Hemolytic anemia sa mga bata

Ang hemolytic anemia sa mga bata ay bumubuo ng humigit-kumulang 5.3% ng iba pang mga sakit sa dugo, at 11.5% ng mga kondisyong anemic. Ang mga namamana na anyo ng mga sakit ay namamayani sa istraktura ng hemolytic anemias.

Ang hemolytic anemia ay isang pangkat ng mga sakit na pinaka-katangian kung saan ay nadagdagan ang pagkasira ng mga pulang selula ng dugo dahil sa isang pagbawas sa kanilang habang-buhay. Nabatid na ang normal na habang-buhay ng mga pulang selula ng dugo ay 100-120 araw; humigit-kumulang 1% ng mga pulang selula ng dugo ang inaalis mula sa peripheral blood araw-araw at pinapalitan ng pantay na bilang ng mga bagong selula na nagmumula sa bone marrow. Ang prosesong ito ay lumilikha ng isang dinamikong balanse sa ilalim ng normal na mga kondisyon, na tinitiyak ang isang pare-parehong bilang ng mga pulang selula ng dugo sa dugo. Sa isang pagbawas sa habang-buhay ng mga pulang selula ng dugo, ang kanilang pagkasira sa peripheral blood ay mas matindi kaysa sa kanilang pagbuo sa bone marrow at inilabas sa peripheral blood. Bilang tugon sa isang pagbawas sa habang-buhay ng mga pulang selula ng dugo, ang aktibidad ng utak ng buto ay tumataas ng 6-8 beses, na kinumpirma ng reticulocytosis sa peripheral na dugo. Ang patuloy na reticulocytosis kasama ng ilang antas ng anemia o kahit na isang matatag na antas ng hemoglobin ay maaaring magpahiwatig ng pagkakaroon ng hemolysis.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]

Ano ang nagiging sanhi ng hemolytic anemia?

Talamak na hemoglobinuria

1. Pagsasalin ng hindi tugmang dugo
2. Mga gamot at ahente ng kemikal
   1. Talamak na nagdudulot ng hemolytic anemia na mga gamot: phenylhydrazine, sulfones, phenacetin, acetanilide (mataas na dosis) mga kemikal: nitrobenzene, lead toxins: kagat ng ahas at gagamba
   2. Pana-panahong nagiging sanhi ng hemolytic anemia:
      1. Kaugnay ng kakulangan sa G6PD: antimalarial (primaquine); antipyretics (aspirin, phenacetin); sulfonamides; nitrofurans; bitamina K; naphthalene; favism
      2. Nauugnay sa HbZurich: sulfonamides
      3. Sa kaso ng hypersensitivity: quinine; quinidine; para-aminosalicylic acid; phenacetin
3. Mga impeksyon
   1. bacterial: Clostridium Perfringens; Bartonella bacilliformis
   2. parasitiko: malaria
4. Mga paso
5. Mekanikal (hal. artipisyal na mga balbula)

[ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ]

Talamak na hemoglobinuria

1. Paroxysmal cold hemoglobinuria; syphilis;
2. Idiopathic paroxysmal nocturnal hemoglobinuria
3. Marso hemoglobinuria
4. Sa hemolysis na dulot ng malamig na agglutinins

[ 13 ], [ 14 ], [ 15 ], [ 16 ], [ 17 ], [ 18 ], [ 19 ], [ 20 ]

Pathogenesis ng hemolytic anemia

Ang mga pasyente na may hemolytic anemia na may compensatory hyperplasia ng erythroid germ ay maaaring pana-panahong makaranas ng tinatawag na aregenerator (aplastic) crises, na nailalarawan sa pamamagitan ng matinding bone marrow failure na may pangunahing pinsala sa erythroid germ. Sa isang krisis sa aregenerator, ang isang matalim na pagbaba sa bilang ng mga reticulocytes ay sinusunod, hanggang sa kanilang kumpletong pagkawala mula sa peripheral na dugo. Ang anemia ay maaaring mabilis na umunlad sa isang malubha, nagbabanta sa buhay na anyo, dahil kahit na ang bahagyang kabayaran ng proseso ay imposible dahil sa pinababang habang-buhay ng mga erythrocytes. Ang mga krisis ay potensyal na mapanganib, mga komplikasyon na nagbabanta sa buhay sa anumang proseso ng hemolytic.

