Choanal atresia

Ang kumpletong kawalan ng natural na pagbubukas sa iba't ibang mga anatomikal na istruktura ng katawan ay tinatawag na atresia (mula sa Greek A - pagtanggi ng isang bagay, tresis - pagbubukas). Ang Choanal atresia ay nangangahulugang ang kawalan ng mga ipinares na pagbubukas sa posterior na bahagi ng daanan ng ilong - mga sipi ng ilong ng poster, na kumokonekta sa lukab ng ilong na may nasopharynx. [1]

Epidemiology

Ang dalas ng malformation na ito ay isang kaso bawat 5-8 libong live na kapanganakan (ayon sa iba pang data, tatlong kaso bawat 10 libo), at sa 65% ng mga kaso, ang mga bata ay ipinanganak na may unilateral choanal atresia.

Kasabay nito, sa 60-75% ng mga kaso ng bilateral atresia, ang mga bagong panganak ay may magkakasunod na malformations - iba pang mga anomalya ng craniofacial. Bilang karagdagan, ang mga istatistika ay nagtatala ng halos 8% ng mga kaso ng pamilya.

Ayon sa ilang mga ulat, hanggang sa 30% ng mga pasyente ay may choanal atresia sa charge syndrome. [2]

Mga sanhi choanal atresia

Tulad ng Choa atresia sa isang bagong panganak na bata ay isang patolohiya ng congenital, ang mga sanhi nito ay nauugnay sa pagkagambala ng mga istruktura ng ilong sa panahon ng embryonic na panahon ng pag-unlad ng intrauterine. Bilang resulta ng mga karamdaman na ito, isang bony/cartilaginous septum o, mas bihira, ang isang fibrous (nag-uugnay na tisyu) na lamad ay nananatili sa pagitan ng ilong na lukab (cavum nasi) at ang itaas na bahagi ng nasopharynx (Pars Nasalis Pharyngis).

Ang genetic factor ay dapat isaalang-alang, lalo na sa pagkakaroon ng isang kumplikadong mga depekto sa pag-unlad, tulad ng congenital charge syndrome o singil-association -na may mga anomalya ng eye membranes, auricles, esophagus, genitalia, atbp.. Alfie, Digeorgi, apert syndromes; edwards syndrome; Crouzon, Antley-Bixler, Pfeiffer, Tessier, Beer-Stevenson, Jackson-Weiss Syndromes; fetal alkohol syndrome (fetal alkohol syndrome).

Kapag ang pagpapapangit ng ilong polyposis ay bubuo sa mga bata at mga batang may sapat na gulang mayroong choanal stenosis, iyon ay, ang kanilang hindi normal na makitid, na maaaring tinukoy bilang pagdidikit ng mga daanan ng ilong sa posterior choanal na rehiyon, nasopharyngeal stenosis, o partial choanal atresia.

Kaya, sa otolaryngology, nakuha ang choanal atresia-pangalawang anterior at posterior stenosis ng ilong lukab kasama ang pagbuo ng fibrous septa-ay madalas na kinikilala. Ang kundisyong ito ay maaaring maging resulta ng syphilis, systemic lupus erythematosus, Trauma sa paranasal sinus

Gayunpaman, ang choanal atresia ay inuri ng mga eksperto sa medikal bilang isang patolohiya ng congenital, at ang pagsasanay ng mga otolaryngologist ay dapat makilala ito mula sa stenosis ng mga posterior na mga sipi ng ilong, na hindi nagreresulta sa kumpletong sagabal.

Ang unilateral atresia ay dalawang beses na karaniwan: kanang panig na choanal atresia o kaliwang panig na choanal atresia, ayon sa pagkakabanggit. [3]

Mga kadahilanan ng peligro

Bilang karagdagan sa mga genetic abnormalities, ang iba't ibang mga explyotoxic exposures at mga kadahilanan sa kapaligiran ay kinikilala bilang mga kadahilanan ng peligro para sa atresia ng foramen distal nasalis.

Kaya, ang isang mas mataas na peligro ng anomalya na ito sa fetus ay maaaring mailantad sa mga inaasahan na ina na kumuha ng gamot ng grupong thioamide sa hyperthyroidism sa panahon ng pagbubuntis (upang mabawasan ang antas ng mga hormone ng teroydeo). Sa ganitong mga kaso, ang embryo ay maaaring kakulangan ng mga hormone ng teroydeo, na negatibong nakakaapekto sa morphogenesis ng mga itaas na organo ng paghinga.

