Hemolytic anemia sa mga bata

Ang hemolytic anemia sa mga bata ay humigit-kumulang 5.3% bukod sa iba pang mga sakit sa dugo, at 11.5% sa mga kondisyon ng anemiko. Ang istraktura ng hemolytic anemia ay pinangungunahan ng mga namamana na uri ng sakit.

Ang hemolytic anemia ay isang pangkat ng mga sakit, ang pinaka-katangian na kung saan ay nadagdagan pagkawasak ng mga selula ng dugo na sanhi ng pagbawas ng kanilang pag-asa sa buhay. Ito ay kilala na ang normal na habang-buhay ng mga pulang selula ng dugo ay 100-120 araw; Ang tungkol sa 1% ng erythrocytes ay araw-araw na inalis mula sa paligid ng dugo at pinalitan ng isang katumbas na bilang ng mga bagong selula mula sa utak ng buto. Sa ilalim ng normal na kondisyon, ang prosesong ito ay lumilikha ng pabago-bagong balanse, na tinitiyak ang isang pare-pareho na bilang ng mga pulang selula ng dugo sa dugo. Habang binabawasan ang haba ng buhay ng mga pulang selula ng dugo, ang kanilang pagkasira sa paligid ng dugo ay mas matindi kaysa sa pagbuo sa utak ng buto at paglabas sa paligid ng dugo. Bilang tugon sa isang pagbawas sa haba ng buhay ng mga pulang selula ng dugo, ang aktibidad ng utak ng buto ay nadagdagan ng 6-8 na beses, na kinumpirma ng reticulocytosis sa paligid ng dugo. Ang patuloy na reticulocytosis sa kumbinasyon na may iba't ibang antas ng anemia o kahit na matatag na mga antas ng hemoglobin ay maaaring magpahiwatig ng pagkakaroon ng hemolysis.

[1], [2], [3], [4], [5], [6]

Ano ang sanhi ng hemolytic anemia?

Talamak na hemoglobinuria

1. Hindi kaayon ang pagsasalin ng dugo
2. Mga Gamot at Mga Kemikal
   1. Permanenteng hemolytic anemia drugs: phenylhydrazine, sulfones, phenacetin, acetanilide (malaking dosis) kemikal: nitrobenzene, lead toxins: kagat ng ahas at spider
   2. Pana-panahong nagiging sanhi ng hemolytic anemia:
      1. Nauugnay sa kakulangan ng PD-6-PD: antimalarial (primaquine); antipyretics (aspirin, phenacetin); sulfonamides; nitrofurans; bitamina K; naphthalene; favism
      2. HbZurich Associated Sulfonamides
      3. Para sa hypersensitivity: quinine; quinidine; para-aminosalicylic acid; phenacetin
3. Mga Impeksyon
   1. bacterial: Clostridium perfringens; Bartonella bacilliformis
   2. parasitiko: malarya
4. Burns
5. Mechanical (hal. Artipisyal na mga balbula)

[7], [8], [9], [10], [11], [12]

Talamak na hemoglobinuria

1. Paroxysmal cold hemoglobinuria; syphilis ;
2. Idiopathic paroxysmal night hemoglobinuria
3. Marsoing hemoglobinuria
4. Sa hemolysis dahil sa malamig na agglutinins

[13], [14], [15], [16], [17], [18], [19], [20]

Pathogenesis ng hemolytic anemia

Sa mga pasyente na may hemolytic anemia na may compensatory hyperplasia ng erythroid sprout, maaaring paminsan-minsang tinatawag na aregenerative (aplastic) crises na nailalarawan sa pamamagitan ng malubhang kakulangan. Ang buto na may namamalaging sugat ng erythroid sprout. Sa pagbabagong-buhay ng krisis, isang matalim pagbaba sa bilang ng mga reticulocytes ay sinusunod, hanggang sa kanilang kumpletong pagkawala mula sa paligid ng dugo. Ang anemia ay maaaring mabilis na maging isang mabigat, nagbabanta sa buhay na anyo, dahil kahit na bahagyang kabayaran sa proseso ay imposible dahil sa pinaikling pulang dugo cell habang-buhay. Ang mga krisis ay maaaring mapanganib, nakakapinsala sa buhay na mga komplikasyon sa anumang proseso ng hemolytic.

