Mga ugat na tumor sa mga bata

Ang mga pangunahing tumor ng atay ay nagkakaroon ng 1-2% ng lahat ng malignant neoplasms ng pagkabata.

Mga ugat na tumor sa mga bata

Malignant	Benign
Hepatoblastoma	Gemangioma
Hepatocellular carcinoma	Gamartoma
Rabdomyosarcoma	Gemanpyuendotelioma
Angiosarkoma	Mga Cyst (simple)
Mesenchymal sarcoma	Adenoma

Kabilang sa mga malignant tumor, hepatoblastoma at hepatocellular carcinoma ang pinaka-karaniwan. Ilang congenital anomaly ay sinusunod sa nadagdagan panganib ng atay bukol: hemihypertrophy, bato agenesis o sapul sa adrenal Bekuita-Wiedemann syndrome (organomegaly, puntong panggitna, macroglossia, hemihypertrophy), ni Meckel diverticulum. Sa ibaba ay nakalista ang mga sakit kung saan ang panganib ng mga tumor sa atay ay nadagdagan din.

• Singsing ng atay:
  • pamilya cholestatic cirrhosis ng pagkabata;
  • biliary cirrhosis dahil sa atresia ng ducts ng apdo;
  • sirosis sa higanteng hepatitis ng cell.
• Metabolic disorder:
  • namamana tyrosinemia;
  • Girke's disease;
  • congenital cystinuria sa kumbinasyon ng hemyhypertrophy;
  • kakulangan ng a1-antitrypsin.
• Mga epekto ng mga gamot:
  • androgeny;
  • methotrexate.
• Nakakahawang sakit:
  • talamak na viral hepatitis B at C.
• Iba pang mga sakit at kondisyon:
  • pamilya adenomatous polyposis.

Ang lahat ng mga pasyente ay sinusuri para sa function ng atay (pagpapasiya ng aktibidad ng transaminase, konsentrasyon ng mga marker ng cholestasis, pagpapasiya ng mga parameter ng protina-synthesized function, mga parameter ng dugo clotting). Ang dugo ay sinusuri para sa mga marker ng viral hepatitis (lalo na B at C).

Mga yugto ng mga tumor sa atay sa mga bata

Ang pag-uuri sa pamamagitan ng mga yugto ay isinasaalang-alang ang tira ng dami ng tumor pagkatapos ng operasyon ng operasyon.

• Stage I. Ganap na malay na tumor sa kawalan ng metastases.
• Stage II. Microscopically incompletely removed tumor, kawalan ng metastases; pagkalagot ng tumor sa panahon ng operasyon.
• Stage III. Macroscopically incompletely removed tumor o paglahok ng regional lymph nodes; kawalan ng metastases.
• Stage IV. Ang pagkakaroon ng mga malayong metastases.

Paggamot ng mga tumor sa atay sa mga bata

Ang kanser sa pagtanggal ng tumor sa atay ay isang mahalagang bahagi ng epektibong paggamot. Bilang karagdagan sa pagputol ng tumor mismo, ang kirurhiko pagbubukod ng solong metastatic foci sa mga baga at utak ay epektibo.

Ang preoperative chemotherapy ay maaaring mabawasan ang sukat ng tumor, na tumutulong sa kumpletong pag-iwas nito. Bilang karagdagan, binabawasan ng chemotherapy ang panganib ng mga komplikasyon sa intraoperative. Ang adjuvant chemotherapy para sa hepatoblastoma ay ginaganap matapos ang kumpletong pag-alis ng tumor sa isang dami ng apat na kurso gamit ang cisplatin. Vincristine at doxorubicin. Sa ganap na pag-alis ng hepatocellular carcinoma, ang mga rekomendasyon ay isang pangkalahatang kalikasan - paulit-ulit na kurso ng chemotherapy na may cisplatin at doxorubicin. May mga ulat ng matagumpay na paggamit ng chemotherapy sa pagkakaroon ng metastatic foci sa mga baga. Maaari ring gamitin ang kemoterapiya para sa mga layuning pampakalma. Ang Hepatoblastoma ay mas sensitibo sa chemotherapy kaysa sa hepatocellular carcinoma.

Ang pinaka karaniwang ginagamit na mga regimen ng chemotherapy ay ang doxorubicin, cisplatin, vincristine at fluorouracil. Sa mga yugto ng III-IV at sa hindi kumpletong pagputol ng tumor, posible na gumamit ng mataas na dosis na cisplatin sa kumbinasyon ng etoposide. Ang alternatibong therapy sa mga kasong ito ay chemoembolization ng tumor sa pamamagitan ng hepatic artery o orthotopic liver transplantation.

Ang papel na ginagampanan ng radiation therapy ay limitado sa hindi kumpletong pag-alis ng tumor. Bilang isang patakaran, ang epektibong dosis ng pag-iilaw ay lumampas sa pagpapaubaya sa radiation ng hepatic tissue. Ang pag-iral, natupad kaagad pagkatapos ng pagtitistis, makabuluhang pumipigil sa mga proseso ng pagbabagong-buhay sa atay.

Ang paglipat ng atay ay isang epektibong paraan ng pagpapagamot ng mga bukol. Sa kasalukuyan, ang 5-taong posttransplantation survival sa hepatoblastoma ay higit sa 80%, at para sa hepatocellular carcinoma - halos 65%. Sa pamamagitan ng pag-ulit panganib na kadahilanan sa panahon ng post-transplant ay kinabibilangan ng tumor laki, lymph node paglahok, ang presensya ng malayong metastases, tumor panghihimasok sa mga daluyan ng dugo, lalaki kasarian. Kapag ang isang pamilya ng mga namamana tyrosinemia cholestatic sirosis at atay paglipat ay dapat na natupad na mas maaga hangga't maaari bago ang pag-unlad ng malubhang organ kabiguan at ang paglitaw ng mga bukol.

Ang paggamot ng pag-ulit ng hepatoblastoma ay matagumpay sa ilalim ng kondisyon ng kanilang radical removal. Ang tanong ng mga taktika ng paggamot ay nakasalalay sa maraming mga bagay at napagpasiyahan nang isa-isa. Sa pag-ulit ng hepatocellular na kanser, ang pagbabala ay labis na hindi kanais-nais.

Pagtataya

Ang pagbabala para sa mga tumor sa atay ay tinutukoy ng radikal na katangian ng kirurhiko paggamot at histological variant.

Ang kabuuang 2-taon na rate ng kaligtasan para sa mga yugto I-II ng hepatoblastoma ay 90%, sa yugto III - 60%, sa yugto IV - 20%. Ang pagbabala ng hepatocellular carcinoma III-IV na mga yugto ay labis na hindi kanais-nais.

Para sa kanais-nais na histological variants ng mga tumor sa atay ay nagdadala ng hepatoblastoma sa pangsanggol na histolohikal na pangsanggol at fibrolamellar carcinoma; sa adverse - hepatoblastoma na may embryonic histological structure at hepatocellular carcinoma.