Bilang karagdagan, ang mga pag-aaral ay natagpuan ang isang potensyal na samahan ng neonatal choanal atresia na may mataas na dosis ng bitamina B12, B3 (PP), D at sink sa panahon ng pagbubuntis. Ang alkohol, usok ng tabako at caffeine ay may sobrang negatibong epekto sa pagbuo ng mga istruktura ng craniofacial ng fetus. [4]

Noong 2010-12, ang pagtaas ng kapanganakan na may choanal atresia ay naiulat sa Estados Unidos dahil sa pagkakalantad ng mga buntis na kababaihan sa mga kemikal na ginamit upang gamutin ang mga pananim.

Magbasa pa:

• Mga epekto ng nakakalason na sangkap sa pagbubuntis at ang fetus
• Ang mga halamang gamot ay maaaring mag-trigger ng mga bihirang sakit

Pathogenesis

Ang mga choans (Latin. Choane (Latin: funnel) ay mga pagbubukas na humahantong mula sa ang ilong ng ilong sa nasopharynx, nakatali sa gitna sa pamamagitan ng socket (gilid ng plate ng buto); cuneiform bone - sa ibaba - palatine Bone (ang pahalang na plato nito).

Ang pagbuo ng Choanae, na nagmula sa mga arko ng gill ng embryo, ay nagsisimula sa ika-apat na linggo ng pagbubuntis (at nagpapatuloy hanggang sa ikawalong linggo) kasama ang paglipat ng mga neural crest cells sa dorsal neural folds. Susunod, ang patayo na nakaayos na epithelial fold (oronasal membrane) sa pagitan ng bubong ng pangunahing oral cavity at ang mga proseso ng ilong (placoda nasalis) sa pag-ilid ng ibabaw ng mga ruptures ng ulo. Ang mga proseso ng ilong ay lumalim sa mesoderm, na humahantong sa pagbuo ng fossae ng ilong at pagkatapos ay sa pangunahing (primitive) choanae.

Sa teoretikal, ang pathogenesis ng congenital anomalya ng choanal atresia ay maaaring dahil sa pagpapanatili ng manipis na layer ng ectoderm at entoderm cells na sumasakop sa "oral opening" ng embryo sa itaas ng cranial end ng chorda. Ang lamad na ito ay dapat na mag-perforate sa ikaanim na linggo ng gestation, ngunit sa hindi kilalang mga kadahilanan na maaaring hindi, na nagreresulta sa mga depekto ng orofacial tulad ng cleft palate at choanal atresia.

Posible rin: pagpapanatili ng lamad ng bucconasal (isang manipis na layer ng epithelial tissue, na dapat na resorb sa ikapitong linggo ng gestation); hindi normal na pagsunod sa mesodermal tissue sa lugar ng Choanas; Lokal na karamdaman ng paglipat ng mesenchymal cell sa kahabaan ng neural crest, na humahantong sa mga depekto sa pagbuo ng embryo frontonasal protrusion ng head part at ramifications nito.

Ngunit wala sa mga pagpapalagay ng mekanismo ng pag-unlad ng posterior ilresia atresia ay walang katibayan hanggang ngayon.

Mga sintomas choanal atresia

Ang mga bagong panganak ay huminga sa ilong dahil ang kanilang epiglottis ay mas mataas (kumpara sa mga matatanda), at ang larynx ay tumataas sa panahon ng paglunok, hawakan ang nasopharynx, at nagsasara sa pagitan ng malambot na palad at mga gilid ng nasopharynx. At ang kakayahang huminga sa pamamagitan ng bibig ay lilitaw sa 4-6 na linggo pagkatapos ng kapanganakan - pagkatapos ng pagbaba ng larynx.

Samakatuwid, ang mga klasikong sintomas na ipinakita ng bilateral choanal atresia sa mga neonates ay dahil sa kumpletong kahinaan ng pag-andar ng paghinga.

Halimbawa, ang sanggol ay may cyclic cyanosis na nagpapahiwatig ng mga yugto ng asphyxia: ang lividity ng balat, na bumababa kapag umiiyak (kapag binuksan ng bata ang kanyang bibig at huminga sa loob at labas) at inuulit sa lalong madaling pag-iyak at ang sanggol ay nagsasara ng kanyang bibig. Sa ganitong mga kaso, kinakailangan ang pang-emergency na medikal na atensyon - endotracheal intubation o tracheotomy.

Ang unilateral atresia (i.e. kawalan ng isang posterior na daanan ng ilong) ay madalas na napansin mamaya sa buhay (sa 5-10 na buwan ng edad o sa ibang pagkakataon) at ang mga unang palatandaan nito ay unilateral kasikipan ng ilong. Bilang karagdagan, may patuloy na paglabas mula sa isang butas ng ilong - rhinorrhea, hilik at stridor (maingay na paghinga), pati na rin ang talamak na sinusitis. [5]

Mga komplikasyon at mga kahihinatnan

Ang bilateral choanal atresia ay humahantong sa talamak na neonatal respiratory pagkabalisa syndrome dahil sa kumpletong sagabal ng mga daanan ng ilong.

Mga kahihinatnan at komplikasyon ng unilateral atresia: pagbaluktot ng mga proporsyon sa mukha, may kapansanan na paglaki ng itaas at mas mababang mga panga at pagbuo ng isang pathological kagat - dahil sa hindi tamang pag-unlad ng craniofacial; Ang hitsura ng nakahahadlang na apnea sa gabi at iba pang mga problema sa paghinga na nauugnay sa may kapansanan na paggana ng itaas na respiratory tract. [6]

Diagnostics choanal atresia

Kung ang bilateral neonatal choanal atresia ay pinaghihinalaang, ang paunang klinikal na diagnosis ay ginawa ng isang neonatologist sa isang emerhensiya sa pamamagitan ng pagpasok ng isang nasogastric tube sa pamamagitan ng lukab ng ilong ng sanggol. Ang hinala ng anomalyang congenital na ito ay nakumpirma kung hindi maipasok ang catheter.

Upang kumpirmahin ang diagnosis, kinakailangan ang imaging: endoscopy (pagsusuri) ng lukab ng ilong, CT scan ng ilong, paranasal sinuses at mga istruktura ng buto ng paranasal.

Ang unilateral choanal atresia ay ang pinaka-karaniwang anyo at maaaring walang nauugnay na mga depekto sa kapanganakan, kaya hindi ito maaaring masuri kaagad pagkatapos ng kapanganakan.

Sa unilateral atresia, ang mga instrumental na diagnostic ay isinasagawa din: anterior at posterior rhinoscopy; endoscopy ng ilong lukab at ilong computed tomography; Rhinomanometry - pag-aaral ng function ng paghinga ng ilong.

Iba't ibang diagnosis

Ang diagnosis ng pagkakaiba-iba ay nagsasama ng mga problema sa paghinga ng ilong na maaaring dahil sa: lumihis na ilong septum o dislocation ng kartilago; ilong cavity stenosis at congenital hypertrophy ng mas mababang mga buto ng ilong; nakahiwalay na stenosis ng hugis ng pear na hugis ng ilong (anterior bony paghihigpit ng ilong skeleton); isang anthrochoanal polyp, dermoid cyst ng ilong lukab, o nasolacrimal duct cyst; Hemangioma o ilong Garmatoma.

Paggamot choanal atresia

Sa kaso ng choanal atresia, tanging ang paggamot sa kirurhiko sa pamamagitan ng transnasal endoscopic resection at choanoplasty na may naunang CT o MRI ng lukab ng ilong ay isinasagawa upang maibalik ang kanilang patency.

Ang interbensyon ng kirurhiko para sa bilateral choanal atresia ay karaniwang isinasagawa sa loob ng unang tatlong buwan ng buhay, at sa mga kaso ng unilateral atresia, pagkatapos ng bata ay dalawang taong gulang. [7]

Lahat ng mga detalye sa publication - pagpapanumbalik ng Choanal atresia

Pag-iwas

Dahil sa kilalang mga kadahilanan ng peligro para sa depekto ng kapanganakan na ito, ang mga hakbang sa pag-iwas ay maaaring isaalang-alang na wastong pamamahala ng pagbubuntis at matinding pag-iingat sa pagrereseta ng anumang mga gamot sa mga umaasa na ina.

At ang mga responsableng mag-asawa ay may paraan upang maiwasan ang pagkakaroon ng isang bata na may isang genetically determined syndrome, tulad ng pagpapayo sa medikal na genetic.

Pagtataya

Ang bilateral choanal atresia ay nagbabanta sa buhay para sa bagong panganak, ngunit may napapanahon at epektibong paggamot at walang kaugnayan sa mga sindrom ng congenital, ang pagbabala ay karaniwang itinuturing na mabuti.

Mga libro sa Atresia ng Choanae

1. Pediatric Otolaryngology: Mga Prinsipyo at Mga Landas sa Pagsasanay " - ni Christopher J. Hartnick et al. (Taon ng Paglabas: 2015)
2. "Scott-Brown's Otorhinolaryngology, Head and Neck Surgery" - May-akda: John C Watkinson et al. (Taon ng Publication: 2020)
3. "Cummings Otolaryngology: Head and Neck Surgery" - May-akda: Paul W. Flint et al. (Taon ng Paglabas: 2020)
4. "ENT: Isang Panimula at Praktikal na Gabay" - May-akda: Sharan K. Naidoo (Taon ng Paglabas: 2018)

Ginamit ang panitikan

1. Palchun, Magomedov, Alexeeva: Otorhinolaryngology. Pambansang manu-manong. Geotar-media, 2022.
2. Congenital choanal atresia sa mga bata. Aklat-aralin para sa mga mag-aaral na medikal. Kotova E.N., Radtsig E.Yu. 2021