Dysplastic scoliosis

Kabilang sa mga kaugnay na scoliosis na deforming dorsopathies na mayroong code M40-M43 sa International Classification of Diseases (ICD-10), walang dysplastic scoliosis. Bagaman mayroong code M41.8 - iba pang mga anyo ng scoliosis, isa sa mga ito ay scoliosis dahil sa dysplasia, iyon ay, isang anomalya sa pagbuo ng mga istruktura ng lumbosacral spine sa panahon ng embryogenesis.

Epidemiology

Ayon sa mga klinikal na istatistika, ang pediatric idiopathic scoliosis ay 1.7%, na may karamihan sa mga kaso na may edad na 13 at 14 na taon, at ang maliit na scoliotic curves (10-19 degree) ay ang pinaka-karaniwan (paglaganap ng 1.5%). [1]Ang ratio ng mga kababaihan hanggang sa mga kalalakihan ay mula 1.5: 1 hanggang 3: 1 at tumataas nang malaki sa edad. Sa partikular, ang paglaganap ng mga curves na may mas mataas na mga anggulo ng Cobb ay higit na mataas sa mga batang babae kaysa sa mga batang lalaki: ang ratio ng mga kababaihan sa mga lalaki ay nagdaragdag mula sa 1.4: 1 sa mga curves mula 10 ° hanggang 20 ° hanggang 7.2: 1 sa mga curves> 40 °. [2]

Sa 90-95% ng mga kaso, ang right-sided dysplastic thoracic scoliosis ay sinusunod, sa 5-10% ng mga kaso, idiopathic o dysplastic na left-sided scoliosis ng lumbar spine (kanang-panig na lumbar scoliosis ay bihirang).

Ayon sa Scoliosis Research Society, ang mga kabataan na scoliosis ay nagkakahalaga ng 12-25% ng mga kaso; mas madalas na masuri ang mga batang babae kaysa sa mga batang lalaki. [3]Karaniwang localization ay ang thoracic spine; hanggang sa tungkol sa 10 taon, ang patolohiya ay unti-unting umuusad, ngunit may mas mataas na posibilidad na magkaroon ng malubhang kapansanan na hindi matapat sa konserbatibong paggamot.

Ang pinaka-karaniwang dysplastic scoliosis sa pagbibinata ay may isang pangkalahatang insidente sa populasyon ng hanggang sa 2% (na may isang namamahala sa mga batang babae).

Kasabay nito, ang dysplastic thoracolumbar scoliosis ay sinusunod ng apat na beses nang mas madalas kaysa sa lumbar scoliosis.

Mga sanhi dysplastic scoliosis

Ang mga Western at maraming mga eksperto sa domestic sa larangan ng orthopedics at patolohiya ng gulugod ay hindi nakikilala ang dysplastic scoliosis: tinukoy ito sa idiopathic form, dahil ang mga sanhi ng maraming mga congenital anomalya sa pagbuo ng mga istraktura ng spinal ay hindi pa naitatag. Ang Idiopathic scoliosis, sa isang kahulugan, ay isang diagnosis ng pagbubukod. Gayunpaman, ang idiopathic scoliosis ay sa malayo ang pinakakaraniwan na uri ng pagkabulok ng gulugod. [4]Dapat pansinin na hindi bababa sa 80% ng  scoliosis sa mga bata  ay idiopathic. [5]Ngunit bilang isang pangwakas na diagnosis, natutukoy ito matapos ang pagbubukod ng mga genetically na tinukoy na mga pangkalahatang sindrom, na sinamahan ng  congenital scoliosis .

Ang ilang mga eksperto ay iniuugnay ang etiology ng idiopathic o dysplastic scoliosis na may genetika, dahil ang gulugod ay nabuo bago ipanganak, at ang patolohiya na ito ay sinusunod sa genus: ayon sa Scoloosis Research Society, halos isang third ng mga pasyente. At mayroong isang opinyon na ang scoliosis dahil sa dysplasia ay isang multigenic na nangingibabaw na estado na may expression ng multivariate na gene (ngunit ang mga tukoy na gen ay hindi pa nakilala). [6]

Ang iba pang mga mananaliksik, pagsusuri at pagratipika ng mga klinikal na kaso, ay nakikita ang mga sanhi ng patolohiya na ito sa metabolic disorder o teratogenic na epekto ng iba't ibang etiologies.