Ang hemolysis ay ang pagsasabog ng hemoglobin mula sa mga erythrocytes. Kapag ang "lumang" erythrocyte ay nawasak sa pali, atay, at utak ng buto, ang hemoglobin ay inilabas, na nagbubuklod sa mga protina ng plasma na haptoglobin, hemopexin, at albumin. Ang mga kumplikadong compound na ito ay kasunod na nakuha ng mga hepatocytes. Ang Haptoglobin ay synthesize sa atay at kabilang sa klase ng alpha ₂ -globulins. Sa panahon ng hemolysis, ang isang hemoglobin-haptoglobin complex ay nabuo, na hindi tumagos sa glomerular barrier ng mga bato, na nagbibigay ng proteksyon laban sa pinsala sa renal tubules at laban sa pagkawala ng bakal. Ang mga hemoglobin-haptoglobin complex ay inalis mula sa vascular bed ng mga cell ng reticuloendothelial system. Ang Haptoglobin ay isang mahalagang tagapagpahiwatig ng proseso ng hemolytic; sa malubhang hemolysis, ang pagkonsumo ng haptoglobin ay lumampas sa kakayahan ng atay na i-synthesize ito, dahil sa kung saan ang antas nito sa suwero ay makabuluhang nabawasan.

Ang Bilirubin ay isang produkto ng heme catabolism. Sa ilalim ng impluwensya ng heme oxygenase, na nilalaman sa mga macrophage ng pali, atay, utak ng buto, ang α-methine bridge ng tetrapyrrole nucleus ay nasira sa heme, na humahantong sa pagbuo ng verdogemoglobin. Sa susunod na yugto, ang bakal ay nahati, at ang biliverdin ay nabuo. Sa ilalim ng impluwensya ng cytoplasmic biliverdin reductase, ang biliverdin ay na-convert sa bilirubin. Ang libre (unconjugated) na bilirubin na inilabas mula sa mga macrophage, kapag pumapasok sa daluyan ng dugo, ay nagbubuklod sa albumin, na naghahatid ng bilirubin sa mga hepatocytes. Sa atay, ang albumin ay nahihiwalay sa bilirubin, pagkatapos ay sa hepatocyte, ang unconjugated bilirubin ay nagbubuklod sa glucuronic acid, at nabuo ang monoglucuronide of bilirubin (MGB). Ang MGB ay excreted sa apdo, kung saan ito ay na-convert sa bilirubin diglucuronide (DBG). Ang DBG ay excreted mula sa apdo sa bituka, kung saan ito ay nabawasan sa walang kulay na pigment urobilinogen sa ilalim ng impluwensya ng microflora, at pagkatapos ay sa pigmented stercobilin. Sa panahon ng hemolysis, ang nilalaman ng libre (unconjugated, hindi direktang) bilirubin sa dugo ay tumataas nang husto. Ang hemolysis ay nagtataguyod ng mas mataas na paglabas ng mga pigment ng heme sa apdo. Sa unang bahagi ng ika-4 na taon ng buhay, ang mga pigment stone na binubuo ng calcium bilirubinate ay maaaring mabuo sa isang bata. Sa lahat ng mga kaso ng pigment cholelithiasis sa mga bata, kinakailangan upang ibukod ang posibilidad ng isang talamak na proseso ng hemolytic.

Kung ang halaga ng libreng hemoglobin sa plasma ay lumampas sa reserbang hemoglobin-binding capacity ng haptoglobin, at ang daloy ng hemoglobin mula sa hemolyzed erythrocytes sa vascular bed ay nagpapatuloy, nangyayari ang hemoglobinuria. Ang hitsura ng hemoglobin sa ihi ay nagbibigay ito ng isang madilim na kulay (ang kulay ng madilim na serbesa o isang malakas na solusyon ng potassium permanganate). Ito ay dahil sa nilalaman ng parehong hemoglobin at methemoglobin na nabuo sa panahon ng pagtayo ng ihi, pati na rin ang mga produkto ng pagkasira ng hemoglobin - hemosiderin at urobilin.