Hemolysis tinatawag na pagsasabog pula ng dugo mula sa erythrocytes. Sa pagkawasak ng "lumang" pulang selula ng dugo sa pali, atay, utak ng buto, ang hemoglobin ay itinatago, na nakagapos sa mga protina ng plasma haptoglobin, hemopexin, albumin. Ang mga komplikadong compound ay kasunod na nakuha ng mga hepatocytes. Ang Haptoglobin ay sinulat sa atay, kabilang sa klase ng alpha ₂ -globulin. Sa panahon ng hemolysis, ang isang komplikadong compound na hemoglobin-haptoglobin ay nabuo, na hindi tumagos sa glomerular barrier ng mga bato, na nagbibigay ng proteksyon laban sa pinsala sa tubal ng bato at pagkawala ng bakal. Inalis ang mga complex ng hemoglobin-haptoglobin mula sa vascular na kama ng mga selula ng reticuloendothelial system. Ang Haptoglobin ay isang mahalagang tagapagpahiwatig ng hemolytic na proseso; sa malubhang hemolysis, ang pagkonsumo ng haptoglobin ay lumampas sa kakayahan ng atay na i-synthesize ito, at samakatuwid ang antas nito sa suwero ay makabuluhang nabawasan.

Bilirubin ay isang produkto ng heme catabolism. Sa ilalim ng impluwensiya ng hemoxygenase na nilalaman sa macrophage ng pali, atay, buto utak, ang a-methine bridge ng tetrapyrrole nucleus ay pumipigil sa heme, na humahantong sa pagbuo ng verdohemoglobin. Sa susunod na yugto, ang bakal ay nahati, kasama ang bituin ng biliverdin. Sa ilalim ng impluwensiya ng cytoplasmic biliverdin reductase, ang biliverdin ay binago sa bilirubin. Libre (walang kumbinasyon) bilirubin na inilabas mula sa macrophages, kapag inilabas sa daloy ng dugo, ay nagbubuklod sa albumin, na naghahatid ng bilirubin sa hepatocytes. Sa atay, ang albumin ay nahiwalay mula sa bilirubin, pagkatapos, sa hepatocyte, di-conjugated bilirubin ay nakasalalay sa glucuronic acid, at monoglucuronic bilirubin (MGB) ay nabuo. Ang MGB ay excreted sa apdo, kung saan ito ay nagiging diglucuronid bilirubin (DGB). Ang DGB mula sa bile ay ipinasok sa bituka, kung saan, sa ilalim ng impluwensya ng microflora, ito ay naibalik sa kulay na walang kulay na urobilinogen, at pagkatapos ay sa pigmented stercobilin. Ang dramatikong pagtataas ng hememysis ay ang nilalaman ng libre (walang kumbinasyon, di-tuwirang) bilirubin sa dugo. Nag-aambag ang hemolyysis sa pinahusay na pagpapalabas ng heme pigments sa apdo. Nasa ika-4 na taon ng buhay, ang bata ay maaaring bumuo ng mga pigment stone na binubuo ng calcium bilirubinate. Sa lahat ng mga kaso ng cholelithiasis ng pigmentary sa mga bata, kinakailangan na ibukod ang posibilidad ng isang talamak na proseso ng hemolytic.

Kung ang halaga ng libreng hemoglobin sa plasma ay lumampas sa reserve hemoglobin-binding kapasidad ng haptoglobin, at ang supply ng hemoglobin mula sa hemolyzed erythrocytes sa vascular bed ay patuloy, ang hemoglobinuria ay nangyayari. Ang anyo ng hemoglobin sa ihi ay nagbibigay ng isang madilim na kulay (ang kulay ng maitim na serbesa o isang malakas na solusyon ng potasa permanganeyt). Ito ay dahil sa nilalaman ng parehong hemoglobin at methemoglobin na bumubuo kapag ang ihi ay nakatayo, pati na rin ang mga produkto ng hemoglobin decomposition, hemosiderin at urobilin.

