Mucous-cutaneous lymphonodular syndrome (Kawasaki syndrome): mga sanhi, sintomas, pagsusuri, paggamot

Mucocutaneous limfonodulyarny syndrome (acute pagkabata febrile mucocutaneous-glandular syndrome, sakit sa Kawasaki, Kawasaki sindrom) - kakaunti ang tuluy-tuloy na systemic sakit nailalarawan morphologically pangunahing sugat ng gitna at maliit na arteries sa pag-unlad ng mga mapanira at proliferative vasculitis magkapareho nodular polyarteritis, at clinically - lagnat, mga pagbabago sa mga mauhog membranes, balat, lymph nodes, posibleng coronary at iba pang mga visceral sakit sa baga.

ICD Code 10

M30.3 Mucous-cutaneous lymphonodular syndrome (Kawasaki).

Epidemiology ng Kawasaki Syndrome

Ang Kawasaki syndrome ay madalas na nangyayari kaysa sa iba pang mga anyo ng systemic vasculitis. Sa Japan, ang Kawasaki syndrome ay mas karaniwan kaysa sa iba pang mga bansa - mga 112 kaso ng sakit na ito sa bawat 100 000 mga bata sa ilalim ng 5 taong gulang, sa USA - 10-22, sa Germany, Finland, 6.2-9, sa Italya - 14.7. Ang seasonality of morbidity ay sinusubaybayan din (peak ay sa Nobyembre-Pebrero at Hunyo-Agosto) na may ilang mga pagkakaiba sa mga bansa. Ang mga bata ay nagdaranas ng higit sa edad mula sa ilang linggo hanggang 5 taon; ang ratio ng lalaki sa babae ay 1.5: 1. Sa mga nakalipas na taon, iniulat ng mga ulat ng ilang kaso ng Kawasaki syndrome sa mga may edad na 20-30 taon.

[1], [2], [3]

Mga sanhi ng Kawasaki Syndrome

Ang pagkakaroon ng mga pana-panahon at cyclical pagbabagu-bago ng sakit na nagmumungkahi sa kanyang mga nakakahawang kalikasan, ngunit ito ay hindi posible upang kumpirmahin ito teorya sa petsa. Bilang isang posibleng pananahilan agent tinalakay sa maraming mga organismo at toxins: mga virus (Epstein-Barr virus, isang retrovirus, parvovirus B19), Streptococcus, Staphylococcus aureus, Candida, rickettsia, spirochetes, bacterial toxins (streptococcus, staphylococcus), ang pagbuo ng isang superantigen toxin sa ilalim ng impluwensiya. Talakayin mga isyu at mga pangkat na panlahi predisposition dahil sa ang makabuluhang mas mataas na saklaw sa East.

Kahit na ang kausatiba ahente ay pa na kinilala, kinikilala nito na sa pathogenesis ng isang malaking maaaring maglaro ng isang papel na ginagampanan ng immune activation, bilang ebedensya, sa partikular, ang pagkakakilanlan ng immune kumplikadong mga deposito sa mga apektadong tisiyu at ang pag-unlad ng mapanirang at proliferative vasculitis. Ito ay pinaniniwalaan na bilang tugon sa isang nakahahawang ahente o toxin activate T cell, monocytes at macrophages ilihim iba't-ibang mga cytokines na maging sanhi ng clinical sakit.

Mga sintomas ng Kawasaki Syndrome

Kawasaki syndrome ay nailalarawan sa pamamagitan cyclical manifestations, ang kalubhaan ng lagnat, laban sa kung saan bubuo sintomas ng mauhog membranes, balat, lymph nodes, at iba't ibang mga sistema, lalo na cardiovascular.

