Nonspecific aortoarteritis (sakit ni Takayasu)

Nonspecific aortoarteriit (aortic arch syndrome, Takayasu sakit, pulseless sakit) - mapanirang-produktibong segmental at aortitis subaortalny panarteriit mayaman arterial elastic fibers na may isang posibleng sugat ng coronary at baga sanga.

ICD Code 10

M31.4 Syndrome ng aortic arch (Takayasu).

Epidemiology ng Takayasu's disease

Ang hindi tumpak na aortoarteritis ay nagsisimula nang mas madalas sa pagitan ng edad na 10 at 20, karamihan sa mga babaeng pasyente. Sa napakaraming bilang ng mga obserbasyon, ang unang sintomas ng sakit ay lumilitaw sa edad na 8-12 taon, ngunit ang simula ng sakit ay maaaring mangyari din sa edad ng preschool.

Ang sakit ay pinaka-karaniwan sa Timog-Silangang Asya at Timog Amerika, ngunit ang mga kaso ng sakit na Takayasu ay nakarehistro sa iba't ibang mga rehiyon. Ang taunang saklaw ay nag-iiba mula sa 0.12 hanggang 0.63 na kaso kada 100 000 populasyon. Kadalasan ay may sakit na malabata at batang babae (sa ilalim ng 40 taon). Ang mga kaso ng NAA sa mga bata at matatanda ay nabanggit.

[1], [2], [3]

Mga sanhi ng sakit na Takayasu

Ang etiological ahente ng sakit na ito ay hindi kilala. Ang kaugnayan ng sakit na may impeksiyon na streptococcal ay ipinahayag, ang tungkulin ng mycobacteria ng tuberculosis ay tinalakay.

Sa kasalukuyan, pinaniniwalaan na ang kawalan ng timbang ng cellular immunity ay partikular na mahalaga sa pagpapaunlad ng mga sakit sa autoimmune. Sa dugo ng mga pasyente mayroong paglabag sa ratio ng mga lymphocytes; nilalaman ay nagdaragdag CD4 + T cells at nagbawas ng bilang ng CD8 + T lymphocytes ay isang pagtaas sa ang bilang ng mga nagpapalipat-lipat immune complexes, ang nilalaman ng elastin peptides at dagdagan ang aktibidad ng elastase, cathepsin G, dagdagan ang pagpapahayag ng MHC antigen I at II.

Ang mga pagbabago sa pathomorphological ay binibigkas sa mga site ng arterya mula sa aorta. Sa gitna na shell, ang foci ng nekrosis ay sinusunod, na napapalibutan ng mga infiltrate ng cellular na binubuo ng mga lymphoid cell, plasmocytes, macrophages at giant multinucleated cells.

Ano ang nagiging sanhi ng sakit na Takayasu?

[4], [5]

Mga sintomas ng sakit na Takayasu

Para sa mga unang yugto ng sakit, lagnat, panginginig, pagpapawis sa gabi, kahinaan, myalgia, arthralgia, anorexia ay katangian. Laban sa background na ito, ang mga palatandaan ng isang pangkaraniwang sakit sa vascular (coronary, tserebral, paligid), lalo na may kinalaman sa itaas na mga limbs (kakulangan ng pulse), ay dapat na may alarma.

Takayasu advanced na yugto ng sakit manifests lesyon ng sakit sa baga sumasanga mula sa aortic arch: subclavian, carotid at makagulugod. Sa gilid ng sugat bubuo kamay nakakapagod na may bigay, ang kanyang pagkawalang-bahala, pamamanhid at paresthesias, unti-unting pagkasayang ng kalamnan ng balikat magsinturon at leeg, pagpapahina o paglaho ng pulse arterial, Nabawasan ang presyon ng dugo, systolic bumulung-bulong sa common carotid arteries. Characterized bilang sakit sa leeg, sa kahabaan ng sasakyang-dagat at ang kanilang mga sakit sa pag-imbestiga ng pamamaga proseso dahil sa progresibong vascular pader, lumilipas ischemic atake, lumilipas pagpapahina.

Karamihan mas madalas bumuo ng mga sintomas na dulot ng sugat sa pang sakit sa baga pagpapalawak mula sa tiyan aorta: ang pag-unlad ng renovascular hypertension malignant Siyempre pa, ang pag-atake "tiyan toads" dahil sa pagkatalo ng arteries mesenteric, ang syndrome ng bituka hindi pagkatunaw ng pagkain at malabsorption.