Depende sa lokasyon, kaugalian na kilalanin ang mga variant ng intracellular at intravascular hemolysis. Sa intracellular hemolysis, ang erythrocyte na pagkasira ay nangyayari sa mga selula ng sistemang reticuloendothelial, lalo na sa pali, sa mas mababang antas sa atay at buto ng utak. Naobserbahan ng clinically ang ikterichnost na balat at sclera, splenomegaly, posibleng hepatomegaly. Ang isang makabuluhang pagtaas sa antas ng di-tuwirang bilirubin ay naitala, ang antas ng haptoglobin ay bumababa.

Sa pamamagitan ng intravascular hemolysis, ang pagkasira ng mga pulang selula ng dugo ay nangyayari nang direkta sa daluyan ng dugo. Ang mga pasyente ay may lagnat, panginginig, sakit ng iba't ibang lokalisasyon. Ikterichnost skin at sclera moderate, ang pagkakaroon ng splenomegaly ay hindi pangkaraniwan. Kapansin-pansing pagtaas ng konsentrasyon ng libreng pula ng dugo sa plasma (suwero ng dugo sa standing nagiging brown dahil sa ang pagbuo ng methemoglobin), haptoglobin antas makabuluhang nababawasan ng hanggang sa ang kumpletong kawalan, may hemoglobinuria, na kung saan ay maaaring maging sanhi ng pag-unlad ng talamak na kabiguan ng bato (bara ng bato tubules detritus ), ang pagpapaunlad ng DIC ay posible. Simula mula sa ika-7 araw mula sa simula ng krisis sa hemolytic sa ihi, natagpuan ang hemosiderin.

[21], [22]

Pathophysiology ng hemolytic anemia

Ang lamad ng pag-iipon ng mga pulang selula ng dugo ay unti-unting nawasak, at sila ay nalilimas mula sa daluyan ng dugo sa pamamagitan ng phagocytic cells ng pali, atay at buto ng utak. Ang pagkawasak ng hemoglobin ay nangyayari sa mga selulang ito at hepatocytes sa tulong ng sistema ng oxygenation, na may pangangalaga (at kasunod na recycling) ng bakal, ang pagkasira ng heme sa bilirubin sa pamamagitan ng isang serye ng enzymatic transformations na may reutilization ng protina.

Ang nadagdag na walang kumbinasyon (di-tuwiran) bilirubin at jaundice ay nagpapakita kapag ang conversion ng hemoglobin sa bilirubin ay lumampas sa kakayahan ng atay na bumuo ng bilirubin glucuronide at ang paglabas nito sa apdo. Ang katabolismo ng bilirubin ay ang sanhi ng pagtaas ng stercobilin sa feces at urobilinogen sa ihi at kung minsan ang pagbuo ng mga gallstones.

Hemolytic anemia

Mekanismo

Ang sakit

Hemolytic anemia na nauugnay sa isang panloob na abnormalidad ng pulang selula ng dugo

Ang namamana na hemolytic anemia na nauugnay sa mga istruktura o functional disorder ng erythrocyte membrane	Congenital erythropoietic porphyria. Namamana na elliptocytosis. Namamana Spherocytosis
Nakukuha ang hemolytic anemia na nauugnay sa mga estruktural o functional disorder ng lamad ng erythrocyte	Gyphophosphatemia. Paroxysmal night hemoglobinuria. Stomatocytosis
Hemolytic anemia na nauugnay sa may kapansanan metabolismo ng mga pulang selula ng dugo	Enzyme depekto ng path ng Embden-Meyerhof. Kakulangan ng G6FD
Anemia na nauugnay sa kapansanan sa globin synthesis	Carriage of stable abnormal HB (CS-CE). Sickle cell anemia. Thalassemia

Hemolytic anemia na nauugnay sa panlabas na pagkakalantad

Hyperactivity ng reticuloendothelial system	Hypersplenism
Hemolytic anemia na nauugnay sa pagkakalantad sa mga antibodies	Autoimmune hemolytic anemia: may init antibodies; may malamig na antibodies; paroxysmal cold hemoglobinuria
Hemolytic anemia na nauugnay sa pagkakalantad sa mga nakakahawang ahente	Plasmodium. Bartonella spp
Hemolytic anemia na nauugnay sa mekanikal na trauma	Anemia sanhi ng pagkawasak ng mga pulang selula ng dugo na nakikipag-ugnayan sa mga prosteyt na mga balbula ng puso. Anemia na dulot ng trauma. Marsoing hemoglobinuria

