Nephrotic syndrome sa mga bata

Nephrotic syndrome - sintomas na binubuo ipinahayag proteinuria (mas malaki kaysa sa 3 g / l), hypoalbuminemia, hypoalbuminemia at Dysproteinemia ipinahayag at disseminated edema (peripheral, ng tiyan, anasarca), hyperlipidemia at lipiduriyu.

Ang nephrotic syndrome sa mga bata ay nahahati sa pangunahing, na nauugnay sa pangunahing sakit ng aktwal na glomeruli ng mga bato at pangalawang, na dulot ng isang malaking grupo ng mga katutubo na namamana at nakuha na mga sakit.

[1], [2], [3], [4],

Pathogenesis ng nephrotic syndrome

Sa pangyayari ng water-electrolyte liblib, edema pagbuo ng nephrotic syndrome ay ibinigay ang halaga ng renin-angiotensin-aldosterone sistema, antidiuretic at natriuretic hormone, kallikrein-kinin system at prostaglandin. Ang pagkawala sa ihi ng maraming mga protina ay humahantong sa mga pagbabago sa pamumuo at sa fibrinolysis. Nephrotic syndrome install deficit anticoagulants (ntitrombina III - heparin plasma cofactor); Ang mga karamdaman sa fibrinolytic system - ang nilalaman ng fibrinogen increases. Ang lahat ng ito ay tumutulong sa hypercoagulation at trombosis. Lalo na mapanganib ang trombosis ng mga veins ng bato. Kaya, ang nephrotic syndrome ay sinamahan ng ilang mga pagbabago sa homeostasis.

Sa simula ng nephrotic edema, isinasaalang-alang din ang papel ng atrial natriuretic peptide (ANP). Pagkagambala epekto ng ANP sa mga proseso ng transportasyon sa pagkolekta ducts ng bato tubules sinamahan ng pagbabawas at natriuresis intravascular akumulasyon ng mga likido na nagpo-promote ang pagbuo ng nephrotic edima. Kaya, ang nephrotic syndrome ay sinamahan ng ilang mga pagbabago sa homeostasis.

Sa nephrotic syndrome, ang lamad at membranous-proliferative glomerulonephritis, mas bihira ang focal-segmental glomerulosclerosis, ay madalas na nabanggit.

Pangunahing nephrotic syndrome:

• Congenital and infantile:
  • katutubo "uri ng Finnish" na may microcystosis;
  • "Uri ng Pranses" na may mga nagkakalat na mesangial na pagbabago;
  • nephrotic syndrome na may kaunting pagbabago;
  • nephrotic syndrome na may mga pagbabago sa mesangioproliferative o may focal-segmental glomerulosclerosis.
• Nephrotic syndrome sa pangunahing glomerulonephritis:
  • Nephrotic syndrome na may kaunting pagbabago;
  • Nephrotic syndrome na may mga membranous na pagbabago o focal-segmental glomerulosclerosis; membranous-proliferative, mesangioproliferative, extracapillary na may semilunium, fibroplastic (sclerosing) na pagbabago.

Ang nephrotic syndrome ay pangalawang, na may mga namamana, mga katutubo at nakuha na mga sakit:

• diffuse connective tissue diseases (systemic lupus erythematosus);
• systemic vasculitis;
• mga nakakahawang sakit (tuberculosis, syphilis, hepatitis, malarya);
• diabetes mellitus;
• reaksyon sa mga gamot (antiepileptics, paghahanda ng ginto, bismuth, mercury, antibiotics, bitamina);
• trombosis ng mga veins ng bato.

Ang nephrotic syndrome ay maaaring maipakita bilang kumpleto at hindi kumpleto, dalisay at halo-halong (na may hematuria at arterial hypertension) sintomas complex.

Ang pangunahing nephrotic syndrome ay congenital and nephrotic syndrome sa pangunahing glomerulonephritis.

Morphological pagkakaiba-iba primary nephrotic syndrome, glomerulonephritis: Minimal pagbabago lamad, focal segmental, mesangiocapillary (membranoproliferative proliferative) extracapillary crescentic, fibroplastic.

Sa istruktura ng pangunahing nephrotic syndrome, ang glomerulonephritis na may mga kaunting pagbabago ay namamayani sa mga batang may edad na 1-7 taon (higit sa 85-90%), ang tinatawag na lipoid nephrosis.

