo ng arterial at venous thrombosis, thrombocytopenia at, sa panahon ng pagbubuntis, kusang pagpapalaglag at intrauterine fetal death.

Ang iba pang mga pag-aaral ay tumutulong upang masuri ang likas na katangian ng sakit at ang pangangailangan para sa partikular na therapy. Ang mga konsentrasyon ng mga bahagi ng pandagdag (C3, C4) sa serum ng dugo ay madalas na bumababa sa aktibong yugto ng sakit, lalo na sa mga pasyente na may aktibong nephritis. Ang isang pagtaas sa ESR ay palaging nagpapahiwatig ng isang aktibong yugto ng sakit. Sa kabaligtaran, ang pagtukoy sa konsentrasyon ng C-reactive na protina ay hindi kinakailangan: maaari itong maging lubhang mababa sa systemic lupus erythematosus, kahit na may mga halaga ng ESR na higit sa 100 mm/h.

Ang pagsusuri ng paglahok sa bato ay nagsisimula sa isang urinalysis. Ang mga pulang selula ng dugo at hyaline cast ay nagmumungkahi ng aktibong nephritis. Ang urinalysis ay dapat isagawa nang pana-panahon, sa pagitan ng humigit-kumulang 6 na buwan, kahit na sa panahon ng pagpapatawad. Gayunpaman, ang mga resulta ng pagsusuri sa ihi ay maaaring normal kahit na may paulit-ulit na pagsusuri, sa kabila ng paglahok sa bato na napatunayan ng histological na pagsusuri ng biopsy na materyal. Ang biopsy sa bato ay karaniwang hindi kinakailangan para sa diagnosis ng systemic lupus erythematosus, ngunit nakakatulong ito upang masuri ang kanilang kondisyon (hal., talamak na pamamaga o postinflammatory sclerosis) at pumili ng sapat na therapy. Sa mga pasyente na may talamak na pagkabigo sa bato at malubhang glomerulosclerosis, ang pagpapayo ng agresibong immunosuppressive therapy ay kaduda-dudang.

Diagnosis ng systemic lupus erythematosus

[ 19 ], [ 20 ], [ 21 ], [ 22 ], [ 23 ], [ 24 ]

Paggamot systemic lupus erythematosus

Upang pasimplehin ang pag-unawa sa mga prinsipyo ng paggamot, ang kurso ng systemic lupus erythematosus ay maaaring uriin bilang banayad (hal., lagnat, arthritis, pleurisy, pericarditis, pananakit ng ulo, pantal) o malala (hal., hemolytic anemia, thrombocytopenic purpura, napakalaking pleural at pericardial lesions, malubhang pinsala sa bato, CNS na may kasamang gastrointestinal vasculitis).

Banayad at nagre-remit ng kurso ng sakit

Hindi o minimal na drug therapy ang kailangan ¹. Ang Arthralgias ay karaniwang mahusay na kinokontrol ng mga NSAID. Ang aspirin (80 hanggang 325 mg isang beses araw-araw) ay ipinahiwatig sa mga pasyente na may posibilidad na magkaroon ng trombosis na may mga anticardiolipin antibodies ngunit hindi pa nagkaroon ng trombosis bago; dapat tandaan na ang mataas na dosis ng aspirin sa systemic lupus erythematosus ay maaaring hepatotoxic. Maaaring maging kapaki-pakinabang ang mga gamot na antimalarial kapag nangingibabaw ang mga manifestation sa balat at magkasanib na bahagi. Sa ganitong mga kaso, ginagamit ang hydroxychloroquine (200 mg pasalita minsan o dalawang beses araw-araw) o kumbinasyon ng chloroquine (250 mg pasalita minsan araw-araw) at quinacrine (50 hanggang 100 mg pasalita minsan araw-araw). Dapat tandaan na ang hydroxychloroquine ay may nakakalason na epekto sa retina, na nangangailangan ng pagsusuri sa ophthalmological tuwing 6 na buwan.

