Pangunahing pulmonary hypertension: sanhi, sintomas, diagnosis, paggamot

Ang pangunahing pulmonary hypertension ay ang pangunahing paulit-ulit na pagtaas sa presyon ng baga ng baga ng di-kilalang pinanggalingan.

Ang sakit ay batay sa konsentriko fibrosis, hypertrophy ng medial arterya ng medial at mga sanga nito, pati na rin ang maraming arterio-venous anastomos.

Ang sanhi at pathogenesis ng pangunahing baga Alta-presyon ay hindi kilala. Sa pagkakataon ng isang pathogenesis mayroong 2 pagpapalagay:

1. Ang karamdaman ay nakakondisyon sa genetically, at ang batayan nito ay isang paglabag sa central regulation ng vascular tone.
2. Ang sakit ay katutubo o nakuha disorder ng produksyon ng mga aktibong vasoconstrictor sangkap: serotonin, endothelin, angiotensin II na may isang pagtaas sa pagsasama-sama ng platelets at ang pagbuo ng microthrombi sa microvasculature ng baga. Nagbubuo ng remodeling ng mga vessel ng baga.

Yu N. Belenkov at E. Chazova (1999) ay nakikilala ang 4 morpolohiya uri ng pangunahing alta presyon:

• plexogenic pulmonary arteriopathy - pagkatalo ng mga arterya ng muscular type at arterioles ng mga baga (ang proseso ay nababaligtad);
• paulit-ulit na baga thromboembolism - organic obstructive sugat ng muscular arterya at pulmonary arterioles; thrombi ng iba't ibang reseta ng samahan;
• sakit sa baga veno-occlusive - paglaganap at fibrosis ng intima ng maliit na baga veins at venules, hadlang ng precapillary vessels;
• baga na capillary hemangiomatosis - di-nakakapagod na non-metastasizing vascular formations.

Mga sintomas ng pangunahing alta presyon

1. Ang pinaka-karaniwang mga sintomas ay isang pakiramdam ng pag-inis kahit na sa isang maliit na pisikal na bigay, mabilis na pagkapagod, kung minsan ang mga sakit ng dibdib at palpitations, nahimatay, pag-atake ng pagkahilo.
2. Sa pagsusuri, - dyspnea, sayanosis binibigkas nagkakalat ng kakulangan ubo na may plema, ang pagbabago sa anyo ng mga terminal phalanges "drumsticks" at kuko - bilang "hour baso".
3. Kadalasan mayroong mga hypertensive crises sa isang maliit na bilog ng sirkulasyon ng dugo (inilarawan sa artikulong " baga puso ").
4. Ang layunin ng mga sintomas ng pangunahing alta presyon ay nahahati sa dalawang grupo.

Mga tanda ng myocardial hypertrophy ng tamang ventricle:

• systolic pulsation ng tamang ventricle sa rehiyon ng epigastric;
• pagpapalawak ng hangganan ng dullness ng puso dahil sa tamang ventricle;
• Ang mga pagbabago sa ECG (tingnan ang "puso ng baga");
• Mga sintomas ng X-ray: protrusion ng pag-agos ng tamang ventricle - ang baga na puno ng baga sa kanang pauna na pahilig na posisyon ng pasyente. Tulad ng antas ng hypertrophy ng tamang pagtaas ng ventricle, nagbabago rin ang pag-agos ng daanan, na humahantong sa isang pagtaas sa tamang arko ng ventricular sa pasulong na kaliwang pahilig na posisyon. Ang ventricle ay nalalapit sa anterolateral contour ng thorax, at ang pinakadakilang convexity nito ay umaasa sa diaphragm, bumababa ang acuity ng cardiac-diaphragmatic angle. Ang mga palatandaan ng pagluwang ng puso ay kinabibilangan ng pagtaas sa puso sa kanan at kaliwa, pagtuwid ng mga cardiovascular at diaphragmatic angles. Sa hinaharap may mga palatandaan ng isang pagtaas sa tamang atrium bilang resulta ng umuusbong kamukhang kakulangan ng tricuspid valve. Ang kanang atrium ay umaabot sa anteriorly sa itaas ng kanang ventricle arch sa kaliwang pahilig na posisyon, sa pasulong na posisyon, ang pagtaas sa tamang atrium ay humahantong sa isang pagtaas sa tamang nakahalang na laki ng puso;
• echocardiographic na mga palatandaan ng pagtaas sa tamang ventricle. Gamit ang pag-unlad ng karapatan ventricular kabiguan pinatataas ang atay, may mga maga, ascites.

Mga Palatandaan ng Alta-presyon ng baga:

• ang diin ng II tono sa pulmonary artery at ang cleavage nito;
• pagtambulin pagpapalabas ng baga arterya;
• diastolic murmur sa arterya ng baga dahil sa kamag-anak na kakulangan ng mga balbula ng arterya ng pulmonya;
• sa roentgenogram ng dibdib - lumaki ang puno ng arterya ng pulmonya, pagpapalapad sa mga pangunahing sangay at pagpapaliit sa mga mas maliit.

