Talamak na glomerulonephritis sa mga bata

Ang talamak na glomerulonephritis sa mga bata ay isang pangkat ng mga sakit sa bato na may pangunahing pinsala sa glomeruli, pagkakaroon ng iba't ibang etiology, pathogenesis, clinical at morphological manifestations, kurso at kinalabasan.

Ang mga pangunahing klinikal na uri ng glomerulonephritis (talamak, talamak at mabilis na progresibo) ay mga independiyenteng nosological form, ngunit ang kanilang mga katangian na palatandaan ay matatagpuan din sa maraming mga sistematikong sakit.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]

Epidemiology

Ang saklaw ng glomerulonephritis ay nasa average na 33 bawat 10,000 bata. Bawat taon sa Estados Unidos, 2 bagong pasyente na may pangunahing nephrotic syndrome ang nasuri sa bawat 100,000 bata. Sa mga nakalipas na taon, nagkaroon ng trend patungo sa pagtaas ng insidente ng steroid-resistant nephrotic syndrome (SRNS) sa mga bata at matatanda, pangunahin dahil sa focal segmental glomerulosclerosis (FSGS).

Ang FSGS sa mga batang may nephrotic syndrome ay matatagpuan sa 7-10% ng lahat ng renal biopsy na ginawa dahil sa proteinuria. Ang nephrotic syndrome ay mas karaniwan sa Asya kaysa sa Europa.

Ang Membranous nephropathy ay isa sa mga pinakakaraniwang variant ng talamak na glomerulonephritis sa mga pasyenteng nasa hustong gulang at may average na 20-40% ng lahat ng mga kaso ng glomerulonephritis. Sa mga bata, ang membranous nephropathy na may nephrotic syndrome ay nangyayari sa mas mababa sa 1% ng mga kaso.

Ang MPGN ay medyo bihira sa mga bata, na nangyayari sa 1-3% lamang ng lahat ng mga biopsy.

Kadalasan, ang glomerulonephritis sa mga bata ay napansin sa edad na 5 hanggang 16 na taon. Ang pagpapakita ng idiopathic nephrotic syndrome sa karamihan ng mga kaso ay nangyayari sa 2-7 taon. Ang sakit ay nangyayari sa mga lalaki 2 beses na mas madalas kaysa sa mga batang babae.

Ang IgA nephropathy ay isa sa mga pinakakaraniwang anyo ng pangunahing glomerulopathies sa mundo: ang pagkalat nito ay nag-iiba mula 10-15% sa USA hanggang 50% sa Asia. Ang IgA nephropathy ay mas madalas na nakikita sa mga lalaki sa ratio na 2:1 (sa Japan) at 6:1 (sa hilagang Europa at USA). Ang mga kaso ng pamilya ay sinusunod sa 10-50% ng mga pasyente depende sa rehiyon ng paninirahan.

Ang saklaw ng RPGN ay hindi pa naitatag, na dahil sa pambihira ng patolohiya, lalo na sa mga bata. Karamihan sa mga pag-aaral ng RPGN ay deskriptibo sa kalikasan at isinagawa sa maliliit na grupo ng mga pasyente.

Mga sanhi talamak na glomerulonephritis

Ang mga sanhi ng talamak na glomerulonephritis sa mga bata ay nananatiling hindi maliwanag; ang etiological factor ay maaaring maitatag lamang sa 5-10% ng mga kaso.

Minsan ang pagtitiyaga ng mga virus (hepatitis B, C, herpes, Epstein-Barr virus) ay matatagpuan. Ang pagpalala ng proseso ay maaaring sanhi ng mga magkakaugnay na sakit (ARI, paglala ng tonsilitis, mga impeksyon sa pagkabata). Gayunpaman, ang isang mahalagang papel sa pagbuo ng isang malalang proseso ay nilalaro ng genetically determined immune response ng isang indibidwal sa isang antigen effect.

