Spasmophilia sa mga bata

Sa pediatrics, isang pathological na pagkahilig sa hindi sinasadyang kalamnan spasms at kusang kombulsyon - tetany (mula sa Greek tetanos - kombulsyon), sanhi ng tumaas na neuromuscular excitability sa paglabag sa calcium metabolism sa katawan, ay madalas na tinukoy bilang spasmophilia sa mga bata.

Epidemiology

Ang pagbuo ng rickets sa mga bata sa mga maunlad na bansa, ayon sa istatistika, ay 1-2 kaso bawat 100 libong mga sanggol sa unang taon ng buhay; sa Ukraine, ang mga pediatrician ay nagtala ng mga palatandaan ng rickets sa 3% ng mga bata na wala pang 6 na buwan. [1]

Ayon sa ilang ulat, sa mga batang nagdurusa sa rickets, ang spasmophilia ay bubuo sa 3.5-4% ng mga kaso. 

Mga sanhi spasmophilia sa isang bata

Ang mga sanhi ng  convulsive syndrome  o spasmophilia sa mga batang wala pang dalawang taong gulang ay maaaring sanhi ng:

• mababang antas ng  calcium  sa isang bata sa pagsilang -  hypocalcemia sa mga bagong silang na sanggol , na hahantong sa isang ionic imbalance sa dugo;
• kulang sa bitamina D (calciferol) -  rickets na karaniwang nangyayari sa mga sanggol na may edad 3 hanggang 6 na buwan;
• paglabag sa pagbuo ng 1,25-dihydroxyvitamin D (dihydroxycholecalciferol) sa mga bato, na tinatawag na hypocalcemic rickets o  namamana na uri  III o IV phosphate diabetes; [2]
• hindi paggana ng mga  glandula ng parathyroid  - neonatal hypoparathyroidism, ang resulta nito ay kakulangan ng nagpapalipat-lipat na parathyroid hormone (parathyroid hormone o PTH) at, bilang karagdagan, isang pagbawas sa antas ng calcium.
• ang mga kaso ng pag-unlad ng spasmophilia na may hypokalemia sa kawalan ng alkalosis ay inilarawan. [3], [4]

Mga kadahilanan ng peligro

Ang mga eksperto ay tumutukoy sa mga kadahilanan sa peligro para sa spasmophilia sa mga bata:

• mga napaaga na sanggol at kulang sa timbang sa pagsilang ng mga full-term na sanggol;
• nakakalason sa mga ina sa panahon ng pagbubuntis;
• kakulangan ng bitamina D sa mga buntis, pati na rin ang kasaysayan ng preeclampsia, matinding osteomalacia (paglambot ng tisyu ng buto na may mababang mineralization), gluten intolerance;
• asphyxia ng mga bagong silang na sanggol; [5]
• kawalang-timbang ng mga glandula ng parathyroid ng bata sa oras ng kapanganakan;
• artipisyal na pagpapakain ng bata;
• hindi sapat na insolation (pagkakalantad sa UV ray);
• malabsorption ng bitamina D sa bituka;
• labis na phosphates (hyperphosphatemia);
• mababang antas ng magnesiyo - autosomal nangingibabaw na pangunahing  hypomagnesemia . [6], [7]

Pathogenesis

Ang pathogenesis ng estado ng nadagdagan na excitability ng gitnang at paligid na sistema ng nerbiyos ay namamalagi sa mga karamdaman ng perinatal metabolismo at abnormal na konsentrasyon ng mga electrolytes sa serum ng dugo, na humahantong sa isang pagtaas ng dalas ng potensyal ng pagkilos ng mga cell ng kalamnan o nerve fibers na nasa loob ng kalamnan.

Sa rickets, ang metabolismo ng bitamina D ay may kapansanan (na kung saan ay kasangkot sa metabolismo ng mineral - ang pagsipsip ng kaltsyum sa bituka - at ang paglaki ng mga buto), o metabolismo ng posporus-kaltsyum, na tinitiyak ang pagbuo ng tisyu ng buto at ang mineralization nito.

