Alveolar microlithiasis ng baga: sanhi, sintomas, diagnosis, paggamot

Ang alveolar microlithiasis ng mga baga ay isang sakit na nailalarawan sa pamamagitan ng pagtitiwalag ng mga sangkap sa alveoli na binubuo ng mga mineral na compound at protina. Ang sakit ay bihira, nangyayari sa anumang edad, ngunit higit sa lahat sa edad na 20-40 taon. Ang mga kababaihan ay mas madalas na apektado.

Sanhi, pathogenesis, pathomorphology ng alveolar microlithiasis ng baga

Ang sanhi at pathogenesis ay hindi alam. Sa maraming mga pasyente, ang namamana na mga kadahilanan at ang impluwensya ng mga panganib sa trabaho ay mahalaga.

Ang kakanyahan ng sakit ay nakasalalay sa hyperproduction at akumulasyon ng protina sa alveoli, kung saan ang mga microcrystals ng calcium carbonate at phosphate ay idineposito, na nakakagambala sa mga proseso ng bentilasyon at perfusion, na humahantong sa pagbuo ng interstitial fibrosis at respiratory failure.

Ang mga katangian ng pathomorphological na mga palatandaan ng sakit ay:

• nadagdagan ang density ng tissue ng baga, lalo na sa mas mababang lobes;
• pagtuklas ng mga microstones sa alveoli at bronchioles na may diameter na 1-3 mm, na naglalaman ng calcium carbonate at pospeyt, pati na rin ang mga elemento ng bakas ng sodium, potassium, copper, zinc, magnesium; ang mga microlith ay may concentric complex na istraktura;
• pag-unlad ng interstitial fibrosis habang umuunlad ang sakit;
• pagtuklas ng mga macrophage sa lugar ng microliths.

Mga sintomas ng alveolar microlithiasis ng mga baga

Ang alveolar microlithiasis ay hindi napapansin sa mahabang panahon. Gayunpaman, habang ito ay umuunlad, lumilitaw ang mga reklamo ng igsi ng paghinga, mabilis na pagkapagod, pangkalahatang kahinaan, palpitations sa panahon ng pisikal na pagsusumikap, at pananakit ng dibdib. Ang isang ubo ay maaaring lumitaw dahil sa pag-unlad ng talamak na brongkitis.

Sa yugto ng nabuo na klinikal na larawan, ang cyanosis ng nakikitang mauhog lamad, inspiratory dyspnea, pampalapot ng terminal phalanges sa anyo ng "drumsticks" at mga pagbabago sa mga kuko sa anyo ng "watch glasses" ay nangyayari. Sa pag-unlad ng decompensated pulmonary heart disease, ang pamamaga ng mga binti at sakit sa kanang hypochondrium dahil sa isang pinalaki na atay ay lilitaw.

Ang pisikal na pagsusuri ng mga baga ay hindi nagpapakita ng mga makabuluhang pagbabago. Ang ilang mga pasyente ay maaaring may isang parang kahon na lilim ng tunog ng percussion (dahil sa pag-unlad ng emphysema), ang crepitation o fine bubbling rales ay maaaring marinig sa ibabang bahagi ng baga.

1 Kapag ang auscultating sa puso, ang isang accent ng pangalawang tono sa pulmonary artery ay natutukoy (na may pag-unlad ng pulmonary hypertension), ang pagbuo ng mitral stenosis ay posible sa paglitaw ng kaukulang mga sintomas ng tunog (flapping unang tono, pag-click ng mitral valve opening, "quail" ritmo, presystolic at protodiastolic murmurs). Ang pag-unlad ng mitral stenosis ay dahil sa calcification ng kaliwang atrioventricular orifice.

Data ng laboratoryo

1. Pangkalahatang pagsusuri ng dugo - walang makabuluhang pagbabago sa katangian. Sa pag-unlad ng malubhang pagkabigo sa paghinga, lumilitaw ang symptomatic erythrocytosis, kasama ang pagdaragdag ng purulent bronchitis, pagtaas ng ESR, lumilitaw ang leukocytosis.
2. Pagsusuri ng plema at bronchial lavage fluid - maaaring matukoy ang mga microlith, ngunit ang tanda na ito ay hindi binibigyan ng maraming diagnostic na halaga, dahil maaari itong naroroon sa talamak na nakahahadlang na brongkitis at pulmonary tuberculosis.