Ang pag-unlad ng glomerulonephritis ay nailalarawan sa pamamagitan ng cellular proliferation, akumulasyon ng extracellular matrix na may kasunod na sclerosis at pag-urong ng mga bato. Ang nangungunang papel ay nilalaro ng mga non-immune na mekanismo, tulad ng systemic at intraglomerular arterial hypertension, prolonged proteinuria, hyperlipidemia. Ang mga kadahilanang ito ay humantong sa pagpapasigla ng systemic at lokal na pagtaas sa dami ng angiotensin II (AT II), na nagsisilbing isang malakas na pampasigla para sa paglaganap ng mga mesangial cells na may kasunod na pag-unlad ng fibrosis at sclerosis.

Ayon sa morpolohiya, ang mga sumusunod ay nakikilala:

• proliferative GN: mesangioproliferative GN (MsPGN), mesangiocapillary, o membranoproliferative GN (MPGN), extracapillary na may crescents (ECC);
• non-proliferative GN: minimal na pagbabago (NCM), membranous GN, focal segmental glomerulosclerosis (FSGS).

Ano ang nagiging sanhi ng talamak na glomerulonephritis?

[ 6 ], [ 7 ], [ 8 ]

Mga sintomas talamak na glomerulonephritis

Ang talamak na glomerulonephritis ay isang sakit, bilang panuntunan, na may progresibong kurso, na humahantong sa pag-unlad ng talamak na glomerulonephritis sa karamihan ng mga variant ng morphological na nasa pagkabata. Sa pediatric nephrology, ang talamak na glomerulonephritis ay nasa ika-2 sa istruktura ng mga sanhi ng talamak na pagkabigo sa bato pagkatapos ng isang pangkat ng congenital at hereditary nephropathies.

Ang kurso ng talamak na glomerulonephritis sa mga bata ay maaaring paulit-ulit, paulit-ulit at progresibo. Ang paulit-ulit na kurso ay nailalarawan sa pamamagitan ng droga-sapilitan o kusang pagpapatawad ng iba't ibang tagal. Ang patuloy na variant ay nailalarawan sa pamamagitan ng tuluy-tuloy na aktibidad ng proseso na may napanatili na pag-andar ng bato sa mga unang yugto. Gayunpaman, pagkatapos ng ilang taon, ang kinalabasan sa CRF ay nangyayari. Sa isang progresibong kurso, ang mas mabilis na pag-unlad ng talamak na glomerulonephritis sa mga bata ay nabanggit - 2-5 taon pagkatapos ng pagsisimula ng sakit. Ang pagbabala ng talamak na glomerulonephritis ay nakasalalay sa klinikal at morphological na variant at napapanahong sapat na therapy.

Nephrotic form ng talamak na glomerulonephritis o idiopathic nephrotic syndrome.

Ang mga batang may edad na 3 hanggang 7 taong gulang ay nagkakasakit, na may kasaysayan ng nakaraang talamak na unang yugto. Ang mga kasunod na exacerbations, na may wastong pagmamasid sa mga pasyente, ay bihirang sinamahan ng makabuluhang edema. Ang paglala ng proseso ay kadalasang (60-70%) ay bubuo pagkatapos ng mga intercurrent na sakit (ARI, mga impeksyon sa pagkabata) o laban sa background ng kumpletong kalusugan (30-40%). Pansinin ng mga magulang ang bahagyang pagkapaso ng mga talukap ng mata. Ang pagsusuri sa ihi ay nagpapakita ng pagtaas sa nilalaman ng protina. Sa mga bihirang kaso, na may mahinang pagmamasid, ang matinding edema ay bubuo. Ang mga pag-aaral sa laboratoryo ay nagpapakita ng lahat ng mga paglihis na tipikal para sa NS.

Ang pinakakaraniwang (85-90%) na variant ng morphological ay minimal change disease (MCD). Ang terminong ito ay nauugnay sa katotohanan na ang glomeruli ay hindi nagbabago ng light microscopy. Ang electron microscopy ay nagpapakita ng "pagkatunaw" ng maliliit na binti ng podocyte. Karamihan sa mga pasyente sa pangkat na ito ay may mataas na sensitivity sa glucocorticoid therapy. Ang focal segmental glomerulosclerosis (FSGS) ay hindi gaanong karaniwan (10-15%). Sa pamamagitan ng light microscopy, lumilitaw ang glomeruli na hindi nagbabago o nagpapakita ng bahagyang paglaganap ng mga mesangial cells. Ang electron microscopy ay nagpapakita ng pampalapot ng mga podocytes, ngunit ang isang tampok na katangian ay ang pagkakaroon ng segmental mesangial sclerosis sa ilang glomeruli. Ang atrophy ng tubular epithelium, infiltration at fibrosis ng interstitium ay nabanggit din.

