Adamantiades-Sakit sa Behcet

Ang isang multisystem na nagpapaalab na sakit na isang malalang kalikasan, na kilala bilang Behcet's disease (ng pangalan ng Turkish dermatologist na inilarawan ang tatlong pangunahing sintomas), ay may isa pang eponymous na pangalan - Adamantiades-Behcet syndrome o sakit, na naglalaman ng pangalan ng isang Greek ophthalmologist na gumawa ng isang malaking kontribusyon sa pag-aaral ng sakit na ito at ang diagnosis nito.

Ngunit ang pangalang opisyal na naaprubahan ng WHO ay ang Behcet's disease (ayon sa ICD-10 code - M35.2). [1]

Epidemiology

Ayon sa istatistika ng klinikal na mundo, ang pagkalat ng sakit na Adamantiades-Behcet bawat 100 libong katao ay tinatayang nasa 0.6 na mga kaso sa UK, sa Alemanya – 2,3 kaso; sa Sweden – 4,9; в USA – 5,2; во France – 7; в Hapon – 13,5; в Saudi Arabia –20; в Turkey – 421. [2], [3]

Sa parehong oras, sa mga pasyente, nanaig ang mga kalalakihan sa edad. 25-40 taon, ngunit sa mga rehiyon ng USA, China at hilagang Europa, ang sakit ay mas madalas na napansin sa mga kababaihan. [4]

У ang mga mas batang pasyente ay may mas malubhang kurso ng sakit. [5]

Mga sanhi Adamantiades-Sakit sa Behcet

Habang ang mga sanhi ng sakit na Adamantiades-Behcet ay hindi malinaw na tinukoy, ang etiological na ugnayan nito sa autoimmune pamamaga ng mga dingding ng mga daluyan ng dugo - systemic vasculitis - na nakakaapekto sa mga mata, balat at iba pang mga organo, ay hindi mapagtatalunan. [6]

Ayon sa tradisyunal na internasyonal na pag-uuri ng systemic vasculitis (batay sa laki ng higit na naapektuhan na mga daluyan ng dugo), ang sakit na Behcet ay isang vasculitis na nakakaapekto sa endothelium - ang panloob na lining ng mga arterial at venous vessel ng lahat ng laki at uri, na sanhi ng kanilang pagsasabog. [7]

Magbasa nang higit pa sa mga publication:

• Sakit sa Behcet sa mga may sapat na gulang
• Sakit sa Behcet sa mga bata

Mga kadahilanan ng peligro

Ang agarang mga kadahilanan ng peligro para sa pagpapaunlad ng sakit na Behcet (Adamantiades-Behcet) ay mga kadahilanan ng genetiko, iyon ay, dahil sa predisposition ng mga carrier ng ilang mga genes.

Sa partikular, sa mga residente ng Gitnang Silangan at mga bansa sa Asya, ang panganib na magkaroon ng sakit na ito ay nadagdagan sa mga taong may pag-mutate ng gene na kumokontrol sa tao na leukocyte antigen HLA B51 at nauugnay sa hyperreactivity ng leukocyte neutrophils - mature phagosit ng dugo na lumilipat sa pamamagitan ng mga daluyan ng dugo sa lugar ng pamamaga. [8], [9]

Kaugnay din sa vasculitis ay ang mga pagbabago sa mga gen na naka-encode ng mga protina na kasangkot sa autoimmune at nagpapaalab na reaksyon: tumor nekrosis factor (TNF α), macrophage protein (MIP-1β) at extracellular heat shock proteins (HSP at αβ-crystallin). [10], [11]

Ang mga epekto ng impeksyon ay hindi ibinukod bilang mga nag-uudyok: Staphylococcus aureus, Streptococcus sanguis, HSV-1 (herpes simplex virus type I), atbp. Sobrang pagpapahayag ng immune. [12]

Tingnan din -  Ano ang pumupukaw sa systemic vasculitis?

