Talamak na glomerulonephritis sa mga bata

Talamak glomerulonephritis sa mga bata - isang grupo ng mga sakit sa bato, higit sa lahat na nakakaapekto sa glomeruli pagkakaroon ng iba't ibang pinagmulan, pathogenesis, klinikal at morphological manifestations, kurso at kinalabasan.

Ang mga pangunahing klinikal na uri ng glomerulonephritis (talamak, talamak at mabilis na progresibo) ay mga independiyenteng mga nosolohikal na anyo, ngunit ang mga katangian ng kanilang katangian ay maaari ring maganap sa maraming mga sistematikong sakit.

[1], [2], [3], [4], [5]

Epidemiology

Ang saklaw ng glomerulonephritis ay sa average na 33 sa bawat 10 000 mga bata. Bawat taon sa Estados Unidos ay nakikilala ang 2 bagong pasyente na may pangunahing nephrotic syndrome sa bawat 100,000 bata. Sa mga nakaraang taon nagkaroon ng isang ugali upang madagdagan ang dalas ng steroid-lumalaban nephrotic syndrome (SRNS) sa mga bata at matatanda, higit sa lahat dahil sa focal segmental glomerulosclerosis (FSGS).

Ang FSSS sa mga batang may nephrotic syndrome ay nagsiwalat sa 7-10% ng lahat ng biopsy ng bato na may kaugnayan sa proteinuria. Ang nephrotic syndrome ay mas karaniwan sa Asia kaysa sa Europa.

Ang membranous nephropathy ay isa sa mga madalas na variant ng talamak na glomerulonephritis sa mga pasyenteng nasa hustong gulang at ang average na 20-40% sa istruktura ng lahat ng glomerulonephritis. Sa mga bata, ang may lamat na nephropathy na may nephrotic syndrome ay nangyayari sa mas mababa sa 1% ng mga kaso.

Ang IGNA ay medyo bukod sa mga bata - 1-3% lamang ng lahat ng biopsy.

Kadalasan, ang glomerulonephritis sa mga bata ay napansin sa edad na 5 hanggang 16 taon. Ang pagpapakita ng idiopathic nephrotic syndrome sa karamihan ng mga kaso ay nangyayari sa 2-7 taon. Ang sakit sa mga lalaki ay nangyayari nang 2 beses na mas madalas kaysa sa mga batang babae.

Ang IgA-nephropathy ay isa sa mga pinaka-karaniwang anyo ng mga pangunahing glomerulopathies sa mundo: ang pagkalat nito ay nag-iiba mula sa 10-15% sa USA hanggang 50% sa Asya. Ang IgA-nephropathy ay mas madalas na napansin sa mga lalaki sa ratio ng 2: 1 (sa Japan) at 6: 1 (sa hilagang Europa at Estados Unidos). Ang mga kaso ng pamilya ay sinusunod sa 10-50% ng mga pasyente depende sa rehiyon ng paninirahan.

Ang dalas ng PGNN ay hindi pa itinatag hanggang ngayon, na dahil sa pambihira ng patolohiya, lalo na sa mga bata. Karamihan sa mga pag-aaral ng BNGN ay naglalarawan at isinasagawa sa mga maliliit na grupo ng mga pasyente.

Mga sanhi talamak na glomerulonephritis

Ang mga sanhi ng talamak na glomerulonephritis sa mga bata ay nananatiling higit sa lahat ay hindi maipaliwanag, ang etiological factor ay maaaring itatag lamang sa 5-10% ng mga kaso.

Minsan ay natagpuan ang pagtitiyaga ng mga virus (hepatitis B, C, herpes, Epstein-Barr virus). Ang paglala ng proseso ay maaaring sanhi ng paglipat ng mga intercurrent na sakit (ARVI, pagpapalabas ng tonsilitis, mga impeksyon sa pagkabata). Gayunpaman, ang genetically determinadong immune response ng indibidwal na ito sa antigenic effect ay may malaking papel sa pagpapaunlad ng talamak na proseso.

