Talamak na eosinophilic pneumonia: sanhi, sintomas, diagnosis, paggamot

Ang talamak na pulmonary eosinophilia (pangmatagalang pulmonary eosinophilia, Lehr-Kindberg syndrome) ay isang variant ng simpleng pulmonary eosinophilia na may pag-iral at pag-ulit ng eosinophilic infiltrates sa mga baga nang higit sa 4 na linggo. Ang talamak na eosinophilic pneumonia ay nailalarawan sa pamamagitan ng talamak na pathological na akumulasyon ng mga eosinophil sa baga.

Ang pagkalat at saklaw ng talamak na eosinophilic pneumonia (CEP) ay hindi alam. Ang talamak na eosinophilic pneumonia ay naisip na isang allergic diathesis. Karamihan sa mga pasyente ay hindi naninigarilyo.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]

Ano ang nagiging sanhi ng talamak na eosinophilic pneumonia?

Ang mga sanhi ng ganitong uri ng pulmonary eosinophilia ay kapareho ng sa Löffler syndrome, gayunpaman, bilang karagdagan, ang sakit ay maaaring sanhi ng mga tumor (kanser sa tiyan, kanser sa thyroid, kanser sa baga), hemoblastoses, systemic vasculitis at mga sakit sa systemic connective tissue.

Ang pangunahing pathogenetic na mga kadahilanan ay pareho sa simpleng pulmonary eosinophilia.

Sintomas ng Panmatagalang Eosinophilic Pneumonia

Ang talamak na eosinophilic pneumonia ay madalas na mabilis na umuunlad: ubo, lagnat, progresibong igsi ng paghinga, pagbaba ng timbang, paghinga, at pagpapawis sa gabi. Ang bronchial hika ay sumasama o nauuna sa sakit sa higit sa 50% ng mga kaso.

Diagnosis ng talamak na eosinophilic pneumonia

Ang diagnosis ay nangangailangan ng pagbubukod ng mga nakakahawang sanhi at batay sa klinikal na presentasyon, mga pagsusuri sa dugo, at radiography ng dibdib. Ang peripheral blood eosinophilia, isang napakataas na ESR, iron deficiency anemia, at thrombocytosis ay karaniwan. Ang mga radiograph ng dibdib ay nagpapakita ng bilateral na lateral o subpleural infiltrates (sa humigit-kumulang 60% ng mga kaso), kadalasan sa gitna at itaas na baga, na inilarawan bilang pulmonary edema negatibo; pathognomonic ang paghahanap na ito (bagaman nangyayari ito sa <25% ng mga pasyente). Ang mga CT scan ay nagpapakita ng mga katulad na natuklasan sa halos lahat ng mga kaso. Ang bronchoalveolar lavage eosinophilia (>40%) ay isang maaasahang paghahanap sa talamak na eosinophilic pneumonia; Ang mga serial bronchoalveolar lavage studies ay maaaring makatulong sa pagsubaybay sa kurso ng sakit. Ang histologic examination ng lung biopsy ay nagpapakita ng interstitial at alveolar eosinophils at histiocytes, kabilang ang multinucleated giant cells, at obliterative bronchiolitis na may organizing pneumonia. Ang fibrosis ay minimal.

[ 6 ], [ 7 ], [ 8 ]

Paggamot ng talamak na eosinophilic pneumonia

Ang talamak na eosinophilic pneumonia ay tumutugon nang maayos sa intravenous o oral glucocorticoids; ang kakulangan ng tugon ay nagmumungkahi ng isa pang diagnosis. Ang paunang paggamot ng talamak na eosinophilic pneumonia ay binubuo ng prednisolone (40 hanggang 60 mg isang beses araw-araw). Ang klinikal na paggaling ay kadalasang napakabilis, posibleng sa loob ng 48 oras. Ang kumpletong paglutas ng mga klinikal na pagpapakita at mga pagbabago sa radiographic ay nangyayari sa loob ng 14 na araw sa karamihan ng mga pasyente at sa loob ng 1 buwan sa halos lahat ng mga pasyente. Samakatuwid, ang pagtatasa ng dynamics ng mga parameter na ito ay isang maaasahan at epektibong paraan ng pagsubaybay sa pagiging epektibo ng therapy. Bagama't mas sensitibo ang CT sa pag-detect ng mga pagbabago sa radiographic, ang mga pakinabang nito sa pagtatasa ng dynamics ng proseso ay hindi naipakita. Ang bilang ng mga eosinophils sa peripheral blood, ESR, atIgE na konsentrasyon ay maaari ding gamitin upang subaybayan ang klinikal na kurso ng sakit sa panahon ng paggamot. Gayunpaman, hindi lahat ng mga pasyente ay may mga pathological na pagbabago sa mga resulta ng pagsubok sa laboratoryo.

Ang clinical o radiographic relapse ay nangyayari sa 50% hanggang 80% ng mga kaso pagkatapos ng paghinto ng therapy o, mas madalas, kapag ang glucocorticoid dose ay nabawasan. Maaaring mangyari ang pagbabalik sa dati mga buwan hanggang taon pagkatapos ng unang yugto. Kaya, ang glucocorticoid na paggamot ng talamak na eosinophilic pneumonia ay minsan ay nagpapatuloy nang walang katiyakan. Ang mga inhaled glucocorticoids (hal., fluticasone o beclomethasone 500 hanggang 750 mcg dalawang beses araw-araw) ay malamang na epektibo, lalo na kapag ang dosis ng pagpapanatili ng oral glucocorticoid ay nabawasan.

Ang talamak na eosinophilic pneumonia ay paminsan-minsan ay nagreresulta sa physiologically makabuluhan at hindi maibabalik na pulmonary fibrosis, bagaman ang dami ng namamatay ay napakabihirang. Ang pagbabalik ay malamang na hindi nagpapahiwatig ng pagkabigo sa paggamot, isang mas masahol na pagbabala, o isang mas malubhang kurso. Ang mga pasyente ay patuloy na tumugon sa mga glucocorticoids tulad ng sa mga nakaraang yugto. Ang nakapirming limitasyon sa daloy ng hangin ay maaaring mapansin sa ilang mga naka-recover na pasyente, ngunit ang mga abnormalidad na ito ay kadalasang may limitadong klinikal na kahalagahan.