Pangunahing pulmonary hypertension: sanhi, sintomas, diagnosis, paggamot

Ang pangunahing pulmonary hypertension ay isang pangunahing patuloy na pagtaas ng presyon sa pulmonary artery na hindi alam ang pinagmulan.

Ang sakit ay batay sa concentric fibrosis, hypertrophy ng media ng pulmonary artery at mga sanga nito, pati na rin ang maramihang arteriovenous anastomoses.

Ang sanhi at pathogenesis ng pangunahing pulmonary hypertension ay hindi alam. Mayroong 2 hypotheses tungkol sa pathogenesis:

1. Ang sakit ay genetically tinutukoy at batay sa isang paglabag sa sentral na regulasyon ng vascular tone.
2. Ang sakit ay batay sa isang congenital o nakuha na karamdaman ng paggawa ng mga aktibong vasoconstrictor: serotonin, endothelin, angiotensin II na may pagtaas ng platelet aggregation at pagbuo ng microthrombi sa microcirculatory bed ng mga baga. Nabubuo ang remodeling ng mga pulmonary vessel.

Yu. N. Belenkovi at E. Chazova (1999) ay nakikilala ang 4 na morphological na uri ng pangunahing pulmonary hypertension:

• plexogenic pulmonary arteriopathy - pinsala sa muscular arteries at arterioles ng baga (ang proseso ay nababaligtad);
• paulit-ulit na pulmonary thromboembolism - organic obstructive lesion ng muscular arteries at pulmonary arterioles; thrombi ng iba't ibang edad ng organisasyon;
• pulmonary veno-occlusive disease - paglaganap at fibrosis ng intima ng maliliit na pulmonary veins at venules, occlusion ng precapillary vessels;
• Ang pulmonary capillary hemangiomatosis ay isang benign, non-metastatic vascular formation.

Sintomas ng Pangunahing Pulmonary Hypertension

1. Ang pinakakaraniwang mga subjective na sintomas ay isang pakiramdam ng inis kahit na may kaunting pisikal na pagsusumikap, mabilis na pagkapagod, minsan pananakit ng dibdib at palpitations, nahimatay, at pagkahilo.
2. Sa pagsusuri: igsi ng paghinga, binibigkas na nagkakalat na cyanosis, kawalan ng ubo na may plema, mga pagbabago sa terminal phalanges sa anyo ng "drumsticks" at mga kuko sa anyo ng "watch glasses".
3. Ang mga hypertensive crises sa pulmonary circulation ay madalas na sinusunod (inilarawan sa artikulong " Pulmonary heart ").
4. Ang mga layuning sintomas ng pangunahing pulmonary hypertension ay nahahati sa dalawang grupo.

Mga palatandaan ng right ventricular myocardial hypertrophy:

• systolic pulsation ng kanang ventricle sa rehiyon ng epigastric;
• pagpapalawak ng hangganan ng cardiac dullness dahil sa kanang ventricle;
• Mga pagbabago sa ECG (tingnan ang "Pulmonary heart");
• Mga sintomas ng radiological: protrusion ng outflow tract ng right ventricle - pulmonary trunk sa kanang anterior oblique position ng pasyente. Habang tumataas ang antas ng right ventricular hypertrophy, nagbabago rin ang mga inflow tract, na humahantong sa pagtaas ng taas ng right ventricular arch sa anterior left oblique position. Ang ventricle ay lumalapit sa anterolateral contour ng dibdib, at ang pinakadakilang convexity nito ay lumilipat patungo sa diaphragm, ang sharpness ng cardiophrenic angle ay bumababa. Kasama sa mga palatandaan ng cardiac dilation ang pagtaas ng puso sa kanan at kaliwa, pagtuwid ng mga anggulo ng cardiophrenic. Nang maglaon, lumilitaw ang mga palatandaan ng pagtaas sa kanang atrium bilang isang resulta ng nagresultang kamag-anak na kakulangan ng tricuspid valve. Ang kanang atrium ay nakausli sa itaas ng arko ng kanang ventricle sa kaliwang pahilig na posisyon, sa nauuna na posisyon, ang isang pagtaas sa kanang atrium ay humahantong sa isang pagtaas sa kanang transverse diameter ng puso;
• echocardiographic na mga palatandaan ng paglaki ng kanang ventricular. Sa pag-unlad ng right ventricular failure, ang atay ay lumalaki, lumilitaw ang edema at ascites.

Mga palatandaan ng pulmonary hypertension:

• accentuation ng pangalawang tono sa pulmonary artery at ang paghahati nito;
• percussion dilation ng pulmonary artery;
• diastolic murmur sa ibabaw ng pulmonary artery na sanhi ng relatibong kakulangan ng pulmonary artery valves;
• Sa X-ray ng dibdib - ang protrusion ng pulmonary artery trunk, pagpapalawak ng mga pangunahing sanga at pagpapaliit ng mas maliit.

