Alveolar Proteinosis ng Lung

Alveolar proteinosis ng baga ay isang sakit ng baga ng di-kilalang etiology, na nailalarawan sa pamamagitan ng akumulasyon ng isang protina-lipid na substansiya sa alveoli at moderately progresibong dyspnea.

Ang alveolar proteinosis ng baga ay ang akumulasyon ng surfactant sa alveoli. Ang sanhi ng alveolar baga proteinase ay halos palaging hindi kilala. Ito ay ipinahayag sa pamamagitan ng paghinga ng hininga, karamdaman at pagkapagod. Ang diagnosis ng alveolar pulmonary proteinosis ay batay sa mga resulta ng isang pag-aaral ng paghuhugas ng tubig ng bronchoalveolar lavage, bagama't mayroong mga katangian na radiographic at laboratory change. Ang paggamot ay gumagamit din ng bronchoalveolar lavage. Ang pagbabala, sa kondisyon na ang paggamot ay natupad, sa pangkalahatan ay kanais-nais.

[1], [2], [3], [4],

Ang paglaganap ng protina ng baga ay unang inilarawan noong 1958. Nangyayari ito sa pangunahin sa edad na 30-50 taon, mas madalas sa mga lalaki.

[5], [6], [7]

Mga sanhi ng alveolar lung proteinase

Ang sanhi at pathogenesis ng alveolar baga proteinase ay hindi pa ganap na itinatag. Ang mga sumusunod na pagpapalagay tungkol sa etiology ay iminungkahi: impeksyon sa viral, genetic metabolic disorder, panganib sa trabaho (plastik produksyon, atbp.).

Alveolar proteinosis sa baga ay pinaka-madalas na idiopathic at nangyayari sa kung hindi man malusog kalalakihan at kababaihan na may edad na 30 hanggang 50 taon. Rare pangalawang form mangyari sa mga pasyente na may talamak silicosis; na may impeksiyon sa pamamagitan ng Pneumocystis jiroveci (dating kilala bilang P. Carinii); sa panahon hematologic mapagpahamak sakit o immunosuppression, at sa mga tao nailantad sa malaki inhalation pagkakalantad ng aluminyo, titan, semento dust o selulusa. Gayundin, may mga bihirang katutubo form, na nagiging sanhi ng neonatal respiratory failure. Impormasyon tungkol sa mga pagkakatulad o pagkakaiba pathophysiology ng idiopathic at sekundaryong mga kaso absent. Impaired surfactant produksyon sa pamamagitan ng may selula macrophages dahil sa pathological impluwensiya kolonya stimulating factor, granulocyte-macrophage (GM-CSF), ay pinaniniwalaan na mag-ambag sa pag-unlad ng sakit at maaaring nauugnay sa nabawasan o ganap na pinigilan ang pag-andar ng kabuuang beta chain ng GM-CSF / IL-receptor 13 / IL-5 mononuclear cell (iyon ay nakita sa ilang mga bata ngunit hindi sa mga matatanda paghihirap mula sa sakit). Antibodies sa GM-CSF ay din na natagpuan sa karamihan ng mga pasyente. Nakakalason pinsala sa baga ay pinaghihinalaang, ngunit hindi napatunayan sa pangalawang inhalation alveolar proteinosis.

Ang pagsusuri sa histological ay nagpapakita ng pagpuno ng alveoli sa isang acellular Schick-positive lipoprotein surfactant. Ang mga cell ng alveolar at interstitial ay mananatiling normal. Ang posterior basal segment ng baga ay madalas na apektado. Karaniwang hindi apektado ang pleura at mediastinum.

Ang pathomorphological larawan ng alveolar proteinosis ay nailalarawan sa pamamagitan ng mga sumusunod na tampok:

• pangunahing sugat ng basal at puwit bahagi ng baga; Ang pagkatalo ng nauunang mga bahagi ay bihirang; ang pleura at mediastinum ay buo;
• ang pagkakaroon sa ibabaw ng baga ng mga kulay-abo na maputi-puti na tubercles sa anyo ng mga butil;
• pagkakaroon ng alveoli at bronchioles ng malalaking dami ng protina-lipid na substansiya;
• hyperplasia at hypertrophy ng uri II alveolocytes.

