Funicular myelosis

Ang Funicular myelosis, neuroanemic syndrome o funicular myelosis syndrome ay tinukoy bilang myelopathies, dahil ito ay resulta ng isang pathological na proseso ng gitnang sistema ng nerbiyos, tulad ng pagkasira ng proteksiyon na myelin sheath ng mga spinal nerve fibers, na humahantong sa subacute na pinagsamang pagkabulok ng utak ng galugod.

Epidemiology

Walang data sa paglaganap ng funicular myelosis, ngunit alam na kadalasang nakakaapekto ito sa mga taong higit sa apatnapung taong gulang, at na sa 95% ng mga pasyente, ang etiological factor ng sindrom na ito ay nakakapinsalang anemya, na likas na autoimmune: ang pagkakaroon ng mga antibodies sa parietal cells ng tiyan at sa panloob na kadahilanan ng Castle, na tinitiyak ang pagsipsip ng bitamina B12 sa ileum.

At, ayon sa internasyonal na istatistika, 1-2% ng lahat ng naiulat na mga kaso ng anemia ay nakakapinsalang anemia.

Sa mga bansang Europa, ang kakulangan sa bitamina B12 ay sinusunod sa 5-46% ng mga matatanda, at sa Latin America - sa 60% ng populasyon ng may sapat na gulang. Gayundin, 20-85% ng mga vegetarians ay nagdurusa mula sa kakulangan sa cobalamin.

Mga sanhi funicular myelosis

Ang mga pangunahing sanhi ng funicular myelosis - demyelination ng mga nerve fibers ng funicleus o mga haligi ng gulugod - ay isang  kakulangan ng bitamina B12  (cobalamin) sa katawan. [1]

Gayundin, ang mga kaguluhan sa metabolismo ng bitamina B12  (sa partikular, ang malabsorption) at megaloblastic anemias na nauugnay sa isang kakulangan ng folic acid at cobalamin ay  maaaring humantong sa patolohiya na ito  .

Paano nauugnay ang pernicious o B12-deficit anemia at funicular myelosis? Dahil sa komposisyon nito, ang cobalamin ay may mahalagang papel sa maraming mga proseso ng biological at kinakailangan para sa pagbabago ng mga fatty acid, ilang mga amino acid at folic acid; para sa biosynthesis ng DNA, nucleotides at methionine; para sa pagkahinog ng mga pulang selula ng dugo at paglaki ng mga axon ng mga neuronal cell.

Ang bitamina na ito ay nag-aambag sa pagpapanatili ng normal na pag-andar ng sistema ng nerbiyos, dahil ito ay isang cofactor sa paggawa ng pangunahing protina ng nerve fiber sheath - myelin ng mga Schwann cells at oligodendrocytes.

Mga kadahilanan ng peligro

Nakita ng mga dalubhasa ang mga kadahilanan sa peligro para sa pagpapaunlad ng funicular myelosis sa talamak na kakulangan ng cobalamin sa katawan, ang posibilidad na, sa turn, ay nagdaragdag ng  mababang acidity ng tiyan ; hypoacid, atrophic o anacid gastritis na may  achlorhydria , pati na rin kapag natanggal ang bahagi ng tiyan. At ito ay dahil sa ang katunayan na ang bitamina B12 na nauugnay sa protina ng pagkain ay inilabas sa tiyan - sa ilalim ng pagkilos ng hydrochloric acid at ang protease na ginawa ng mga selula ng tiyan - pepsinogen.

Ang mga kadahilanan na nagdaragdag ng panganib ng kakulangan ng B12 sa pag-unlad ng mga sintomas ng neurological ay kasama ang talamak na sakit sa atay (dahil naroroon na ang mga tindahan ng bitamina na ito sa anyo ng transcobalamin I ay nakaimbak), pati na rin  ang sakit ni Crohn , sakit ni Addison, hypoparathyroidism at kakulangan sa pancreatic,  Zollinger-Ellison syndrome , celiac disease, autoimmune systemic scleroderma na may pinsala sa gastrointestinal tract, malignant neoplasms (kabilang ang lymphoma),  diphyllobothriasis . [2]

Pathogenesis

Na nagpapaliwanag ng pathogenesis ng degenerative na pagbabago sa  spinal cord , dapat pansinin na ang mga neurological manifestations sa kondisyong ito ay sanhi ng pagkatalo ng ipinares na posterior (funiculus dorsalis) at mga lateral (funiculus lateralis) na mga lubid ng puting bagay ng spinal cord, na binubuo ng mga proseso (axon) ng mga neuron. Ang mga kord na ito ay kondaktibo na nauugnay, pataas (afferent) at pababang (efferent) na mga landas na kung saan dumadaan ang mga kaukulang salpok sa pagitan ng gulugod at utak. Iyon ay, ang mga axon ay apektado pareho sa pataas na mga pathway ng posterior haligi at sa pababang mga pyramidal pathway. [3]

Ang demyelination ng mga tanikala na may kakulangan ng bitamina B12 ay nauugnay sa pag-aktibo ng stress sa endoplasmic retikulum (retikulum) ng mga cell, na maaaring sanhi ng pagtaas ng phosporylation ng kinases (IRE1α at PERK) at pagsisimula ng salik ng salik 2 ( EIF2), pati na rin ang pagpapahayag ng pag-aktibo ng salik na salik 6 (ATF6). Bilang isang resulta, mayroong pagbawas sa pagsisimula ng pagsasalin (synthes ng protina ng ribosome sa messenger RNA) at pagsugpo ng kabuuang protina na protina, na humahantong sa pag-aresto sa siklo ng cell at pagbilis ng apoptosis ng myelin cells. [4]

Bilang karagdagan, ang paggawa ng hindi normal na binago na melanin - na may mas mababang nilalaman ng lipid - ay posible dahil sa pagtaas ng antas ng mitochondrial ng coenzyme methylmalonyl-CoA dahil sa isang kakulangan ng cobalamin, na nakagagambala sa pagbubuo ng fatty acid at sanhi ng akumulasyon ng methylmalonic acid, na hahantong sa stress ng oxidative sa mga cell.

