Nonspecific aortoarteritis (Takayasu's disease)

Ang non-specific na aortoarteritis (aortic arch syndrome, Takayasu disease, pulseless disease) ay isang mapanirang-produktibong segmental aortitis at subaortic panarteritis ng mga arterya na mayaman sa elastic fibers na may posibleng pinsala sa kanilang coronary at pulmonary branches.

ICD 10 code

M31.4 Aortic arch syndrome (Takayasu).

Epidemiology ng sakit na Takayasu

Ang non-specific na aortoarteritis ay madalas na nagsisimula sa edad na 10 hanggang 20 taon, at kadalasang nakakaapekto sa mga babae. Sa napakaraming karamihan ng mga obserbasyon, ang mga unang sintomas ng sakit ay lumilitaw sa edad na 8-12 taon, ngunit ang pagsisimula ng sakit ay posible rin sa edad ng preschool.

Ang sakit ay pinakakaraniwan sa Timog-silangang Asya at Timog Amerika, ngunit ang mga kaso ng sakit na Takayasu ay naitala sa iba't ibang rehiyon. Ang taunang saklaw ay nag-iiba mula 0.12 hanggang 0.63 kaso bawat 100,000 populasyon. Ang mga teenager na babae at kabataang babae (sa ilalim ng 40) ay mas madalas na apektado. Ang mga kaso ng HAA ay naiulat sa mga bata at matatanda.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ]

Mga sanhi ng sakit na Takayasu

Ang etiologic agent ng sakit na ito ay hindi kilala. Ang isang link sa pagitan ng sakit at streptococcal infection ay natukoy, at ang papel ng Mycobacterium tuberculosis ay tinalakay.

Sa kasalukuyan, pinaniniwalaan na ang kawalan ng timbang ng cellular immunity ay partikular na kahalagahan sa pagbuo ng mga autoimmune disorder. Sa dugo ng mga pasyente, ang isang paglabag sa ratio ng lymphocyte ay nabanggit; tumataas ang nilalaman ng CD4 + T-lymphocytes at bumababa ang bilang ng CD8 + T-lymphocytes. Ang isang pagtaas sa bilang ng mga nagpapalipat-lipat na immune complex, ang nilalaman ng elastin peptides at isang pagtaas sa aktibidad ng elastase, cathepsin G, isang pagtaas sa pagpapahayag ng MHC I at II antigens ay nabanggit.

Ang mga pagbabago sa pathomorphological ay pinaka-binibigkas sa mga site kung saan ang mga arterya ay sumasanga mula sa aorta. Sa gitnang layer, ang foci ng nekrosis ay sinusunod, na napapalibutan ng mga cellular infiltrates na binubuo ng mga lymphoid cells, plasma cells, macrophage at higanteng multinucleated na mga cell.

Ano ang sanhi ng sakit na Takayasu?

[ 4 ], [ 5 ]

Mga sintomas ng sakit na Takayasu

Ang mga unang yugto ng sakit ay nailalarawan sa pamamagitan ng lagnat, panginginig, pagpapawis sa gabi, kahinaan, myalgia, arthralgia, at pagkawala ng gana. Laban sa background na ito, ang mga palatandaan ng laganap na sakit sa vascular (coronary, cerebral, peripheral) ay dapat na nakababahala, lalo na sa paglahok ng itaas na mga paa't kamay (walang pulso).

Ang advanced na yugto ng sakit na Takayasu ay ipinakita sa pamamagitan ng pinsala sa mga arterya na sumasanga mula sa aortic arch: subclavian, carotid at vertebral. Sa apektadong bahagi, mayroong pagtaas ng pagkapagod ng braso sa ilalim ng pagkarga, ang lamig nito, isang pakiramdam ng pamamanhid at paresthesia, unti-unting pag-unlad ng pagkasayang ng mga kalamnan ng sinturon ng balikat at leeg, pagpapahina o pagkawala ng pulso ng arterial, pagbaba ng presyon ng dugo, systolic murmur sa mga karaniwang carotid arteries. Ang katangian din ay ang pananakit sa leeg, kasama ang mga sisidlan at ang kanilang pananakit sa palpation dahil sa progresibong pamamaga ng vascular wall, lumilipas na ischemic attack, lumilipas na kapansanan sa paningin.

Mas madalas, ang mga sintomas ay nangyayari na sanhi ng pinsala sa mga arterya na umaabot mula sa aorta ng tiyan: ang pagbuo ng malignant na vasorenal hypertension, pag-atake ng "abdominal toad" na sanhi ng pinsala sa mesenteric arteries, ang paglitaw ng bituka dyspepsia at malabsorption syndromes.