[ 25 ], [ 26 ], [ 27 ], [ 28 ], [ 29 ], [ 30 ]

Matinding kurso

Ang mga glucocorticoids ay ang first-line na therapy. Ang kumbinasyon ng prednisolone na may mga immunosuppressant ay inirerekomenda para sa mga sugat sa CNS, vasculitis, lalo na ng mga panloob na organo, at aktibong lupus nephritis. Ang prednisolone ay karaniwang inireseta nang pasalita sa isang dosis na 40-60 mg isang beses sa isang araw, ngunit ang dosis ay depende sa kalubhaan ng mga manifestations ng systemic lupus erythematosus. Ang oral azathioprine (sa mga dosis na 1 hanggang 2.5 mg/kg isang beses sa isang araw) o oral cyclophosphamide (CPh sa mga dosis na 1 hanggang 4 mg/kg isang beses sa isang araw) ay maaaring gamitin bilang mga immunosuppressant.

Pulse therapy regimen na may cyclophosphamide kasama ng intravenous mesna

Ang pasyente ay dapat na nasa ilalim ng patuloy na pagmamasid para sa pagpapaubaya ng paggamot sa buong pamamaraan.

1. Dilute ang 10 mg ng ondansetron at 10 mg ng dexamethasone sa 50 ml ng saline solution at ibigay sa intravenously sa pamamagitan ng pagtulo sa loob ng 10-30 minuto.
2. Dilute ang 250 mg ng mesna sa 250 ml ng saline solution at ibigay ang nagresultang solusyon sa intravenously sa pamamagitan ng pagtulo sa loob ng 1 oras.
3. Dilute ang cyclophosphamide sa 250 ml ng physiological solution sa isang dosis na 8 hanggang 20 mg/kg, ibigay ang resultang solusyon sa intravenously sa pamamagitan ng pagtulo sa loob ng 1 oras. Ang susunod na pagbubuhos ng mesna ay ibinibigay pagkatapos ng 2 oras.
4. Maghalo ng 250 mg ng mesna sa 250 ML ng solusyon sa asin, ibigay ang nagresultang solusyon sa intravenously sa pamamagitan ng pagtulo sa loob ng 1 oras. Kaayon, gamit ang isa pang intravenous access, magbigay ng 500 ML ng saline solution sa pamamagitan ng pagtulo.
5. Sa susunod na umaga, ang mga pasyente ay dapat kumuha ng ondansetron (pasalita sa isang dosis na 8 mg).

Sa kaso ng pinsala sa CNS at iba pang mga kritikal na kondisyon, ang paunang therapy ay intravenous drip (higit sa 1 oras) na pangangasiwa ng methylprednisolone sa isang dosis ng 1 g para sa tatlong kasunod na araw, pagkatapos kung saan ang intravenous administration ng cyclophosphamide ay ginagamit ayon sa pamamaraan na inilarawan sa itaas. Bilang kahalili sa cyclophosphamide sa kaso ng pinsala sa bato, ang mycophenolate mofetil (pasalita sa mga dosis mula 500 hanggang 1000 mg 1-2 beses sa isang araw) ay maaaring gamitin. Ang intravenous administration ng immunoglobulin G (IgG) sa isang dosis na 400 mg/kg sa loob ng 5 magkakasunod na araw ay isinasagawa sa kaso ng refractory thrombocytopenia. Para sa paggamot ng refractory systemic lupus erythematosus, ang mga pamamaraan ng stem cell transplantation pagkatapos ng paunang intravenous administration ng cyclophosphamide sa isang dosis na 2 g/m2 ay kasalukuyang pinag-aaralan. Sa kaso ng terminal renal failure, isinasagawa ang kidney transplant.

Ang pagpapabuti sa malubhang systemic lupus erythematosus ay nangyayari sa loob ng 4-12 na linggo at maaaring hindi makita hanggang sa ang dosis ng glucocorticoid ay pinaliit. Ang trombosis at embolism ng utak, baga, at inunan ay nangangailangan ng panandaliang pangangasiwa ng heparin at pangmatagalang (minsan panghabambuhay) na warfarin therapy hanggang sa makamit ang INR na 3.