Ang klinikal na larawan ng sakit sa FSGS ay nailalarawan sa pamamagitan ng pagdaragdag ng hypertension at hematuria sa nephrotic syndrome, pati na rin ang pag-unlad ng paglaban sa hormone. Sa kasong ito, kinakailangan na magsagawa ng biopsy sa bato upang linawin ang morphological na larawan ng sakit upang magpasya sa mga taktika ng karagdagang paggamot.

Mayroong ilang mga variant ng kurso ng talamak na glomerulonephritis na may nephritic syndrome:

• madalas na umuulit na kurso (hindi bababa sa 4 na relapses bawat taon o dalawang relapses sa loob ng 6 na buwan);
• bihirang umuulit na kurso (mas mababa sa dalawang relapses sa 6 na buwan). Ang pagbabala para sa karamihan ng mga pasyente na may NSMI ay paborable.

Ang mga relapses ng NS ay nagiging mas madalas pagkatapos ng 5 taon mula sa pagsisimula ng sakit. Ang sakit ay hindi umuunlad sa pangunahing grupo na may NSMI, ang pag-andar ng bato ay hindi napinsala. Sa isang maliit na grupo, ang mga relapses ng exacerbations ay maaaring magpatuloy, kadalasang ipinakikita lamang ng proteinuria. Kung ang NS ay kinakatawan ng isang morphological variant - FSGS, ang pagbabala ay hindi kanais-nais. Karamihan sa mga pasyente ay lumalaban sa therapy, nakakaranas sila ng unti-unting pagbaba sa pag-andar ng bato, pag-unlad ng hypertension at pag-unlad ng talamak na pagkabigo sa bato sa loob ng 1-20 taon.

Hematuric na anyo ng talamak na glomerulonephritis sa mga bata

Ang hematuric form ng talamak na glomerulonephritis ay nailalarawan sa pamamagitan ng paulit-ulit na nakahiwalay (nang walang edema at hypertension) macro- o microhematuria kasama ang proteinuria na mas mababa sa 1 g / araw o wala ito, na nagaganap 2-5 araw pagkatapos ng isang talamak na sakit sa paghinga. Kadalasan, ang sakit ay batay sa isang partikular na anyo ng GN, na tinatawag na Berger's disease, o IgA nephropathy. Sa kasalukuyan, ang Berger's disease ay itinuturing na isa sa mga pinakakaraniwang hematuric glomerulopathies sa maraming bansa sa mundo. Halos kalahati ng mga bata na may hematuric form ng glomerulonephritis ay may Berger's disease. Ang sakit ay mas karaniwan sa mga lalaki at bata na higit sa 10 taong gulang.

Ang etiology ay nauugnay sa isang viral o bacterial na impeksyon sa itaas na respiratory tract, pati na rin sa karwahe ng HB5 antigen. Gayunpaman, mas madalas na ang dahilan ay nananatiling hindi alam.

Sa pathogenesis ng hematuric form, ang pangunahing papel ay nilalaro ng mga immune complex na mekanismo. Kung ang IC ay naglalaman ng IgA, ang variant na ito ay tinatawag na IgA nephropathy, o Berger's disease.

Morphologically, ito ay isang mesangioproliferative glomerulonephritis, na kung saan ay nailalarawan sa pamamagitan ng paglaganap ng mga mesangial cells, pagpapalawak ng mesangial matrix, at deposition ng IC sa mesangium at subendothelium.

Sa klinika, ang mga sumusunod na variant ng kurso ay nakikilala:

• paulit-ulit na macrohematuria, na hinihimok ng talamak na respiratory viral infection. Ang tagal ng mga yugto ng macrohematuria ay maaaring mag-iba mula sa ilang linggo hanggang ilang taon. Sa pagitan ng mga yugto, maaaring manatiling normal ang mga pagsusuri sa ihi;
• isang episode ng macrohematuria na sinusundan ng pagtitiyaga ng microhematuria.