Ang paglala ng glomerulonephritis ay nailalarawan sa pamamagitan ng paglaganap ng cellular, akumulasyon ng extracellular matrix na may kasunod na sclerosis at pag-urong ng mga bato. Ang mga di-immune na mekanismo ay may pangunahing papel sa ganitong uri, tulad ng systemic at intra-tserebral arterial hypertension, prolonged proteinuria, at hyperlipidemia. Ang mga kadahilanang ito humantong sa pagpapasigla ng systemic at mga lokal na pagtaas sa ang halaga ng angiotensin II (AT II), na kung saan ay isang malakas na pampasigla para sa paglaganap ng mesangial cell na may kasunod na pag-unlad ng fibrosis at mga esklerosis.

Ayon sa morpolohiya:

• proliferative GN: mesangioproliferative Gn (MzPGN) mesangiocapillary o membranoproliferative Gn (MPGN), extracapillary crescentic (BPGN);
• non-proliferative GN: minimal changes (NSME), membranous GN, focal-segmental glomerulosclerosis (FSGS).

Ano ang nagiging sanhi ng talamak na glomerulonephritis?

[6], [7], [8]

Mga sintomas talamak na glomerulonephritis

Ang talamak na glomerulonephritis ay isang sakit, kadalasan ay may progresibong kurso na humahantong sa pagpapaunlad ng talamak na glomerulonephritis sa karamihan ng mga variyang morphological na nasa pagkabata. Sa pediatric nephrology, ang talamak na glomerulonephritis ay pangalawang sa istraktura ng mga sanhi ng talamak na pagkabigo ng bato pagkatapos ng isang pangkat ng mga katutubo at namamana nephropathies.

Ang kurso ng talamak na glomerulonephritis sa mga bata ay maaaring maging pabalik-balik, paulit-ulit at progresibo. Ang paulit-ulit na kurso ay nailalarawan sa pamamagitan ng droga o kusang pagpapadala ng iba't ibang tagal. Ang isang persistent variant ay nailalarawan sa pamamagitan ng isang patuloy na aktibidad ng proseso na may nakagawing pag-andar ng mga bato sa mga unang yugto. Gayunpaman, pagkatapos ng ilang taon, ang kinalabasan ng CRF ay nangyayari. Sa isang progresibong kurso, ang mas mabilis na pag-unlad ng talamak na glomerulonephritis sa mga bata ay nakikita - sa loob ng 2-5 taon mula sa simula ng sakit. Ang pagbabala ng talamak na glomerulonephritis ay depende sa clinical at morphological variant at sa napapanahong sapat na therapy.

Nephrotic form ng talamak na glomerulonephritis o idiopathic nephrotic syndrome.

Malubhang mga batang may edad na 3 hanggang 7 taong gulang, sa anamnesis - isang naunang talamak na unang episode. Ang mga susunod na exacerbations na may tamang pagmamanman ng mga pasyente ay bihira na sinamahan ng makabuluhang edema. Karaniwan (60-70%) ang proseso ng pagpapalubha (developers) pagkatapos ng intercurrent diseases (acute respiratory infections, mga impeksyon sa pagkabata) o sa background ng kumpletong kalusugan (30-40%). Ang mga magulang ay nagpapansin ng isang maliit na pastosity ng eyelids. Sa pagtatasa ng ihi, tinutukoy ang isang pagtaas sa nilalaman ng protina. Sa mga bihirang kaso, na may masamang pagmamasid, binibigkas ang edema ay nabuo. Sa mga pananaliksik sa laboratoryo, hanapin ang lahat ng deviations, karaniwang para sa AC.