Gayunpaman, ang mga congenital morphological disorder ng gulugod (pangunahin sa rehiyon ng lumbosacral), na maaaring humantong sa three-dimensional na pagpapapangit, ay isinasaalang-alang:

• spinal hernia, lalo na,  meningocele ;
• hindi paglaki ng posterior vertebral arch - pag-  alis ng gulugod  o spina bifida;
• spondylolysis - dysplasia ng mga vertebral arches na may interarticular diastasis (agwat);
• mga abnormalidad ng mga spinous na proseso ng vertebrae;
• depekto sa pag-unlad (sa anyo ng isang kalso) ng mga katawan ng unang sakristan ng vertebra (S1) at ikalimang lumbar (L5);
• kahinaan ng mga nag-uugnay na istruktura ng tisyu ng gulugod sa anyo ng dysplasia ng mga intervertebral disc.

Kapag ang pag-diagnose ng dysplastic na lumbar scoliosis sa mga pasyente, ang mga ontogenetic na karamdaman ng segment ng spinal tulad ng lumbarization at sacralization ay maaaring makita.

Sa lumbarization (lumbar vertebrae - ang lumbar spine) sa panahon ng embryonic, ang tinatawag na transitional lumbosacral vertebra ay nabuo, kung gayon ang vertebra S1 ay hindi pagsamahin sa sacrum at nananatiling mobile (kung minsan ito ay itinalagang L6).

Ang Sacralization (os sacrum - sacrum) ay isang kondisyon kung saan, sa panahon ng pagbuo ng intrauterine skeleton, ang transverse spinous na proseso ng L5 vertebra ay nagsasama sa sacrum o ilium, na bumubuo ng isang bahagyang pathological synostosis. Ayon sa istatistika, ang mga anomalyang ito ay matatagpuan sa isang sanggol sa 3.3-3.5 libong mga bagong panganak.

Mga kadahilanan ng peligro

Ang panganib ng pagbuo ng dysplastic scoliosis ay nadagdagan sa pagkakaroon ng mga sumusunod na kadahilanan:

• scoliotic deformity ng spinal column sa isang kasaysayan ng pamilya;
• mga paglabag sa pagbuo ng intrauterine sa maagang pagbubuntis (sa unang 4-5 na linggo), na nagiging sanhi ng mga depekto sa congenital ng mga istruktura ng gulugod;
• edad at kasarian. Tumutukoy ito sa kawalang-hanggan ng gulugod sa mga bata sa panahon ng kanilang pagtaas ng paglaki: mula sa sanggol hanggang tatlong taon at pagkatapos ng siyam na taon, pati na rin sa pagsisimula ng pagbibinata - pagbibinata sa mga kabataan, lalo na ang mga batang babae, na kung saan ang sakit ay madalas na umuusad at nangangailangan ng interbensyon sa kirurhiko.

Pathogenesis

Ipinapaliwanag ang pathogenesis ng pagpapapangit ng haligi ng gulugod sa eroplano ng pangharap, na sinamahan ng sabay-sabay na pag-twist (torsion) ng vertebrae, orthopedist at vertebrologist ay hindi lamang napapansin ang mga  anatomical at biomekanikal na tampok ng gulugod , kundi pati na rin ang mga salik ng normal o hindi normal na pagbuo sa paunang yugto ng pag-unlad ng intrauterine - sa panahon ng somitogenesis.

Sinasabi ng mga eksperto na halos lahat ng mga congenital defect sa mga istruktura ng gulugod ng hindi pa isinisilang sanggol ay "inilatag" bago matapos ang unang buwan ng pagbubuntis, kapag ang cell ay muling nabuo sa cytoskeleton. At nauugnay sila sa mga paglabag sa mga proseso ng pagbuo at pamamahagi ng mga somites - ipinares na mga segment ng mesodermal tissue.

Tulad ng para sa pathophysiology ng spinal deformity sa dysplastic scoliosis, halimbawa, congenital morphological disorder ng mga vertebral na katawan - ang pagbuo ng tinatawag na wedge-shaped vertebrae o half-vertebrae - nagdudulot ng asymmetry at compensatory na pagbabago (curvature) ng kapitbahay na vertebrae. Habang lumalaki ang bata, ang mga ossification zones (ossification nuclei) ay nabuo sa mga ibabaw ng vertebral joints, at ang pagbuo ng spongy bone tissue sa halip na cartilage ay humahantong sa pagsasama-sama ng pagpapapangit ng haligi ng gulugod.

