Mucocutaneous lymphonodular syndrome (Kawasaki syndrome): sanhi, sintomas, diagnosis, paggamot

Ang mucocutaneous lymphonodular syndrome (acute infantile febrile cutaneous-mucosal-glandular syndrome, Kawasaki disease, Kawasaki syndrome) ay isang talamak na sistematikong sakit na nailalarawan sa morphologically predominant lesions ng daluyan at maliliit na arterya na may pag-unlad ng destructive-proliferative vasculitis na kapareho ng nodular polyarteritis, at clinically sa pamamagitan ng mucous, walang mga pagbabago sa balat, mga lymphatic na pamamaga, at walang mga pagbabago sa mga mucous, lymphodes, lamad. ng coronary at iba pang visceral arteries.

ICD 10 code

M30.3 Mucocutaneous lymphonodular syndrome (Kawasaki disease).

Epidemiology ng Kawasaki syndrome

Ang Kawasaki syndrome ay mas karaniwan kaysa sa iba pang mga anyo ng systemic vasculitis. Sa Japan, ang Kawasaki syndrome ay mas karaniwan kaysa sa ibang mga bansa - humigit-kumulang 112 kaso ng sakit na ito ay nakarehistro taun-taon bawat 100,000 batang wala pang 5 taong gulang, sa USA - 10-22, sa Germany, Finland, Sweden - 6.2-9, sa Italy - 14.7. Ang seasonality ng sakit ay sinusunod din (ang peak ay sa Nobyembre-Pebrero at Hunyo-Agosto) na may ilang mga pagkakaiba sa pamamagitan ng bansa. Pangunahing apektado ang mga bata, may edad mula sa ilang linggo hanggang 5 taon; ang ratio ng mga lalaki sa mga babae ay 1.5:1. Sa mga nagdaang taon, may mga ulat ng mga nakahiwalay na kaso ng Kawasaki syndrome sa mga nasa hustong gulang na 20-30 taon.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ]

Mga sanhi ng Kawasaki syndrome

Ang pagkakaroon ng pana-panahong pagkakaiba-iba at cyclicity ng sakit ay nagmumungkahi ng nakakahawang kalikasan nito, ngunit hanggang ngayon ang pagpapalagay na ito ay hindi pa nakumpirma. Maraming mga organismo at lason ang itinuturing na posibleng sanhi ng mga ahente: mga virus (Epstein-Barr, retrovirus, parvovirus B19), streptococcus, staphylococcus, candida, rickettsia, spirochetes, bacterial toxins (streptococcus, staphylococcus), at pagbuo ng superantigen sa ilalim ng impluwensya ng lason. Ang mga isyu ng racial predisposition ay tinatalakay din na may kaugnayan sa isang makabuluhang mas mataas na saklaw sa mga bansa sa Silangan.

Kahit na ang etiologic factor ay hindi pa nakikilala, kinikilala na ang immune activation ay maaaring maglaro ng isang pangunahing papel sa pathogenesis, bilang nakumpirma, sa partikular, sa pamamagitan ng pagtuklas ng mga immune complex na deposito sa mga apektadong tisyu at ang pagbuo ng mapanirang-proliferative vasculitis. Ipinapalagay na bilang tugon sa epekto ng lason o nakakahawang ahente, ang mga aktibong T cells, monocytes, at macrophage ay naglalabas ng iba't ibang mga cytokine na nagdudulot ng mga klinikal na pagpapakita ng sakit.

Mga sintomas ng Kawasaki syndrome

Ang Kawasaki syndrome ay nailalarawan sa pamamagitan ng cyclical manifestations, ang kalubhaan ng lagnat, laban sa background kung saan ang mga sintomas ng pinsala sa mauhog lamad, balat, lymph node at iba't ibang mga sistema, lalo na ang cardiovascular system, ay bubuo.