Suppressive therapy

Sa karamihan ng mga pasyente, ang panganib ng mga exacerbations ay maaaring mabawasan nang walang pangmatagalang high-dosis na glucocorticoid therapy. Ang malalang sakit ay nangangailangan ng mababang dosis na glucocorticoid therapy o iba pang mga anti-inflammatory agent (hal., mga antimalarial o low-dose immunosuppressant). Ang paggamot ay dapat na ginagabayan ng mga pangunahing pagpapakita ng sakit, pati na rin ang titer ng mga antibodies sa double-stranded DNA at ang konsentrasyon ng pandagdag. Ang mga pasyente na tumatanggap ng pangmatagalang glucocorticoid therapy ay dapat na inireseta ng calcium, bitamina D, at bisphosphonates.

Mga lokal na komplikasyon at magkakatulad na patolohiya

Ang pangmatagalang anticoagulant therapy ay ipinahiwatig para sa mga pasyente na na-diagnose na may antiphospholipid antibodies at paulit-ulit na thromboses.

Kung ang mga antiphospholipid antibodies ay nakita sa isang buntis, ang mga komplikasyon ng thrombotic ay maiiwasan sa pamamagitan ng pagreseta ng glucocorticoids (prednisolone sa isang dosis na <30 mg isang beses araw-araw), mababang dosis ng aspirin, o anticoagulant therapy na may heparin. Ang pinaka-epektibong preventive therapy ay itinuturing na subcutaneous administration ng heparin kasama ng aspirin sa ikalawa at ikatlong trimester ng pagbubuntis o bilang monotherapy.

Paano ginagamot ang systemic lupus erythematosus?

Pag-iwas

Ang pangunahing pag-iwas ay hindi nabuo, dahil ang etiology ng systemic lupus erythematosus ay hindi pa ganap na naitatag. Upang maiwasan ang paglala ng sakit, dapat na iwasan ang insolation at ultraviolet radiation (UVR): gumamit ng mga sunscreen; magsuot ng damit na tumatakip sa balat hangga't maaari, mga sumbrero na may mga labi; iwasan ang paglalakbay sa mga rehiyon na may mataas na antas ng insolation.

Ito ay kinakailangan upang mabawasan ang psycho-emosyonal at pisikal na stress: ang mga bata ay dapat turuan sa bahay (maaari lamang silang pumasok sa paaralan kung sila ay bumuo ng matatag na klinikal at laboratoryo na pagpapatawad), at ang kanilang panlipunang bilog ay dapat na limitado upang mabawasan ang panganib na magkaroon ng mga nakakahawang sakit.

Ang pagbabakuna ng mga bata ay isinasagawa lamang sa panahon ng kumpletong pagpapatawad ng sakit ayon sa isang indibidwal na iskedyul. Ang gamma globulin ay maaaring ibigay lamang kung mayroong ganap na mga indikasyon.

Pagtataya

Ang systemic lupus erythematosus ay karaniwang nailalarawan sa pamamagitan ng isang talamak, umuulit, at hindi mahuhulaan na kurso. Ang pagpapatawad ay maaaring tumagal ng maraming taon. Kung ang pangunahing talamak na yugto ng sakit ay sapat na kontrolado, kahit na sa napakalubhang mga kaso (hal., may cerebral vascular thrombosis o malubhang nephritis), ang pangmatagalang pagbabala ay kadalasang kanais-nais: sampung taong kaligtasan ng buhay sa mga binuo bansa ay lumampas sa 95%. Ang pinahusay na pagbabala ay nauugnay, sa partikular, sa maagang pagsusuri at mas epektibong therapy. Ang matinding sakit ay nangangailangan ng higit na nakakalason na therapy, na nagpapataas ng panganib ng kamatayan (sa partikular, bilang resulta ng mga impeksiyon na nauugnay sa immunosuppressive therapy, coronary vascular pathology, o osteoporosis na may pangmatagalang paggamit ng glucocorticoids).