Depende sa lokalisasyon, kaugalian na makilala ang mga variant ng intracellular at intravascular hemolysis. Sa intracellular hemolysis, ang pagkasira ng mga erythrocytes ay nangyayari sa mga selula ng reticuloendothelial system, pangunahin sa pali, at sa mas mababang lawak sa atay at bone marrow. Sa klinika, ang icterus ng balat at sclera, splenomegaly, at hepatomegaly ay sinusunod. Ang isang makabuluhang pagtaas sa antas ng hindi direktang bilirubin ay naitala, at ang antas ng haptoglobin ay bumababa.

Sa intravascular hemolysis, ang pagkasira ng mga pulang selula ng dugo ay nangyayari nang direkta sa daluyan ng dugo. Ang mga pasyente ay nakakaranas ng lagnat, panginginig, at pananakit ng iba't ibang lokalisasyon. Ang balat at sclera icterus ay katamtaman, at ang splenomegaly ay hindi pangkaraniwan. Ang konsentrasyon ng libreng hemoglobin sa plasma ay tumataas nang husto (ang serum ng dugo ay nagiging kayumanggi kapag pinabayaan na tumayo dahil sa pagbuo ng methemoglobin), ang antas ng haptoglobin ay bumababa nang malaki hanggang sa kumpletong kawalan nito, nangyayari ang hemoglobinuria, na maaaring maging sanhi ng talamak na pagkabigo sa bato (pagbara ng mga tubules ng bato sa pamamagitan ng detritus), at maaaring bumuong DIC syndrome. Simula sa ika-7 araw mula sa simula ng hemolytic crisis, ang hemosiderin ay napansin sa ihi.

[ 21 ], [ 22 ]

Pathophysiology ng hemolytic anemia

Ang lamad ng matatandang pulang selula ng dugo ay sumasailalim sa unti-unting pagkawasak, at sila ay inaalis mula sa daluyan ng dugo ng mga phagocytic na selula ng pali, atay, at utak ng buto. Ang pagkasira ng hemoglobin ay nangyayari sa mga selula at hepatocytes na ito sa pamamagitan ng sistema ng oxygenation na may pag-iingat (at kasunod na muling paggamit) ng bakal, pagkasira ng heme sa bilirubin sa pamamagitan ng isang serye ng mga pagbabagong enzymatic na may muling paggamit ng protina.

Ang pagtaas ng unconjugated (indirect) bilirubin at jaundice ay nangyayari kapag ang conversion ng hemoglobin sa bilirubin ay lumampas sa kakayahan ng atay na bumuo ng bilirubin glucuronide at ilabas ito kasama ng apdo. Ang Bilirubin catabolism ay nagdudulot ng pagtaas ng stercobilin sa feces at urobilinogen sa ihi at kung minsan ay ang pagbuo ng gallstones.

Hemolytic anemia

Mekanismo

Sakit

Mga hemolytic anemia na nauugnay sa intrinsic na red blood cell abnormality

Hereditary hemolytic anemias na nauugnay sa mga structural o functional disorder ng red blood cell membrane	Congenital erythropoietic porphyria. Namamana na elliptocytosis. Namamana na spherocytosis
Nakuhang hemolytic anemia na nauugnay sa mga structural o functional disorder ng erythrocyte membrane	Hypophosphatemia. Paroxysmal nocturnal hemoglobinuria. Stomatocytosis
Mga hemolytic anemia na nauugnay sa kapansanan sa metabolismo ng pulang selula ng dugo	Embden-Meyerhof Pathway Enzyme Defect. Kakulangan ng G6PD
Mga anemia na nauugnay sa kapansanan sa synthesis ng globin	Pagdala ng stable abnormal Hb (CS-CE). Sickle cell anemia. Talasemia

Hemolytic anemia na nauugnay sa mga panlabas na impluwensya

Hyperactivity ng reticuloendothelial system	Hypersplenism
Mga hemolytic anemia na nauugnay sa antibody	Autoimmune hemolytic anemias: may mainit na antibodies; may malamig na antibodies; paroxysmal cold hemoglobinuria
Mga hemolytic anemia na nauugnay sa pagkakalantad sa mga nakakahawang ahente	Plasmodium. Bartonella spp
Mga hemolytic anemia na nauugnay sa mekanikal na trauma	Mga anemia na dulot ng pagkasira ng mga pulang selula ng dugo kapag nadikit ang mga ito sa isang prosthetic na balbula sa puso. Anemia na sanhi ng trauma. Marso hemoglobinuria