Mga karaniwang manifestation

 Ang syndrome ng Kawasaki ay nagsisimula nang tumpak sa isang pagtaas sa temperatura ng katawan, kadalasan hanggang sa mataas na mga numero (39 ° C at sa itaas). Ang excitability ng pasyente ay mas karaniwang kaysa sa iba pang mga kondisyon ng febrile sa mga bata. Ang mga pasyente ay nagdurusa dahil sa mataas na lagnat, kadalasang nasaktan sila ng sakit sa maliliit na joints, abdomen. Sa kawalan ng paggamot, lagnat ay tumatagal ng 7-14 araw (minsan hanggang sa 36).

Pagkasuka ng mauhog na lamad. Laban sa isang background ng mataas na lagnat sa loob ng ilang araw, ang hyperemia ng conjunctiva ay lumilitaw na walang malinaw na nagpapahiwatig na manifestations. Ang bilateral conjunctivitis ay nagpatuloy nang 1-2 linggo at nawala. Mula sa unang araw ng sakit, pagkatuyo, pag-urong at pag-crack ng mga labi, hyperemia ng oral mucosa, edema ng papillae ng dila, na sa ikalawang linggo ay nagiging "krimson".

Pagkatalo ng balat. Makalipas ang ilang sandali pagkatapos ng pambungad o lagnat na nagsisimula sa katawan ng tao, binti at singit lugar ng singaw sa balat ay nangyayari sa iba't-ibang mga embodiments: irregularly hugis erythematous plaques scarlatiniform pantal, pamumula ng balat multiforme. Posibleng erythema ng perineum, na sa loob ng 48 na oras ay pumasa sa desquamation. Pagkatapos ng ilang araw ng simula ay lilitaw pamumula ng balat at / o pampalapot ng balat ng Palms at soles na sinamahan ng matalas na sakit at limitadong kadaliang mapakilos ng mga daliri at toes. Sa sabay-sabay mayroong hyperemia ng mga palad at soles, matinding pamumula ng balat at siksik na edema ng mga kamay at paa. Sa ikalawang linggo, ang pantal ay nawala. Pagkatapos ng 2-3 na linggo, ang perinopleg flake peeling ay nangyayari sa pagkalat sa mga daliri, at kung minsan - sa buong brush o paa.

Pagkakasangkot ng lymph node. Ang isang makabuluhang pagtaas (hindi bababa sa 1.5 cm ang lapad) ng isa o higit pang servikal na lymph nodes ay katangian.

Pagkatalo ng sistema ng cardiovascular. Ang mga pathological pagbabago sa cardiovascular system mangyari sa halos kalahati ng mga pasyente. Ang mga pagbabago sa puso ay clinically manifested sa pamamagitan ng tachycardia, arrhythmia, gallop ritmo, ang hitsura ng puso murmurs; maaaring bumuo ng congestive heart failure. Ang kalikasan at localization ng patolohiya ay tinutukoy gamit ang instrumental na mga pamamaraan. Kadalasan ito ay pericardial effusion, myocardial changes at mitral regurgitation. Ang mga pagbabago sa mga lamad ng puso ay kasama ng matinding yugto ng sakit at kadalasan ay may positibong dynamics na may pagpapabuti ng kondisyon at pagbawi ng pasyente. Kasabay nito, ang natatanging katangian ng vasculitis na ito ay ang panganib ng mabilis na pag-unlad ng mga aneurysm ng coronary artery. Karaniwang nangyayari ang mga aneurysms ng mga coronary artery sa loob ng 1 hanggang 4 na linggo mula sa simula ng lagnat, ang mga bagong sugat ay maaaring bihirang mahuli pagkatapos ng 6 na linggo. Ang isa o dalawang panig na mga sugat ng mga coronary arteries ay kinakatawan ng pagluwang ng barko, pangunahin ang mga proximal na bahagi ng mga vessel ay apektado.

Bilang karagdagan sa coronary arteries, iba pang mga vessels ng dugo, kasama na ang tiyan aorta, superior mesenteric, ng aksila, subclavian, humeral, iliac o bato arterya malayo sa gitna ischemia at nekrosis na nagreresulta aktibong vasculitis ay maaaring maging kasangkot.

