Funicular myelosis

Ang funicular myelosis, neuroanemic syndrome o funicular myelosis syndrome ay inuri bilang myelopathies, dahil ang mga ito ay resulta ng isang pathological na proseso ng central nervous system, tulad ng pagkasira ng proteksiyon na myelin sheath ng spinal nerve fibers, na humahantong sa subacute na pinagsamang pagkabulok ng spinal cord.

Epidemiology

Walang data sa paglaganap ng funicular myelosis, ngunit alam na kadalasang nakakaapekto ito sa mga taong mahigit sa apatnapung taong gulang, at sa 95% ng mga pasyente ang etiological factor ng sindrom na ito ay pernicious anemia, na may likas na autoimmune: ang pagkakaroon ng mga antibodies sa parietal cells ng tiyan at sa intrinsic factor ng Castle, na tinitiyak ang absorption ng bitamina B12.

At, ayon sa internasyonal na istatistika, 1-2% ng lahat ng rehistradong kaso ng anemia ay pernicious anemia.

Sa mga bansang Europa, ang kakulangan sa bitamina B12 ay sinusunod sa 5-46% ng mga matatanda, at sa Latin America - sa 60% ng populasyon ng may sapat na gulang. Gayundin, 20-85% ng mga vegetarian ang dumaranas ng kakulangan sa cobalamin.

Mga sanhi funicular myelosis

Ang mga pangunahing sanhi ng funicular myelosis – demyelination ng nerve fibers ng funiculus o spinal cord columns – ay ang kakulangan ng bitamina B12 (cobalamin) sa katawan. [ 1 ]

Gayundin, ang patolohiya na ito ay maaaring sanhi ng mga kaguluhan sa metabolismo ng bitamina B12 (sa partikular, ang malabsorption nito) atmegaloblastic anemia na nauugnay sa isang kakulangan ng folic acid at cobalamin.

Paano nauugnay ang pernicious o B12-deficiency anemia at funicular myelosis? Dahil sa komposisyon nito, ang cobalamin ay gumaganap ng isang mahalagang papel sa maraming mga biological na proseso at kinakailangan para sa pagbabagong-anyo ng mga fatty acid, ilang amino acid at folic acid; para sa biosynthesis ng DNA, nucleotides at methionine; para sa pagkahinog ng mga pulang selula ng dugo at paglago ng mga axon ng mga selulang neuronal.

Tinutulungan ng bitamina na ito na mapanatili ang normal na paggana ng nervous system, dahil ito ay isang cofactor sa paggawa ng pangunahing protina ng nerve fiber sheath - myelin - ng mga Schwann cells at oligodendrocytes.

Mga kadahilanan ng peligro

Nakikita ng mga eksperto ang mga kadahilanan ng panganib para sa pagpapaunlad ng funicular myelosis sa talamak na kakulangan ng cobalamin sa katawan, ang posibilidad na, sa turn, ay nagdaragdag sa mababang kaasiman ng tiyan; hypoacid, atrophic o anacid gastritis na may achlorhydria, pati na rin sa pag-alis ng bahagi ng tiyan. At ito ay dahil sa ang katunayan na ang bitamina B12, na nakasalalay sa protina ng pagkain, ay inilabas sa tiyan - sa ilalim ng pagkilos ng hydrochloric acid at protease na ginawa ng mga selula ng tiyan - pepsinogen.

Ang mga kadahilanan na nagpapataas ng panganib ng kakulangan sa B12 sa pag-unlad ng mga sintomas ng neurological ay kinabibilangan ng talamak na sakit sa atay (dahil dito nakaimbak ang mga reserba ng bitamina na ito sa anyo ng transcobalamin I), pati na rin ang Crohn's disease, Addison's disease, hypoparathyroidism at pancreatic insufficiency, Zollinger-Ellison syndrome, celiac disease na may gastrointestinal na pinsala sa autoimmune neoplasma, autoimmune gastrointestinal na pinsala. (kabilang ang lymphoma), at diphyllobothriasis. [ 2 ]

Pathogenesis

Ang pagpapaliwanag sa pathogenesis ng mga degenerative na pagbabago sa spinal cord, kinakailangang tandaan na ang mga neurological manifestations sa kondisyong ito ay sanhi ng pinsala sa ipinares na posterior (funiculus dorsalis) at lateral (funiculus lateralis) funiculi ng white matter ng spinal cord, na binubuo ng mga proseso (axons) ng mga neuron. Ang funiculi na ito ay nagsasagawa ng associative, ascending (afferent) at descending (efferent) pathways kung saan ang mga kaukulang impulses ay dumadaan sa pagitan ng spinal cord at ng utak. Iyon ay, ang mga axon ay apektado pareho sa mga pataas na landas ng posterior column at sa pababang pyramidal na mga landas. [ 3 ]

Ang demyelination ng mga cord sa kakulangan ng bitamina B12 ay nauugnay sa pag-activate ng endoplasmic reticulum (reticulum) na stress, na maaaring sanhi ng pagtaas ng phosphorylation ng kinases (IRE1α at PERK) at translation initiation factor 2 (EIF2), pati na rin ang pagpapahayag ng pag-activate ng transcription factor 6 (ATF6). Bilang resulta, mayroong pagbaba sa pagsisimula ng pagsasalin (synthesis ng protina ng ribosome sa messenger RNA) at pagsugpo sa pangkalahatang synthesis ng protina, na humahantong sa pag-aresto sa cell cycle at pagbilis ng myelin cell apoptosis. [ 4 ]

Bilang karagdagan, ang abnormal na binagong melanin ay maaaring magawa - na may mas mababang nilalaman ng lipid - dahil sa pagtaas ng antas ng coenzyme methylmalonyl-CoA sa mitochondria na sanhi ng kakulangan ng cobalamin, na nakakasagabal sa synthesis ng mga fatty acid at nagiging sanhi ng akumulasyon ng methylmalonic acid, na humahantong sa oxidative stress sa mga selula.