Pangunahing nangyayari ang hemolysis sa extravascularly sa mga phagocytic cells ng spleen, atay, at bone marrow. Ang pali ay karaniwang nag-aambag sa pagpapaikli ng kaligtasan ng mga pulang selula ng dugo sa pamamagitan ng pagsira sa abnormal na mga pulang selula ng dugo at ang mga may mainit na antibodies sa kanilang ibabaw. Ang isang pinalaki na pali ay maaaring mag-sequester kahit normal na mga pulang selula ng dugo. Ang mga pulang selula ng dugo na may malubhang abnormalidad at ang mga may malamig na antibodies o complement (C3) sa ibabaw ng kanilang lamad ay nawasak sa loob ng daluyan ng dugo o sa atay, kung saan ang mga nasirang selula ay mabisang maalis.

Ang intravascular hemolysis ay bihira at nagreresulta sa hemoglobinuria kapag ang dami ng hemoglobin na inilabas sa plasma ay lumampas sa hemoglobin-binding capacity ng mga protina (hal., haptoglobin, na karaniwang nasa plasma sa isang konsentrasyon na humigit-kumulang 1.0 g/L). Ang hindi nakatali na hemoglobin ay muling sinisipsip ng mga renal tubular cells, kung saan ang iron ay na-convert sa hemosiderin, na bahagi nito ay na-assimilated para sa muling paggamit, at ang bahagi nito ay inilalabas sa ihi kapag ang mga tubular cells ay na-overload.

Maaaring talamak, talamak, o episodiko ang hemolysis. Ang talamak na hemolysis ay maaaring kumplikado ng aplastic crisis (pansamantalang pagkabigo ng erythropoiesis), kadalasan bilang resulta ng impeksyon, kadalasang sanhi ng parvovirus.

[ 23 ]

Mga sintomas ng hemolytic anemia

Ang hemolytic anemia, anuman ang mga sanhi na direktang nagdudulot ng hemolysis, ay may 3 panahon sa kurso nito: ang panahon ng hemolytic crisis, ang panahon ng subcompensation ng hemolysis at ang panahon ng kompensasyon ng hemolysis (remission). Ang hemolytic crisis ay posible sa anumang edad at kadalasang pinupukaw ng isang nakakahawang sakit, pagbabakuna, paglamig o pag-inom ng mga gamot, ngunit maaari ding mangyari nang walang maliwanag na dahilan. Sa panahon ng krisis, ang hemolysis ay tumataas nang husto at ang katawan ay hindi mabilis na mapunan ang kinakailangang bilang ng mga pulang selula ng dugo at i-convert ang labis na hindi direktang bilirubin sa direktang. Kaya, ang hemolytic crisis ay kinabibilangan ng bilirubin intoxication at anemic syndrome.

Ang mga sintomas ng hemolytic anemia, at mas partikular na bilirubin intoxication syndrome, ay nailalarawan sa pamamagitan ng paninilaw ng balat at mauhog na lamad, pagduduwal, pagsusuka, pananakit ng tiyan, pagkahilo, pananakit ng ulo, lagnat, at sa ilang mga kaso, may kapansanan sa kamalayan at kombulsyon. Ang anemic syndrome ay kinakatawan ng maputlang balat at mauhog na lamad, pinalaki ang mga hangganan ng puso, muffled tone, tachycardia, systolic murmur sa tuktok, igsi ng paghinga, kahinaan, at pagkahilo. Ang intracellular hemolysis ay nailalarawan sa pamamagitan ng hepatosplenomegaly, habang ang intravascular o mixed hemolysis ay nailalarawan sa pamamagitan ng pagbabago sa kulay ng ihi dahil sa hemoglobinuria.