[4], [5], [6], [7], [8], [9]

Iba pang mga manifestations

Kalahati ng mga pasyente ay may pinagsamang sakit, 40-45% ay may gastrointestinal at pinsala sa atay, at ang mga palatandaan ng pinsala sa bato at CNS ay mas karaniwan. Arthralgia o polyarthritis ng mga maliliit na joints ng mga kamay at paa, na may kasunod na pinsala sa tuhod at bukung-bukong joints lumitaw sa unang linggo ng sakit. Kasama sa gastrointestinal manifestations ang hepatomegaly, apdo edema, pagtatae at pancreatitis. Bihirang mangyari tulad manifestations bilang aseptiko meningitis, baga infiltrates at pleural pagbubuhos. Ang mga syndromes at mga sintomas na ito ay hindi dumaan nang walang bakas sa loob ng 2-3 linggo.

Kasalukuyang

Kawasaki syndrome ay nailalarawan sa pamamagitan cyclical pagpasa ng alternating tatlong yugto: acute febrile phase pangmatagalang 1-2 linggo, subacute stage - 3-5 linggo, pagbawi - sa 6-10 na linggo pagkatapos ng simula ng sakit. Sa ilang mga kaso (3%) relapses, na kung saan ay karaniwang nagkakaroon sa loob ng 12 na buwan, nang mas madalas sa mga batang wala pang 3 taong gulang at mga taong nagkaroon ng para puso sintomas sa simula ng Kawasaki sindrom.

[10], [11], [12], [13], [14], [15]

Pag-uuri ng Kawasaki syndrome

May kumpleto at hindi kumpletong Kawasaki syndrome.

[16], [17], [18], [19], [20], [21], [22]

Pagsusuri ng Kawasaki Syndrome

Upang maitaguyod ang diagnosis ng Kawasaki syndrome, 5 ng 6 pangunahing pamantayan, kabilang ang kabilang ang lagnat, o 4 pangunahing sintomas sa kumbinasyon ng coronary aneurysms, ay dapat na naroroon. Sa mas kaunting pamantayan at palatandaan ng sakit sa puso, ang kondisyon ay inuri bilang hindi kumpleto (hindi pangkaraniwang) Kawasaki syndrome. Kapag tinatasa ang mga sintomas, itinuturing na ang pag-unlad ng mga sintomas ay hindi maaaring ipaliwanag sa pamamagitan ng pagkakaroon ng isa pang sakit. Pangunahing batayan para sa sakit na Kawasaki:

• pagtaas sa temperatura ng katawan para sa hindi bababa sa 5 araw;
• hyperemia ng conjunctiva;
• nagpapasiklab na pagbabago sa mauhog lamad ng mga labi at oral cavity;
• palmar at plantar erythema na may edema at kasunod na pagbabalat ng balat ng mga daliri;
• polymorphic pantal;
• isang ilong pagpapalaki ng cervical lymph node (higit sa 1.5 cm ang lapad).

[23], [24], [25], [26], [27], [28]

Laboratory Diagnosis ng Kawasaki Syndrome

Pangkalahatang pagsusuri ng dugo. Sa mga unang yugto ng sakit, nakita ang leukocytosis, isang makabuluhang pagtaas sa ESR, kadalasang normochromic anemia at thrombocytosis. Sa subacute yugto ng sakit, ang bilang ng mga platelet ay tumataas at kadalasang umaabot sa 1000x10 ⁹ / l o higit pa sa linggo 3 ng sakit.

Pagsusuri ng dugo ng biochemical. Ang isang episodic na pagtaas sa aktibidad ng transaminases ay maaaring mapansin, na may isang drop ng gallbladder na may functional na bara ng biliary tract, ang antas ng direktang bilirubin at urobilinogen ay maaaring tumaas.

Immunological analysis of blood. Characteristically, isang pagtaas sa nilalaman ng C-reaktibo protina.

Urinalysis. Kadalasan sa talamak na bahagi, isang maliit na proteinuria, isang microhematuria at isang sterile pyuria ay napansin.