[8], [9], [10], [11], [12], [13], [14]

Mga sintomas ng alveolar proteinosis ng mga baga

Ang mga nangungunang sintomas ng alveolar proteinosis ng mga baga ay unti-unting tumataas ang dyspnoea at ubo. Ang dyspnoea sa una ay nag-aalala lalo na sa pisikal na pagsusumikap, at pagkatapos ay sa pamamahinga. Ang ubo ay walang bunga o sinamahan ng pag-alis ng isang maliit na halaga ng plema ng madilaw-dilaw, napaka-bihirang hemoptysis. Ang mga pasyente ay nagreklamo rin ng pawis, pagbaba ng timbang, pangkalahatang kahinaan, pagbaba ng pagganap, sakit sa dibdib (isang bihirang sintomas). Kadalasan ang temperatura ng katawan ay tumataas (karaniwang hanggang sa 38 ° C), kadalasan dahil sa pagdaragdag ng di-bacterial superinfection (halimbawa, Nocardia, Aspergillus, Gyptococcus). Sa kawalan ng pangalawang impeksiyon, ang patuloy na lagnat ay hindi katangian.

Kapag sinusuri ang mga pasyente, ang dyspnoea lalo na ang uri ng inspiratory ay nakakaakit ng pansin. Habang lumalaki ang sakit at nadagdagan ang paghinga ng paghinga, ang sianosis ay lumitaw, isang sintomas ng "drumsticks" at "panoorin ang mga baso" (mga daliri ni Hippocrates).

Sa pisikal na pagsusuri ng mga baga, ang pagpapaikli ng tunog ng pagtambulin ay natutukoy nang nakararami sa mga mas mababang bahagi ng baga. Ang Auscultation ay nagpapakita ng pagpapahina ng paghinga ng vesicular, malumanay na paggaling sa mga apektadong bahagi ng baga, mas madalas - maliit na bulubok na buhawi.

Kapag sinusuri ang cardiovascular system, tachycardia, muffled puso tono ay tinutukoy. Kung ang sakit ay tumatagal ng mahabang panahon, ang isang talamak na baga puso bubuo. Ang mga pag-aaral ng lukab ng tiyan ay hindi nagbubunyag ng anumang makabuluhang pagbabago.

Pagsusuri ng alveolar baga proteinase

Para sa diyagnosis ay nangangailangan ng isang pag-aaral ng wash tubig na kinuha sa panahon ng isang bronchoalveolar lavage, posibleng kasama transbronchial biopsy. Ang paghuhugas sa pangkalahatan ay simputi ng gatas o maputik, ang kanilang mga katangi-PAS-positibong paglamlam at ang pagkakaroon ng macrophages, punung-puno surfactant, tumataas ang bilang ng T-lymphocytes at ang pagkakaroon ng mataas concentrations ng surfactant apoprotein-A. Thoracoscopic o sakop-baga byopsya ay ginanap kapag may mga contraindications sa bronchoscopy o kung uninformative pananaliksik washing tubig bronchoalveolar lavage. Bago ang paggamot ay karaniwang ginanap sa high-resolution CT (HRCT), baga function na pagsubok, arterial dugo gas at standard na mga pagsubok laboratoryo.

Kapag ang HRCT ay nagpapakita ng mga pagbabago sa uri ng frosted glass, pampalapot ng intralobular structures at interlobular septa ng isang tipikal na polygonal na hugis. Ang mga pagbabagong ito ay hindi tiyak at maaari ding makita sa mga pasyente na may lipoid pneumonia, broncho-alveolar cancer at pneumonia na dulot ng Pneumocystis jiroveci.

Ang mga pagsubok sa lung function ay nagpapakita ng mabagal na pagbawas sa kapasidad ng pagsasabog para sa carbon monoxide (DLCO), kadalasang hindi naaayon sa pagbawas sa mahahalagang kapasidad ng mga baga, tira ng lakas ng tunog, pagganap na dami ng lakas at kabuuang kapasidad sa baga.

Mga pagbabago sa pag-aaral ng laboratoryo ay kinabibilangan ng polycythemia, hypergammaglobulinemia, nadagdagan LDH aktibidad sa suwero at isang pagtaas sa suwero surfactant protina A at D. Ang lahat ng mga pagbabagong ito ay kahina-hinala, ngunit hindi tiyak. Ang pagsisiyasat ng mga arterial blood gas ay maaaring magpakita ng hypoxemia na may katamtaman o banayad na pisikal na pagsusumikap o pahinga, kung ang sakit ay mas malinaw.