Sa mga batang may edad 12-16 taon sa istraktura pinangungunahan ng pangunahing glomerulonephritis, membranoproliferative glomerulonephritis (lahat ng 3 uri) madalas na ipinahayag halo-halong nephrotic syndrome na may hematuria at / o Alta-presyon, na kung saan ay malubhang pagbabala.

Nephrotic syndrome

Ang nephrotic syndrome ay isa sa mga pinaka-malinaw at katangian na manifestations ng talamak at malalang sakit sa bato sa mga bata. Ang pagkakaroon ng isang nephrotic syndrome ay palaging nagpapahiwatig ng pinsala sa mga bato, lalo na o sa konteksto ng iba pang mga sakit. Ang hitsura ng nephrotic syndrome sa mga sakit sa bato ay nagpapatunay sa nadagdagang aktibidad ng proseso ng bato.

Mga sintomas ng nephrotic syndrome

Nailalarawan sa pamamagitan ng edema - unang mukha, eyelids, pagkatapos - sa rehiyon ng lumbar, binti. Maputla ang balat. Oliguria na nauugnay sa hypovolemia, hyperaldosteronism, tubular damage.

Ang pangalawang hyperaldosteronism ay karaniwang para sa nephrotic syndrome, bilang isang resulta, ang sosa ay mananatili sa katawan, at dahil dito ay tubig, kahit na mayroong hyponatremia sa dugo.

Pediatric hypovolemia madalas na bubuo spontaneously sa unang yugto ng nephrotic syndrome, kung saan protina pagkawala rate ay lumampas sa rate ng protina mobilisasyon extravascular depots, synthesis nito sa pamamagitan ng ang atay.

Ang kurso ng nephrotic syndrome

Madalas na kulot, pabalik-balik. Ang paulit-ulit na nephrotic syndrome - pangyayari ng hindi bababa sa 2 relapses sa bess; madalas na paulit-ulit na kurso - 2 o higit pang mga relapses sa b 4 na buwan o higit pa para sa taon, kapag ang pagbabalik sa dati ay naganap sa loob ng 2 buwan pagkatapos pigil ng therapy. Sa ilalim ng kumpletong kapatawaran maunawaan na kalagayan ng pasyente, kapag proteinuria ng mas mababa sa 4 mg / m ² / oras o mas mababa sa 10 mg / kg / hr, at suwero puti ng itlog na antas ay katumbas o higit sa 35 g / l. Bahagyang pagpapatawad ay ang pag-alis ng edema, hypo at dysproteinemia, pagbawas ng araw-araw na proteinuria sa mas mababa sa 3.5 g / d o pinapanatili itong nasa hanay ng 5-40 mg / m ² / h at suwero puti ng itlog 30 g / l.

Paggamot ng nephrotic syndrome

Mode kama sa panahon ng pamamaga ay maaaring humantong sa mas mataas na diuresis, tulad ng sa isang pahalang na posisyon ay nabawasan hydrostatic presyon sa mas mababang limbs, at dahil doon na bumalik na likido mula sa interstitial space sa plasma. Access sa sariwang hangin.

Ang pagkain ay asin - libre 2-3 linggo na may kasunod na unti-unti pagpapakilala mula sa 0.5-1 g sa 3 g bawat araw. Hypochloride diet ay nananatiling maraming taon. Mga protina ng mataas na biological na halaga ng 1 g / kg ng timbang ng katawan, na isinasaalang-alang ang pang-araw-araw na pagkawala ng protina. Ang taba ng nilalaman na nagbibigay sa mas mababa sa 30% ng kabuuang pagkainit ng paggamit na may isang mataas na ratio ng polyunsaturated / lunod mataba acid nilalaman ng linoleic acid sa isang halaga na nagbibigay ng hindi bababa sa 10% ng kabuuang calories at mababa sa kolesterol.

Inirerekumenda na gamitin ang isda ng dagat, hipon, kale ng dagat, na nagpapataas ng fibrinolytic na aktibidad ng dugo. Paggamit ng langis ng halaman. Maipapayo na isama sa pagkain ng mga oats na mayaman sa phospholipids, sa anyo ng sinigang, halaya, sabaw. Sa panahon ng convergence ng edema, ang mga produkto na naglalaman ng potasa ay ipinakilala: inihurnong patatas, pasas, pinatuyong mga aprikot, prun, saging, kalabasa, zucchini. Ang likido ay hindi limitado. Ang pagkain sa pag-aalis ay inireseta para sa mga batang may kasaysayan ng allergy na anamnesis.