Pangkalahatang pagpapakita

Ang Kawasaki syndrome ay nagsisimula nang talamak sa pagtaas ng temperatura ng katawan, kadalasan sa mataas na halaga (39 °C pataas). Ang pasyente ay karaniwang nasasabik, na ipinahayag sa isang mas malaking lawak kaysa sa iba pang mga kondisyon ng febrile sa mga bata. Ang mga pasyente ay dumaranas ng mataas na temperatura, kadalasan sila ay pinahihirapan ng sakit sa maliliit na kasukasuan at tiyan. Sa kawalan ng paggamot, ang lagnat ay tumatagal ng 7-14 araw (minsan hanggang 36).

Pinsala sa mauhog lamad. Laban sa background ng mataas na lagnat, ang conjunctival hyperemia na walang binibigkas na exudative manifestations ay lilitaw sa loob ng ilang araw. Ang bilateral conjunctivitis ay nagpapatuloy sa loob ng 1-2 linggo at nawawala. Mula sa mga unang araw ng sakit, ang pagkatuyo, hyperemia at mga bitak sa mga labi, hyperemia ng oral mucosa, pamamaga ng papillae ng dila, na nagiging "raspberry" sa ikalawang linggo, ay sinusunod.

Mga sugat sa balat. Di-nagtagal pagkatapos ng simula o sa pagsisimula ng lagnat, lumilitaw ang isang pantal ng iba't ibang uri sa puno ng kahoy, mga paa, at mga lugar sa inguinal: hindi regular na hugis erythematous plaques, scarlet fever-like rash, erythema multiforme. Posible ang perineal erythema, na nagiging desquamation sa loob ng 48 oras. Ilang araw pagkatapos ng pagsisimula ng sakit, lumilitaw ang erythema at/o pampalapot ng balat ng mga palad at talampakan, na sinamahan ng matinding sakit at limitadong paggalaw ng mga daliri at paa. Kasabay nito, nangyayari ang hyperemia ng mga palad at talampakan, matinding erythema, at siksik na edema ng mga kamay at paa. Ang pantal ay kumukupas sa ikalawang linggo. Pagkatapos ng 2-3 linggo, lumilitaw ang periungual lamellar peeling, kumakalat sa mga daliri, at kung minsan sa buong kamay o paa.

Paglahok ng lymph node. Nailalarawan sa pamamagitan ng makabuluhang pagpapalaki (hindi bababa sa 1.5 cm ang lapad) ng isa o higit pang mga cervical lymph node.

Pinsala ng cardiovascular system. Ang mga pathological na pagbabago sa cardiovascular system ay nangyayari sa halos kalahati ng mga pasyente. Ang mga pagbabago sa puso ay clinically manifested sa pamamagitan ng tachycardia, arrhythmia, gallop ritmo, ang hitsura ng puso murmurs; maaaring magkaroon ng congestive heart failure. Ang kalikasan at lokalisasyon ng patolohiya ay tinutukoy gamit ang mga instrumental na pamamaraan. Kadalasan, ito ay pericardial effusion, myocardial changes at mitral regurgitation. Ang mga pagbabago sa mga lamad ng puso ay kasama ng talamak na yugto ng sakit at kadalasan ay may positibong dinamika habang ang kondisyon ng pasyente ay bumubuti at gumaling. Kasabay nito, ang isang natatanging tampok ng vasculitis na ito ay ang panganib ng mabilis na pag-unlad ng coronary artery aneurysms. Ang mga coronary artery aneurysm ay kadalasang nangyayari sa loob ng 1 hanggang 4 na linggo mula sa pagsisimula ng lagnat, ang mga bagong sugat ay bihirang naitala pagkatapos ng 6 na linggo. Ang unilateral o bilateral na pinsala sa coronary artery ay kinakatawan ng pagpapalawak ng daluyan, pangunahin ang mga proximal na bahagi ng mga sisidlan ay apektado.

Bilang karagdagan sa mga coronary arteries, ang iba pang mga vessel ay maaaring kasangkot kabilang ang abdominal aorta, superior mesenteric, axillary, subclavian, brachial, iliac, at renal arteries na may distal ischemia at nekrosis na nagreresulta mula sa aktibong vasculitis.

[ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ]

Iba pang mga pagpapakita

Kalahati ng mga pasyente ay nagkakaroon ng pananakit ng kasukasuan, 40-45% ay may pinsala sa gastrointestinal at atay, at hindi gaanong madalas, nagkakaroon ng mga palatandaan ng pinsala sa bato at CNS. Ang Arthralgia o polyarthritis ng maliliit na kasukasuan ng mga kamay at paa, na sinusundan ng pinsala sa mga kasukasuan ng tuhod at bukung-bukong, ay lumilitaw sa unang linggo ng sakit. Kasama sa mga pagpapakita ng gastrointestinal ang hepatomegaly, pagbaba ng gallbladder, pagtatae, at pancreatitis. Bihirang, ang mga pagpapakita tulad ng aseptic meningitis, pulmonary infiltrates, at pleural effusion ay nakatagpo. Ang mga sindrom at sintomas na ito ay nawawala nang walang bakas pagkatapos ng 2-3 linggo.

Daloy

Ang Kawasaki syndrome ay nailalarawan sa pamamagitan ng isang cyclical course na may kahalili ng tatlong yugto: isang talamak na febrile stage na tumatagal ng 1-2 linggo, isang subacute na yugto ng 3-5 na linggo, at pagbawi pagkatapos ng 6-10 na linggo mula sa pagsisimula ng sakit. Sa ilang mga kaso (3%), ang mga relapses ay posible, na kadalasang nabubuo sa loob ng 12 buwan, mas madalas sa mga batang wala pang 3 taong gulang at sa mga may mga pagpapakita ng puso sa simula ng Kawasaki syndrome.

[ 10 ], [ 11 ], [ 12 ], [ 13 ], [ 14 ], [ 15 ]

Pag-uuri ng Kawasaki syndrome

Ang pagkakaiba ay ginawa sa pagitan ng kumpleto at hindi kumpletong Kawasaki syndrome.

[ 16 ], [ 17 ], [ 18 ], [ 19 ], [ 20 ], [ 21 ], [ 22 ]

Diagnosis ng Kawasaki syndrome

Upang magtatag ng diagnosis ng Kawasaki syndrome, 5 sa 6 na pangunahing pamantayan ay dapat na naroroon, kabilang ang lagnat, o 4 na pangunahing sintomas na may kumbinasyon sa mga coronary aneurysm. Sa mas kaunting pamantayan at pagkakaroon ng mga palatandaan ng pinsala sa puso, ang kondisyon ay inuri bilang hindi kumpleto (atypical) Kawasaki syndrome. Kapag tinatasa ang mga sintomas, isinasaalang-alang na ang pag-unlad ng mga palatandaang ito ay hindi maipaliwanag ng pagkakaroon ng isa pang sakit. Ang pangunahing pamantayan para sa sakit na Kawasaki ay:

• pagtaas ng temperatura ng katawan nang hindi bababa sa 5 araw;
• conjunctival hyperemia;
• nagpapasiklab na pagbabago sa mauhog lamad ng mga labi at oral cavity;
• palmar at plantar erythema na may pamamaga at kasunod na pagbabalat ng balat ng mga daliri;
• polymorphic na pantal;
• di-purulent na pagpapalaki ng cervical lymph node (higit sa 1.5 cm ang lapad).

[ 23 ], [ 24 ], [ 25 ], [ 26 ], [ 27 ], [ 28 ]

Mga diagnostic sa laboratoryo ng Kawasaki syndrome

Kumpletong bilang ng dugo. Sa mga unang yugto ng sakit, ang leukocytosis, isang makabuluhang pagtaas sa ESR, madalas na normochromic anemia at thrombocytosis ay napansin. Sa subacute na yugto ng sakit, ang bilang ng mga platelet ay tumataas at madalas na umabot sa 1000x10 ⁹ / l o higit pa sa ika-3 linggo ng sakit.

Biochemical blood test. Maaaring maobserbahan ang episodic na pagtaas sa aktibidad ng transaminase; sa kaso ng gallbladder hydrops na may functional obstruction ng biliary tract, ang antas ng direktang bilirubin at urobilinogen ay maaaring tumaas.

Pagsusuri ng immunological na dugo. Sa katangian, ang nilalaman ng C-reactive na protina ay nadagdagan.