[15], [16]

Laboratory Diagnosis ng Alveolar Proteinosis ng Lung

1. Pangkalahatang pagsusuri ng dugo. Ang mga mahahalagang pagbabago ay hindi ipinahayag. Marahil ay isang katamtaman na pagbaba sa halaga ng hemoglobin at erythrocytes, isang pagtaas sa ESR. Kapag sumali sa superinfection ng mas mababang respiratory tract ay lilitaw ang leukocytosis.
2. Pangkalahatang pagsusuri ng ihi. Bilang isang patakaran, walang mga pathological pagbabago.
3. Pagsusuri ng dugo ng biochemical. Marahil ay bahagyang bumaba sa mga antas ng albumin, isang pagtaas sa nilalaman ng gamma globulins, isang pagtaas sa antas ng kabuuang lactate dehydrogenase (katangian na katangian).
4. Immunological research. Ang nilalaman ng B- at T-lymphocytes at immunoglobulins, bilang isang panuntunan, ay normal. Ang mga sirkulasyon ng immune complex ay hindi napansin.
5. Pagpapasiya ng komposisyon ng dugo ng dugo. Sa karamihan ng mga pasyente, ang arterial hypoxemia ay sinusunod kahit sa pahinga. Sa isang maikling tagal ng sakit at banayad na anyo nito, ang hypoxemia ay tinutukoy pagkatapos ng pisikal na pagsusumikap.
6. Pagsisiyasat ng likidong lavage ng bronchi. Ang isang tampok na katangian ay isang pagtaas sa nilalaman ng protina sa lavage fluid sa pamamagitan ng isang kadahilanan ng 10-50 kumpara sa pamantayan. Ang isang mahusay na halaga ng diagnostic ay ang positibong reaksyon ng bronchial flushing fluid na may immunoperoxidase. Sa mga pasyente na may sekundaryong baga na protina, ang reaksyong ito ay negatibo. Ang isang mahalagang tampok na diagnostic ay ang napakababang nilalaman ng alveolar macrophages, kung saan tinutukoy ang mga eosinophilic granular inclusions. Sa sediment ng lavage liquid, ang "eosinophilic grain" ay malayang matatagpuan, sa labas ng koneksyon sa mga cell.
7. Pagsuri ng bituka. Sa dusa, napakaraming sangkap ng SHC na positibo ang napansin.

Pag-diagnose ng instrumento ng alveolar proteinosis ng mga baga

1. Pagsusuri ng X-ray ng mga baga. Ang X-ray signs ng alveolar proteinosis ay:
   • bilateral fine-focal darkening, na matatagpuan higit sa lahat sa mas mababang at gitnang seksyon at tending upang pagsamahin;
   • symmetrical o walang simetriko na kadiliman sa lugar ng mga ugat ng baga (ang pattern ng pagruslit sa anyo ng isang "paruparo", katulad ng larawan kapag ang pamamaga ng mga baga);
   • Ang mga interstitial fibrotic na pagbabago (maaaring makita sa mga huling yugto ng sakit);
   • kawalan ng pagbabago mula sa intrathoracic nodes lymph, pleura, puso.
2. Pananaliksik sa paggalaw ng mga baga. Ang pagpapaunlad ng kakulangan sa paghinga ay isang mahigpit na uri, na ipinahayag ng isang progresibong pagbawas sa GEL. Ang mga tanda ng bronchial sagabal, bilang isang patakaran, ay hindi ipinahayag.
3. ECG. Posible upang mabawasan ang amplitude ng T wave higit sa lahat sa kaliwang thoracic leads, bilang isang pagmuni-muni ng myocardial dystrophy, na bumubuo bilang resulta ng arterial hypoxemia.
4. Pag-aaral ng biopsy sa tissue ng baga. Ang isang biopsy ng tissue sa baga (perebrohialnaya, bukas, thoracoscopic) ay isinagawa upang ma-verify ang diagnosis. Sa alveoli, ang protina-lipid exudate ay tinutukoy ng isang histochemical Schick reaksyon (reaksyon ng PAS). Ang pamamaraan na ito ay nagpapakita ng glycogen, glycolipids, neutral mucoproteins, glycoproteins, sialomucoproteins. Kapag napinsala sa reagent ng Schiff, ang protina-lipid na mga sangkap ay nagbibigay ng isang kulay-ube o lilang-pula na kulay. Mayroon ding isang reaksyon na may immunoperoxidase: positibo ito para sa pangunahing alveolar proteinosis at negatibo para sa pangalawang mga anyo ng sakit.

Ang mikroskopikong pagsusuri sa elektron ng biogeokimya ng baga sa alveoli at alveolar macrophages ay nagpapakita ng surfaktang sa anyo ng mga plato.