Sa panahon ng hemolytic crisis, posible ang mga sumusunod na komplikasyon ng hemolytic anemia: acute cardiovascular failure (anemic shock), DIC syndrome, aregenerator crisis, acute renal failure, at "bile thickening" syndrome. Ang panahon ng subcompensation ng hemolysis ay nailalarawan din sa pamamagitan ng pagtaas ng aktibidad ng erythroid germ ng bone marrow at atay, ngunit hanggang sa lawak lamang na hindi humahantong sa kompensasyon ng mga pangunahing sindrom. Sa pagsasaalang-alang na ito, ang pasyente ay maaaring mapanatili ang katamtamang mga klinikal na sintomas: pamumutla, subicteric na balat at mauhog na lamad, bahagyang (o binibigkas depende sa anyo ng sakit) pagpapalaki ng atay at / o pali. Ang mga pagbabago sa bilang ng mga erythrocytes mula sa mas mababang limitasyon ng pamantayan hanggang sa 3.5-3.2 x 10 ¹² / l at, nang naaayon, ang hemoglobin sa loob ng 120-90 g / l, pati na rin ang hindi direktang hyperbilirubinemia hanggang sa 25-40 μmol / l ay posible. Sa panahon ng kompensasyon ng hemolysis, ang intensity ng pagkasira ng erythrocyte ay makabuluhang nabawasan, ang anemic syndrome ay ganap na tumigil dahil sa hyperproduction ng erythrocytes sa erythroid sprout ng bone marrow, habang ang nilalaman ng reticulocytes ay palaging nadagdagan. Kasabay nito, ang aktibong gawain ng atay upang i-convert ang hindi direktang bilirubin sa direktang sinisiguro ang pagbaba sa antas ng bilirubin sa normal.

Kaya, ang parehong pangunahing pathogenetic na mekanismo na tumutukoy sa kalubhaan ng kondisyon ng pasyente sa panahon ng isang hemolytic crisis ay huminto sa panahon ng kompensasyon dahil sa pagtaas ng bone marrow at pag-andar ng atay. Sa oras na ito, ang bata ay walang clinical manifestations ng hemolytic anemia. Sa panahon ng kompensasyon ng hemolysis, posible rin ang mga komplikasyon tulad ng hemosiderosis ng mga panloob na organo, biliary dyskinesia, at spleen pathology (infarctions, subcapsular ruptures, hypersplenism syndrome).

[ 24 ]

Istraktura ng hemolytic anemias

Sa kasalukuyan, karaniwang tinatanggap ang pagkakaiba sa pagitan ng namamana at nakuhang anyo ng hemolytic anemia.

Kabilang sa namamana na hemolytic anemias, depende sa likas na katangian ng pinsala sa erythrocyte, may mga form na nauugnay sa isang paglabag sa erythrocyte lamad (may kapansanan na istraktura ng protina ng lamad o may kapansanan na mga lipid ng lamad); mga form na nauugnay sa kapansanan sa aktibidad ng erythrocyte enzymes (pentose phosphate cycle, glycolysis, glutathione metabolism, atbp.) at mga form na nauugnay sa may kapansanan na istraktura o synthesis ng hemoglobin. Sa hereditary hemolytic anemias, ang pagbabawas sa lifespan ng erythrocytes at premature hemolysis ay genetically na tinutukoy: mayroong 16 na sindrom na may dominanteng uri ng mana, 29 na may recessive na uri at 7 namamana na phenotype na naka-link sa X chromosome. Ang mga namamana na anyo ay namamayani sa istraktura ng hemolytic anemias.

[ 25 ], [ 26 ], [ 27 ]

Nakuhang hemolytic anemias

Sa nakuha na hemolytic anemias, ang habang-buhay ng mga pulang selula ng dugo ay bumababa sa ilalim ng impluwensya ng iba't ibang mga kadahilanan, kaya't sila ay inuri ayon sa prinsipyo ng pagtukoy sa mga kadahilanan na nagiging sanhi ng hemolysis. Ito ay mga anemia na nauugnay sa impluwensya ng mga antibodies (immune), na may mekanikal o kemikal na pinsala sa lamad ng pulang selula ng dugo, pagkasira ng mga pulang selula ng dugo sa pamamagitan ng isang parasito ( malaria ), kakulangan sa bitamina (kakulangan ng bitamina E), na may pagbabago sa istraktura ng mga lamad na dulot ng somatic mutation ( paroxysmal nocturnal hemoglobinuria ).

Bilang karagdagan sa mga palatandaan sa itaas na karaniwan sa lahat ng hemolytic anemia, may mga sintomas na pathognomonic para sa isang partikular na anyo ng sakit. Ang bawat namamana na anyo ng hemolytic anemia ay may kanya-kanyang differential diagnostic signs. Ang pagkakaiba-iba ng diagnosis sa pagitan ng iba't ibang anyo ng hemolytic anemia ay dapat isagawa sa mga bata na higit sa isang taong gulang, dahil sa oras na ito ang anatomical at physiological na mga tampok na katangian ng dugo ng mga bata ay nawawala: physiological macrocytosis, pagbabagu-bago sa bilang ng mga reticulocytes, predominance ng fetal hemoglobin, isang medyo mababang limitasyon ng minimum na osmotic na katatagan ng erythrocytes.

