Achalasia ng lalamunan sa mga bata: mga sanhi, sintomas, diyagnosis, paggamot

Esophageal achalasia (cardiospasm) - pangunahing gulo ng motor function ng lalamunan, nailalarawan sa pamamagitan ng nadagdagan tono ng mas mababang esophageal spinkter (LES), na hahantong sa pagkaputol ng kanyang pagpapahinga at mas mababang esophageal peristalsis.

ICD-10 code

K.22.0. Achalasia ng esophagus.

Epidemiology ng Achalasia ng Esophagus

Ang pagkalat ng achalasia ay nasa average na 1 sa bawat 10 000, ngunit 5% lamang ng sakit na achalasia cardia ang nagpapakita mismo sa edad na 15 taon.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7],

Ano ang sanhi ng achalasia ng lalamunan sa mga bata?

Sa pathogenesis ng achalasia, ang papel na ginagampanan ng genetic, neurogenic, hormonal at mga nakakahawang sanhi ay ipinapalagay. Ang posibleng pakikilahok ng mga genetic na kadahilanan ay ipinahiwatig ng mga kaso ng achalasia sa mga kapatid, kabilang ang monozygotic twins. Gayunpaman, ang pag-aaral ng populasyon ay hindi nakumpirma na ang vertical family mode ng paghahatid. Sa pag-unlad ng achalasia, ang paglahok ng Herpes zoster at mga mekanismo ng autoimmune ay posible . Sa South America, ang achalasia ay itinuturing na isa sa mga sintomas ng Chagas disease na dulot ng Trypanosoma cruzi. Sa karamihan ng mga kaso, ang etiology ng achalasia ay hindi maitatag.

Tingnan din ang: Mga sanhi ng achalasia ng cardia

Motor sakit sa achalasia kaugnay sa dysfunction ng nagbabawal postganglionic neurons ay nagbibigay ng relaxation sa pamamagitan ng ilalabas ang NPS vasoactive bituka peptide (VIP), at nitrik oksido. Bilang ang pagkabulok ng achalasia at isang matalim pagbawas sa ang bilang ng mga ganglia intermuscular sistema ng mga ugat sa malayo sa gitna segment ng lalamunan. Sa ilang mga kaso na inilarawan nagpapasiklab paglusot intermuscular plexus at ipinahayag perineural fibrosis, degenerative pagbabago sinamahan ng esophageal makinis na kalamnan at interstitial mga cell ng Cajal-Retzius. Ang mga paglabag sa pag-andar ng motor sa achalasia ay nabanggit hindi lamang sa esophagus, kundi pati na rin sa tiyan, bituka at gallbladder.

Mga sintomas ng achalasia ng lalamunan sa mga bata

Ang Achalasia ng lalamunan sa mga bata ay mas karaniwan kaysa sa mga matatanda, ay maaaring mangyari sa anumang edad, madalas pagkatapos ng 5 taon. Ang unang mga sintomas ay hindi nakakaakit ng pansin ng doktor, ang diagnosis ay naitakda sa isang pagka-antala. S. Nurken noong 2000-publish na data meta-analysis ng klinikal sintomas ng achalasia sa 475 mga bata: Ang pinaka-karaniwang sintomas - pagsusuka sa panahon o kaagad pagkatapos ng pagkain (80%), at dysphagia (76%).

Tingnan din ang: Mga  sintomas ng achalasia ng cardia

Sa isang maagang edad sa oras ng pagpapakain gatas nestvorozhennym pagsusuka nangyayari nang walang impurities ng o ukol sa sikmura nilalaman, ang bata "gags", pati na peristalsis ng mas mababang esophageal segment ay hindi sinamahan ng pagbubukas ng cardia. Pagkatapos kumain o sa pagtulog, regurgitation, gabi ubo, progresibong dysphagia ay posible. Nararamdaman ng mga pasyente na ang pagkain ay dumadaan sa esophagus, nagrereklamo ng sakit sa likod ng breastbone, regurgitation sa gabi, madalas na brongkitis, pulmonya. Ang malubhang malnutrisyon ay maaaring humantong sa isang lag sa pisikal na pag-unlad, ang pagpapatuloy ng anemya.

Pagsusuri ng oesophagitis sa mga bata

Ang radiograph ng thoracic at cavity ng tiyan ay nagpapakita ng isang makabuluhang pagpapalawak ng mediastinum at isang pahalang na antas ng likido na may hangin sa esophagus. Sa tiyan, walang gas bubble.

Basahin din ang: Pag- diagnose ng achalasia ng cardia

Kapag ang X-ray contrast barium suspensyon ng pag-aaral ay gaganapin sa ibabaw ng leeg Cardo, ang paglikha ng isang larawan ng "binawi apoy ng kandila", "buntot labanos", pagkatapos ay ang barium sa tiyan. Ang lalamunan ay maaaring lubusang mapalawak, kung minsan ay nagkakaroon ng S-hugis.

Ang endoscopy ay kinakailangan upang ibukod ang mga bukol at iba pang mga organikong sanhi ng stenosis. Sa achalasia, ang esophagus ay pinalaki, ang mga labi ng pagkain o kulubot na likido ay nakikita sa itaas ng makitid na cardia, ngunit sa ilalim ng liwanag na presyon ng endoskopyo palaging posible na i-hold ang aparatong sa tiyan.