Pagsusuri ng ihi. Kadalasan sa talamak na yugto, ang bahagyang proteinuria, microhematuria at sterile pyuria ay tinutukoy.

Lumbar puncture (sa meningeal syndrome). Ang cerebrospinal fluid ay nagpapakita ng mononuclear pleocytosis na may normal na antas ng protina at glucose.

Mga instrumental na diagnostic ng Kawasaki syndrome

ECG. Sa talamak at subacute na yugto, ang isang tao ay maaaring obserbahan ang isang pagbawas sa boltahe ng R wave, depression ng ST segment, pagyupi o pagbabaligtad ng T wave na may mga kaguluhan sa pagpapadaloy - pagpapahaba ng mga pagitan ng PR o QT.

Ang EchoCG ay dapat isagawa mula una hanggang ikalawang linggo ng Kawasaki syndrome, sa katapusan ng buwan, at sa kaso ng coronary artery disease - bawat 3 buwan hanggang isang taon at pagkatapos - isang beses bawat 6 na buwan. Ang pericardial effusion, mga pagbabago sa myocardial at mitral regurgitation, higit sa lahat ay banayad, ay maaaring makita.

Ang coronary angiography ay nagpapakita hindi lamang ng mga aneurysm, kundi pati na rin ang stenosis ng anumang mga seksyon ng coronary arteries. Isinasagawa ito pagkatapos gumaling ang pasyente sa karagdagang pagmamasid.

Differential diagnosis ng Kawasaki syndrome

Ang klinikal na larawan ng Kawasaki syndrome ay ginagaya ang maraming sakit sa pagkabata. Isinasagawa ang mga differential diagnostic na may mga impeksyon sa viral, toxicosis, scarlet fever, pseudotuberculosis, erythema multiforme, staphylococcal toxicoderma, sepsis, sakit sa droga, ang simula ng juvenile rheumatoid arthritis, nodular polyarteritis. Ang nagkakalat na erythema, crust, petechiae, purpura, ang pagbuo ng mga vesicle ay hindi katangian ng Kawasaki syndrome at dapat magtaas ng hinala ng isa pang sakit. Isinasaalang-alang ang morphological identity ng mga pagbabago sa vascular sa differential diagnostics, dapat itong isaalang-alang na sa Kawasaki syndrome, hindi katulad ng nodular polyarteritis, nodules, distal gangrene, arterial hypertension, appendicular arteritis, multiple asymmetric mononeuritis ay hindi natagpuan.

[ 29 ], [ 30 ], [ 31 ], [ 32 ], [ 33 ], [ 34 ], [ 35 ]

Mga indikasyon para sa konsultasyon sa iba pang mga espesyalista

• Rheumatologist - upang masuri ang Kawasaki syndrome kung ang bata ay naospital sa isang nakakahawang sakit na ospital.
• Espesyalista sa nakakahawang sakit - upang ibukod ang isang nakakahawang sakit kung ang bata ay naospital sa rheumatology o somatic department.
• Cardiac surgeon - sa kaso ng pag-unlad ng coronary artery stenosis, pati na rin sa kaso ng paulit-ulit na mga episode ng coronary ischemia, upang magpasya sa kirurhiko paggamot.

Paggamot ng Kawasaki syndrome

Ang mga indikasyon para sa ospital ay ang simula, pagbabalik ng sakit, myocardial infarction, ang pangangailangan para sa coronary angiography sa isang bata, ang pangangailangan para sa surgical intervention sa coronary arteries, at pagsusuri upang matukoy ang protocol ng paggamot sa panahon ng pagpapatawad.

Paggamot sa droga ng Kawasaki syndrome

Dahil ang etiology ay hindi alam, ang therapy ay hindi tiyak. Ito ay naglalayong modulate ang immune response at inhibiting platelet activation upang maiwasan ang coronary aneurysms. Ang pangunahing paraan ng paggamot ay isang kumbinasyon ng acetylsalicylic acid na may IVIG; ang paggamit ng huli ay binabawasan ang panganib ng pinsala sa coronary artery mula 25 hanggang 5% o mas kaunti.

