Medikal na dalubhasa ng artikulo
Mga bagong publikasyon
Polycystic kidney disease sa mga bata
Huling nasuri: 12.07.2025

Ang lahat ng nilalaman ng iLive ay medikal na nasuri o naka-check ang katotohanan upang masiguro ang mas tumpak na katumpakan hangga't maaari.
Mayroon kaming mahigpit na mga panuntunan sa pag-uukulan at nag-uugnay lamang sa mga kagalang-galang na mga site ng media, mga institusyong pang-akademikong pananaliksik at, hangga't maaari, ang mga pag-aaral ng medikal na pag-aaral. Tandaan na ang mga numero sa panaklong ([1], [2], atbp) ay maaaring i-click na mga link sa mga pag-aaral na ito.
Kung sa tingin mo na ang alinman sa aming nilalaman ay hindi tumpak, hindi napapanahon, o kung hindi pinag-uusapan, mangyaring piliin ito at pindutin ang Ctrl + Enter.
Ang autosomal recessive polycystic kidney disease, na kilala rin bilang childhood polycystic kidney disease o polycystic kidney disease, ay isang minanang sakit ng mga bagong silang o maliliit na bata na nailalarawan sa pagkakaroon ng maraming cyst sa parehong mga bato at periportal fibrosis.
[ 1 ]
Epidemiology
Ang polycystic kidney disease sa mga bata ay isang napakabihirang sakit: ang saklaw nito ay 1:6000-1:40,000 live births. Ang polycystic kidney disease sa mga bata ay minana sa isang autosomal recessive na paraan. Ang lokalisasyon ng pinsala sa gene ay hindi pa naitatag.
Mga sanhi polycystic kidney disease sa mga bata
Habang lumalaki ang sakit sa mga bagong silang, ang mga cyst ay nabubuo sa lugar ng distal tubules at pagkolekta ng mga duct. Ang renal glomeruli, intertubular interstitium, calyces, pelvis at ureters ay nananatiling buo. Bilang isang resulta, ang mga malalaking cyst ay napansin sa kahabaan ng radius sa lugar ng renal cortex, na humantong sa isang matalim na pagtaas sa laki ng mga bato. Kung ang proseso ng pathological ay bubuo mamaya, sa maagang pagkabata, pagkatapos ay ang parehong bilang ng mga cyst at ang kanilang laki ay bumababa. Bilang karagdagan sa mga bato, ang atay ay kasangkot sa proseso ng pathological. Ang pagsusuri sa morpolohiya ay nagpapakita ng pagluwang ng intrahepatic bile ducts, isang larawan ng periportal fibrosis. Ang mga sanhi at pathogenesis ng polycystic kidney disease sa mga bata ay hindi pa sapat na pinag-aralan.
Mga sintomas polycystic kidney disease sa mga bata
Depende sa edad ng mga bata kung saan lumitaw ang mga unang sintomas ng polycystic kidney disease sa mga bata, 4 na grupo ang nakikilala - perinatal, neonatal, maagang pagkabata at juvenile. Malaki ang pagkakaiba ng mga grupo sa klinikal na larawan at pagbabala ng sakit. Sa perinatal at neonatal na pag-unlad ng sakit sa mga bagong silang, 90% ng tissue ng bato ay pinalitan ng mga cyst, na humahantong sa isang matalim na pagtaas sa mga bato at, nang naaayon, ang dami ng tiyan. Sa mga bata, ang mabilis na pag-unlad ng pagkabigo sa bato ay nakita, ngunit ang sanhi ng kamatayan (na nangyayari sa loob ng ilang araw pagkatapos ng kapanganakan) ay respiratory distress syndrome dahil sa pulmonary hypoplasia at pneumothorax.
Sa pagbuo ng polycystic kidney disease sa mga bata sa maagang pagkabata (3 hanggang 6 na buwan) at juvenile age (6 na buwan hanggang 5 taon), ang bilang ng mga cyst ay mas maliit, ngunit lumilitaw ang mga palatandaan ng patolohiya sa atay. Sa mga batang ito, ang klinikal na pagsusuri ay nagpapakita ng pagtaas sa laki ng mga bato, atay, at kadalasang hepatosplenomegaly. Ang pinakakaraniwang sintomas ng polycystic kidney disease sa mga bata ay ang patuloy na high arterial hypertension at urinary tract infection. Ang kabiguan ng bato ay unti-unting nabubuo, na ipinakita sa pamamagitan ng kapansanan sa depuration function ng mga bato, ang pag-unlad ng anemia, osteodystrophy, at makabuluhang pag-retard sa paglago ng bata. Kasabay nito, ang mga pagpapakita ng fibrosis ng atay ay napansin, na kadalasang kumplikado ng esophageal at gastrointestinal dumudugo, ang pagbuo ng portal hypertension.
Ang pagbabala para sa mga pasyente ng maagang pagkabata at edad ng kabataan ay makabuluhang mas mahusay kaysa sa mga bata ng neonatal o perinatal na grupo: ang kamatayan ay nangyayari 2-15 taon pagkatapos ng simula ng sakit. Ipinakita ng mga kamakailang pag-aaral na may aktibong sintomas na paggamot, ang mga bata na nakaligtas sa unang 78 buwan ng buhay ay nakaligtas sa edad na 15. Ang mga sanhi ng kamatayan sa mga batang may polycystic kidney disease ay renal failure o komplikasyon ng liver failure.
Saan ito nasaktan?
Diagnostics polycystic kidney disease sa mga bata
Ang diagnosis ng polycystic kidney disease sa mga bata ay batay sa tipikal na klinikal na larawan ng sakit, ang diagnosis ay nakumpirma ng instrumental na data ng pagsusuri - ultrasound, scintigraphy at CT ng mga bato at atay. Kadalasan, ang isang puncture biopsy ng atay ay ginagamit upang linawin ang patolohiya ng atay.
Ano ang kailangang suriin?
Anong mga pagsubok ang kailangan?
Sino ang dapat makipag-ugnay?
Paggamot polycystic kidney disease sa mga bata
Walang partikular na paggamot para sa polycystic kidney disease sa mga bata. Kapag ito ay nabuo sa maagang pagkabata o edad ng kabataan, ang mga therapeutic na hakbang ay naglalayong mapabagal ang pag-unlad ng bato at hepatic failure. Kaugnay nito, ang pangunahing pokus ay ang paggamot ng arterial hypertension at mga impeksyon sa ihi. Ang paggamot sa nabuong talamak na pagkabigo sa bato ay karaniwang tinatanggap at walang mga partikular na tampok (tingnan ang "Chronic renal failure"). Sa pagbuo ng mga komplikasyon ng periportal cirrhosis (portal hypertension), ang portocaval o splenorenal shunting ay matagumpay na ginamit sa mga nakaraang taon. Inirerekomenda ang pinagsamang liver transplant at kidney transplant para sa mga pasyenteng may terminal chronic renal failure at matinding renal failure.