Lumbar puncture (may meningeal syndrome). Sa cerebrospinal fluid, natagpuan ang mononuclear pleocytosis na may normal na protina at nilalaman ng asukal.

Instrumental Diagnosis ng Kawasaki Syndrome

ECG. Sa mga talamak at subacute yugto, ang pagbaba sa boltahe ng alon R, ST segment depression, pagyupi o pagbabaligtad ng wave ng T sa paggambala ng pagpapadaloy, pagpapahaba ng PR o QT na pagitan ay maaaring sundin.

Ang Echocardiography ay dapat na gumanap mula sa unang o ikalawang linggo ng Kawasaki syndrome, sa pagtatapos ng buwan at sa kaso ng coronary artery disease - tuwing 3 buwan hanggang isang taon at pagkatapos - minsan tuwing 6 na buwan. Ang pericardial effusions, ang mga pagbabago sa myocardium at mitral regurgitation ay maaaring napansin, karamihan sa mga mild degree.

Ang coronary angiography ay nagpapakita hindi lamang aneurysms, ngunit din stenoses ng anumang bahagi ng coronary arteries. Ito ay natupad pagkatapos ng pagbawi ng pasyente na may karagdagang pagmamasid.

Pagkakaiba sa Diagnosis ng Kawasaki Syndrome

Ang klinikal na larawan ng Kawasaki syndrome ay simulates maraming sakit sa pagkabata. Differential diagnosis ng viral impeksyon, toxicity, na may scarlet fever, pseudotuberculosis, pamumula ng balat multiforme, staphylococcal toksikodermiya, sepsis dosis sakit debut kabataan rheumatoid sakit sa buto, nodular polyarteritis. Nagkakalat ng pamumula ng balat, crust, petechiae, purpura, sa pormasyon ng vesicles ay hindi katangian ng Kawasaki sindrom at dapat itaas ang hinala para sa isa pang sakit. Dahil sa morphological identity vascular pagbabago sa diagnosis ng pagkakaiba ay dapat na nabanggit na ang syndrome Kawasaki hindi tulad polyarteritis nodosa hindi mangyayari nodules distal kanggrenahin, arterial Alta-presyon, appendicular arteritis, maramihang tabingi mononeuritis.

[29], [30], [31], [32], [33], [34], [35]

Mga pahiwatig para sa konsultasyon ng iba pang mga espesyalista

• Rheumatologist - para sa pagsusuri ng Kawasaki syndrome, kung ang bata ay naospital sa isang nakakahawang ospital.
• Impeksiyonista - upang ibukod ang isang nakakahawang sakit, kung ang bata ay naospital sa isang rheumatological o somatic department.
• Cardiosurgeon - sa kaso ng pag-unlad ng stenosis ng coronary artery, pati na rin ng mga paulit-ulit na episodes ng coronary ischemia upang matugunan ang isyu ng kirurhiko paggamot.

Paggamot ng Kawasaki Syndrome

Indications para sa ospital ay ang debut, ang pag-ulit ng sakit, myocardial infarction, kailangan para sa coronary angiography sa bata, ang pangangailangan para sa kirurhiko interbensyon sa coronary arteries, isang survey upang matukoy ang mga protocol ng paggamot sa pagpapatawad.

Medikal na paggamot ng Kawasaki syndrome

Dahil ang etiology ay hindi kilala, ang therapy ay may isang hindi tiyak na karakter. Ito ay naglalayong pag-modulate ng immune response at inhibiting ang activation ng platelets upang maiwasan ang coronary aneurysms. Ang pangunahing paraan ng paggamot ay ang kumbinasyon ng acetylsalicylic acid na may IVIG; Ang application ng huli ay binabawasan ang panganib ng pinsala sa coronary arterya mula 25 hanggang 5% o mas mababa.