Sa differential diagnosis ng pangunahin at pangalawang alveolar proteinosis (sa lukemya, pneumocystis infection), ang likas na katangian ng lokasyon ng Schick-positive na mga sangkap ay dapat isaalang-alang. Sa pangunahing alveolar proteinosis, ang SHC-positive na mga sustansya ay nakabase sa uniporme sa alveoli, samantalang sa pangalawang alveolar, ang mga ito ay marumi (granularly).

Programa ng pagsusuri para sa alveolar baga proteinase

1. Mga karaniwang pagsusuri ng dugo, mga pagsusuri sa ihi.
2. Pagsusuri sa buto sa nilalaman ng mga sangkap na CHC-positibo.
3. Pagsusuri ng dugo ng biochemical: pagpapasiya ng nilalaman ng dugo ng kabuuang protina, protina 1 fraction, kabuuang LDH.
4. Radiography ng baga sa tatlong pagpapakitang ito.
5. Spirography.
6. elektrokardyogram.
7. Ang pag-aaral ng bronchial flushing water (pagpapasiya ng nilalaman ng protina, ang bilang ng mga alveolar macrophages, ang setting ng SHIC tugon, at ang reaksyon sa immunoperoxidase)
8. Pagsisiyasat ng mga biopsy specimens ng baga (pagtuklas ng protina-lipid exudate sa alveoli, reaksyon sa immunoperoxidase at reaksyong Schick).

Paggamot ng alveolar proteinosis ng mga baga

Ang paggamot ng alveolar proteinosis ng mga baga ay hindi kinakailangan, hindi pagkakaroon ng manifestations ng sakit o sa isang bahagyang antas ng kanilang kalubhaan. Ang therapeutic bronchoalveolar lavage ay ginagawa ng mga pasyente na naghihirap mula sa malubhang igsi ng paghinga, sa ilalim ng pangkalahatang kawalan ng pakiramdam at laban sa background ng artipisyal na bentilasyon ng baga sa pamamagitan ng double-lumen intubation tube. Ang isang baga ay hugasan ng hanggang 15 beses; Ang dami ng sosa klorido solusyon ay mula 1 hanggang 2 liters, sa oras na ito ng isa pang baga ay maaliwalas. Pagkatapos ng isang katulad na pamamaraan ay isinasagawa sa kabilang panig. Ang paglipat ng baga ay hindi inadvisable, dahil ang sakit ay recurs sa transplant.

Ang systemic glucocorticoids ay walang therapeutic effect at maaaring mapataas ang panganib ng pangalawang impeksiyon. Ang papel ng GM-CSF (na may intravenous o subcutaneous injection) sa paggamot ng sakit ay nangangailangan ng paglilinaw. Ang mga pag-aaral ng buksan ay nagpakita ng isang klinikal na pagbawi, naobserbahan sa 57% ng mga pasyente na kasama sa kanila.

Ano ang prognosis ng alveolar pulmonary proteinosis?

Ang pagbabala ng alveolar proteinosis ay itinuturing na medyo kanais-nais. Ang alveolar proteinosis ng mga baga ay nagpapatuloy sa isang mahabang panahon, na nailalarawan sa pamamagitan ng isang dahan-dahang pag-usad ng kurso. Ang kusang pagbawi ay posible sa 25% ng mga pasyente. Sa natitirang mga pasyente, maaaring magkaroon ng isang makabuluhang pagpapabuti kapag gumagamit ng bronchial pulmonary lavage bilang pangunahing paraan ng paggamot. Sa isang di-kanais-nais na kurso, ang kamatayan ay maaaring magresulta mula sa malubhang paghinga sa respiratoryo o isang decompensated na baga sa puso.

Nang walang paggamot, ang alveolar proteinosis ng baga ay pumasa sa sarili nitong 10% ng mga pasyente. Ang tanging pamamaraan para sa bronchoalveolar lavage ay nakakagamot sa 40% ng mga pasyente; ang ibang mga pasyente ay nangangailangan ng lavage isang beses bawat 6-12 na buwan sa loob ng maraming taon. Ang limang taon na rate ng kaligtasan ay humigit-kumulang 80%; ang pinakakaraniwang sanhi ng kamatayan ay ang kabiguan sa paghinga, kadalasang umuunlad sa unang taon pagkatapos ng diagnosis. Secondary baga impeksiyon na sanhi ng bakterya mycobacteria, Nocardia) at iba pang mga organismo Aspergillus, Cryptococcus at iba pang mga oportunistikong mga fungi) minsan bumuo ng dahil sa nabawasan macrophage function na; ang mga impeksyon na ito ay nangangailangan ng paggamot.