Basahin din - Pathogenesis ng Vitamin B12 Deficiency

Mga sintomas funicular myelosis

Ang mga sumusunod na uri o anyo ng funicular myelosis ay nakikilala: posterior columnar sensory ataxia o funicular myelosis na may pinsala sa posterior funiculi ng spinal cord; Pyramidal funicular myelosis - na may pinsala sa funiculus lateralis, pati na rin ang halo -halong (na may pinsala sa posterior at lateral funiculi). [ 5 ]

Tatlong yugto o panahon ng pag -unlad ng patolohiya ay nakikilala din. Ang mga unang palatandaan ng prodromal period ng subacute na pinagsamang pagkabulok ng spinal cord ay pamamanhid at tingling (paresthesia) sa mga dulo ng mga daliri, paminsan-minsan sa mga daliri at paa; nabawasan ang sensitivity. Sa paglipas ng panahon, ang mga sensasyong ito ay kumalat sa mga paa at kamay. Ang mga pasyente ay nagreklamo sa kahinaan ng kalamnan, madalas na pagkawala ng balanse at mga pagbabago sa gait. [ 6 ]

Sa pag-unlad nito, sa ikalawang yugto, ang mga sintomas tulad ng ataxia (may kapansanan sa koordinasyon ng mga paggalaw), mga pagbabago sa postural sensitivity, pagbaba ng tendon reflexes, pagkawala ng malalim na sensitivity, paninigas ng mas mababang mga paa dahil sa spastic paresis, kahirapan sa paglalakad at kawalang-kilos ng pasyente. Ang pangitain ay maaaring lumala (dahil sa mga karamdaman sa mag -aaral). [ 7 ]

Sa ikatlong yugto, ang mga umiiral na sintomas ay maaaring dagdagan ng mga karamdaman sa ihi (sa anyo ng pagpapanatili ng ihi o kawalan ng pagpipigil) at mga karamdaman sa pagdumi (na ipinakita ng paninigas ng dumi). Ang binibigkas na mga pagbabago sa isip ay hindi karaniwan.

Tingnan din - Mga Sintomas ng Pinsala ng Spinal Cord

Mga komplikasyon at mga kahihinatnan

Ang pinakamahalagang kahihinatnan at komplikasyon ng funicular myelosis ay mga neurological disorder na umuusad sa mas mababang spastic paraparesis (paraplegia) at mga pagbabago sa isip - hanggang sa bahagyang cognitive dysfunction.

Sa malalang kaso, ang pinsala sa gray matter at axons ng anterior horn ng spinal cord at ang cortical regions ng utak ay posible. [ 8 ]

Diagnostics funicular myelosis

Ang mga karaniwang diagnostic ay nagsisimula sa pagtatala ng mga umiiral na sintomas, pag-aaral ng anamnesis, pagsusuri sa pasyente at pag-aaral ng mga reflexes.

Ang mga pagsusuri sa dugo ay isinasagawa: pangkalahatan, para sa antas ng bitamina B12 at folates, homocysteine at methylmalonic acid, para sa pagkakaroon ng mga antibodies sa intrinsic factor (AIFAB) at parietal cells ng gastric mucosa (APCAB), atbp.

Kasama sa mga instrumental na diagnostic ang electroneuromyography at MRI ng mga kaukulang bahagi ng gulugod. [ 9 ]

Iba't ibang diagnosis

Upang ibukod ang radiation o herpes myelitis, amyotrophic lateral at multiple sclerosis, polyneuritis, spondylogenic myelopathy, HIV vacuolar myelopathy, late neurosyphilis (tabes dorsalis), sarcoidosis, hereditary syndromes at iba't ibang motor-sensory polyneuropathies, astrocytoma, ependymoma, diagnostics.

Paggamot funicular myelosis

Ang paggamot ay naglalayong ihinto ang anemia at ang proseso ng axonal demyelination na may intramuscular injection ng bitamina B12 (cyanocobalamin) kasama ng iba pang mga bitamina B. Higit pang impormasyon sa artikulo - Paggamot ng kakulangan sa bitamina B12 [ 10 ]

Pag-iwas

Ang pangmatagalang kakulangan sa bitamina B12 ay humahantong sa hindi maibabalik na pinsala sa sistema ng nerbiyos, kaya ang diyeta ay dapat maglaman ng sapat na mga produkto na naglalaman ng cobalamin. Aling mga pagkain ang naglalaman nito, nang detalyado sa publikasyon - Bitamina B12.

Gayundin, kung maaari, ang mga sanhi ng kakulangan sa bitamina B12 ay dapat na alisin, bagaman ang predisposisyon sa pernicious anemia ay minana sa isang autosomal na nangingibabaw na paraan.

Pagtataya

Ano ang nakasalalay sa pagbabala ng funicular myelosis? Sa yugto ng sindrom sa oras ng pakikipag-ugnay sa isang doktor, ang kalubhaan ng mga sintomas at ang pagiging epektibo ng paggamot. Kung walang paggamot, lumalala ang kondisyon ng pasyente, ngunit maaaring mapawi ng therapy ang paresthesia at ataxia. Gayunpaman, sa kalahati ng mga kaso sa isang huling yugto, ang spastic paraplegia ay halos imposibleng makayanan.