Sa NAA, ang coronary artery disease (coronary artery disease) ay nangyayari sa 3/4 ng mga pasyente; Ang tampok nito ay binubuo sa pagkatalo ng bibig ng coronary vessels sa 90% ng mga kaso, na may mas madalas na apektado ang distal na mga kagawaran. Inilarawan simula na may nakahiwalay coronary arterya stenosis sa klinika talamak coronary syndrome o myocardial infarction (MI), na madalas na hindi katangi-pagbabago ECG. Coronaritis ay maaari ring ipakilala ang pagbuo ng ischemic cardiomyopathy na may nagkakalat ng pagbaba sa puso pag-ikli dahil sa myocardial hibernation. Madalas na inilarawan bilang isang sugat ng ascending aorta - isang densification sa kumbinasyon na may dilatation at ang pagbuo ng aneurysms. Ang mga pasyente na may NAA ay madalas na bumuo ng aortic regurgitation dahil sa pagluwang ng ugat ng aorta at / o aortitis. Alta-presyon ay nangyayari sa 35-50% ng mga kaso at maaaring dahil sa paglahok ng mga bato arteries o ang pag-unlad ng glomerulonephritis, hindi bababa sa - ang pagbuo ng aorta coarctation o ischemia vasomotor center sa background vasculitis carotid arteries. Ang CHF sa arteritis Takayasu ay nangyayari dahil sa AH, coronary artery at aortic regurgitation. May mga kaso ng trombosis ng cavities puso at myocardial pinsala sa pag-unlad ng miokarditis nakumpirma na may endomyocardial biopsy pagtuklas ng necrotic cardiomyocytes, mononuclear pagruslit at nauugnay sa mga aktibong phase sakit.

Mga sintomas ng sakit na Takayasu

Pag-uuri ng sakit na Takayasu

Alinsunod sa likas na katangian ng strain, stenotic, deforming o pinagsama (isang kumbinasyon ng mga aneurysm at stenosis) variants ng nonspecific aortoarteritis ay nakahiwalay. Sa lokalisasyon ng mga sugat, 4 na uri ng hindi spesipikong aortoarteritis ay nakikilala.

Mga uri ng non-spesific aortoarteritis sa lokalisasyon ng mga sugat

Mga Uri	Lokalisasyon
Ako	Aortic arch at arteries mula dito
Ako	Pababa, mga bahagi ng tiyan ng aorta, celiac, bato, femoral at iba pang mga arterya
III	Mixed variant {malawakang sugat ng mga vessel ng isang lugar ng isang arko at iba pang mga kagawaran ng isang aorta)
IV	Ang pagkatalo ng mga baga sa baga, na sinamahan ng alinman sa tatlong uri

[6], [7]

Pagsusuri ng sakit na Takayasu

Pagbabago Laboratory: normochromic normocytic anemia, ang isang bahagyang pagtaas sa ang bilang ng platelet, hyper-y-globulinemiya, nadagdagan erythrocyte sedimentation rate, ang konsentrasyon ng fibrinogen at a2-globulin, nagpapalipat-lipat immune complexes, rheumatoid kadahilanan. Ang pagtaas sa konsentrasyon ng CRP ay mas malapit na nauugnay sa aktibidad ng sakit kaysa sa ESR. 20-35% ng mga pasyente ay may AFL (IgG, IgM), na may kaugnayan sa pagkakaroon ng vascular occlusion, arterial hypertension, at balbula pinsala. Sa pag-aaral ng ihi, katamtaman proteinuria, microhematuria ay nahayag.

Ng mga kasangkapan na nakatulong sa paggamit ng ophthalmoscopy, tandaan ang angiopathy ng mga sisidlan ng fundus, masuri ang visual acuity (bilang panuntunan, bumababa ito).

Ang pangunahing paraan ng diagnosis ng nakatulong sa sakit na Takayasu ay arteriography. Sa tulong nito, kumpirmahin ang diagnosis, pati na rin tasahin ang estado ng mga vessel sa dinamika. Kinakailangang pag-aralan ang buong aorta: ang mga pagbabago ay nakikita sa pamamagitan ng pagpapaliit ng mahahabang mga seksyon o paglitaw ng mga arterya, ang aortic na rehiyon at ang mga bibig ng kanyang mga sanga ng visceral. Doppler ultrasonic angioscanning at MRI ay ginagamit din. Ang kanilang kalamangan ay nasa kakayahang ma-diagnose ang sakit sa maagang yugto. Histologically, ang sakit manifests pan Takayasu arteritis na may infiltration localization higit sa lahat sa adventitia at panlabas na layer ng tanso, gayunpaman, kung ang mga resulta ng angiography at tipikal na klinikal sintomas, ang daluyan ng byopsya ay hindi kinakailangan.

Ang pamantayan ng pag-uuri para sa sakit na Takayasu (Arend W. Et al., 1990)

• Edad ng mga pasyente (debut ng sakit <40 taon).
• Syndrome ng paulit-ulit na claudication ng mga limbs - kahinaan at kakulangan sa ginhawa, sakit sa mas mababang mga paa't kamay kapag naglalakad.
• Ang pagpapasabog ng pulso sa brachial artery ay ang pagpapahina o pagkawala ng pulsation sa isa o parehong mga arterya ng humeral.
• Ang pagkakaiba sa presyon ng dugo sa brachial arteries ay mas malaki kaysa sa 10 mm Hg.
• Kapag auscultation - isang ingay sa subclavian arterya mula sa isa o sa magkabilang panig o sa ibabaw ng tiyan aorta.
• Ang mga simbolong angiographic - isang pagpakitla ng aorta lumen at ang mga malalaking sangay nito hanggang sa pagkakalat o pagluwang, na hindi nauugnay sa atherosclerotic lesyon o patolohiya ng pag-unlad.