Sa NAA, ang pinsala sa coronary vessel (coronariitis) ay nangyayari sa 3/4 ng mga pasyente; ang kakaiba nito ay pinsala sa coronary vessel orifice sa 90% ng mga kaso, habang ang mga distal na seksyon ay mas madalas na apektado. Ang pagsisimula ng sakit ay inilarawan bilang nakahiwalay na stenosis ng coronary artery na may klinikal na larawan ng acute coronary syndrome o myocardial infarction (MI), madalas na walang mga pagbabago sa katangian ng ECG. Ang Coronariitis ay maaari ding magpakita ng sarili bilang ang pagbuo ng ischemic DCM na may nagkakalat na pagbaba sa cardiac contractility dahil sa myocardial hibernation. Ang pinsala sa pataas na aorta ay madalas na inilarawan - compaction sa kumbinasyon ng dilation at ang pagbuo ng aneurysms. Sa mga pasyente na may NAA, ang aortic regurgitation ay kadalasang nabubuo dahil sa pagluwang ng aortic root at/o aortitis. Ang AG ay nangyayari sa 35-50% ng mga kaso at maaaring dahil sa paglahok ng mga arterya ng bato o pag-unlad ng glomerulonephritis, mas madalas - pagbuo ng coarctation ng aorta o ischemia ng vasomotor center laban sa background ng vasculitis ng carotid arteries. Ang CHF sa arteritis ni Takayasu ay nangyayari dahil sa AG, coronary arteritis at aortic regurgitation. Ang mga kaso ng trombosis ng mga cavity ng puso, pati na rin ang myocardial na pinsala sa pagbuo ng myocarditis, na kinumpirma ng endomyocardial biopsy sa pamamagitan ng pagtuklas ng cardiomyocyte necrosis, mononuclear infiltration at nauugnay sa aktibong yugto ng sakit ay inilarawan.

Mga sintomas ng sakit na Takayasu

Pag-uuri ng sakit na Takayasu

Depende sa likas na katangian ng pagpapapangit, stenotic, deforming o pinagsama (kumbinasyon ng aneurysms at stenosis) na mga variant ng nonspecific aortoarteritis ay nakikilala. Ayon sa lokalisasyon ng sugat, 4 na uri ng nonspecific aortoarteritis ay nakikilala.

Mga uri ng di-tiyak na aortoarteritis sa pamamagitan ng lokalisasyon ng sugat

Mga uri	Lokalisasyon
Ako	Ang aortic arch at ang mga arterya ay sumasanga mula dito
Ako	Pababa, abdominal aorta, celiac, renal, femoral at iba pang mga arterya
III	Mixed variant (laganap na vascular lesion sa arch area at iba pang bahagi ng aorta)
IV	Sakit sa pulmonary artery na nauugnay sa alinman sa tatlong uri

[ 6 ], [ 7 ]

Diagnosis ng sakit na Takayasu

Mga pagbabago sa laboratoryo: normochromic normocytic anemia, bahagyang pagtaas sa bilang ng platelet, hyper-γ-globulinemia, pagtaas ng ESR, konsentrasyon ng fibrinogen, a2-globulins, nagpapalipat-lipat na mga immune complex, rheumatoid factor. Ang pagtaas ng konsentrasyon ng CRP ay mas malapit na nauugnay sa aktibidad ng sakit kaysa sa ESR. Sa 20-35% ng mga pasyente, ang aPL (IgG, IgM) na nauugnay sa vascular occlusion, arterial hypertension, at pinsala sa balbula ay nakita. Ang pagsusuri sa ihi ay nagpapakita ng katamtamang proteinuria at microhematuria.

Sa mga instrumental na pamamaraan, ginagamit ang ophthalmoscopy, angiopathy ng mga vessel ng fundus ay nabanggit, at ang visual acuity ay tinasa (bilang panuntunan, bumababa ito).

Ang pangunahing paraan ng instrumental diagnostics para sa Takayasu's disease ay arteriography. Kinukumpirma nito ang diagnosis at sinusuri ang estado ng mga sisidlan sa dinamika. Kinakailangang suriin ang buong aorta: ang mga pagbabago ay ipinahayag sa pamamagitan ng pagpapaliit ng mahabang mga seksyon o pagbara ng mga arterya, ang rehiyon ng aorta at ang mga bibig ng mga visceral na sanga nito. Ginagamit din ang Doppler ultrasound angioscanning at MRI. Ang kanilang kalamangan ay ang kakayahang masuri ang sakit sa isang maagang yugto. Histologically, Takayasu's disease ay ipinahayag sa pamamagitan ng pan arteritis na may lokalisasyon ng infiltrate pangunahin sa adventitia at mga panlabas na layer ng tanso, gayunpaman, kung ang mga resulta ng angiography at mga klinikal na sintomas ay tipikal, kung gayon ang isang biopsy ng daluyan ay hindi kinakailangan.

Pamantayan sa pag-uuri para sa sakit na Takayasu (Arend W. et al., 1990)

• Edad ng mga pasyente (pagsisimula ng sakit <40 taon).
• Ang intermittent claudication syndrome ay kahinaan at kakulangan sa ginhawa, sakit sa mas mababang paa kapag naglalakad.
• Nanghina ang pulso ng brachial - pagpapahina o kawalan ng pulso sa isa o parehong brachial arteries.
• Ang pagkakaiba sa presyon ng dugo sa brachial arteries ay higit sa 10 mm Hg.
• Sa auscultation, mayroong ingay sa ibabaw ng subclavian artery sa isa o magkabilang panig o sa ibabaw ng aorta ng tiyan.
• Mga palatandaan ng angiographic - pagpapaliit ng lumen ng aorta at ang malalaking sanga nito hanggang sa occlusion o dilation, hindi nauugnay sa mga atherosclerotic lesion o developmental pathology.