5. Ang panghuling diagnosis ng pangunahing pulmonary arterial hypertension ay batay sa mga resulta ng cardiac catheterization, pulmonary artery catheterization, at angiocardiopulmonography. Ang mga pamamaraan na ito ay nagbibigay-daan upang ibukod ang congenital heart disease, matukoy ang antas ng pulmonary hypertension at right heart overload, at sabihin ang napakataas na bilang ng kabuuang pulmonary resistance na may normal na pulmonary-capillary pressure. Ang angiopulmonography ay nagpapakita ng aneurysmally dilated pulmonary artery trunk, ang malalawak na sanga nito, at ang pagkipot ng mga arterya ng peripheral na bahagi ng baga. Ang mga segment na sangay ng pulmonary artery ay parang pinutol na may mataas na antas ng pulmonary hypertension, ang mga maliliit na sanga ay hindi nakikita, at ang parenchymatous phase ay hindi nakita. Ang bilis ng daloy ng dugo ay biglang bumagal. Ang angiocardiography ay dapat isagawa lamang sa mga espesyal na kagamitan na X-ray operating room na may mahusay na pag-iingat, dahil pagkatapos ng pagpapakilala ng isang contrast agent, ang isang pulmonary hypertensive crisis ay maaaring mangyari, kung saan ang pasyente ay mahirap na mabawi.
6. Ang radioisotope scanning ng mga baga ay nagpapakita ng nagkakalat na pagbaba sa isotope uptake.

Programa ng screening para sa pangunahing pulmonary hypertension

1. Pangkalahatang pagsusuri sa dugo at ihi.
2. Biochemistry ng dugo: mga fraction ng protina at protina, seromucoid, haptoglobin, CRP, sialic acid.
3. ECG.
4. Echocardiography.
5. X-ray ng puso at baga.
6. Spirometry.
7. Cardiac at pulmonary artery catheterization.
8. Angiocardiopulmonography.
9. Radioisotope lung scan.

Paggamot ng pangunahing pulmonary hypertension

Ang pangunahing pulmonary hypertension ay isang sakit ng hindi kilalang etiology, na nailalarawan sa pamamagitan ng pangunahing pinsala sa endothelium, concentric fibrosis at nekrosis ng mga dingding ng mga sanga ng pulmonary artery, na humahantong sa isang matalim na pagtaas ng presyon sa sirkulasyon ng baga at hypertrophy ng kanang puso.

Walang etiologic na paggamot. Ang mga pangunahing prinsipyo ng pathogenetic na paggamot ay ang mga sumusunod.

1. Limitasyon ng isometric load.
2. Aktibong paggamot ng mga impeksyon sa baga.
3. Paggamot na may mga vasodilator:
   • paggamot na may calcium antagonists (karaniwan ay nifedipine, diltiazem). Sa pagkakaroon ng sensitivity sa calcium antagonists, 5-taong kaligtasan ng buhay ay 95%, sa kawalan nito - 36%. Kung ang mga pasyente ay sensitibo sa mga antagonist ng calcium, pagkatapos ay may pangmatagalang multi-year therapy, isang pagpapabuti sa functional class at reverse development ng right ventricular hypertrophy ay sinusunod. Ang pagiging sensitibo sa mga antagonist ng calcium ay nabanggit sa 26% lamang ng mga kaso;
   • paggamot na may prostacyclin (isang prostaglandin na ginawa ng vascular endothelium at nagtataglay ng isang binibigkas na vasodilating at antiplatelet effect) - ay ginagamit upang gamutin ang pangunahing pulmonary hypertension na lumalaban sa iba pang paraan ng paggamot. Ang paggamot na may prostacyclin ay humahantong sa isang patuloy na pagbaba sa pulmonary vascular resistance, diastolic pressure sa pulmonary artery, at isang pagtaas sa kaligtasan ng pasyente;
   • Ang paggamot na may adenosine ay isinasagawa nang may matalim, kahit na mas malaking pagtaas ng presyon sa pulmonary artery system (ang tinatawag na krisis sa sirkulasyon ng baga), ang adenosine ay ibinibigay sa intravenously bilang isang pagbubuhos sa isang paunang rate na 50 mcg/kg/min, pinatataas ito bawat 2 minuto sa maximum na epektibong rate. Ang pagbawas sa pulmonary vascular resistance ay nangyayari sa average ng 37%. Dahil sa napaka-maikli, ngunit malakas na epekto ng vasodilator, ang isang solong pangangasiwa ng adenosine ay ligtas at epektibo.
4. Ang paggamot na may mga anticoagulants (sa partikular na warfarin, sa isang paunang pang-araw-araw na dosis na 6-10 mg na may unti-unting pagbaba sa ilalim ng kontrol ng bahagyang na-activate na oras ng thromboplastin) ay nagpapabuti sa estado ng microcirculation system, pinatataas ang kaligtasan ng mga pasyente. Ang paggamot na may anticoagulants ay isinasagawa sa kawalan ng mga contraindications sa kanilang paggamit (hemorrhagic diathesis, ulcer disease ng duodenum at tiyan). Mayroong isang punto ng pananaw sa higit na kapakinabangan ng paggamot sa mga ahente ng antiplatelet (aspirin 0.160-0.325 bawat araw sa loob ng mahabang panahon).
5. Ang paggamot na may diuretics ay inireseta sa kaso ng makabuluhang pagtaas ng presyon sa kanang atrium at mga pagpapakita ng right ventricular failure.
6. Ang oxygen therapy ay inireseta para sa matinding hypoxemia.
7. Sa talamak na right ventricular failure, ang paggamot ay isinasagawa gamit ang dobutamine sa isang dosis na 2.5 hanggang 15 mcg/kg/min: 10 ml ng solvent (5% glucose solution) ay ipinakilala sa isang vial na naglalaman ng 250 mg ng drug powder, pagkatapos ay ang lahat ay inilipat sa isang vial na may 500 ml ng 5% na solusyon ng glucose (1 ml ng naturang solusyon ng 502 mc1 na naglalaman ng glucose. mcg).

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ]