Aplastic anemia

Aplastic anemya - isang koponan ng grupo ng mga sakit, ang pangunahing tampok ng kung saan ay isang depression ng buto utak hematopoiesis ayon sa aspirate at buto utak byopsya at paligid pancytopenia (anemia ng iba't ibang kalubhaan, thrombocytopenia, leykogranulotsitopeniya at reticulocytopenia) sa kawalan ng diagnostic mga palatandaan ng lukemya, myelodysplastic syndrome, myelofibrosis, at bukol metastasis . Sa aplastic anemia ay may isang pagkawala ng lahat ng hematopoietic mikrobyo (erythroid, myeloid, megakaryocytic) at pagpapalit ng hematopoietic utak ng buto mataba tissue.

Ang kahulugan ng terminong "aplastic anemia" ay ang kumbinasyon ng pagbaba sa hemoglobin at erythrocyte sa paligid ng dugo na may isang nagwasak, hindi aktibo na buto utak. Ito ay malinaw na ang salitang ito, na ipinakilala sa pagtatapos ng siglong XIX. At sumasalamin lamang ang panlabas, ang pinaka-matingkad na phenomenology ng isang grupo ng mga medyo magkakaibang sakit, ay hindi tumpak. Sa katunayan, hindi gaanong mahalagang tanda ng nakuhang aplastic anemia ang pagkasira ng granulo- at megakaryocyte sprouts. Sa kabilang banda, ang mga termino tulad ng "hematopoiesis depressions" o "bone marrow deficiency syndromes" ay alinman sa hindi tumpak sa kalikasan o mas malawak na mga konsepto. Kaya, ang mga grupong ito ay kinabibilangan ng mga syndromes pagkakaroon ng isang pangunahing etiologic at / o pathogenic pagkakaiba mula sa aplastic anemia, halimbawa, myelodysplastic syndromes o talamak lymphocytic lukemya ng mga malalaking butil-butil na mga lymphocyte.

Dapat pansinin na sa hematological practice ang terminong "aplastic anemia" ay ginagamit lamang upang italaga ang nakuha trilinear aplasia. Ang mga syndromes ng monolinear cytopenia na kumbinasyon ng aplasia o pagbawas ng kaukulang usbong sa utak ng buto ay may iba pang mga pangalan.

Aplastic anemia-line-unang inilarawan sa pamamagitan ng Paul Ehrlich noong 1888 sa isang buntis, namatay mula fulminant sakit manifests malubhang anemya, lagnat at dumudugo. Ehrlich stressed amazing pagkakaiba sa pagitan ng anemia, leukopenia, at devastated, deprived ng erythroid at myeloid precursors sa pamamagitan ng utak ng buto. Sa totoo lang, ang dalawang mga palatandaan - pancytopenia at mahihirap na utak ng buto - at sa kasalukuyan ay nagsisilbing ang pangunahing diagnostic criteria ng aplastic anemya. Ang pag-aaral ng mga sakit na ay sinamahan din ng pancytopenia, ngunit huwag magkaroon ng anumang bagay (o magkaroon ng isang maliit na) ang gagawin sa aplastic anemya, nagresulta sa karagdagan sa isang bilang ng mga mahahalagang pamantayan para sa diagnosis ng aplastic anemya ng ilang higit pang mga palatandaan: walang pagtaas sa atay at pali, myelofibrosis, at ang clinical at morphological tampok myelodysplastic syndrome o acute leukemia.

Sa kasalukuyan, ang terminong "aplastic anemia" ay karaniwang tinatanggap, na kinabibilangan ng lahat ng porma o yugto ng hypo at aplastic anemia, na dati nang kinilala ng iba't ibang mga may-akda. Ang insidente sa mga bata ay 6-10 kaso kada 1,000,000 bata bawat taon.

[1], [2], [3],

Mga sanhi ng aplastic anemia

Ang dahilan ng pag-unlad ng aplastic anemia ay hindi pa rin ganap na nauunawaan. Ang exogenous at endogenous etiological factors ng aplastic anemia development ay nakikilala. Exogenous mga kadahilanan ay binigyan ng isang priority papel na ginagampanan sa pag-unlad ng sakit, ang mga ito ay kinabibilangan ng pisikal na epekto, mga kemikal (lalo na mga gamot), mga nakakahawang mga ahente (mga virus, bacteria, fungi).

