Shenlaine-Henoch sakit at pinsala sa bato

Sakit Johann Lukas Schönlein purpura, Henoch - systemic vasculitis lalo na nakakaapekto sa mga maliliit na sasakyang-dagat sa kanilang wall pagtitiwalag ng immune complexes na naglalaman ng IgA, at balat lesyon manifesting sa kumbinasyon na may Gastrointestinal lesyon, bato glomeruli at joints. Ang pangalan "Johann Lukas Schönlein purpura, Henoch sakit" ay may ilang mga kasingkahulugan: anaphylactoid purpura, hypersensitivity vasculitis, leukocytoclastic vasculitis, rheumatoid sakit sa purpura. Ang terminong "hemorrhagic vasculitis" ang pinakakaraniwan sa Russia.

[1], [2], [3], [4]

Epidemiology

Ang sakit ng Shonlein-Henoch purpura ay inilarawan noong 1838 sa pamamagitan ng Schonlein bilang isang kumbinasyon ng sakit sa buto at mahihinang purpura. Noong 1868, inilarawan ni Henoch ang apat na bata na may mga sugat ng gastrointestinal tract sa presensya ng balat at articular na proseso, at 30 taon na ang lumipas ay iniulat din niya ang posibilidad ng pinsala sa bato sa syndrome na ito.

Ang hemorrhagic vasculitis ay ang pinaka-karaniwang anyo ng systemic vasculitis. Ang sakit ng Shonlein-Genoch purpura ay nangyayari sa mga tao ng anumang edad, ngunit kadalasan sa mga bata mula 3 hanggang 15 taon. Sa Europa, ang mga saklaw ng purpura Johann Lukas Schönlein-Henoch purpura sa mga bata sa ilalim ng 14 taon ay 14 kaso bawat 100,000 batang populasyon sa US - 10 kaso bawat 100 000. Ang mga lalaki ay may sakit na 2 beses na mas madalas sa mga batang babae, ngunit may edad sa saklaw ng ang pagkakaiba sa mawala. Ang sakit ay mas madalas na naitala sa mga buwan ng taglamig. Ang pinsala sa bato sa average ay sinusunod sa 25-30% ng mga pasyente na may lilang Shonlein-Genoch (mula sa 10-20% sa Italya sa 50-60% sa Austria, USA, Poland).

[5], [6], [7], [8], [9], [10], [11], [12], [13]

Mga sanhi shenlen-Henoch disease

Ang mga sanhi ng lilang Shonlein-Tenoch ay nauugnay sa mga impeksiyon, mga alerdyi sa pagkain, hindi pagpapahintulot sa droga, at pag-inom ng alak. Sa karamihan ng mga kaso, ang sakit ay sinundan ng nasopharyngeal o impeksyon sa bituka.

Ang pag-unlad ng  hemorrhagic vasculitis ay  nauugnay sa isang bilang ng mga bakterya at mga virus. Ang kaugnayan ng sakit na may impeksiyon na dulot ng streptococci  at staphylococcus, cytomegalovirus, parvovirus B19, pinaka-malinaw na traced  human immunodeficiency virus. Mas madalas na tandaan ang kaugnayan sa bakterya ng grupo ng bituka, iersinia, mycoplasmas.

Ang pagpapaunlad ng purpura ng Schonlein-Henoch disease matapos ang paggamit ng ilang mga gamot, kabilang ang mga bakuna at serum, antibiotics (penisilin), thiazide diuretics, quinidine, ay inilarawan.

Mga sintomas shenlen-Henoch disease

Ang hemorrhagic vasculitis ay sa karamihan ng mga kaso ng isang benign sakit na madaling kapitan ng sakit sa kusang remissions o lunas sa loob ng ilang linggo mula sa oras ng simula. Gayunpaman, sa ilang mga pasyente, nakararami nang may sapat na gulang, ang sakit ng lilang Shonlein-Genocha ay nakakakuha ng isang pabalik na kurso na may pag-unlad ng matinding pinsala sa bato.

Ang karaniwang sintomas ng extrarenal ay ang purpura ng Shonlein-Genoch (balat, joint, GI tract) ay maaaring lumitaw sa anumang pagkakasunud-sunod para sa ilang araw, linggo o sa parehong oras.

Diagnostics shenlen-Henoch disease

Ang mga diagnostic ng purple na Shonlein-Genocha ay walang mga partikular na pagsubok sa laboratoryo.