Hemolysis higit sa lahat ay nangyayari extravascularly sa phagocytic cells ng pali, atay at buto utak. Ang pali ay kadalasang nakakatulong upang mabawasan ang haba ng buhay ng mga pulang selula ng dugo sa pamamagitan ng pagsira sa abnormal na pulang selula ng dugo, pati na rin ang mga pulang selula ng dugo na may mga thermal antibodies sa ibabaw. Ang pinalaki na pali ay maaaring sumabog kahit na normal na pulang selula ng dugo. Ang mga Erythrocyte na binibigkas na mga anomalya, pati na ang mga malamig na antibodies o pampuno (SZ) na nasa ibabaw ng lamad ay nawasak sa loob ng daloy ng dugo o sa atay, kung saan nawasak ang mga selula ay maaaring mabawasan nang epektibo.

Ang intravascular hemolysis ay bihirang at humahantong sa hemoglobinuria sa mga kaso kung saan ang dami ng hemoglobin na inilabas sa dugo plasma ay lumampas sa hemolobin-binding kapasidad ng mga protina (halimbawa, haptoglobin, na karaniwan ay nasa plasma sa isang konsentrasyon ng tungkol sa 1.0 g / l). Ang walang-hanggan na hemoglobin ay reabsorbed ng mga selula ng pantubo ng bato, kung saan ang bakal ay binago sa hemosiderin, isang bahagi na kinabibilangan ng recycling, at ang iba pang bahagi ay natanggal sa pamamagitan ng ihi kapag ang mga tubule cell ay sobrang na-overload.

Ang hemolyysis ay maaaring talamak, talamak o episodiko. Ang talamak na hemolysis ay maaaring kumplikado sa pamamagitan ng isang krisis sa aplastik (pansamantalang kabiguan ng erythropoiesis), mas madalas bilang resulta ng impeksiyon, kadalasang sanhi ng parvovirus.

[23]

Mga sintomas ng hemolytic anemia

Hemolytic anemia, anuman ang mga dahilan na direktang nagdudulot ng hemolysis, ay may kurso na 3 panahon: ang panahon ng hemolytic crisis, ang panahon ng subcompensation ng hemolysis at ang panahon ng kompensasyon ng hemolysis (remission). Ang isang hemolytic crisis ay posible sa anumang edad at kadalasang na-trigger ng isang nakakahawang sakit, pagbabakuna, chilling o gamot, ngunit maaari rin itong mangyari para sa walang maliwanag na dahilan. Sa panahon ng krisis, ang hemolysis ay dumami at ang katawan ay hindi makapagpapabilis ng kinakailangang bilang ng mga pulang selula ng dugo at ilipat ang di-tuwirang bilirubin na nabuo nang labis sa isang tuwid na linya. Kaya, ang krisis sa hemolytic ay kinabibilangan ng pagkalasing sa bilirubin at anemic syndrome.

Ang mga sintomas ng hemolytic anemia, at higit na partikular na bilirubin intoxication syndrome, ay nailalarawan sa pamamagitan ng icteric skin at mucous membranes, pagduduwal, pagsusuka, sakit sa tiyan, pagkahilo, sakit ng ulo, lagnat, at sa ilang mga kaso, mga karamdaman ng kamalayan. Ang anemic syndrome ay kinakatawan ng paluin ng balat at mucous membranes, pagpapalawak ng mga hangganan ng puso, pagkabingi ng tono, tachycardia, systolic murmur sa tuktok, igsi ng hininga, kahinaan, pagkahilo. Sa intracellular hemolysis, ang hepatosplenomegaly ay tipikal, at intravascular o mixed hemolysis ay nailalarawan sa pamamagitan ng pagbabago sa kulay ng ihi dahil sa hemoglobinuria.