Ang kurso ng sakit ay paulit-ulit o paulit-ulit na may mabagal na pag-unlad. Lumalala ang pagbabala sa pagdaragdag ng arterial hypertension at nephrotic syndrome.

[ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ]

Pinaghalong anyo ng talamak na glomerulonephritis

Isang medyo bihirang sakit sa mga bata, mas karaniwan sa mga kabataan. Ang simula ng sakit ay nauugnay sa isang nakaraang impeksyon sa viral, pagtitiyaga ng hepatitis B virus. Gayunpaman, sa karamihan ng mga kaso, ang sanhi ng paglitaw at mga exacerbations ay nananatiling hindi alam.

Ang pinakakaraniwang morphological variant ay membrane-proliferative (mesangiocapillary) glomerulonephritis. Ang morphological na larawan ay nailalarawan sa pamamagitan ng diffuse mesangial proliferation at isang pagtaas sa mesangial matrix kasama ang interposisyon nito sa pagitan ng glomerular basement membrane at endothelial cells, na humahantong sa pampalapot at double-contour na mga basement membrane.

Ang mga sintomas ng talamak na glomerulonephritis sa mga bata ay ipinakikita ng kumbinasyon ng nephrotic syndrome na may hematuria at/o arterial hypertension. Ang diagnosis ay nakumpirma sa pamamagitan ng renal biopsy.

Ang kurso ng sakit ay progresibo na may paulit-ulit na hypertension, malubhang persistent proteinuria at maagang pag-andar ng bato na may pag-unlad ng talamak na pagkabigo sa bato sa loob ng 10 taon mula sa pagsisimula ng sakit. Sa ilang mga kaso, maaaring makamit ang clinical remission. Ang pagbabalik ng sakit ay maaaring umunlad kahit na sa isang transplanted kidney.

Mga Form

Sa kasalukuyan, ang isang pinag-isang klinikal na pag-uuri ng glomerulonephritis ay hindi pa nabuo, na sumasalamin sa pananaw ng sakit bilang isang solong klinikal at morphological nosological unit. Ang pinakakaraniwang domestic classification ng talamak na glomerulonephritis ay batay sa clinical at laboratory syndromes.

• Isang anyo ng talamak na glomerulonephritis.
  • Nephrotic.
  • Mixed.
  • Hematuriko.
• Aktibidad ng proseso ng bato.
  • Panahon ng exacerbation.
  • Panahon ng bahagyang pagpapatawad.
  • Panahon ng kumpletong pagpapatawad sa klinikal at laboratoryo.
• Katayuan ng pag-andar ng bato.
  • Walang violation.
  • May paglabag.
  • Talamak na pagkabigo sa bato.

Sa kasalukuyan, malawakang ginagamit ang isang morphological classification ng talamak na glomerulonephritis, na nakikilala ang 7 pangunahing variant ng morphological:

• • kaunting pagbabago;
  • may lamad na glomerulonephritis;
  • membranoproliferative glomerulonephritis (MPGN);
  • mesangioproliferative glomerulonephritis (MPGN);
  • focal segmental glomerulosclerosis (FSGS);
  • fibroplastic glomerulonephritis;
  • mabilis na progresibong glomerulonephritis (extracapillary na may crescents) (RPGN).

Ang IgA nephropathy ay isinasaalang-alang nang hiwalay - isang variant ng MsPGN, na kung saan ay nailalarawan sa pamamagitan ng patuloy na micro- at/o macrohematuria na may nangingibabaw na pag-aayos ng IgA sa mesangium.

Depende sa mga pathogenetic na mekanismo ng pag-unlad, ang mga sumusunod na glomerulonephritis ay nakikilala:

• non-immune glomerulopathies:
  • kaunting pagbabago;
  • FSGS;
  • may lamad na nephropathy;
• immune-inflammatory proliferative glomerulonephritis:
  • MzPGN;
  • MPGN;
  • nagkakalat ng extracapillary glomerulonephritis (na may mga crescents);
  • focal glomerulonephritis.