Ang Spasmophilia na sinamahan ng pangkalahatang mga seizure at panginginig sa mga bata na wala pang isang taong gulang ay maaaring magkaroon ng mekanikal na tinukoy na genetiko:

• na may uri ng bitamina D-dependant na rickets na nauugnay sa mga abnormalidad sa gen na nag-encode ng bato sa enzyme na 25-hydroxy-D-1α-hydroxylase (CYP27B1), na kinakailangan upang maisaaktibo ang bitamina na ito na may pagbabago (sa atay, bato at bituka) sa 1, 25-dihydroxyvitamin D;
• na may bitamina D-dependant rickets uri II - namamana 1,25-dihydroxyvitamin D-lumalaban rickets (tinatawag din na hypophosphatemic rickets), na nangyayari dahil sa isang sira na VDR gene (sa chromosome 12q13), na nag-encode ng mga bitamina D na receptor sa mga tisyu ng katawan at kasangkot sa pagpapanatili ng normal na antas ng kaltsyum; [8]
• na may minana hypoparathyroidism na may kapansanan sa pagtatago ng parathyroid hormone (PTH), na nagpapanatili ng suwero na kaltsyum sa loob ng ilang mga limitasyon;
• na may pangunahing hypomagnesemia, na hindi lamang humahantong sa hypocalcemia, ngunit pinipigilan din ang paglabas ng parathyroid hormone. Sa partikular, ang kakulangan ng magnesiyo sa mga maliliit na bata ay posible dahil sa mga mutation sa FXYD2 gene (na nag-encode ng gamma subunit ng electrogenic transmembrane ATPase na ipinahayag sa distal renal tubules) o ang HNF1B gene (na nag-encode ng renal epithelium transcription factor). Ang mga abnormalidad sa genetiko (minana o sporadic) ay masuri bilang Gitelman's syndrome o Bartter's syndrome, at, sa katunayan, ay tumutukoy sa mga  namamana na tubulopathies . [9]

Ano ang mangyayari kapag ang antas ng kabuuan at ionized calcium sa dugo  at interstitial fluid ay hindi sapat ? Ang positibong singil sa extracellular space ay bumababa, at ang potensyal ng lamad ay lumilipat patungo sa depolarization - na nagiging sanhi ng hyperexcitability ng mga peripheral neuron at pagdaragdag ng posibilidad ng mga potensyal na pagkilos. At kusang nagmumula ang mga potensyal na pagkilos ay pumukaw ng isang hindi sinasadya na pag-ikli ng mga kalamnan ng kalamnan ng paligid.

Basahin din -  Hypocalcemic crisis sa mga bata

Mga sintomas spasmophilia sa isang bata

Ang mga unang palatandaan ng spasmophilia - clonic at tonic  seizure (convulsive syndrome) sa mga bata  - na may kakulangan sa neonatal calcium ay maaaring lumitaw nang literal mula sa mga unang araw ng kapanganakan o sa loob ng dalawang linggo pagkatapos ng kapanganakan ng isang bata. [10]

Kadalasan, ang mga sintomas ay maaaring maging banayad: sa anyo ng mga focal muscle spasms at paresthesia. Gayunpaman, mayroon ding masakit na pag-ikit ng tonic ng mga kalamnan ng kalansay - mga kombulsyon na may spasmophilia sa mga bata o   pangkalahatang cramp .

Gayundin, ang semiotics ng spasmophilia sa mga bata ay may kasamang laryngospasm - isang hindi sinasadya na pag-ikli ng mga kalamnan ng larynx at vocal cords, na humahantong sa pagitid ng mga daanan ng hangin o kanilang sagabal. Sa banayad na laryngospasm, ang balat ng bata ay namumutla na may hitsura ng malamig na pawis, sinusunod ang stridor (wheezing). Sa kasong ito, maaaring may isang pinabilis na tibok ng puso at mabilis na paulit-ulit na paghinga. Ang tagal ng naturang pag-atake ay hindi lalampas sa isa at kalahati hanggang dalawang minuto, ngunit sa araw ay maaari itong ulitin ng maraming beses.