Pathogenesis

Ang mekanismo ng pinsala sa vaskular at systemic namumula manifestations sa sakit na ito ay patuloy na paksa ng pag-aaral, ngunit karamihan sa mga mananaliksik ay tiwala na ang pathogenesis ng Behcet's disease ay immune-mediated. [13]

Tatlong mga pagpipilian ay isinasaalang-alang:

• pagtitiwalag sa endothelium ng mga immune complex (mga molekula ng nauugnay na antigens na may mga antibodies);
• humoral immune tugon, pinagitna ng mga antibodies, na isekreto ng mga cell ng plasma at paikot sa buong katawan (nagbubuklod sa mga exogenous at endogenous antigens);
• cell-mediated na tugon ng T-lymphocytes - na may pagtaas ng aktibidad ng tumor nekrosis factor (TNF-α) at / o nagpapaalab na protina ng macrophages (MIP-1β). [14]

Bilang isang resulta ng pagkilos ng isa sa mga mekanismong ito, mayroong isang pagtaas sa antas ng pro-namumula na mga cytokine, pag-activate ng macrophages at chemotaxis ng neutrophil, na humahantong sa pagkadepektibo ng mga endothelial cell (sa anyo ng kanilang pamamaga), autoimmune pamamaga ng mga pader ng daluyan ng kanilang kasunod na sagabal at ischemia ng tisyu. [15], [16]

Mga sintomas Adamantiades-Sakit sa Behcet

Ang sakit na Adamantiades-Behcet ay paroxysmal, kumplikado ang mga klinikal na sintomas, at ang mga unang palatandaan ay lilitaw sa mga pasyente, depende sa lokasyon ng sugat.

Sa halos lahat ng mga pasyente, sa paunang yugto, lumilitaw ang maraming masakit na ulser sa bibig na lukab, na kusang maaaring pumasa nang hindi nag-iiwan ng mga galos.

Walong pasyente na wala sa sampu ang mayroon ding mga paulit-ulit na ulser sa ari (scrotum, vulva, vagina).

Ang mga sintomas ng balat ay ipinakita sa anyo ng erythema nodosum sa mas mababang paa't kamay, pyoderma, acne, pamamaga ng mga follicle ng buhok.

Sa kalahati ng mga kaso, ang mga ophthalmic manifestation ay nangyayari sa anyo ng paulit-ulit na bilateral  uveitis  (mas madalas na nauuna) - na may conjunctival at iris hyperemia, nadagdagan ang intraocular pressure, at akumulasyon ng nana sa mas mababang anterior na silid ng mata (hypopyon).[17]

Ang mga pinagsamang karamdaman (tuhod, bukung-bukong, siko, pulso) ay nagsasama ng nagpapaalab na sakit sa buto (walang pagpapapangit ), polyarthritis, o  oligoarthritis .

Ang pinakakaraniwang pagpapakita ng vascular system ay malalim at  mababaw na thrombophlebitis ng mas mababang mga paa't kamay ; maaaring magkaroon ng isang aneurysm ng baga o coronary artery, at maaaring ma-block ang mga hepatic veins. Ang pamamaga ng pericardium ay nagiging isang madalas na pagpapakita ng puso ng sakit.[18]

Kabilang sa mga sugat ng gastrointestinal tract, ang ulser ng bituka mucosa ay nabanggit. Kung apektado ang baga, ang mga pasyente ay mayroong ubo at hemoptysis, at maaaring magkaroon ng pleurisy.[19], [20]

Mula sa panig ng gitnang sistema ng nerbiyos, ang mga sugat ay nabanggit sa 5-10% ng mga kaso ng sakit na Behcet, at kadalasang nagdurusa ang utak ng utak, na nagdudulot ng kapansanan sa lakad at koordinasyon ng paggalaw, mga problema sa pandinig at pagsasalita, pananakit ng ulo, [21]nabawasan ang pagiging sensitibo ng pandamdam, atbp.[22]

Mga komplikasyon at mga kahihinatnan

Bilang karagdagan sa mas mataas na dami ng namamatay (ang panganib ng kamatayan ay nagdaragdag ng pagkalagot ng nagresultang aneurysm ng baga o coronary artery), ang sakit na ito ay maaaring magbigay ng mga seryosong komplikasyon at magkaroon ng habang buhay na mga negatibong kahihinatnan.