Sa panahon ng hemolytic crisis, ang mga sumusunod na komplikasyon ng hemolytic anemia ay posible: matinding cardiovascular insufficiency (anemic shock), DIC, regenerative crisis, matinding renal failure, apdo thickening syndrome. Ang panahon ng subcompensation ng hemolysis ay kinikilala din ng isang mas mataas na aktibidad ng erythroid usbong ng utak ng buto at atay, subalit lamang sa lawak na hindi ito humantong sa kompensasyon ng mga pangunahing syndromes. Sa bagay na ito, ang pasyente ay maaaring magkaroon ng katamtaman na mga sintomas ng klinikal: pallor, balat at mga mucous membrane, bahagyang (o binibigkas, depende sa anyo ng sakit) pagpapalaki ng atay at / o spleen. Ang mga pagkakaiba sa bilang ng mga erythrocyte mula sa mas mababang limitasyon ng normal hanggang 3.5-3.2 x 10 ¹² / l at, ayon sa pagkakabanggit, ang hemoglobin sa hanay na 120-90 g / l, pati na rin ang di-tuwirang hyperbilirubinemia hanggang 25-40 μmol / l ay posible. Sa panahon ng kompensasyon ng hemolysis, ang intensity ng erythrocyte na pagkasira ay lubos na nabawasan, ang anemic syndrome ay ganap na tumigil dahil sa hyperproduction ng erythrocytes sa erythroid sprout ng buto utak, habang ang nilalaman ng reticulocytes ay palaging nadagdagan. Kasabay nito, ang aktibong gawain ng atay sa pag-convert ng di-tuwirang bilirubin sa isang tuwid na linya ay nagsisiguro ng pagbawas sa antas ng bilirubin sa normal.

Kaya, ang parehong pangunahing mekanismo ng pathogenesis na responsable sa kalubhaan ng kondisyon ng pasyente sa panahon ng isang hemolytic crisis ay naaresto sa panahon ng kabayaran dahil sa nadagdagan ang utak ng buto at pag-andar sa atay. Ang bata sa oras na ito walang mga clinical manifestations ng hemolytic anemia. Ang mga komplikasyon sa anyo ng hemosiderosis ng mga panloob na organo, biliary dyskinesia, pali patolohiya (atake sa puso, subcapsular ruptures, hypersplenism syndrome) ay posible rin sa panahon ng bayad sa hemolysis.

[24]

Istraktura ng hemolytic anemia

Sa kasalukuyan, ito ay karaniwang tinatanggap na ihiwalay ang namamana at nakuha na mga anyo ng hemolytic anemia.

Kabilang sa namamana hemolytic anemia, depende sa likas na katangian ng erythrocyte lesion, mga porma na nauugnay sa may kapansanan sa erythrocyte membranes (nabalisa lamad protina istraktura o lamad abnormalities lamad) ay ihiwalay; mga form na nauugnay sa kapansanan sa aktibidad ng erythrocyte enzymes (pentose pospeyt cycle, glycolysis, glutathione exchange, at iba pa) at mga form na nauugnay sa may kapansanan na istraktura o hemoglobin synthesis. Sa hereditary hemolytic anemias, ang pagbawas sa haba ng buhay ng mga pulang selula ng dugo at premature hemolysis ay tinukoy ng genetiko: 16 syndromes na may isang dominanteng uri ng pamana, 29 na may resessive at 7 phenotypes minana, na nakaugnay sa X kromosoma ay nakikilala. Ang mga namamana na mga form ay nananaig sa istruktura ng hemolytic anemia.

[25], [26], [27]

Nakuhang hemolytic anemia

Sa nakuha na hemolytic anemias, ang pag-asa sa buhay ng erythrocyte ay bumababa sa ilalim ng impluwensya ng iba't ibang mga kadahilanan, samakatuwid, ang mga ito ay inuri alinsunod sa prinsipyo ng paglilinaw ng mga salik na nagdudulot ng hemolysis. Ito anemia na nauugnay sa antibody pagkakalantad (immune) mula sa mekanikal o kemikal na pinsala ng erythrocyte lamad, pagkawasak ng erythrocyte limatik ( , malaria ), kakulangan ng mga bitamina (bitamina E kakulangan), na may pagbabago sa lamad istraktura sanhi ng isang somatic pagbago ( paroxysmal night hemoglobinuria ).