Mayroon ding mga spasms ng kalamnan ng kamay (sa pulso) na may extension ng interphalangeal joints, adduction at flexion ng metacarpophalangeal joints; spasms ng kalamnan ng paa malapit sa bukung-bukong. Ito ang tinatawag na carpopedal myospasms, na maaaring parehong panandalian at mas matagal - malakas at medyo masakit. [11]

Ang pinakapangit na anyo ay eclampsia sa mga batang may spasmophilia (mula sa Greek eklampsis - outbreak) o isang atake ng tonic-clonic seizures, na nagaganap sa dalawang yugto. Ang una ay nagsisimula sa twitching (fasculateations) ng mga kalamnan sa mukha at tumatagal ng 15-20 segundo; Ang pangalawa ay nagsasangkot ng pagkalat ng cramp sa mga limbs at kalamnan ng katawan; ang mga kalamnan spasms ay maaaring tumagal mula 5 hanggang 25 minuto. Laryngospasm, pagkabigo sa paghinga, pangkalahatang cyanosis, pagkawala ng kamalayan, hindi sinasadyang pag-ihi at pagdumi ay sinusunod din. [12]

Bilang karagdagan sa binibigkas na klinikal na anyo ng spasmophilia, tandaan ng mga espesyalista ang tago na spasmophilia sa mga bata - tago na tetany na may halos normal na antas ng kaltsyum, na madalas na natutukoy sa mga ricket. Kapag ang isang bata ay natakot, pagkatapos ng pagsusuka, at dahil sa isang pagtaas ng temperatura na may isang nakakahawang sakit, ang form na ito ay maaaring mabago sa isang nagpapakilala. Kung paano nakita ang latent spasmophilia, basahin pa - sa seksyon ng Diagnostics.

Mga komplikasyon at mga kahihinatnan

Ang mga pangunahing komplikasyon at kahihinatnan ng spasmophilia sa mga bata ay:

• pangkalahatang hypokinetic disorder;
• matinding respiratory depression syndrome o pag-aresto sa paghinga pagkatapos ng laryngospasm o isang pag-atake ng eclampsia;
• pagpapahaba ng agwat ng QT (napansin ng electrocardiography) na may pagpapalawak ng ventricle - hypocalcemic dilated cardiomyopathy, na humahantong sa pagkabigo sa puso.

Ang matagal na pag-atake ng tetany ay maaaring humantong sa pinsala sa gitnang sistema ng nerbiyos, pagkaantala sa pag-unlad ng kaisipan ng bata sa hinaharap, at sa mga malubhang kaso, maaari itong maging nakamamatay. [13]

Diagnostics spasmophilia sa isang bata

Nagsisimula ang diagnosis sa anamnesis at pagsusuri sa bata. Ang isang positibong pag-sign ng Khvostek ay nagbibigay-daan sa kanya upang maghinala hypocalcemia bago makuha ang mga resulta ng mga pagsusuri sa laboratoryo: pag-twitch ng mga kalamnan ng ilong o labi kapag tinatapik ang facial nerve sa pagitan ng earlobe at ng sulok ng bibig. [14]

At ang latent spasmophilia ay karaniwang natutukoy ng tinaguriang Trousseau sign, kapag ang cramp ng mga daliri ng kamay, sapilitang pagdaragdag ng hinlalaki, pagbaluktot ng metacarpophalangeal joints at pulso ay lilitaw kapag ang brachial neurovascular bundle ay inalis ng compression.

Bilang karagdagan, ang pamantayan sa diagnostic para sa spasmophilia sa mga bata ay isang pagbawas sa antas ng kabuuang kaltsyum sa dugo <1.75 mmol / L (sa mga bagong silang na bata <1.5 mmol / L) o iCa (ionized calcium) <0.65-0.75 mmol / l.

Ang mga pagsusuri sa dugo para sa kaltsyum, pospeyt, plasma electrolytes, alkaline phosphatase at 1,25-dihydroxyvitamin D, PTH, urea nitrogen, at creatinine ay kinakailangan; pagtatasa ng ihi para sa dami ng pinapalabas na kaltsyum at pospeyt.

