Ang immune hemolytic anemia

Ang immune hemolytic anemia ay isang magkakaiba na pangkat ng mga sakit kung saan ang mga selula ng utak ng dugo o buto ay nawasak ng mga antibodies o sensitized lymphocytes na nakadirekta laban sa kanilang sariling di-nagbabagong mga antigens.

Depende sa likas na katangian ng mga antibodies, 4 variants ng immune hemolytic anemia ay nakikilala: alloimmune (isoimmune), transimmune, heteroimmune (hapten), autoimmune.

[1], [2], [3], [4]

Isoimmune hemolytic anemia

Nagkaroon ng mga kaso kung antigenic hindi pagkakatugma gene ina at fetus (hemolytic sakit ng bagong panganak), o sa contact na may hindi tugma antigens pangkat sa pulang selula ng dugo (hindi tugma dugo pagsasalin ng dugo), na nagreresulta sa donor suwero na may erythrocytes reaction tatanggap.

Hemolytic sakit ng bagong panganak ay pinaka-madalas na nauugnay sa hindi pagkakatugma ng dugo sa pagitan ng ina at fetus-RHD antigen, mas mababa antigenically A B O, mababa pa rin ng mga antigens c, C, Kell at iba pa. Ang mga antibodies na pumasok sa inunan ay nakatakda sa mga erythrocyte ng sanggol at pagkatapos ay inalis ng mga macrophage. Intracellular hemolysis bubuo sa pormasyon ng di-tuwiran bilirubin, dahil sa lason sa CNS na may nauukol na bayad erntroblastozom, pagbuo ng mga foci ng extramedullary hematopoiesis.

Transmissible hemolytic anemia

Ito ay sanhi ng transplacental transmission ng antibodies mula sa mga ina na nagdurusa sa autoimmune hemolytic anemia; Ang mga antibodies ay nakadirekta laban sa pangkalahatang antigen ng erythrocytes pareho ng ina at ng bata. Ang transimonyo hemolytic anemia sa mga bagong silang ay nangangailangan ng sistematikong paggamot, na isinasaalang-alang ang kalahating buhay ng mga antibodies ng ina (IgG) sa loob ng 28 araw. Ang paggamit ng glucocorticoids ay hindi ipinapakita.

Heteroimmune hemolytic anemia

Ito ay nauugnay sa pag-aayos sa ibabaw ng erythrocyte ng isang hapten ng nakapagpapagaling, viral, bacterial pinagmulan. Erythrocyte ay isang random na target na cell, kung saan ang hapten-antibody reaksyon (na inilalabas ng katawan antibodies laban sa "banyagang" antigens). Sa 20% ng mga kaso na may immunolysis, ang papel na ginagampanan ng mga bawal na gamot ay maipahayag.

Autoimmune hemolytic anemia

Sa ganitong variant ng hemolytic anemia sa katawan ng pasyente, ang mga antibodies na nakadirekta laban sa kanilang sariling hindi nabagong erythrocyte antigens ay ginawa. Mayroong anumang edad.

Mga uri ng immune hemolytic anemia

Autoimmune hemolytic anemya itinuturing bilang isang uri ng estado "disimmuniteta" na nauugnay sa kakulangan ng thymus-nagmula populasyon ng suppressor mga cell, paglabag cell kooperasyon sa panahon ng immune response at hitsura clone autoaggressive immunocytes (paglaganap "iligal" clone immunologicheskn karampatang mga cell na kung saan nawalan ng kakayahan upang makilala ang self-antigens) . Bawasan ang bilang ng T-lymphocytes sa dugo ay sinamahan ng tumaas na halaga ng B at null lymphocytes ng paligid ng dugo.

Pathogenesis ng immune hemolytic anemia

[5], [6], [7], [8]

Autoimmune hemolytic anemia na nauugnay sa mga thermal antibodies

Ang mga klinikal na manifestations ng sakit ay pareho sa parehong idiopathic at symptomatic form. Ayon sa klinikal na kurso ay nahahati sa 2 grupo. Ang unang grupo ay kinakatawan ng isang talamak na lumilipas na uri ng anemya, na nakararami nang nakikita sa mga bata at madalas na lumilitaw pagkatapos ng isang impeksiyon, karaniwan ay isang respiratory tract. Sa clinically, ang form na ito ay nailalarawan sa pamamagitan ng mga palatandaan ng intravascular hemolysis. Ang simula ng sakit ay talamak, sinamahan ng lagnat, pagsusuka, kahinaan, pagkahilo, ang hitsura ng pallor ng balat, icterism, sakit ng tiyan at mas mababang likod, hemoglobinuria. Sa grupong ito ng mga pasyente, walang mga pangunahing sistematikong sakit ang sinusunod.

Ang immune hemolytic anemia na nauugnay sa mga thermal antibodies

[9], [10], [11], [12], [13]

Ang autoimmune hemolytic anemia na nauugnay sa "malamig" na antibodies

Ang mga antibodies na Erythrocyte, na nagiging mas aktibo sa mababang temperatura ng katawan, ay tinatawag na "Cold" antibodies. Ang mga antibody na ito ay nabibilang sa klase ng IgM, ang pagkakaroon ng pampuno ay kinakailangan para sa pagpapaunlad ng kanilang aktibidad, ang IgM ay nagpapalakas sa mga paa (kamay, paa), kung saan ang temperatura ay mas mababa kaysa sa iba pang mga bahagi ng katawan; Ang kaskad ng mga pantulong na reaksyon ay nagambala kapag ang mga pulang selula ng dugo ay lumipat sa mga mas malalamig na zone ng katawan. Sa 95% ng mga malusog na tao, ang mga natural na malamig na agglutinin ay matatagpuan sa mga mababang titres (1: 1, 1: 8, 1:64).

Ang autoimmune hemolytic anemia na nauugnay sa "malamig" na antibodies

[14], [15], [16], [17], [18], [19]

Autoimmune hemolytic anemia na may hindi kumpletong thermal agglutinins

Autoimmune hemolytic anemya na may hindi kumpletong agglutinins init - ang pinaka-karaniwang anyo sa mga matatanda at bata, bagaman ang huli, ayon sa ilang mga ulat, masilakbo malamig hemoglobinuria nangyayari bababa sa madalas, ngunit madalang na-diagnose. Sa mga bata, autoimmune hemolytic anemya na may hindi kumpletong agglutinins init madalas ay idiopathic sa kalikasan, immunodeficiency syndromes, at SLE - ang pinakakaraniwang sanhi ng pangalawang autoimmune hemolytic anemya. Sa mga matatanda, ang ganitong uri ng autoimmune hemolytic anemia ay madalas na kasama ng iba pang mga autoimmune syndromes, CLL at lymphomas.

Autoimmune hemolytic anemia na may hindi kumpletong thermal agglutinins

[20], [21]

Autoimmune hemolytic anemia na may kumpletong malamig na agglutinins

Autoimmune hemolytic anemya na may ganap na malamig agglutinins (cold agglutinin sakit) sa mga bata magaganap higit na mas mababa madalas kaysa sa iba pang mga form. Sa matatanda, ang sakit ay madalas na nakita: ang form na ito ng mga mag-secondary na lymphoproliferative syndromes, hepatitis C, nakakahawa mononucleosis, o idiopathic. Idiopathic anyo ng anemia, ngunit Ipinapakita rin nito ang pagkakaroon ng clonally pinalawak populasyon na morphologically normal lymphocyte na makabuo ng monoclonal IgM.

Autoimmune hemolytic anemia na may kumpletong malamig na agglutinins

[22], [23], [24],