Ayon sa kurso ng talamak na glomerulonephritis maaaring mayroong:

• paulit-ulit (pana-panahong nangyayari ang mga remisyon na kusang o dulot ng droga);
• paulit-ulit (patuloy na aktibidad ng glomerulonephritis ay sinusunod na may pangmatagalang pangangalaga ng normal na pag-andar ng bato);
• progresibo (ang aktibidad ng glomerulonephritis ay pare-pareho, ngunit may unti-unting pagbaba sa SCF at ang pagbuo ng talamak na pagkabigo sa bato);
• mabilis na progresibo (ang pag-unlad ng talamak na pagkabigo sa bato ay nangyayari sa loob ng ilang buwan).

Bilang isang variant ng patuloy na kurso, ang latent (torpid) na kurso ay maaaring makilala - na may mababang aktibidad at mababang sintomas na pagpapakita ng talamak na glomerulonephritis. Depende sa sensitivity sa glucocorticoids, ang mga sumusunod na variant ng nephrotic syndrome ay nakikilala.

• Ang steroid-sensitive nephrotic syndrome (SSNS) ay nailalarawan sa pamamagitan ng pagbuo ng kumpletong klinikal at laboratoryo na pagpapatawad ng sakit laban sa background ng oral administration ng prednisolone sa isang dosis na 2 mg / kg bawat araw (60 mg / araw) para sa 6-8 na linggo.
• SRNS - nagpapatuloy ang proteinuria pagkatapos ng isang kurso ng oral prednisolone sa isang dosis na 2 mg / kg bawat araw (<60 mg / araw) para sa 6-8 na linggo at kasunod na 3 intravenous administration ng methylprednisolone sa isang dosis na 20-30 mg / kg, ngunit hindi hihigit sa 1 g bawat administrasyon.
• Ang madalas na relapsing nephrotic syndrome (FRNS) ay nailalarawan sa pamamagitan ng paglitaw ng mga relapses ng sakit na mas madalas kaysa sa 4 na beses sa isang taon o higit sa 2 beses sa 6 na buwan (napapailalim sa isang kurso ng glucocorticoid therapy gamit ang mga inirekumendang dosis at panahon ng paggamot).
• Ang steroid-dependent nephrotic syndrome (SDNS) ay nailalarawan sa pamamagitan ng pag-unlad ng mga relapses ng sakit kapag ang dosis ng prednisolone ay nabawasan o sa loob ng 2 linggo pagkatapos ng paghinto nito (sa kondisyon na ang inirekumendang kurso ng glucocorticoid therapy ay pinangangasiwaan).

Ayon sa ICD-10, ang talamak na glomerulonephritis ay maaaring mauri sa mga sumusunod na seksyon depende sa mga klinikal na pagpapakita at morphological na kurso ng sakit.

Pag-uuri ng iba't ibang mga klinikal at morphological na variant ng talamak na glomerulonephritis ayon sa ICD-10

Syndrome	Pathological sign	ICD-10 code
Paulit-ulit at paulit-ulit na hematuria	Paulit-ulit at paulit-ulit na hematuria	N02
	Minor glomerular disorder	N02.0
	Focal at segmental glomerular lesyon	N02.1
	Nagkakalat na may lamad na glomerulonephritis	N02.2
	Nagkakalat ng mesangial proliferative glomerulonephritis	N02.3
	Nagkakalat na endocapillary proliferative glomerulonephritis	N02.4
	Nagkakalat ng mesangiocapillary glomerulonephritis	N02.5
Talamak na nephritic syndrome	Talamak na nephritic syndrome	N03
	Minor glomerular disorder	N03.0
	Focal at segmental glomerular lesyon	N03.1
	Nagkakalat na may lamad na glomerulonephritis	N03.2
	Nagkakalat ng mesangial proliferative glomerulonephritis	N03.3
	Nagkakalat na endocapillary proliferative glomerulonephritis	N03.4
	Nagkakalat ng mesangiohepatic glomerulonephritis	N03.5
	Iba pang mga pagbabago	N03.8
	Hindi natukoy na pagbabago	N03.9
Nephrotic syndrome	Nephrotic syndrome	N04
	Minor glomerular disorder	N04.0
	Focal at segmental glomerular lesyon	N04.1
	Nagkakalat na may lamad na glomerulonephritis	N04.2
	Nagkakalat ng mesangial proliferative glomerulonephritis	N04.3
	Nagkakalat na endocapillary proliferative glomerulonephritis	N04.4
	Nagkakalat ng mesangiocapillary glomerulonephritis	N04.5
Nakahiwalay na proteinuria na may tinukoy na morphological lesion	Nakahiwalay na proteinuria na may tinukoy na morphological lesion	N06
	Minor glomerular disorder	N06.0
	Focal at segmental glomerular lesyon	N06.1
	Nagkakalat na may lamad na glomerulonephritis	N06.2
	Nagkakalat ng mesangial proliferative glomerulonephritis	N06.3
	Nagkakalat na endocapillary proliferative glomerulonephritis	N06.4
	Nagkakalat ng mesangiocapillary glomerulonephritis	N06.5