[ 28 ], [ 29 ], [ 30 ]

Hereditary hemolytic anemias

Hereditary hemolytic anemias na nauugnay sa isang disorder ng red blood cell membrane (membranopathies)

Membranopathies ay nailalarawan sa pamamagitan ng isang namamana na depekto sa istraktura ng mga protina ng lamad o isang disorder ng mga lipid ng erythrocyte membrane. Ang mga ito ay minana sa isang autosomal dominant o augosomal recessive na paraan.

Ang hemolysis ay karaniwang naisalokal sa intracellularly, iyon ay, ang pagkasira ng mga pulang selula ng dugo ay nangyayari pangunahin sa pali, at sa isang mas mababang lawak sa atay.

Pag-uuri ng hemolytic anemia na nauugnay sa pinsala sa lamad ng pulang selula ng dugo:

1. Pagkagambala sa istraktura ng protina ng erythrocyte membrane
   1. namamana microspherocytosis;
   2. namamana na elliptocytosis;
   3. namamana na stomatocytosis;
   4. namamana na pyropoikilocytosis.
2. Pagkagambala ng mga lipid ng erythrocyte membrane
   1. namamana na acanthocytosis;
   2. hereditary hemolytic anemia dahil sa kakulangan ng aktibidad ng lecithin-cholesterol acyltransferase;
   3. hereditary nonspherocytic hemolytic anemia na sanhi ng pagtaas ng phosphatidylcholine (lecithin) sa erythrocyte membrane;
   4. infantile pycnocytosis.

Pagkagambala sa istraktura ng protina ng erythrocyte membrane

Mga bihirang anyo ng namamana na anemya na sanhi ng isang karamdaman sa istruktura ng mga protina ng lamad ng pulang selula ng dugo

Ang hemolysis sa mga anyo ng anemia ay nangyayari sa intracellularly. Ang hemolytic anemia ay may iba't ibang antas ng kalubhaan - mula sa banayad hanggang sa malubha, na nangangailangan ng pagsasalin ng dugo. Ang pamumutla ng balat at mga mucous membrane, jaundice, splenomegaly, at posibleng pag-unlad ng cholelithiasis ay nabanggit.

[ 31 ], [ 32 ]

Diagnosis ng hemolytic anemia

Ang hemolysis ay pinaghihinalaang sa mga pasyente na may anemia at reticulocytosis, lalo na sa pagkakaroon ng splenomegaly, pati na rin ang iba pang posibleng sanhi ng hemolysis. Kung pinaghihinalaang hemolysis, ang isang peripheral blood smear ay sinusuri, ang serum bilirubin, LDH, at ALT ay tinutukoy. Kung ang mga pag-aaral na ito ay hindi nagbibigay ng mga resulta, ang hemosiderin, urinary hemoglobin, at serum haptoglobin ay tinutukoy.

Sa hemolysis, maaaring ipalagay ng isa ang pagkakaroon ng mga pagbabago sa morphological sa mga pulang selula ng dugo. Ang pinakakaraniwang para sa aktibong hemolysis ay erythrocyte spherocytosis. Ang mga fragment ng red blood cell (schistocytes) o erythrophagocytosis sa mga blood smear ay nagmumungkahi ng pagkakaroon ng intravascular hemolysis. Sa spherocytosis, mayroong pagtaas sa MCHC index. Ang pagkakaroon ng hemolysis ay maaaring pinaghihinalaan ng isang pagtaas sa mga antas ng serum LDH at hindi direktang bilirubin na may normal na halaga ng ALT at ang pagkakaroon ng urinary urobilinogen. Ang intravascular hemolysis ay ipinapalagay sa pamamagitan ng pag-detect ng mababang antas ng serum haptoglobin, ngunit ang tagapagpahiwatig na ito ay maaaring mabawasan sa dysfunction ng atay at tumaas sa pagkakaroon ng systemic na pamamaga. Ang intravascular hemolysis ay ipinapalagay din sa pamamagitan ng pag-detect ng hemosiderin o hemoglobin sa ihi. Ang pagkakaroon ng hemoglobin sa ihi, pati na rin ang hematuria at myoglobinuria, ay tinutukoy ng isang positibong pagsusuri sa benzidine. Ang mga pagkakaiba-iba ng diagnostic ng hemolysis at hematuria ay posible batay sa kawalan ng mga pulang selula ng dugo sa panahon ng mikroskopya ng ihi. Ang libreng hemoglobin, hindi tulad ng myoglobin, ay maaaring mantsang kayumanggi ng plasma, na makikita pagkatapos ng centrifugation ng dugo.