Ang pinaka-madalas na (85-90%) morpolohiya variant ay ang sakit ng minimal na pagbabago (NSME). Ang katagang ito ay dahil sa ang katunayan na may liwanag mikroskopya, ang glomeruli ay hindi nabago. Sa mikroskopya ng elektron, makikita ng isa ang "pagkatunaw" ng maliliit na binti ng mga podocytes. Karamihan sa mga pasyente sa grupong ito ay nag-uulat ng mataas na sensitivity sa glucocorticoid therapy. Ang focal-segmental glomerulosclerosis (FSGS) ay nangyayari nang mas madalas (10-15%). Sa light microscopy, ang glomeruli ay mukhang walang pagbabago o isang maliit na paglaganap ng mga mesangial cell ay nakikita. Ang mikroskopya ng elektron ay nagpapakita ng isang pampalapot ng mga podocyte, ngunit isang katangian na katangian ay ang pagkakaroon ng segmental mesangial sclerosis sa bahagi ng glomeruli. Mayroon din pagkasayang ng pantubo epithelium, paglusot at fibrosis interstitium.

Para sa clinical picture ng sakit sa FSHS nailalarawan sa pamamagitan ng pagsunod sa nephrotic syndrome ng hypertension at hematuria, pati na rin ang pag-unlad ng paglaban ng hormon. Sa kasong ito, kinakailangan upang isagawa ang isang biopsy ng mga bato upang linawin ang morphological larawan ng sakit upang magpasya ang tanong ng mga taktika ng karagdagang paggamot.

Mayroong ilang mga variant ng kurso ng talamak na glomerulonephritis na may nephritic syndrome:

• madalas na pabalik-balik kurso (hindi bababa sa 4 relapses bawat taon o 2 relapses sa 6 na buwan);
• bihirang pabalik-balik kurso (mas mababa sa dalawang relapses sa 6 na buwan). Ang pagbabala sa karamihan ng mga pasyente na may NSME ay kanais-nais.

Ang mga pagsasama ng HC ay nabawasan pagkatapos ng 5 taon mula sa simula ng sakit. Ang paglala ng sakit sa pangunahing grupo na may NSMI ay hindi mangyayari, ang pag-andar ng bato ay hindi napinsala. Ang isang maliit na grupo ay maaaring magpatuloy sa pag-ulit ng mga exacerbations, kadalasang ipinakikita lamang ng proteinuria. Kung ang NS ay kinakatawan ng isang morphological variant - FSSS, ang forecast ay hindi nakapanghihina. Karamihan sa mga pasyente ay lumalaban sa therapy, mayroon silang unti-unting pagbaba sa pag-andar sa bato, pagpapatuloy ng hypertension at pagpapaunlad ng CRF sa 1-20 taon.

Ang hematuric form ng talamak na glomerulonephritis sa mga bata

Hematuric anyo ng talamak glomerulonephritis nailalarawan sa pamamagitan ng paulit-ulit na nakahiwalay (walang edema at hypertension) microhematuria macro- o kasama proteinuria ng mas mababa sa 1 g / araw o walang naganap pagkatapos ng 2-5 araw ng acute respiratory disease. Kadalasan, ang sakit ay batay sa isang kakaibang anyo ng GB, na tinatawag na sakit na Berger, o IgA-nephropathy. Sa kasalukuyan, ang sakit ni Berger ay itinuturing na isa sa mga pinaka-karaniwang hematuric glomerulopathies sa maraming mga bansa sa buong mundo. Halos kalahati ng mga bata na may hemaguric form ng glomerulonephritis ay nasuri na may sakit ni Berger. Ang sakit ay mas karaniwan sa mga lalaki at bata na mas matanda kaysa sa 10 taon.

Ang etiology ay nauugnay sa viral o bacterial infection sa itaas na respiratory tract, pati na rin sa carriage ng HB5 antigen. Gayunpaman, mas madalas ang dahilan ay nananatiling hindi nasisiyahan.

Sa pathogenesis ng hematuric form, ang pangunahing papel ay nilalaro ng mga immunocomplex na mekanismo. Kung ang komposisyon ng IC ay IgA, pagkatapos ay ang pagpipiliang ito ay tinatawag na IgA-nephropathy, o sakit ni Berger.