Ang pagkakaroon ng tatlo o higit pa sa anumang pamantayan ay nagsisilbing batayan para sa isang maaasahang pagsusuri ng sakit na Takayasu.

Isinasagawa ang mga differential diagnostic kasama ang iba pang mga systemic inflammatory disease, kabilang ang APS, mga impeksyon (infective endocarditis, syphilis, atbp.), malignant neoplasms (kabilang ang mga lymphoproliferative disease), at atherosclerosis ng malalaking vessel.

Diagnosis ng sakit na Takayasu

[ 8 ], [ 9 ]

Paggamot ng sakit na Takayasu

Ang paggamot ay naglalayong sugpuin ang pamamaga sa vascular wall, immunopathological reactions, maiwasan ang mga komplikasyon, at mabayaran ang mga sintomas ng vascular insufficiency.

Ang mga pasyente na may Takayasu's arteritis ay sensitibo sa glucocorticoids. Ang inirekumendang regimen ng paggamot ay prednisolone sa isang dosis na 40-60 mg/araw sa loob ng 1 buwan na may kasunod na unti-unting pagbabawas, pagpapanatili ng dosis na 5-10 mg/araw nang hindi bababa sa 2-3 taon. Kung ang monotherapy ay hindi sapat na epektibo, ang pagpapabuti ay maaaring mangyari sa isang kumbinasyon ng mga mababang dosis ng glucocorticoids at cytostatics. Ang kagustuhan ay ibinibigay sa methotrexate (7.5-15 mg/linggo). Ang cyclophosphamide (cyclophosphamide) ay ginagamit sa mga malubhang kaso na may mataas na aktibidad ng proseso ng nagpapasiklab. Sa mga kaso na lumalaban sa paggamot, ang pulse therapy na may cyclophosphamide ay isinasagawa isang beses sa isang buwan para sa isang panahon ng 7 hanggang 12 buwan.

Ang ilang mga pasyente ay nangangailangan ng alinman sa percutaneous transluminal intervention para sa revascularization, o surgical replacement ng mga malubhang stenotic na bahagi ng mga vessel, o pag-install ng aortic valve prosthesis. Ang indikasyon para sa surgical treatment ay arterial stenosis na higit sa 70% na may mga palatandaan ng ischemia. Sa kaso ng stenosis ng coronary arteries, isinasagawa ang aortocoronary replacement surgery.

Mga gamot na antihypertensive (para sa arterial hypertension), anticoagulants (para sa pag-iwas sa trombosis), at, kung ipinahiwatig, kinakailangan ang mga statin, antiosteoporotic agent, at antiplatelet agent.

Sa mga kaso ng vasorenal hypertension na hindi magagamot sa surgically, ang mga beta-blocker at AG1F inhibitors ay maaaring gamitin, ngunit ang mga ito ay kontraindikado sa bilateral renal artery stenosis.

Paano ginagamot ang sakit na Takayasu?

Pag-iwas sa sakit na Takayasu

Ang pangunahing pag-iwas ay hindi nabuo. Ang pangalawang pag-iwas ay binubuo ng pagpigil sa mga exacerbations at paglilinis ng foci ng impeksyon.

Prognosis ng sakit na Takayasu

Ang sapat na paggamot ay nakakatulong upang makamit ang 5-10-15-taon na survival rate sa 80-90% ng mga pasyente.

Sa mga komplikasyon, ang pinakakaraniwang sanhi ng kamatayan ay mga stroke - 50%, myocardial infarction - 25%, ruptured aortic aneurysm - 5%. Kinilala ng K. Ishikawa ang 4 na pangunahing grupo ng mga komplikasyon: retinopathy, arterial hypertension, aortic insufficiency at aneurysm (pangunahin ang aortic aneurysm). Ang pagbabala para sa mga pasyente na may ganitong mga komplikasyon ay mas malala. Kaya, ang 5-taong survival rate para sa mga pasyente na may hindi bababa sa dalawa sa mga sindrom na ito ay 58%,

Kasaysayan ng isyu

Noong 1908, ang Japanese ophthalmologist na si M. Takayasu ay nag-ulat ng hindi pangkaraniwang mga pagbabago sa mga retinal vessel sa panahon ng pagsusuri sa isang kabataang babae. Sa parehong taon, nabanggit ni K. Ohnishi at K. Kagoshimu ang mga katulad na pagbabago sa fundus ng kanilang mga pasyente, na pinagsama sa kawalan ng pulsation ng radial artery. Ang terminong "Takayasu's disease" ay ipinakilala lamang noong 1952.

[ 10 ], [ 11 ], [ 12 ], [ 13 ]