Sa mga depekto ng mga nagpipilit na proseso, ang mga ibabaw ng mga vertebral joints ay inilipat ng kasukasuan (sa kaso ng kanilang pag-unlad), o - kapag ang mga proseso ay hypertrophied - ang kanilang articulation ay nagambala. Ang katatagan ng haligi ng gulugod dahil sa dysplasia ng mga intervertebral disc ay nawala din.

Mga sintomas dysplastic scoliosis

Ano ang mga klinikal na sintomas ng dysplastic scoliosis? Nakasalalay sila sa lokalisasyon ng proseso ng pathological at ang antas ng frontal paglihis ng haligi ng gulugod. 

Sa pamamagitan ng lokalisasyon ay nakikilala:

• dysplastic thoracic scoliosis - na may itaas na punto ng kurbada ng gulugod sa antas ng thoracic vertebrae T5-T9;
• thoracolumbar scoliosis - sa karamihan ng mga kaso na hugis-S, iyon ay, na may dalawang magkasalungat na direksyon na arko ng kurbada sa frontal na eroplano; ang tuktok ng arko ng lumbar ay nabanggit sa antas ng unang lumbar vertebra (LI), at ang contralateral thoracic arch - sa rehiyon ng vertebrae T8-T11;
• lumbar scoliosis - na may isang apical point ng kurbada sa lugar ng lumbar vertebra L2 o L3.

Halos isang-kapat ng mga pasyente na may idiopathic scoliosis (AIS) ay may sakit sa likod ng kabataan. [7]Ang mga sintomas ay maaari ring isama ang paresthesia at paresis ng mga paa't kamay, pagpapapangit ng mga daliri ng paa, pagkawala ng mga reflexes ng tendon, pagkakaiba-iba ng presyon ng dugo, pollacuria at nocturnal enuresis. [8]

Tingnan din - Mga  sintomas ng scoliosis .

Mga yugto

Ayon sa pinagtibay na pamamaraan, tinutukoy ng mga espesyalista ang laki ng curvature arc - ang antas ng paglihis (anggulo ng Cobb) mula sa x-ray ng gulugod:

• dysplastic scoliosis ng 1 degree ay tumutugma sa isang curvature anggulo hanggang sa 10 °;
• Ang 2 degree ay nasuri na may anggulo ng Cobb sa saklaw ng 10-25 °;
• Ang 3 degree ay nangangahulugan na ang paglihis ng gulugod sa eroplano ng pangharap ay 25-50 °.

Ang mas mataas na halaga ng anggulo ng Cobb ay tumataas sa pagtiyak na scoliosis ng 4 na degree.

Sa 1 degree ng kurbada, kapwa ang mga unang palatandaan at malubhang sintomas ay maaaring wala. Ang pag-unlad ng patolohiya ay nagsisimula upang maipakita ang sarili sa mga karamdaman sa pustura na may isang linya ng skew ng baywang at iba't ibang taas ng mga blades ng balikat at balikat.

Sa lumbar scoliosis, isang pelvic skew ang nangyayari, na kung saan ay sinamahan ng pag-bulaso ng itaas na gilid ng ilium, isang pakiramdam ng pag-ikli ng isang binti at limping.

Sa scoliosis na 3-4 degree, sakit sa likod, pelvic region, maaaring lumitaw ang mga mas mababang mga limb. Ang pag-ikot ng vertebrae na may pagtaas sa anggulo ng kurbada ay humahantong sa pag-umbok ng mga buto-buto at pagbuo ng harap o likuran na umbok.

Mga komplikasyon at mga kahihinatnan

Ang anumang scoliosis na may frontal na paglihis ng gulugod na higit sa 40 ° ay may negatibong mga kahihinatnan at nagbibigay ng mga komplikasyon, at hindi lamang ito isang umbok na disfiguring sa katawan. Ayon sa pag-aaral, ang pag-unlad ng scoliosis ay sinusunod sa 6.8% ng mga mag-aaral at sa 15.4% ng mga batang babae na may scoliosis na higit sa 10 degree sa paunang pagsusuri. Sa 20 porsiyento ng mga bata na may 20 degree curves, walang pag-unlad sa panahon ng paunang pagsusuri. Ang kusang pagpapabuti ng curve ay naganap sa 3% at mas madalas na naobserbahan sa mga curves na mas mababa sa 11 degree. Kinakailangan ang paggamot para sa 2.75 mga bata bawat 1000 na napagmasdan. [9]

Dahil ang pag-unlad ng kurbada ay nauugnay sa potensyal na paglaki, ang mas bata sa pasyente sa paunang yugto ng scoliosis, mas malaki ang antas ng pagpapapangit ng haligi ng gulugod.