Morphologically ito mesangioproliferative glomerulonephritis, na kung saan ay nailalarawan sa pamamagitan ng paglaganap ng mesangial cell, mesangial matrix expansion, aalis IR sa mesangium at subendothelium.

Sa clinically, ang mga sumusunod na variant ng kurso ay nakikilala:

• paulit-ulit macrohematuria, na provokes ARVI. Ang tagal ng mga episodes ng macromeduction ay maaaring mula sa ilang linggo hanggang ilang taon. Sa pagitan ng mga episode, ang urinalysis ay maaaring manatiling normal;
• ang tanging episode ng macrohematuria sa kasunod na pagtitiyaga ng microhematuria.

Ang kurso ng sakit ay pabalik-balik o paulit-ulit na may mabagal na pag-unlad. Ang pagbabala ay nagpapalala sa pagsunod ng arterial hypertension at nephrotic syndrome.

[9], [10], [11], [12]

Mixed form ng talamak na glomerulonephritis

Ang isang relatibong bihirang sakit sa mga bata ay mas karaniwan sa mga kabataan. Ang simula ng sakit ay nauugnay sa isang naunang impeksiyong viral, ang pagtitiyaga ng virus na hepatitis B. Gayunpaman, sa karamihan ng mga kaso ang sanhi ng simula at exacerbations nananatiling hindi kilala.

Ang pinaka-madalas na morpolohiya variant ay lamad-proliferative (mesangiocapillary) glomerulonephritis. Morphological pattern nailalarawan sa pamamagitan ng nagkakalat ng mesangial cell paglaganap at mesangial matrix pagtaas sa kanyang pagpapasok sa pagitan ng basal glomerular lamad at endothelial cell, na kung saan ay humantong sa pampalapot ng basement lamad at bypass.

Ang mga sintomas ng talamak na glomerulonephritis sa mga bata ay ipinakita sa pamamagitan ng isang kumbinasyon ng nephrotic syndrome na may hematuria at / o hypertension. Ang pagsusuri ay nakumpirma ng biopsy sa bato.

Ang kurso ng sakit ay umuunlad sa persistent AH, malubhang persistent proteinuria at maagang pagpapahina ng bato function na may pag-unlad ng CRF para sa 10 taon mula sa simula ng sakit. Sa ilang mga kaso, posible na makamit ang klinikal na pagpapatawad. Ang pagbabalik ng sakit ay maaaring umunlad kahit na sa isang transplanted kidney.

Mga Form

Sa kasalukuyan, wala namang klasikal na klasipikasyon ng glomerulonephritis, na sumasalamin sa pagtingin sa sakit bilang isang klinikal at morphological nosological unit. Ang batayan ng pinaka-karaniwang pambansang pag-uuri ng talamak na glomerulonephritis ay clinical at laboratory syndromes.

• Form ng talamak na glomerulonephritis.
  • Nephrotic.
  • Mixed.
  • Ang hematuric.
• Aktibidad ng paggamot ng bato.
  • Panahon ng pagpapalabas.
  • Ang panahon ng bahagyang pagpapatawad.
  • Panahon ng kumpletong klinikal at pagpapataw ng laboratoryo.
• Ang estado ng pag-andar ng bato.
  • Walang paglabag.
  • Sa paglabag.
  • Talamak na pagkabigo ng bato.

Sa kasalukuyan, ang morphological classification ng talamak na glomerulonephritis ay malawakang ginagamit, na tumutukoy sa 7 batayang morpolohiya na variant:

• • mga minimum na pagbabago;
  • lamad na glomerulonephritis;
  • lamad-proliferative glomerulonephritis (IGOS);
  • Mesangioproliferative glomerulonephritis (MOSF);
  • focal-segmental glomerulosclerosis (FSGS);
  • fibroplastic glomerulonephritis;
  • mabilis na progresibong glomerulonephritis (extracapillary with semilunar) (BNGN).

Hiwalay, ang IgA-nephropathy ay itinuturing na isang variant ng MZPGN, na kinikilala ng persistent micro- at / o macrogmaturia na may katig na pag-aayos ng IgA sa mesangium.