Ang IVIG ay ginagamit sa isang kurso na dosis ng 2 g / kg (mas mabuti sa unang 10 araw ng sakit). Sa metanalize isinasagawa pinatunayan na ang administrasyon ng IVIG sa isang dosis ng 2 g / kg isang beses nang mas mabisa maiwasan ang pagbuo ng coronary aneurysms kaysa sa araw-araw na paggamit ng 0.4 g / kg para sa 5 araw. Ang gamot ay dapat na ibibigay sa isang rate na hindi hihigit sa 20 patak bawat minuto, subaybayan ang pasyente sa panahon ng pagbubuhos at 1-2 oras matapos ang pagwawakas nito. IVIG ay ginagamit sa kumbinasyon na may acetylsalicylic acid, na kung saan ay pinamamahalaan sa isang pang araw-araw na dosis ng 50-80 mg / kg upang mabawasan ang mataas na temperatura ng katawan at para sa 6 na linggo na dosis ng 3-5 mg / kg bawat araw sa kawalan ng coronary arterya lesyon. Sa pagkakaroon ng mga aneurysm ng coronary artery, ang acetylsalicylic acid ay inireseta hanggang mawala sila (12 buwan o higit pa). Humigit-kumulang 10% ng mga pasyente, sa kabila ng paggamot ng IVIG, may lumalaban o paulit-ulit na lagnat. Sa kasong ito, ang isang paulit-ulit na kurso ng IVIG sa isang dosis ng 1 g / kg bawat araw ay maaaring makatulong, ngunit hindi ito nalalaman kung pinipigilan nito ang mga aneurysm. Ang ilang mga pasyente ay lumalaban sa IVIG. Mayroon silang pinakamalaking panganib ng mga aneurysm at isang matagal na kurso ng sakit. May mga ulat na sa ilang mga pasyente na lumalaban sa IVIG, ang paggamit ng PS-pulse therapy ay posible.

Long term pamamahala ng Kawasaki sindrom ay sumailalim sa mga pasyente na may aneurysms ay dapat na-direct sa pag-iwas sa coronary sakit sa puso at atherosclerosis (mahaba reception acetylsalicylic acid, hyperlipidemia pagwawasto, atbp).

Kirurhiko paggamot ng Kawasaki syndrome

Gamit ang pag-unlad ng coronary arterya stenosis at paulit-ulit na mga episode ng coronary ischemia (myocardial infarction o pagkatapos) na nauugnay sa coronary arterya aneurysm, sa mga indibidwal na sumailalim sa Kawasaki sindrom natupad aorto-coronary bypass surgery, angioplasty o stenting.

Pag-iwas sa Kawasaki Syndrome

Ang pag-iwas sa pangunahing hindi binuo. Ang pangalawang prophylaxis ng coronary artery thrombosis ay ginagawa sa pagkakaroon ng aneurysm ng mga arterya ng coronary.

Pagbabala para sa Kawasaki syndrome

Ang forecast ay mas madalas na kanais-nais. Karamihan sa mga pasyente ay nakuhang muli Ang mga paulit-ulit na pag-ulit ng Kawasaki syndrome ay bihira at ang kanilang panganib ay mas mataas sa unang 12 buwan pagkatapos ng unang episode ng sakit. Ang dami ng namamatay ay 0.1-0.5%. Ang agarang sanhi ng kamatayan sa talamak na yugto ng sakit - miokarditis o isang arrhythmia, isang subacute - coronary aneurysm pagkalagol o talamak cardiovascular pagkabigo bilang isang resulta ng coronary thrombosis sa panahon ng pagpapagaling - myocardial infarction. Ang isang malayong pagbabala ng Kawasaki syndrome ay hindi pa rin malinaw. Ang dinamika ng coronary aneurysms ay na-traced sa ilang mga pag-aaral. Sa halos kalahati ng mga kaso, ang coronary aneurysms ay naka-regress sa loob ng 2 taon. Gayunpaman, may mga ulat ng mga kabataan na apektado ng mga myocardial infarction na dekada pagkatapos ng sakit.