Bilang karagdagan sa mga palatandaang nasa itaas, karaniwan sa lahat ng hemolytic anemias, mayroong mga sintomas na pathognomonic para sa isang partikular na anyo ng sakit. Ang bawat namamana na anyo ng hemolytic anemia ay may sariling mga kaugalian na diagnostic character. Ang diagnosis ng pagkakaiba sa pagitan ng iba't ibang porma ng hemolytic anemya ay dapat na gumanap sa mga bata mas matanda kaysa sa isang taon, dahil sa oras na iyon ay nawala pangkatawan at physiological katangian ng katangian ng dugo ng mga bata: isang physiological macrocytosis, pagbabagu-bago sa bilang ng mga reticulocytes, ang pagkalat ng pangsanggol pula ng dugo, ang relatibong mababa na limitasyon ng minimum osmotik paglaban pulang selula ng dugo.

[28], [29], [30]

Namamana ng hemolytic anemia

Ang namamana na hemolytic anemia na nauugnay sa kaguluhan ng erythrocyte membrane (membranopathy)

Ang membranopathies ay nailalarawan sa pamamagitan ng isang hereditarily sanhi depekto sa istraktura ng protina ng lamad o sa paglabag ng lipids ng erythrocyte lamad. Ang autosomal dominant o augosomno-recessive ay minana.

Ang heemysis ay naisalokal, bilang isang panuntunan, intracellularly, samakatuwid, ang pagkasira ng mga pulang selula ng dugo ay nangyayari sa pali, sa isang mas mababang lawak - sa atay.

Pag-uuri ng hemolytic anemia na nauugnay sa gulo ng erythrocyte membrane:

1. Paglabag ng erythrocyte membrane protein structure
   1. namamana microspherocytosis ;
   2. namamana elliptocytosis;
   3. namamana stomatocytosis;
   4. namamana pyropoikilocytosis.
2. Erythrocyte lamad lipid pinsala
   1. namamana acanthocytosis;
   2. namamana hemolytic anemia dahil sa kakulangan ng aktibidad ng lecithin-cholesterol acyl transferase;
   3. namamana non-spherocytic hemolytic anemia dahil sa isang pagtaas sa lamad ng erythrocytes phosphatidylcholine (lecithin);
   4. pyknocytosis ng bata sa bata.

Paglabag ng erythrocyte membrane protein structure

Bihirang mga anyo ng namamana anemya na sanhi ng kaguluhan ng istruktura ng mga protina ng erythrocyte membrane

Hemolysis sa mga anyo ng anemya nangyayari intracellularly. Ang hemolytic anemia ay may iba't ibang grado ng kalubhaan - mula sa mild to severe, na nangangailangan ng mga pagsasalin ng dugo. Paluin ng balat at mga mucous membrane, jaundice, splenomegaly, pag-unlad ng gallstone disease ay posible.

[31], [32]

Diagnosis ng hemolytic anemia

Hemolysis ay ipinapalagay sa mga pasyente na may anemia at reticulocytosis, lalo na sa pagkakaroon ng splenomegaly, pati na rin ang iba pang mga posibleng dahilan ng hemolysis. Kung pinaghihinalaang hemolysis, ang isang peripheral blood smear ay sinusuri, ang serum bilirubin, LDH, at ALT ay tinutukoy. Kung ang mga pag-aaral ay nabigo, ang hemosiderin, ihi hemoglobin, at serum haptoglobin ay natutukoy.

Ang Hemolysis ay nagmumungkahi ng pagkakaroon ng mga pagbabago sa morphological sa mga pulang selula ng dugo. Ang pinaka-karaniwang ng aktibong hemolysis ay ang erythrocyte spherocytosis. Ang mga fragment ng erythrocytes (schistocytes) o erythrophagocytosis sa smears ng dugo ay nagpapahiwatig ng intravascular hemolysis. Kapag ang spherocytosis ay may pagtaas sa indeks ng ICSU. Ang pagkakaroon ng hemolysis ay maaaring pinaghihinalaang may mas mataas na antas ng serum LDH at hindi direktang bilirubin na may normal na ALT at ang pagkakaroon ng urobilinogen sa ihi. Ang intravascular hemolysis ay inaasahan kapag ang isang mababang antas ng serum haptoglobin ay napansin, gayunman, ang indicator na ito ay maaaring mabawasan sa dysfunction ng atay at nadagdagan sa pagkakaroon ng systemic na pamamaga. Ang intravascular hemolysis ay pinaghihinalaang din kapag natagpuan ang hemosiderin o hemoglobin sa ihi. Ang pagkakaroon ng hemoglobin sa ihi, pati na rin ang hematuria at myoglobinuria, ay natutukoy ng isang positibong benzidine test. Ang kaugalian ng diagnosis ng hemolysis at hematuria ay posible batay sa kawalan ng mga pulang selula ng dugo sa mikroskopya ng ihi. Ang libreng hemoglobin, hindi tulad ng myoglobin, ay maaaring magpapinsala ng plasma brown, na nagpapamalas ng sarili matapos ang centrifuging ng dugo.