Depende sa pathogenetic mekanismo ng pag-unlad, ang sumusunod na glomerulonephritis ay nakikilala:

• preimmune glomerulopathy:
  • mga minimum na pagbabago;
  • FSGS;
  • membranous nephropathy;
• immunoinflammatory proliferative glomerulonephritis:
  • MzPGN;
  • MPP;
  • nagkakalat ng extracapillary glomerulonephritis (na may kalahating buwan);
  • focal glomerulonephritis.

Ang masamang talamak na glomerulonephritis ay maaaring:

• Ang paulit-ulit (nangyayari ang mga gamot na remedyo sa spontaneous o remission);
• patuloy na (obserbahan ang pare-pareho ang aktibidad ng glomerulonephritis na may pang-matagalang pangangalaga ng normal na function ng bato);
• Ang progresibo (aktibidad ng glomerulonephritis ay pare-pareho, ngunit may unti-unting pagbaba sa GFR at pagbuo ng talamak na kabiguan ng bato);
• mabilis na pag-unlad (ang pagbuo ng hindi gumagaling na kabiguan ng bato ay nangyayari sa loob ng ilang buwan).

Bilang isang variant ng paulit-ulit na daloy, posible na makilala ang nakatagong (torpid) hetic - na may mababang aktibidad at malosymptomatic manifestations ng talamak na glomerulonephritis. Depende sa sensitivity sa glucocorticoids, ang mga sumusunod na variant ng nephrotic syndrome ay nakikilala.

• Steroid sensitive nephrotic syndrome (SCHNS) ay nailalarawan sa pamamagitan ng pagbuo ng isang kumpletong clinical-laboratory kapatawaran ng sakit laban prednisolone oral administration sa isang dosis ng 2 mg / kg bawat araw (60 mg / araw) sa 6-8 na linggo.
• SRNS - proteinuria nagpatuloy pagkatapos ng isang kurso ng bibig prednisolone sa isang dosis ng 2 mg / kg bawat araw (<60mg / araw) para sa  6-8  na linggo at 3 kasunod na intravenous injections ng methylprednisolone sa isang dosis ng 20-30 mg / kg, ngunit hindi higit sa 1 g pagpapakilala.
• Madalas relapsing nefroitchesky syndrome (TRCF) nailalarawan sa pamamagitan ng ang pangyayari ng relapses madalas kaysa sa apat na beses sa isang taon, o higit sa 2 beses sa loob ng 6 na buwan (na ibinigay siyempre glucocorticoid therapy kasama ang inirerekumendang dosis at oras ng paggamot).
• Ang mga steroid na nakadepende sa nephrotic syndrome (SZNS) ay nailalarawan sa pamamagitan ng pagbuo ng pagbabalik sa dati sa mas mababang dosis o prednisolone para sa 2 linggo pagkatapos ng kanyang pagkansela (nakabatay sa ang inirerekumendang kurso ng glucocorticoid therapy).

Ayon sa ICD-10, ang talamak na glomerulonephritis ay maaaring sumangguni sa mga sumusunod na seksyon, depende sa clinical manifestations at ang morphological variant ng kurso.

Pag-uuri ng iba't ibang mga klinikal at morpolohiya na variant ng talamak na glomerulonephritis alinsunod sa ICD-10