Morphological pagbabago sa erythrocytes sa hemolytic anemia

Morpolohiya	Mga dahilan
Spherocytes	Nagsalin ng mga pulang selula ng dugo, mainit na antibody hemolytic anemia, namamana na spherocytosis
Mga Schistocyte	Microangiopathy, intravascular prosthetics
Hugis target	Hemoglobinopathies (Hb S, C, thalassemia), patolohiya sa atay
Hugis karit	Sickle cell anemia
Agglutinated na mga selula	Malamig na sakit na agglutinin
Mga katawan ni Heinz	Pag-activate ng peroxidation, hindi matatag na Hb (hal., kakulangan sa G6PD)
Mga nucleated na pulang selula ng dugo at basophilia	Beta thalassemia major
Acanthocytes	Spurred cell anemia

Bagama't ang pagkakaroon ng hemolysis ay maaaring matukoy sa pamamagitan ng mga simpleng pagsusuring ito, ang mapagpasyang pamantayan ay ang pagpapasiya ng haba ng buhay ng mga pulang selula ng dugo sa pamamagitan ng pagsusuri gamit ang isang radioactive tracer tulad ng ⁵¹ Cr. Ang pagtukoy sa haba ng buhay ng mga may label na pulang selula ng dugo ay maaaring magbunyag ng pagkakaroon ng hemolysis at ang lokasyon ng kanilang pagkasira. Gayunpaman, ang pagsubok na ito ay bihirang ginagamit.

Kapag nakita ang hemolysis, kinakailangan upang maitatag ang sakit na nagdulot nito. Ang isang paraan upang limitahan ang pagkakaiba sa paghahanap para sa hemolytic anemia ay pag-aralan ang mga kadahilanan ng panganib ng pasyente (hal., heograpikong lokasyon ng bansa, pagmamana, mga umiiral na sakit), tukuyin ang splenomegaly, tukuyin ang direktang pagsusuri sa antiglobulin (Coombs), at pag-aralan ang blood smear. Karamihan sa mga hemolytic anemia ay may mga deviation sa isa sa mga variant na ito, na maaaring magdirekta ng karagdagang paghahanap. Ang iba pang mga pagsubok sa laboratoryo na makakatulong sa pagtukoy ng sanhi ng hemolysis ay quantitative hemoglobin electrophoresis, erythrocyte enzyme testing, flow cytometry, determinasyon ng cold agglutinins, erythrocyte osmotic resistance, acid hemolysis, glucose test.

Bagama't ang ilang mga pagsusuri ay maaaring makatulong sa pagkakaiba ng intravascular mula sa extravascular hemolysis, ang paggawa ng mga pagkakaibang ito ay maaaring maging mahirap. Sa panahon ng matinding pagkasira ng pulang selula ng dugo, ang parehong mga mekanismo ay nangyayari, bagaman sa iba't ibang antas.

[ 33 ], [ 34 ], [ 35 ]

Paggamot ng hemolytic anemia

Ang paggamot ng hemolytic anemia ay depende sa tiyak na mekanismo ng hemolysis. Maaaring mangailangan ng iron replacement therapy ang Hemoglobinuria at hemosiderinuria. Ang pangmatagalang transfusion therapy ay nagreresulta sa malawak na iron deposition, na nangangailangan ng chelation therapy. Maaaring maging epektibo ang splenectomy sa ilang mga kaso, lalo na kapag ang splenic sequestration ang pangunahing sanhi ng pagkasira ng pulang selula ng dugo. Ang splenectomy ay dapat na maantala ng 2 linggo pagkatapos ng pagbibigay ng pneumococcal, meningococcal, at Haemophilus influenzae na mga bakuna, kung maaari.

[ 36 ], [ 37 ]