Basahin din -  Pathogenesis ng kakulangan sa bitamina B12

Mga sintomas funicular myelosis

Mayroong mga tulad na uri o anyo ng funicular myelosis: posterior columnar sensory ataxia o funicular myelosis na may pinsala sa mga posterior cords ng spinal cord; pyramidal funicular myelosis - na may pinsala sa funiculus lateralis, pati na rin halo-halong (na may pinsala sa posterior at lateral cords). [5]

Mayroon ding tatlong yugto o yugto sa pag-unlad ng patolohiya. Ang mga unang palatandaan ng panahon ng prodromal ng subacute na pinagsamang pagkabulok ng utak ng galugod ay mga sensasyon ng pamamanhid at pangingilig (paresthesia) sa mga tip ng mga daliri ng paa, paminsan-minsan sa mga daliri sa paa at kamay; pagbaba ng kanilang pagiging sensitibo. Sa paglipas ng panahon, ang mga sensasyong ito ay kumalat sa paa at kamay. Ang mga pasyente ay nagreklamo ng kahinaan ng kalamnan, madalas na pagkawala ng balanse at mga pagbabago sa lakad.[6]

Habang umuunlad ang pag-unlad - sa pangalawang yugto - mga sintomas tulad ng ataxia (may kapansanan sa koordinasyon ng paggalaw), mga pagbabago sa pagkasensitibo sa postura, pagbawas sa ilang tendon reflexes, pagkawala ng malalim na pagkasensitibo, paninigas ng paggalaw ng mas mababang mga paa't kamay dahil sa spastic paresis, ang kahirapan sa paglalakad at kawalang-kilos ng pasyente ay sinusunod. Maaaring lumala ang paningin (dahil sa mga karamdaman ng pupillary). [7]

Sa ikatlong yugto, ang isang karamdaman sa pag-ihi (sa anyo ng pagpapanatili o kawalan ng pagpipigil sa ihi) at pagdumi (ipinakita ng paninigas ng dumi) ay maaaring idagdag sa mga mayroon nang mga sintomas. Ang pagbigkas ng mga pagbabago sa bahagi ng pag-iisip ay hindi pangkaraniwan.

Tingnan din - Mga  Sintomas ng Pinsala sa Spinal Cord

Mga komplikasyon at mga kahihinatnan

Ang pinaka-makabuluhang mga kahihinatnan at komplikasyon ng funicular myelosis: mga karamdaman sa neurological, pag-unlad sa mas mababang spastic paraparesis (paraplegia), at mga pagbabago sa pag-iisip - hanggang sa bahagyang nagbibigay-malay na pag-andar.

Sa mga malubhang kaso, posible ang pinsala sa kulay-abo na bagay at mga axon ng nauunang sungay ng spinal cord at mga bahagi ng kortikal ng utak. [8]

Diagnostics funicular myelosis

Nagsisimula ang regular na pagsusuri sa pagrekord ng mga mayroon nang mga sintomas, pagsusuri sa kasaysayan, pagsusuri sa pasyente, at  pagsusuri sa mga reflex .

Kinukuha ang mga pagsusuri sa dugo: pangkalahatan, para sa antas ng bitamina B12 at folates, homocysteine at methylmalonic acid, para sa pagkakaroon ng mga antibodies sa intrinsic factor (AIFAB) at parietal cells ng gastric mucosa (APCAB), atbp.

Kasama sa instrumental na diagnostic ang  electroneuromyography  at MRI ng mga kaukulang bahagi ng gulugod. [9]

Iba't ibang diagnosis

Upang maibukod ang radiation o herpes myelitis, amyotrophic lateral at maraming sclerosis, polyneuritis, spondylogenic myelopathy, HIV vacuolar myelopathy, huli na anyo ng neurosyphilis (tabes dorsum), sarcoidosis, hereditary syndromes at iba't ibang motor-sensory polyneuropathies, astrocytoma, leukoenopathies.

Paggamot funicular myelosis

Ang paggamot ay naglalayong itigil ang anemia at ang proseso ng demyelination ng mga axon ng intramuscular injection ng bitamina B12 (cyanocobalamin) kasama ang iba pang mga B bitamina. Higit pang impormasyon sa artikulo -  Paggamot sa kakulangan ng bitamina B12 [10]

Pag-iwas

Ang matagal na kakulangan sa bitamina B12 ay humahantong sa hindi maibabalik na pinsala sa sistema ng nerbiyos, samakatuwid, ang diyeta ay dapat magkaroon ng sapat na pagkain na naglalaman ng cobalamin. Anong mga pagkain ang naglalaman nito, nang detalyado sa publication -  Vitamin B12 .

Gayundin, kung maaari, ang mga sanhi ng kakulangan ng bitamina B12 ay dapat na alisin  , kahit na ang predisposition sa nakakasamang anemia ay minana sa isang autosomal na nangingibabaw na paraan.

Pagtataya

Ano ang tumutukoy sa pagbabala ng funicular myelosis? Mula sa yugto ng sindrom sa oras ng pagpunta sa doktor, ang tindi ng mga sintomas at ang pagiging epektibo ng paggamot. Nang walang paggamot, lumala ang kondisyon ng mga pasyente, ngunit maaaring mapawi ng therapy ang paresthesia at ataxia. Gayunpaman, sa kalahati ng mga kaso sa huli na yugto,  halos imposibleng makayanan ang  spastic paraplegia .