5. Ang pangwakas na pagsusuri ng pangunahing alta presyon ng arterya ay batay sa mga resulta ng catheterization ng puso, pulmonary artery at angiocardiopulmonography. Ang mga pamamaraan payagan ang upang ibukod ang mga katutubo sakit sa puso, upang matukoy ang antas ng Alta-presyon at baga gumagala Sobra kanang puso, estado napakataas na numero kabuuang baga paglaban sa normal na baga presyon ng maliliit na ugat. Kabilang sa angiopulmonography ang aneurysmally widened arteries puno ng baga, malawak na sanga nito, paliitin ng mga arteries ng peripheral baga. Ang mga segment ng sangay ng arterya ng baga ay, sa gayon, ay pinutol sa isang mataas na antas ng alta ng alta ng pulmonya, ang mga maliliit na sanga ay hindi nakikita, ang parenchymal phase ay hindi napansin. Ang rate ng daloy ng dugo ay lubhang nabawasan. Angiocardiography ay dapat na ginanap lamang sa isang espesyal na nilagyan ng X-ray na may mahusay na pag-aalaga, dahil ito ay maaaring mangyari sa baga hypertensive krisis, mula sa kung saan ang mga pasyente ay mahirap upang bawiin pagkatapos ng administrasyon ng kaibahan agent.
6. Ang pag-scan ng radioisotope ng mga baga ay nagpapakita ng pagbaba ng diffuse sa akumulasyon ng isotope.

Ang programa ng pagsusulit para sa pangunahing alta presyon ng dugo

1. Mga karaniwang pagsusuri ng dugo, mga pagsusuri sa ihi.
2. Pagsusuri ng dugo ng biochemical: mga protina at mga protina ng protina, seromucoid, haptoglobin, SRP, sialic acids.
3. ECG.
4. Echocardiography.
5. Radiography ng puso at mga baga.
6. Spirography.
7. Catheterization ng puso at pulmonary artery.
8. Angiokardiopulmonografiya.
9. Pag-scan ng radioisotope ng mga baga.

Paggamot ng pangunahing hypertension sa baga

Pangunahing baga Alta-presyon - isang sakit ng hindi kilalang pinagmulan, nailalarawan sa pamamagitan ng isang pangunahing sugat ng endothelium, concentric fibrosis at nekrosis ng mga pader ng mga sanga ng baga arterya, na nagreresulta sa isang matalim na pagtaas sa presyon sa baga sirkulasyon at kanang mga puso hypertrophy.

Ang paggamot ng etiolohiko ay hindi umiiral. Ang mga pangunahing alituntunin ng pathogenetic na paggamot ay ang mga sumusunod.

1. Limitasyon ng mga isometric load.
2. Aktibong paggamot ng mga impeksyon sa baga.
3. Paggamot ng mga vasodilators:
   • paggamot na may kaltsyum antagonists (karaniwang ginagamit na nifedipine, diltiazem). Sa pagkakaroon ng sensitivity sa kaltsyum antagonists, 5-taon na kaligtasan ng buhay ay 95%, sa kawalan nito, 36%. Kung ang mga pasyente ay sensitibo sa kaltsyum antagonists, pagkatapos ay may matagal na pang-matagalang therapy mayroong isang pagpapabuti sa pagganap na klase at reverse pagpapaunlad ng karapatan ventricular hypertrophy. Ang sensitivity sa kaltsyum antagonists ay sinusunod lamang sa 26% ng mga kaso;
   • paggamot prostacyclin (prosgaglandin nagawa sa pamamagitan ng vascular endothelium at may isang malinaw na epekto vazodilataruyuschim at antiplatelet) - ay ginagamit para sa paggamot ng pangunahing baga Alta-presyon, therapy ng mailap ibang metodami..Lechenie prostacyclin induces isang napapanatiling pagbaba sa baga vascular paglaban, diastolic baga arterya presyon, nadagdagan kaligtasan ng buhay ng mga pasyente;
   • odenozinom paggamot ginanap sa isang matalim karagdagang presyon pagpapabuti sa baga arterya (ang tinatawag na Stroke sa baga sirkulasyon), adenosine ibinibigay intravenously sa pamamagitan ng pagbubuhos sa isang paunang rate ng 50 ug / kg / min na pagtaas sa kanyang bawat 2 minuto hanggang sa pinaka-epektibo. Ang pagbawas ng pulmonary vascular resistance ay nangyayari sa pamamagitan ng average na 37%. Dahil sa isang napaka-maikli ngunit malakas na aksyon vasodilator, isang solong adenosine pangangasiwa ay ligtas at epektibo.
4. anticoagulant paggamot (lalo warfarin, isang panimulang araw na dosis ng 6-10 mg na may isang unti-unti pagbawas sa control activate bahagyang oras thromboplastin) ay humantong sa pagpapabuti ng katayuan ng system microcirculation na pinatataas ang kaligtasan ng buhay ng mga pasyente. Ang paggamot na may anticoagulant ay ginagawa sa kawalan ng mga kontraindikasyon sa kanilang paggamit (hemorrhagic diathesis, duodenal ulcer at ulser sa tiyan). May isang pananaw tungkol sa mas malaking kapaki-pakinabang ng paggamot sa mga antiplatelet agent (aspirin 0.160-0.325 bawat araw sa loob ng mahabang panahon).
5. Ang paggamot sa diuretiko ay inireseta sa isang makabuluhang pagtaas sa presyon sa tamang atrium at mga manifestations ng tamang pagkabulok ng ventricular.
6. Ang oxygen therapy ay inireseta para sa malubhang hypoxemia.
7. Sa talamak right heart failure Ginagamot ng mga dobutamine sa isang dosis ng 2.5-15 ug / kg / min sa isang vial na naglalaman ng 250 mg ng powder formulation ay ibinibigay ng 10 ML ng panunaw (5% asukal solusyon), pagkatapos ay ang lahat ng inilipat sa isang vial na may 500 ML ng 5% solusyon Ang glucose (sa 1 ml ng solusyon na ito ay naglalaman ng 500 μg ng gamot, sa 1 drop - 25 μg).

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8], [9]