Ang pinsala sa mga mata sa anyo ng uveitis ay maaaring kumplikado sa pamamagitan ng paulit-ulit na opacity ng vitreous na katawan, na nagreresulta sa pagkabulag. [23]

Ang mga klinikal na pagpapakita ng mga komplikasyon sa puso ay maaaring magsama ng igsi ng paghinga, sakit sa dibdib, at lagnat.

Ang mga bituka ng bituka ay maaaring humantong sa butas, ang pinsala sa baga ay maaaring humantong sa trombosis ng baga, at ang pinsala sa gitnang sistema ng nerbiyos ay maaaring humantong sa matinding mga depisit sa neurologic.

Diagnostics Adamantiades-Sakit sa Behcet

Ang diagnosis ng Adamantiades-Behcet Behcet's disease ay klinikal at may kasamang pagsusuri sa oral cavity, balat, optalmolohikal na pagsusuri.

Ang diagnosis ay batay sa tatlong mga tampok, kabilang ang mga ulser sa bibig, pamamaga sa mata, mga ulser sa genital, at mga sugat sa balat.

Kinuha ang mga pagsusuri sa dugo: pangkalahatan, para sa mga marker ng pamamaga, para sa IgM autoantibodies (rheumatoid factor) at IgG antibodies, para sa CIC (nagpapalipat-lipat na mga immunocomplexes). Ang isang biopsy ng apektadong balat ay ginaganap upang kumpirmahin ang diagnosis ng dermatological.[24]

Ang instrumental na diagnostic ay naglalayong suriin ang mga apektadong organo at maaaring may kasamang angiography, X-ray ng mga kasukasuan o baga, compute at magnetic resonance imaging. [25]

Iba't ibang diagnosis

Sa partikular na paghihirap ay ang pagkakaiba-iba ng diagnosis, na dapat ibukod ang aphthous stomatitis, herpes vulgaris, reactive arthritis, ulcerative colitis at lahat ng nagpapaalab na sakit sa bituka, systemic lupus, urethritis, at iba pang systemic vasculitis. [26], [27]

Paggamot Adamantiades-Sakit sa Behcet

Inireseta ang paggamot na isinasaalang-alang ang likas na sugat at ang klinikal na larawan. [28]

Sa ngayon, ang isang malawak na hanay ng mga paghahanda sa parmasyolohikal ay ginagamit, lalo na:

• lokal o sistematikong glucocorticoids (Prednisolone, Methylprednisone, Triamcinolone);
• NSAIDs (mga di-steroidal na anti-namumula na gamot);
• interferon alpha (2a at 2b); [29]
• Sulfasalazine (Azulfidine),
• Azathioprine  (Imuran),
• Colchisin;
• Infliximab  at Rituximab;[30]
• Adalimumab;
• Cyclosporine ;
• Cyclophosphamide at  Methotrexate ;
• Etanercept.

Kinukumpirma ng kasanayan sa klinikal ang pagiging epektibo para sa pagkamit ng pangmatagalang pagpapatawad ng immunoglobulin therapy: subcutaneously adminished synthetic leukocyte interferon. [31]

Pag-iwas

Sa ngayon, ang mga rekomendasyon para sa pag-iwas sa sakit na ito ay hindi pa nabuo.

Pagtataya

Sa sakit na Adamantiades-Behcet, nakakabigo ang pagbabala: ang sakit ay hindi magagaling. Ngunit sa higit sa 60% ng mga kaso, pagkatapos ng aktibong yugto ng sakit, nangyayari ang isang mahabang pagpapatawad, at mas madali ang mga panahon ng paglala.