Ang IVIG ay ginagamit sa isang kursong dosis na 2 g/kg (mas mabuti sa unang 10 araw ng sakit). Ang isang meta-analysis ay nagpakita na ang isang solong pangangasiwa ng IVIG sa isang dosis na 2 g/kg ay mas epektibo sa pagpigil sa pagbuo ng coronary aneurysms kaysa araw-araw na paggamit ng 0.4 g/kg sa loob ng 5 araw. Ang gamot ay dapat ibigay sa isang rate na hindi hihigit sa 20 patak bawat minuto, ang pasyente ay dapat na obserbahan sa panahon ng pagbubuhos at para sa 1-2 oras pagkatapos makumpleto. Ang IVIG ay ginagamit kasama ng acetylsalicylic acid, na inireseta sa pang-araw-araw na dosis na 50-80 mg/kg hanggang sa bumaba ang mataas na temperatura ng katawan at sa isang dosis na 3-5 mg/kg bawat araw sa loob ng 6 na linggo sa kawalan ng pinsala sa coronary artery. Sa pagkakaroon ng coronary artery aneurysms, ang acetylsalicylic acid ay inireseta hanggang mawala ang mga ito (12 buwan o higit pa). Humigit-kumulang 10% ng mga pasyente ay may lumalaban o paulit-ulit na lagnat sa kabila ng paggamot sa IVIG. Sa kasong ito, maaaring makatulong ang pangalawang kurso ng IVIG sa dosis na 1 g/kg bawat araw, ngunit hindi alam kung pinipigilan nito ang mga aneurysm. Ang ilang mga pasyente ay lumalaban sa IVIG. Sila ang may pinakamataas na panganib na magkaroon ng aneurysm at matagal na sakit. May mga ulat na ang pulse therapy ng PS ay maaaring gamitin sa ilang mga pasyente na lumalaban sa IVIG.

Ang pangmatagalang pamamahala ng mga pasyenteng may aneurysm na nagkaroon ng Kawasaki syndrome ay dapat na naglalayong maiwasan ang coronary heart disease at atherosclerosis (pangmatagalang paggamit ng acetylsalicylic acid, pagwawasto ng hyperlipidemia, atbp.).

Kirurhiko paggamot ng Kawasaki syndrome

Sa pagbuo ng coronary artery stenosis, pati na rin ang mga paulit-ulit na yugto ng coronary ischemia (o pagkatapos ng myocardial infarction) na nauugnay sa isang coronary artery aneurysm, sa mga indibidwal na nagkaroon ng Kawasaki syndrome, aortocoronary bypass grafting, angioplasty o stenting ay ginaganap.

Pag-iwas sa Kawasaki syndrome

Ang pangunahing pag-iwas ay hindi nabuo. Ang pangalawang pag-iwas sa coronary artery thrombosis ay isinasagawa sa kaso ng coronary artery aneurysm.

Prognosis para sa Kawasaki syndrome

Ang pagbabala ay karaniwang kanais-nais. Karamihan sa mga pasyente ay gumaling. Ang mga paulit-ulit na relapses ng Kawasaki syndrome ay bihira at ang kanilang panganib ay mas mataas sa unang 12 buwan pagkatapos ng unang yugto ng sakit. Ang dami ng namamatay ay 0.1-0.5%. Ang agarang sanhi ng kamatayan sa talamak na panahon ng sakit ay myocarditis o arrhythmia, sa subacute period - pagkalagot ng coronary aneurysm o acute cardiovascular failure dahil sa coronary thrombosis, sa convalescence period - myocardial infarction. Ang pangmatagalang pagbabala ng Kawasaki syndrome ay hindi pa rin malinaw. Ang dynamics ng coronary aneurysms ay sinusubaybayan sa ilang mga pag-aaral. Sa halos kalahati ng mga kaso, ang mga coronary aneurysm ay bumabalik sa loob ng 2 taon. Gayunpaman, may mga ulat ng mga young adult na dumanas ng myocardial infarction ilang dekada pagkatapos ng sakit.