Mga sanhi ng aplastic anemia

[4], [5], [6], [7], [8]

Pathogenesis ng aplastic anemia

Ayon sa modernong mga ideya batay sa maraming kultura, elektron mikroskopya, histological, biochemical, enzymatic pamamaraan para sa pag-aaral, sa pathogenesis ng aplastic anemya magkaroon ng isang halaga ng tatlong mga pangunahing mekanismo: direktang pinsala pluripotent stem cells (PSC), isang pagbabago sa microenvironment ng mga cell stem at samakatuwid pagsugpo o gulo mga function nito; immunopathological condition.

Pathogenesis ng aplastic anemia

Mga sintomas

Nakita ng retrospective na pag-aaral na ang average na agwat mula sa epekto ng etiological agent bago ang paglitaw ng pancytopenia ay 6-8 na linggo.

Ang mga sintomas ng aplastic anemia ay direktang may kaugnayan sa antas ng pagbawas ng 3 mahalagang mga parameter ng dugo ng dugo - hemoglobin, platelet at neutrophils. Ang karamihan ng mga pasyente na may aplastic anemias ay bumaling sa doktor para sa pagdurugo, at ang nagdurugo sa buhay na dumudugo bilang unang clinical manifestation ng sakit ay napakabihirang.

Mga sintomas ng aplastic anemia

Pag-uuri ng aplastic anemia

Depende sa kung mayroong isang nakahiwalay na pang-aapi ng erythroid sprout o lahat ng mga mikrobyo, makilala sa pagitan ng mga bahagyang at kabuuang mga anyo ng aplastic anemia. Ang mga ito ay sinamahan ayon sa nakahiwalay na anemya o pancytopenia. Ang mga sumusunod na variant ng sakit ay nakikilala.

Pag-uuri ng aplastic anemia

[9], [10]

Magplano para sa pagsusuri ng mga pasyente na may aplastic anemia

1. Klinikal na pagsusuri ng dugo, na may pagpapasiya ng bilang ng mga reticulocytes at DC.
2. Hematocrit.
3. Uri ng dugo at Rh factor.
4. Myelograms mula sa 3 anatomikong iba't ibang mga punto at trepanobiopsy, pagpapasiya ng mga pag-aari ng kolonya at pagtatasa ng cytogenetic sa mga namamana na variant ng sakit.
5. Immunological examination: pagpapasiya ng antibodies sa erythrocytes, platelets, leukocytes, pagpapasiya ng immunoglobulins, pag-type ayon sa HLA system, RBTL.

Diagnosis ng aplastic anemia

Paggamot ng aplastic anemia

Ang paglipat ng utak ng buto mula sa isang ganap na histocompatible donor ay itinuturing na isang therapy ng pagpili sa pangunahing diagnosed na malubhang aplastic anemia at dapat gawin agad, dahil ang ganitong uri ng paggamot ay pinaka-epektibo sa mga bata.

Ang dalas ng pangmatagalang kaligtasan ng buhay sa mga batang sumailalim sa transplantasyon ng buto sa buto sa mga unang yugto ng sakit mula sa isang ganap na donor na may katugma sa HLA, ayon sa panitikan, ay 65-90%. Ang pinaka-kalat na kalat ay allogeneic bone marrow transplantation, na gumagamit ng buto utak mula sa mga kapatid, iyon ay, mula sa mga kapatid na may pinakamalaking antigenic affinity para sa tatanggap. Kung imposibleng makuha ang buto utak mula sa snbling subukan na gumamit ng buto utak mula sa iba pang mga kamag-anak o HLA-tugmang walang kaugnayan donor. Sa kasamaang palad, para lamang sa 20-30% ng mga pasyente maaari kang makahanap ng angkop na donor. Ang paglipat ng mga di-kumpletong tugmang stem cells ng dugo ng donor cord ay posible.

Paano Ginagamot ang Aplastic Anemia?