Isinasagawa ang mga instrumental na diagnostic gamit ang electromigraphy ng mga kalamnan (pinapayagan na matukoy ang antas ng pagpapadaloy ng neuromuscular), pati na rin ang EEG - electroencephalography, na nagsisiwalat ng aktibidad ng kuryente ng utak. Maaaring kailanganin ang isang EKG (electrocardiogram) at isang MRI scan ng utak.

Iba't ibang diagnosis

Pagpapatuloy mula sa katotohanang ang mga paninigas sa mga bata na walang labis na pagganyak ng mga fibers ng kalamnan ay hindi spasmophilia (tetany), dapat na ibukod ang pagkakaiba sa diagnosis: kapanganakan trauma ng utak at ischemic encephalopathy; ang mga seizure ay pinukaw ng mas mataas na presyon ng intracranial, dysgenesis / cerebral hypotrophy o cerebral vascular anomalies; epilepsy at epileptic encephalopathy (kabilang ang mitochondrial at nakakalason); paroxysmal dyskinesias at dystonic hyperkinesias; pag-aalis ng tubig ng katawan (sanhi ng pagsusuka at / o pagtatae), pati na rin ang pagpapakita ng mga kalamnan spasms sa congenital syndromes (Vesta, Menkes, Lennox-Gastaut, Schwartz-Jampel, atbp.).

Gayundin ang mga ricket, spasmophilia at hypervitaminosis D sa mga bata ay naiiba. Sa kaso ng pagkalasing sa bitamina na ito, ang hypercalcemia, nabawasan ang gana sa pagkain, madalas na pagsusuka, mga karamdaman sa pagtulog, pagdaragdag ng pagpapawis, pag-aalis ng tubig, at mga paninigas.

Paggamot spasmophilia sa isang bata

Ang mga rekomendasyong pangklinikal ay tungkol sa kakulangan sa bitamina D: mayroong isang Protocol para sa paggamot at pag-iwas sa rickets, na inaprubahan ng Ministry of Health ng Ukraine.

Sa kaso ng isang spasm ng mga kalamnan ng larynx, kinakailangan ng pangangalaga sa emerhensiya, basahin pa -  Paunang lunas para sa laryngospasm: isang algorithm ng mga aksyon

Ang paggamot ng spasmophilia sa mga bata ay naglalayong gawing normal ang antas ng kaltsyum sa dugo at mapawi ang mga seizure, kung saan  ginagamit ang mga pangunahing gamot tulad ng  calcium gluconate (10% solution) at magnesium sulfate (25% na solusyon), na ibinibigay nang higit sa lahat. [15]

Ang mga susunod na hakbang sa paggamot ng kondisyong ito ay ang appointment ng mga paghahanda sa oral vitamin D3:  Calciferol , Aquadetrim, Vigantol.

Tingnan din -  Paggamot ng rickets

Pag-iwas

Ang pag-iwas sa spasmophilia ay isang napapanahong pagsusuri at naaangkop na paggamot ng rickets.

Ang pag-iwas sa rickets sa mga bata ay dapat ding isagawa: pagsubaybay sa antas ng bitamina D sa panahon ng pagbubuntis at sa kaso ng kakulangan nito - paglunok mula sa 28-32 na linggo ng pagbubuntis. Ang mga paghahanda sa Vitamin D3 (5 mcg bawat araw) ay ibinibigay sa mga bata. Bilang karagdagan, ang pagpapasuso ng sanggol at sapat na nutrisyon para sa mga kababaihan sa panahon ng paggagatas ay mahalaga. Para sa karagdagang impormasyon, tingnan ang -  Paano maiiwasan ang mga ricket?

Pagtataya

Kapag ang latent tetany ay napansin at naalis, sapat na pagwawasto ng hypocalcemia, pati na rin ang napapanahong tulong para sa laryngospasm at / o eclampsia sa mga batang may spasmophilia, kanais-nais ang pagbabala.

Sa matinding kaso ng eclampsia, na kadalasang nakakaapekto sa mga bata sa unang taon ng buhay, posible ang paghinga at pag-aresto sa puso.