Isenko-Cushing syndrome

Kilalanin ang sakit na Itenko-Cushing, na may isang hypothalamic-pituitary na pinanggalingan, at ang aktwal na Itenko-Cushing syndrome ay isang sakit na nauugnay sa pangunahing pagkatalo ng adrenal glands. Sa artikulong ito, tanging ang tserebral na anyo ng sakit na Itenko-Cushing ay isinasaalang-alang.

[1], [2], [3], [4]

Mga sanhi ng Itenko-Cushing syndrome

Bukod ACTH-secreting pitiyuwitari bukol (karaniwan ay basophilic adenoma) madalang na bubuo ng sakit bilang isang resulta neuroinfec- o traumatiko sugat ng hypothalamic-pitiyuwitari rehiyon. Medyo madalas na napansin decompensation knstitutsionalnoi dysfunction ng hypothalamic-pitiyuwitari-adrenal axis sa ilalim ng epekto ng talamak stress, hormonal pagbabago, pagkalasing, mga nakakahawang sakit.

[5], [6], [7]

Pathogenesis ng Itenko-Cushing syndrome

Ang klinikal na larawan ay tinutukoy ng pagtaas sa antas ng plasma ng ACTH at cortisol. Ang hypertrophy ng cortical layer ng adrenal gland ay tinutukoy ng pangalawang sentral. Hyperproduction ACTH ay maaaring tinukoy bilang pangunahing patolohiya ng hypothalamus (labis na produksyon ng corticotropin-ilalabas ang kadahilanan) at pangunahing pitiyuwitari sugat (ACTH-secreting pitiyuwitari adenomas). Ito ay pinaniniwalaan na sa simula ng ACTH-secreting pitiyuwitari adenomas mahalaga papel nilalaro sa pamamagitan ng mga naunang pang-matagalang pagpapasigla ng sobra-sobra na ginawa ng corticotropin-ilalabas ang kadahilanan.

Mga sintomas ng Itenko-Cushing syndrome

Mga Tala mapamili localization ng taba sa mukha (moon face), dibdib, tiyan, leeg, sa itaas ng VII servikal bertebra ( "menopausal umbok"), kasama relatibong manipis na mga limbs. Ang mukha ay lilang-pula, ang balat ay tuyo, nangangaliskis, maraming acne. Nailalarawan sa pamamagitan ng malawak na degenerative lumalawak banda, kadalasang lilang-mala-bughaw na kulay ng balat ng tiyan, thighs, armas, dibdib. Ang mga klinikal na larawan - hypertension, diabetes, hirsutism kasabay ng paggawa ng malabnaw buhok sa kanyang ulo, osteoporosis, compression fractures, kalamnan kahinaan, maliliit na ugat hina, mahinang sugat pagpapagaling, nabawasan paglaban sa impeksiyon.

Ang mga sakit sa psychopathological ay may iba't ibang kalikasan - mula sa hypersomnia hanggang sa insomnya, mula sa kaginhawaan sa depression, kung minsan ang tunay na psychoses ay nagaganap. Mayroong pagbabago sa morpolohiya at pagganap na mga katangian ng sekswal. Sa mga kababaihan, bilang karagdagan sa hirsutism, mayroong isang magaspang ng boses, amenorrhea o oligomenorrhea, nabawasan ang pagnanais ng sekswal, masculinization. Sa mga lalaki, feminization, gynecomastia, testicular hypotrophy, pagbaba ng sekswal na pagnanais at spermatogenesis kung minsan ay sinusunod. Kadalasan, ang balat ng mga pasyente sa mga lugar na sumasailalim sa presyon sa paligid ng mga nipples at sa mga lugar ng pagkabuo ng peklat.

Ang pagkakaiba sa diagnosis ng Isenko-Cushing syndrome

Sa pagkakaroon ng mga palatandaan ng hyperadrenocorticism, kinakailangan upang ibukod ang pangunahing patolohiya ng adrenal glands, ibig sabihin, ang Itenko-Cushing syndrome. Para sa layuning ito, ang mga antas ng ACTH at cortisol sa dugo ay natutukoy at isang dexamethasone test ay ginaganap. Ang pagsubok sa dexamethasone ay batay sa pagsugpo ng endogenous ACTH na produksyon sa prinsipyo ng feedback. Sa Isenko-Cushing's disease, dexamethasone ay pinangangasiwaan sa loob ng 2 mg bawat 6 na oras sa loob ng 2 araw, ang excretion sa ihi ng 17-ACS ay bumaba ng higit sa 50%; Ang Cushing's syndrome excretion ng 17-ACS sa ihi ay hindi nagbabago.