Paggamot ng droga ng nephrotic syndrome

Sa mga kaunting pagbabago, ang paggamot na may glucocorticoids ay inireseta. Ang unang dosis ng prednisolone ay 2 mg / kg / araw (hindi hihigit sa 60-80 mg) para sa 4 na linggo araw-araw. Ang pagbaba sa maximum na dosis ay ginawa na walang proteinuria sa 3 magkakasunod na pagsusuri sa ihi. Ang dosis ay nabawasan ng 2.5-5 mg bawat linggo. Pagkatapos ay magsagawa ng intermittent therapy - 3 araw sa isang hilera, isang break ng 4 na araw o isang araw mamaya. Ang tagal ng unang kurso ay mula 2 buwan hanggang 2 taon (ang dosis ng pagpapanatili ay karaniwang 10-15 mg / araw). Kung ang matagumpay na paggamot ay nananatiling monotherapy sa prednisolone. Kapag madalas na paulit-ulit NA nakalakip sa hormonal therapy, cytotoxic ahente - cyclophosphamide o methylprednisolone (3 mga araw pulse therapy 20 mg / kg bawat araw intravenously sinusundan ng pangangasiwa ng prednisone bawat ibang mga araw para sa 6 na buwan). Sa hormone-matigas ang ulo nephrotic syndrome - kawalan ng normalisasyon at ihi parameter simula ng clinical laboratoryo kapatawaran sa paggamot ng glucocorticosteroid para sa 4-8 na linggo - glucocorticosteroids pinangangasiwaan cyclophosphamide at 1.5-2 mg / kg sa 16 na linggo.

Mga pahiwatig para sa heparin sa panganib ng mga komplikasyon ng thrombotic:

1. hypoalbuminemia sa ibaba 20-15 g / l;
2. hyperfibrinogenemia sa itaas 5 g / l;
3. pagbawas ng antithrombin III hanggang sa 70%.

Kapag hypoalbuminemia mas mababa sa 15 g / l na may layunin ng pumipigil sa hypovolemic krisis ipinapakita intravenous drip reopoliglyukina Sinundan Lasix bolus 1 mg / kg (o walang ito).

Kapag hypoalbuminemia mas mababa sa 15 g / L para sa pag-iwas ng thrombotic komplikasyon ng mga bawal na gamot ng mga pagpipilian ay maaaring Curantylum sa isang dosis ng 3-4 mg / kg / araw o tiklid 8 mg / kg / araw. Para sa layunin ng pagwawasto ng hyperlipidemia at lipidurii Eiconol magreseta ng pandiyeta suplemento, at mga gamot na harangan ang synthesis ng kolesterol at mababang density lipoprotein - Lipostabil, lovastatin. Upang patatagin ang mga lamad ng cell, gamitin ang alpha-tocopherol, Essentiale forte, Dimefosfon. Upang maiwasan at gamutin ang osteopenia at osteoporosis gamitin ang kaltsyum carbonate, kaltsyum gluconate. Sa ARVI - reaferon, interferon.

Ang klinikal na follow-up ay isinagawa ng isang pedyatrisyan at nephrologist bago ang paglipat ng bata sa isang adult na polyclinic. Pagkatapos ng paglabas mula sa ospital, isang urinalysis sa unang 3 buwan ay ginaganap minsan tuwing 2 linggo, pagkatapos sa unang taon ng pagmamasid - minsan sa isang buwan, sa ikalawang taon at kasunod na taon, isang beses sa isang-kapat. Sa bawat pagdalaw ng doktor, sinusukat ang presyon ng dugo, ang pagwawasto sa paggamot at pagmamasid ay ginaganap. Sa pamamagitan ng mga intercurrent na sakit, kinakailangang mag-aral ng ihi sa panahon ng sakit at 10-14 araw matapos ang katapusan nito, ang konsultasyon ng ENT doktor at dentista ay isinasagawa tuwing tuwing 6 na buwan. Ito ay kinakailangan upang sanitize ang talamak foci ng impeksiyon.

Ang pagbabala ay depende sa morpolohiya ng glomerulonephritis. Na may kaunting mga pagbabago - mas kanais-nais, sa iba pang mga form ang pagbabala ay dapat maging maingat, na may focal-segmental sclerosis - nakapanghihina, ang pagbuo ng talamak na kabiguan ng bato.

[5], [6], [7], [8], [9], [10]