Kaya, ang dysplastic thoracolumbar o lumbar scoliosis, na bubuo sa mga batang wala pang 5 taong gulang, ay maaaring makagambala sa intraorgan na daloy ng dugo at malubhang nakakaapekto sa cardiopulmonary, digestive at urinary system. [10]

Diagnostics dysplastic scoliosis

Ang detalyadong impormasyon na nagpapakilala sa sakit na ito sa materyal -  Diagnosis ng scoliosis .

Ang mga instrumental na diagnostic ay pangunahing isinasagawa gamit ang radiography at  spondylometry , pati na rin ang  nakalkula na tomography ng gulugod .

Tingnan din - Mga  pamamaraan ng pagsusuri ng gulugod

Maaaring kailanganin ang MRI ng utak at utak ng galugod - upang mamuno sa mga karamdaman sa CNS sa mga pasyente na mas bata sa walong taong gulang na may anggulo ng kurbada ng gulugod na higit sa 20 °.

Iba't ibang diagnosis

Ang pagkita ng kaibhan ng ilang mga sakit na sinamahan ng pagpapaliit ng spinal ay kinakailangan  . Bilang karagdagan, ang diagnosis ng pagkakaiba-iba ay mahalaga para sa pagtukoy ng matatag o minimally progresibong scoliosis, na maaaring maobserbahan at naitama, at scoliosis na may malaking compensating lateral curvature at vertebral na pag-iwas at isang mataas na peligro ng isang pagtaas sa anggulo ng kurbada. Sa pangalawang kaso, kinakailangan ang isang referral sa isang orthopedic surgeon.

Paggamot dysplastic scoliosis

Mga pamamaraan at pamamaraan para sa pagpapagamot ng dysplastic scoliosis  -  kabilang ang  paggamot sa physiotherapeutic  (iba't ibang mga pamamaraan, ehersisyo therapy, massage)  [11]- ay inilarawan nang detalyado sa mga pahayagan:

• Paggamot sa scoliosis

Sa kung aling mga kaso, kinakailangan ang pag- opera sa pag-opera upang iwasto ang pagkabigo ng gulugod , [12]at kung paano ito isinasagawa ay inilarawan nang detalyado sa mga artikulo:

• Ang kirurhiko paggamot ng scoliosis
• Scoliosis: operasyon

Pag-iwas

Ang scysosis na hindi mapanlinlang, ayon sa mga eksperto sa Pediatric Orthopedic Society of North America, ay hindi mapigilan.

Gayunpaman, ang maagang pagtuklas ng mga deforming pagbabago sa gulugod, iyon ay, ang pag-iwas sa matinding kurbada, posible sa pamamagitan ng screening. Ang mga orthopedist ng mga bata ay dapat suriin ang mga batang babae sa 10 at 12 taong gulang, at ang mga batang lalaki ay dapat suriin nang isang beses sa 13 o 14 taong gulang. [13]

Pagtataya

Matapos magawa ang diagnosis ng dysplastic scoliosis, ang pagbabala ay nauugnay sa isang panganib ng pag-unlad ng deformity.

Ang mga pagtukoy ng mga kadahilanan ay: ang kadakilaan ng kurbada sa oras ng diagnosis, ang potensyal para sa paglago ng pasyente at ang kanyang kasarian (dahil ang mga batang babae ay may mas mataas na peligro ng pag-unlad kaysa sa mga batang lalaki).

Ang mas malakas na kurbada ng haligi ng gulugod, at mas malaki ang potensyal na paglaki, mas masahol pa ang pagbabala. Ang potensyal ng paglago ay nasuri sa pamamagitan ng pagtukoy sa yugto ng sekswal na pag-unlad ayon kay Tanner at ang antas ng ossification alinsunod sa pagsusulit ng Risser apophysial. [14]

Kung hindi mababago, ang dysplastic scoliosis ng degree 1, 2, at 3 sa isang kabataan ay uunlad sa average ng 10-15 ° sa buong buhay. At sa isang anggulo ng Cobb na higit sa 50 °, ang pagtaas nito ay 1 ° bawat taon.