Pinapayagan ka ng Manometry na mas tumpak na masuri ang kalikasan ng mga karamdaman ng motor ng lalamunan at tono ng mas mababang esophageal spinkter. Ang Achalasia ay nailalarawan sa pamamagitan ng:

• Ang pagtaas sa tono ng mas mababang esophageal spinkter ay humigit-kumulang na dalawang beses (sa pamantayan 25-30 mm Hg), kung minsan ang presyon ay hindi hihigit sa itaas na limitasyon ng pamantayan;
• ang kawalan ng peristalsis ng esophagus sa buong haba, kung minsan lamang ang mga shortenings ng mababang amplitude ay mananatili;
• hindi kumpleto pagpapahinga ng mas mababang esophageal spinkter (normal relaxation ay 100%, na may achalasia hindi lumalagpas sa 30%);
• Ang presyon sa esophagus ay mas mataas kaysa sa presyon sa fundus ng tiyan sa pamamagitan ng isang average ng 6-8 mm Hg.

Ang radioisotope scintigraphy na may Tc ay posible upang suriin ang mga tampok ng pagpasa sa pamamagitan ng esophagus ng solid o likido na pagkain na may label na isotopo. Ang pag-aaral ay maaaring maging kapaki-pakinabang sa pagkakaiba sa diagnosis ng achalasia at pangalawang disorder ng esophageal peristalsis (halimbawa, sa scleroderma).

[8], [9], [10], [11], [12], [13], [14]

Iba't ibang larawan ng achalasia ng cardia

Achalasia nakikilala mula sa mga sakit na nauugnay esophageal sagabal (congenital stenosis ng lalamunan, mediastinal cysts o bukol, vascular malformations, esophageal stenosis sa gitna ng mabibigat na gastroesophageal ref-lyuksnoy sakit at ni Barrett lalamunan).

[15], [16], [17], [18], [19], [20]

Paggamot ng achalasia ng esophagus cardia sa mga bata

Konserbatibong paggamot ng achalasia ng cardia

Dahil ang etiology ng achalasia ay hindi kilala, ang paggamot ng sakit ay naglalayong alisin ang mga sintomas at pagbabawas ng functional obstruction ng lower esophageal sphincter. Sa kasalukuyan, pinaniniwalaan na ang mga nitrates at blockers lamang ng mga mabagal na kaltsyum channel ay may napatunayan na klinikal na epekto.

Ang nitrates ay nagdudulot ng pagpapahinga ng makinis na mga kalamnan, kabilang ang mas mababang esophageal spinkter. Ang pinakamalaking clinical efficacy ay isosorbide dinitrate (nitrosorbide) sa isang dosis ng 5-10 mg bawat araw. Sa pagsusuri ng ang data esophageal likot ng pag-aaral na ito natagpuan na ang gamot binabawasan ang tono ng mas mababang esophageal spinkter sa 30-65%, na humahantong sa pasilitasyon 53-87% ng mga pasyente. Gayunpaman, na may pang-matagalang admission, ang pagiging epektibo ng paggamot ay nabawasan, ang mga epekto ay nangyari (kadalasang sakit ng ulo).

Basahin din ang:  Paggamot ng achalasia ng cardia

Ang mga blockers ng mga mabagal na kaltsyum na mga channel ay nakakagambala sa pag-activate ng makinis na mga contraction ng kalamnan. Sa mga klinikal na pag-aaral, nifedipine sa isang dosis ng 10-20 mg bawat araw ay binabawasan ang tono ng mas mababang esophageal spinkter sa mga pasyente na may achalasia, pagpapabilis ng transit sa pamamagitan ng esophagus. Laban sa background ng pangmatagalang paggamot (6-18 na buwan), ang epektibong pag-aalis ng gamot ang mga sintomas ng sakit sa 2/3 ng mga pasyente, karamihan ay may banayad na anyo ng sakit. Ang mga epekto sa anyo ng mga veins, init at pangkalahatang hypotension ay bihirang at ipinahayag lamang sa simula ng kurso ng paggamot. Ang mga pag-aaral sa mga bata ay hindi pa isinasagawa, at samakatuwid ay ang kontrobersiyal na pagpapayo sa pang-matagalang (multi-year) drug therapy.

Ipinakita ng ilang pag-aaral na ang injections ng botulinum toxin sa mas mababang esophageal sphincter ay nagpapababa ng tono nito. Gayunpaman, sa pamamagitan ng pabagu-bagong pagmamasid, nabuo na ang paulit-ulit na mga iniksyon ng gamot ay kinakailangan upang mapanatili ang epekto, at ang pagtugon sa paggamot ay bumababa sa oras. Ang mga resulta ay hindi pinapayagan upang isaalang-alang ang injections ng botulinum lason bilang isang paraan ng pagpili sa mga bata.

Ang niyumatik na lobo cardiac dilation ay isa sa mga pinaka-epektibong paraan ng pagpapagamot ng achalasia; Ang karanasan sa mga bata ay nagpapatunay sa pagiging epektibo ng pamamaraan sa halos 60% ng mga kaso. Sa pagsasaalang-alang ang kamag-anak na pagiging simple at pagiging epektibo, ang paraan ay may malawak na aplikasyon sa mga matatanda at mga bata bilang pangunahing paraan ng paggamot sa achalasia.

[21], [22], [23], [24], [25], [26], [27], [28],

Kirurhiko paggamot ng achalasia ng cardia

Ang pagmamarka ay ipinahiwatig kung ang konserbatibong therapy ay hindi epektibo. Ang isang promising na paraan ng paggamot ay laparoscopic myotomy - isang alternatibo sa dilan ng niyumatik na lobo para sa puso.