Ang pagkakaroon ng tatlo o higit pa sa anumang pamantayan ay nagsisilbing batayan para sa isang maaasahang diagnosis ng "Takayasu disease."

Differential diagnosis kasamang iba pang mga systemic nagpapaalab sakit, kabilang ang CFA, impeksiyon (bacterial endocarditis, sipilis, at iba pa), Malignancies (kabilang lymphoproliferative disease), atherosclerosis malaking sasakyang-dagat.

Pagsusuri ng sakit na Takayasu

[8], [9]

Paggamot sa sakit na Takayasu

Ang pagpapagamot ay naglalayon sa pagpigil sa pamamaga sa vascular wall, mga reaksyon ng immunopathological, na pumipigil sa mga komplikasyon, na nagpapahintulot sa mga sintomas ng kakulangan ng vascular.

Ang mga pasyente na may arteritis Takayasu ay sensitibo sa glucocorticoids. Ang inirerekumendang paggamot sa paggamot ay prednisolone sa isang dosis ng 40-60 mg / araw para sa 1 buwan, na sinusundan ng unti-unti pagbaba, pagpapanatili ng dosis ng 5-III mg / araw sa hindi bababa sa 2-3 taon. Sa hindi sapat na pagiging epektibo ng monotherapy, ang pagpapabuti ay maaaring mangyari sa isang kumbinasyon ng mga mababang dosis ng glucocorticoids at cytostatics. Ang kagustuhan ay ibinibigay sa methotrexate (7.5-15 mg / linggo). Ang cyclophosphamide (cyclophosphamide) ay ginagamit sa malubhang kaso na may mataas na aktibidad ng proseso ng nagpapaalab. Sa mga kaso na may paggamot na paggamot, ang pulse-therapy na may cyclophosphamide ay ginaganap minsan isang buwan sa loob ng 7 hanggang 12 buwan.

Ang ilang mga pasyente ay nangangailangan ng alinman sa interbensyon ng percutaneous transluminal para sa layunin ng revascularization, o kirurhiko prosthetics ng masakit na stenosed area ng vessels o ang pag-install ng isang prosteyt aortic balbula. Mga pahiwatig para sa kirurhiko paggamot - stenosis ng arterya higit sa 70% na may mga palatandaan ng ischemia. Sa stenosis ng coronary arteries, ginanap ang aortocoronary prosthesis.

Antihypertensive gamot ay kinakailangan (para sa hypertension), anticoagulants (upang maiwasan ang trombosis), sa ilalim ng indications - statins antiosteoporeticheskie ahente, antiplatelet ahente,

Sa mga kaso ng di-naitigil na surgically vasorenal hypertension, beta-blockers, ang mga inhibitor sa AG1F ay posible, ngunit ang mga ito ay kontraindikado sa bilateral stenosis ng mga arteries ng bato.

Paano ginagamot ang sakit ni Takayasu?

Pag-iwas sa sakit na Takayasu

Ang pag-iwas sa pangunahing hindi binuo. Ang pangalawang pag-iwas ay binubuo sa pagpigil sa exacerbations, sanation ng foci ng mga impeksiyon.

Pagtataya ng sakit na Takayasu

Ang sinasadyang paggamot ay nag-aambag sa pagkamit ng isang 5-10-15 taong pagkapanatiling rate sa 80-90% ng mga pasyente.

Ng mga komplikasyon, ang pinaka-karaniwang sanhi ng kamatayan ay stroke - 50%, myocardial infarction - 25%, pagkalagot ng aortic aneurysm - 5%. Kinikilala ni K. Ishikawa ang apat na pangunahing grupo ng mga komplikasyon, retinopathy, arterial hypertension, aortic insufficiency at aneurysms (higit sa lahat isang aortic aneurysm). Ang pagbabala sa mga pasyente na may mga komplikasyon na ito ay lalong mas masama. Kaya, ang 5 taon na kaligtasan ng buhay sa mga pasyente na may hindi bababa sa dalawa sa mga syndromes na ito ay 58%

Background

Noong 1908, iniulat ng ophthalmologist ng Hapon na si M. Takayasu ang mga hindi pangkaraniwang pagbabago sa mga retinal vessel sa panahon ng pagsusuri ng isang kabataang babae. Sa parehong taon K. Ohnishi at K. Kagoshimu nabanggit katulad na mga pagbabago sa fundus sa kanilang mga pasyente, na isinama sa kawalan ng pulsation ng radial arterya. Ang terminong "Takayasu's disease" ay ipinakilala lamang noong 1952.

[10], [11], [12], [13]