Sa karamihan ng mga pasyente na may mataas na aktibidad ng vasculitis mayroong isang pagtaas sa ESR. Sa mga bata, sa 30% ng mga kaso, isang pagtaas sa titer ng antistreptolysin-0, isang rheumatoid factor, isang pagtaas sa nilalaman ng C-reaktibo protina ay napansin.

Ang pangunahing tagapagpahiwatig ng laboratoryo ng purong Shonlein-Genoch - antas ng mataas na IgA sa plasma ng dugo - ay napansin sa matinding yugto ng sakit sa 50-70% ng mga pasyente. Isang taon pagkatapos ng matinding episode, ang nilalaman ng IgA sa karamihan ng mga kaso ay normalized sa kawalan ng pag-ulit ng purpura, kahit na ang urinary syndrome ay nagpapatuloy. Sa isang third ng mga pasyente, ang IgA na naglalaman ng mga immune complex ay napansin sa panahon ng mataas na aktibidad ng vasculitis.

[14], [15]

Paggamot shenlen-Henoch disease

Ang paggamot ng purpura Schonlein-Genocha ay nakasalalay sa mga klinikal na sintomas.

• Kung may impeksiyon, ipinapahiwatig ang antibyotiko therapy.
• Ang mga skin at joint syndromes na walang visceral manifestations ay isang indikasyon para sa pangangasiwa ng NSAIDs.
• Sa malubhang skin at GI traction, ang mga glucocorticoid ay inireseta. Ayon sa ilang mga may-akda, ang unang administrasyon ng prednisolone sa isang maikling kurso ay humahadlang sa pag-unlad ng glomerulonephritis sa schoonlein-Henoch purpura disease.

Pagtataya

Ang pagbabala ng purulent purulence ng Schonlein-Genocha sa pangkalahatan ay kanais-nais, kahit na sa mga madalas na pag-uulit ng sakit, sinusunod sa halos 50% ng mga pasyente. Ang paglaki ng glomerulonephritis ay nagpapalala sa pagbabala ng mga pasyente na may hemorrhagic vasculitis. Ito ay nephritis na ang pagbuo ng talamak na kabiguan ng bato ay ang pangunahing sanhi ng pagkamatay ng mga pasyente na may lilang Shonlein-Genoch. Sa Europa, kabilang sa mga sanhi ng terminong talamak ng talamak na bato sa mga bata, ang bahagi ng nephritis sa schoonlein-Henoch purpura disease ay higit sa 3%.

Ang kalikasan ng kurso ng glomerulonephritis sa hemorrhagic vasculitis ay malaki ang pagkakaiba sa mga matatanda at bata. Para sa mga bata, ang pagkakaroon ng lumilipas hematuria ay mas karaniwan nang hindi binibigkas ang proteinuria at functional disorder. Sa matatanda, ang pinaka-mabilis na umuunlad glomerulonephritis note, hypertension, nephrotic syndrome, maagang bato Dysfunction, na hahantong sa humirang ng mas agresibo therapeutic regimens. Sa presensya ng proteinuria na higit sa 1 g / araw at / o dysfunction sa bato, ang panganib na magkaroon ng chronic renal failure sa mga bata ay 18%, at sa mga may edad na 28%.

Ang prognostic value sa nephritis sa mga pasyente na may lilang Shonlein-Genoch ay hindi lamang edad, kundi pati na rin ang clinical manifestations at morphological features.

Isolated microhematuria ay nauugnay sa 100% 10-taon na kaligtasan ng buhay. Ang protina na higit sa 1 g / araw, ang nephrotic o acute syndrome sa simula ng glomerulonephritis ay nagpapalala sa pagbabala. Ang Macrogematuria ay nauugnay sa isang mataas na posibilidad ng isang malaking porsyento ng kalahating buwan sa biopsy sa bato at isang mabilis na pagkasira sa pag-andar sa bato.

Ng mga mphological signs prognostic value ay ang porsyento ng glomeruli na may semilunar at interstitial fibrosis. Sa mga pasyenteng may sapat na gulang na may presensya ng kalahating buwan sa mas mababa sa 50% ng glomeruli, ang panganib na magkaroon ng talamak na pagkabigo sa bato ay mas mataas kaysa sa mga bata.

Sa pangkalahatan, ang sakit na purple na Shonlein-Genoch at mga kaugnay na nephritis ay isang medyo kanais-nais na resulta: sa pangkalahatang populasyon ng mga may sakit na mga bata, ang kumpletong pagbawi ay nabanggit sa 94% ng mga kaso, mga matatanda - sa 89%.

[16], [17],