[ 13 ]

Diagnostics talamak na glomerulonephritis

Ang klinikal na diagnosis ay batay sa tipikal na klinikal na larawan (nephrotic syndrome, proteinuria, hematuria, arterial hypertension), data ng pagsubok sa laboratoryo na nagbibigay-daan upang maitaguyod ang aktibidad ng glomerulonephritis at masuri ang functional na estado ng mga bato. Ang isang histological na pagsusuri lamang ng renal tissue ay nagbibigay-daan upang maitatag ang morphological variant ng glomerulonephritis. Sa kasong ito, kinakailangan upang masuri ang pagkakaroon ng mga indikasyon para sa isang biopsy sa bato, ang mga resulta nito ay maaaring matukoy ang pagpili ng karagdagang paraan ng paggamot at ang pagbabala ng sakit.

[ 14 ], [ 15 ], [ 16 ], [ 17 ]

Paggamot talamak na glomerulonephritis

Ang mga taktika ng therapeutic para sa talamak na glomerulonephritis sa mga bata ay kinabibilangan ng pathogenetic na paggamot gamit ang glucocorticosteroids at, kung ipinahiwatig, immunosuppressants, pati na rin ang symptomatic therapy gamit ang diuretics, antihypertensive agent, at pagwawasto ng mga komplikasyon ng sakit.

Pag-iwas

Ang batayan para sa pag-iwas sa talamak na glomerulonephritis sa mga bata ay ang napapanahong pagtuklas at pag-aalis ng foci ng impeksiyon sa katawan, regular na pagsusuri ng sediment ng ihi pagkatapos ng mga intercurrent na sakit, na nagbibigay-daan para sa napapanahong pagtuklas at paggamot ng mga nakatagong, latently na nagaganap na mga anyo ng talamak na glomerulonephritis.

Ang pagpapalakas ng katawan ng bata: ang pagpapatigas, pisikal na edukasyon, at pag-obserba ng mga hakbang sa kalinisan ay mahalagang mga hakbang sa pag-iwas.

[ 18 ], [ 19 ], [ 20 ], [ 21 ], [ 22 ], [ 23 ], [ 24 ], [ 25 ]

Pagtataya

Sa mga bata na may talamak na glomerulonephritis, ang pagbabala ay nakasalalay sa klinikal na anyo ng sakit, ang morphological na variant ng patolohiya, ang functional na estado ng mga bato at ang pagiging epektibo ng pathogenetic therapy. Sa mga bata na may talamak na glomerulonephritis na nagaganap na may nakahiwalay na hematuria sa anyo ng MsPGN, o may SRNS na walang renal dysfunction at walang arterial hypertension, ang pagbabala ay kanais-nais. Ang talamak na glomerulonephritis na may SRNS ay nailalarawan sa pamamagitan ng isang progresibong kurso ng sakit na may pag-unlad ng talamak na kakulangan sa loob ng 5-10 taon sa higit sa kalahati ng mga pasyente.

[ 26 ], [ 27 ], [ 28 ], [ 29 ]