Syndrome	Pathological sign	ICD-10 code
Pabalik-balik at paulit-ulit na hematuria	Pabalik-balik at paulit-ulit na hematuria	N02
	Minor glomerular disorder	N02.0
	Focal at segmental glomerular lesions	N02.1
	Nagbabawas ng lamad na glomerulonephritis	N02.2
	Magkalat ng mesangial proliferative glomerulonephritis	N02.3
	Magkalat ng endocapillary proliferative glomerulonephritis	N02.4
	Magkalat ng mesangiocapillary glomerulonephritis	N02.5
Talamak nephritic syndrome	Talamak nephritic syndrome	N03
	Minor glomerular disorder	N03.0
	Focal at segmental glomerular lesions	N03.1
	Nagbabawas ng lamad na glomerulonephritis	N03.2
	Magkalat ng mesangial proliferative glomerulonephritis	N03.3
	Magkalat ng endocapillary proliferative glomerulonephritis	N03.4
	Magkalat ng mesangihopillary glomerulonephritis	N03.5
	Iba pang mga pagbabago	N03.8
	Hindi nabagong pagbabago	N03.9
Nephrotic syndrome	Nephrotic syndrome	N04
	Minor glomerular disorder	N04.0
	Focal at segmental glomerular lesions	N04.1
	Nagbabawas ng lamad na glomerulonephritis	N04.2
	Magkalat ng mesangial proliferative glomerulonephritis	N04.3
	Magkalat ng endocapillary proliferative glomerulonephritis	N04.4
	Magkalat ng mesangiocapillary glomerulonephritis	N04.5
Isolated proteinuria na may pino morphological lesion	Isolated proteinuria na may pino morphological lesion	N06
	Minor glomerular disorder	N06.0
	Focal at segmental glomerular lesions	N06.1
	Nagbabawas ng lamad na glomerulonephritis	N06.2
	Magkalat ng mesangial proliferative glomerulonephritis	N06.3
	Magkalat ng endocapillary proliferative glomerulonephritis	N06.4
	Magkalat ng mesangiocapillary glomerulonephritis	N06.5

[13]

Diagnostics talamak na glomerulonephritis

Clinical diagnosis ay batay sa mga tipikal na clinical larawan (nephrotic syndrome, proteinuria, hematuria, Alta-presyon), ang data ng laboratoryo ng pananaliksik, na maaaring glomerulonephritis aktibidad at upang masuri bato function. Ang pagsasagawa lamang ng isang histological na pagsusuri sa tisyu ng bato ay nagpapahintulot sa amin na magtatag ng isang morphological variant ng glomerulonephritis. Ito ay kinakailangan upang suriin ang pagkakaroon indications para sa bato byopsya, ang mga resulta ng kung saan ay maaaring depende sa pagpili ng isang karagdagang paraan ng paggamot at pagbabala.

[14], [15], [16], [17]

Paggamot talamak na glomerulonephritis

Nakakagaling Pamamahala ng talamak glomerulonephritis sa mga bata isama ang pathogenetic paggamot na may glucocorticosteroids at, kung ipinahiwatig, immunosuppressants, at nagpapakilala therapy na may diuretics, antihypertensives, pagwawasto ng sakit sa komplikasyon.

Pag-iwas

Ang batayan ng pag-iwas sa talamak glomerulonephritis sa mga bata - ang napapanahong pagkilala at pag-aalis ng foci ng impeksyon sa katawan, regular na pagsusuri ng ihi sediment matapos sakit intercurrent, na nagpapahintulot sa napapanahong tiktikan at gamutin ang mga nakatagong, tago nagaganap anyo ng talamak glomerulonephritis.

Ang pagpapalakas sa organismo ng bata: ang pagpapatigas, pisikal na kultura, mga hakbang sa kalinisan ay mahalaga rin sa mga hakbang na pang-iwas.

[18], [19], [20], [21], [22], [23], [24], [25]

Pagtataya

Sa mga bata na may talamak glomerulonephritis pagbabala ay depende sa klinikal na form ng sakit, morphological variant patolohiya ng bato function na at ang pagiging epektibo ng pathogenetic therapy. Sa mga bata na may talamak glomerulonephritis, na binubukalan ng nakahiwalay hematuria bilang MzPGN, o SCHNS walang bato Dysfunction, at kanais-nais na pagbabala walang hypertension. Para sa talamak glomerulonephritis may SRNS nailalarawan sa pamamagitan ng progresibong kurso ng sakit na may isang talamak kakulangan ng pag-unlad sa higit sa kalahati ng mga pasyente sa loob ng 5-10 taon.

[26], [27], [28], [29],