Ang mga pagbabago sa morpolohiya ng mga erythrocyte na may hemolytic anemia

Morpolohiya	Mga dahilan
Spherocytes	Transfused erythrocytes, hemolytic anemia na may thermal antibodies, namamana spherocytosis
Systocytes	Microangiopathy, intravascular prosthetics
Target	Hemoglobinopathies (Hb S, C, thalassemia), atay patolohiya
Sore-like	Sickle cell anemia
Agglutinated cells	Malamig na agglutinins sakit
Heinz Taurus	Ang pag-activate ng peroksidasyon, hindi matatag na Nb (halimbawa, kakulangan ng G6PD)
Nucleated red blood cells at basophilia	Ang Great beta thalassemia
Acanthocytes	Anemia na may spore erythrocytes

Kahit na ang presensya ng hemolysis ay maaaring matukoy gamit ang mga simpleng pagsusulit, ang desisive criterion ay ang pagpapasiya ng buhay ng mga pulang selula ng dugo sa pamamagitan ng pagsusuri sa isang radioactive na label, tulad ng ⁵¹ Cr. Ang pagtukoy sa buhay ng mga label na pulang selula ng dugo ay maaaring ihayag ang pagkakaroon ng hemolysis at ang lugar ng kanilang pagkawasak. Gayunpaman, ang pag-aaral na ito ay bihirang ginagamit.

Kung natuklasan ang hemolysis, kinakailangan upang maitatag ang sakit na nagmumungkahi nito. Ang isa sa mga paraan upang limitahan ang pagkakaiba ng paghahanap para sa hemolytic anemia ay pag-aralan ang mga kadahilanan ng panganib ng pasyente (halimbawa, heograpikal na lokasyon ng bansa, pagmamana, umiiral na sakit), kilalanin ang splenomegaly, tukuyin ang direktang pagsusuri ng antiglobulin (Coombs), at pag-aralan ang blood smear. Karamihan sa mga hemolytic anemias ay may mga abnormalidad sa isa sa mga opsyon na ito, na maaaring direktang maghanap. Ang iba pang mga pagsubok sa laboratoryo na makatutulong sa pagtukoy ng sanhi ng hemolysis ay ang quantitative electrophoresis ng hemoglobin, erythrocyte enzymes, flow cytometry, pagpapasiya ng malamig na agglutinins, osmotic resistance ng erythrocytes, acid hemolysis, glucose test.

Kahit na ang ilang mga pagsubok ay maaaring makatulong sa kaugalian diagnosis ng intravascular mula sa extravascular hemolysis, mahirap na maitatag ang mga pagkakaiba. Sa panahon ng masinsinang pagkasira ng mga pulang selula ng dugo, ang dalawa sa mga mekanismong ito ay nagaganap, bagaman sa iba't ibang antas.

[33], [34], [35],

Hemolytic anemia treatment

Ang paggamot ng hemolytic anemia ay depende sa tiyak na mekanismo ng hemolysis. Ang hemoglobinuria at hemosiderinuria ay maaaring mangailangan ng iron replacement therapy. Ang matagal na transfusion therapy ay humahantong sa masinsinang bakal na pagtitiwalag, na nangangailangan ng chelate therapy. Ang splenectomy ay maaaring maging epektibo sa ilang mga kaso, lalo na kapag ang pagsamsam sa pali ay ang pangunahing sanhi ng pagkasira ng pulang selula ng dugo. Pagkatapos magamit ang mga pneumococcal at meningococcal na bakuna, gayundin ang mga bakuna ng Haemophilus influenzae, ang splenectomy ay naantala nang hangga't maaari sa loob ng 2 linggo.

[36], [37]