Kasabay nito, mayroong isang opinyon na ang concentric na istraktura ng nakitang microliths ay katangian ng alveolar microlithiasis.

3. Biochemical blood test - maaaring mayroong hypercalcemia, isang bahagyang pagtaas sa mga antas ng pospeyt, ngunit ang mga pagbabagong ito ay hindi regular at walang gaanong halaga ng diagnostic.
4. Immunological studies - walang makabuluhang pagbabago.

Instrumental na pananaliksik

1. X-ray na pagsusuri ng mga baga. Ang isang katangiang senyales ng alveolar microlithiasis sa maagang yugto ay ang pagtuklas ng simetriko maramihang maliliit na focal na anino ng mataas na intensity na nakararami sa gitna at ibabang bahagi ng parehong baga. Ang X-ray na larawan ay kahawig ng nakakalat na buhangin - ang sintomas ng "sandstorm". Ang sintomas na ito ay itinuturing na pathognomonic para sa alveolar microlithiasis.

Sa pag-unlad ng sakit, laban sa background ng patuloy na nabanggit na mga sintomas, ang mga binibigkas na mga palatandaan ng mga interstitial na pagbabago (perivascular, peribronchial, interlobar pneumosclerosis) ay lilitaw, at ang mga compact at calcified bronchial wall ay ipinahayag. Kasabay ng pagtindi ng mga pagbabago sa interstitial, ang bilang ng mga focal rashes ay tumataas, at ang transparency ng tissue ng baga ay bumababa. Ang mga pagbabagong ito ay pinaka-binibigkas sa ibaba at gitnang mga seksyon; sa itaas na mga seksyon, kung minsan ay tinutukoy ang malalaking air emphysematous bullae.

Sa advanced na yugto ng sakit, ang mga maliliit na focal shadow ay nagsasama sa napakalaking madilim na lugar, maaari nilang sakupin ang 1/2-2/3 ng pulmonary lobe at makuha din ang itaas na bahagi ng baga. Ang mga conglomerates ng focal darkening ay maaaring maging napakatindi at malawak na ginagawa nilang mahirap na makilala ang mga anino ng puso at mediastinum.

Kadalasan, ang calcification kasama ang mga contour ng puso, pati na rin ang subpleural na akumulasyon ng calcium, ay makikita sa radiographs.

2. Ang computed tomography ng baga ay nagpapakita ng diffuse calcification ng tissue ng baga.
3. Ang perfusion lung scintigraphy na may 99mTc- ay nagpapakita ng matinding diffuse accumulation ng isotope, na nagpapatunay ng calcification ng tissue ng baga.
4. Ang isang pag-aaral ng ventilation function ng mga baga ay nagpapakita ng pagbuo ng isang mahigpit na uri ng respiratory failure (nabawasan ang vital capacity).
5. Pagsusuri ng gas ng dugo - habang lumalaki ang sakit at nagkakaroon ng pagkabigo sa paghinga, bumababa ang bahagyang pag-igting ng oxygen sa arterial blood.
6. ECG - sa pag-unlad ng pulmonary hypertension, lumilitaw ang mga palatandaan ng myocardial hypertrophy ng kanang atrium at kanang ventricle.
7. Ang pagsusuri sa biopsy ng tissue sa baga ay ginagamit upang i-verify ang diagnosis. Sa materyal na biopsy, ang mga microlith sa alveoli ay tinutukoy gamit ang light at electron microscopy, at ang isang labis na halaga ng glycogen granules ay napansin sa mga epithelial cells ng bronchioles.

Programa ng pagsusuri para sa alveolar microlithiasis ng mga baga

1. Pangkalahatang pagsusuri sa dugo at ihi.
2. Biochemical blood test: pagpapasiya ng kabuuang protina, mga fraction ng protina, aminotransferases, calcium, phosphorus, alkaline phosphatase.
3. Pagsusuri ng plema at bronchial washings - pagtuklas ng microliths na may concentric na istraktura.
4. X-ray na pagsusuri ng mga baga, kung maaari - computed tomography ng baga.
5. Spirometry.
6. ECG.
7. Biopsy sa baga (transbronchial, kung ito ay hindi nagbibigay-kaalaman - bukas).

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]