Kinakailangan na ibukod ang mga kaso sa ectopic production ng ACTH sa kanser sa baga sa maliit na cell, carcinoid tumor, tumor ng pancreatic islet. Sa ectopic tumors, ang kurso ng syndrome ay mas nakamamatay, walang makabuluhang pagtaas sa timbang ng katawan, ang hypokalemia ay gumaganap ng isang nangungunang papel sa klinikal na larawan; Bilang isang patakaran, ang dexamethasone test ay negatibo. Ang ACTH o corticotropin-releasing factor-secreting ectopic tumors ay mas karaniwan sa mga lalaki.

[8]

Nelson's syndrome

Sa clinical manifestations ay katulad ng sakit Itenko - Cushing. Ang hitsura ng ACTH-secreting tumor ng pituitary gland pagkatapos ng bilateral adrenalectomy, na ginawa para sa hyperplasia ng adrenal cortex, ay nakita. Umuusbong na matapos Adrenalectomy nadagdagan produksyon ng corticotropin-ilalabas ang kadahilanan at adrenocorticotropic nadagdagan na aktibidad sa plasma maaaring magsulong ng karagdagang ACTH-secreting pitiyuwitari bukol.

Madelung disease

Ang pangunahing manifestation ng sakit ay isang binibigkas na lokal na taba pagtitiwalag sa rehiyon ng leeg. Ang mataba na unan sa paligid ng leeg, ay nagbibigay sa mga pasyente na tiyak na isang uri na ang isang diyagnosis sa kaugalian ay karaniwang hindi kinakailangan. Ang pathogenesis at etiology ay hindi lubos na nauunawaan. Ang mga ito ay tinutukoy sa tserebral na anyo ng labis na katabaan.

Paggamot: kung minsan, ang ekseksyon ng adipose tissue surgically ay ginagamit.

Ang sakit ng Barraker-Simons (progresibong lipodystrophy)

Ang mga babae lamang ay may sakit, kadalasan matapos maabot ang pagbibinata. Ang sakit ay nagpapakita ng hindi pantay na pamamahagi ng taba sa pagkawala ng taba layer sa itaas na kalahati ng katawan at ang labis na pag-unlad ng taba deposito sa mas mababang kalahati ng katawan. Ang taba ng pagtitistis ay naobserbahan pangunahin sa hips sa anyo ng isang uri ng "riding breeches." Ang pagbaba ng timbang sa itaas na kalahati ng puno ng kahoy at mukha ay napakalinaw. Ang mga sintomas ng isang sakit ng isang simetriko kalikasan ay mas madalas na sinusunod, ngunit walang simetriko mga form ay maaaring mangyari, na may pamamayani ng hindi pantay na pamamahagi ng taba sa isang bahagi ng katawan. Ang lokal na atrophiko form ng lipodystrophy ay sinusunod, bilang isang patakaran, sa mga pasyente ng diabetes sa lugar ng pangangasiwa ng insulin. May mga ulat ng pagsunod sa lipodystrophy ng bilateral o unilateral facial atrophy na may pagkasayang hindi lamang ng subcutaneous fat layer, kundi pati na rin ng mga kalamnan.

Ang partikular na kahalagahan ay ang mga namamana at trauma.

Paggamot ng Isenko-Cushing syndrome

Sa pagkakaroon ng isang ACTH-secreting tumor ng pitiyuwitari glandula, ang isang naaangkop na kirurhiko o radiation exposure ay inirerekumenda. Mula sa pharmacotherapy gamit droga na nakakaapekto sa alinman sa biosynthesis ng cortisol sa adrenal gland (metapyron) o sa neurotransmitter metabolismo sa central nervous system (Parlodelum, cyproheptadine, reserpine). Ang parlodel ay ginagamit sa isang dosis ng 4 hanggang 7.5 mg / araw. Sa loob ng 6-8 na buwan; cyproheptadine (peritol, deseril) - sa isang dosis na 25 mg / araw. Isang mahabang panahon din; reserpine - sa isang dosis ng 2 mg / araw. Kasama ng therapy na ito, ang mga tradisyonal na pamamaraan ng pagbawas ng timbang sa katawan ay ginagamit.