Zollinger-Ellison Syndrome

Ang Zollinger-Ellison syndrome ay sanhi ng isang tumor na lumilikha ng gastrin, kadalasang matatagpuan sa pancreas o duodenal wall. Ang resulta ay gastric hypersecretion at peptic ulcer. Ang diagnosis ay itinatag kapag tinutukoy ang mga antas ng gastrin. Ang paggamot ng Zollinger-Ellison syndrome ay binubuo sa inireseta ng proton pump inhibitors at surgical removal ng tumor.

Ang sakit ay characterized bilang tatluhang sintomas - o ukol sa sikmura hypersecretion, pabalik-balik paggamot-lumalaban gastro-dyudinel ulser at pancreatic neinsulinprodutsiruyuschaya tumor - ay unang inilarawan sa 1955 sa pamamagitan ng RM Zollinger at E. N. Ellison. Simula noon ito ay tinatawag na Zollinger-Ellison syndrome. Katulad na mga klinikal na larawan ay nagbibigay sa hyperplasia ng G-cells ng mauhog lamad ng antrum at gastrinprodutsiruyuschaya pancreatic tumor (mas mababa pamamaga ng tiyan, duodenum). Ang gastrin na gumagawa ng tumor ay tinatawag ding gastrinoma.

ICD-10 code

E16.8 Iba pang mga tinukoy na disorder ng panloob na pagtatago ng pancreas.

Ang pag-uuri ng Zollinger-Ellison syndrome ay hindi binuo. Upang matukoy ang mga taktika ng paggamot, napakahalaga na hatiin ang gastrin sa malignant at benign.

Epidemiology

Epidemiology ng Zollinger-Ellison syndrome

Sa USA, ang dalas ng Zollinger-Ellison syndrome ay tinatayang bilang 0.1-1% ng lahat ng mga pasyente na may peptic ulcer. Gayunpaman, ang mga data ay itinuturing underestimated dahil ang tipikal na klinikal na mga sintomas ng peptic ulcer o NSAID-dulot lesyon ng gastrointestinal sukat ay madalas na humahantong sa mga clinician mula sa isang espesyal na pagsusuri ng mga pasyente para sa diagnosis ng Zollinger-Ellison syndrome. Karaniwan ang mga gastrinoma ay napansin sa edad na 20-50 taon, medyo mas madalas sa mga lalaki (1.5-2: 1).

[1], [2], [3]

Mga sanhi zollinger-Ellison syndrome

Ano ang nagiging sanhi ng Zollinger-Ellison syndrome?

Ang gastrinomas ay nabubuo sa pancreas o duodenal wall sa 80-90% ng mga kaso. Sa iba pang mga kaso, ang tumor ay maaaring ma-localize sa mga pintuan ng pali, bituka mesentery, tiyan, lymph node o obaryo. Humigit-kumulang 50% ng mga pasyente ang may maraming mga tumor. Ang mga Gastrinomas ay karaniwang may maliit na laki (mas mababa sa 1 cm ang lapad) at lumalaki nang mabagal. Humigit-kumulang 50% ng mga ito ay malignant. Mga 40-60% ng mga pasyente na may gastrinomas ay nagdurusa mula sa maraming endocrine neoplasia.

Pathogenesis ng Zollinger-Ellison syndrome

Mga sintomas zollinger-Ellison syndrome

Mga sintomas ng Zollinger-Ellison syndrome

Ang syndrome ng Zollinger-Ellison ay karaniwang ipinakikita ng agresibong kurso ng peptic ulcer disease, ang mga ulcers na bumubuo sa mga hindi tipikal na site (hanggang 25% distal sa bombilya ng duodenum). Gayunpaman, 25% ay walang diagnosis ng ulser. Ang mga sintomas ng ulcers at komplikasyon (halimbawa, pagbubutas, pagdurugo, stenosis) ay maaaring bumuo. Ang pagtatae ay isa sa mga unang palatandaan sa 25-40% ng mga pasyente.

Mga sintomas ng Zollinger-Ellison syndrome

Diagnostics zollinger-Ellison syndrome

Pagsusuri ng Zollinger-Ellison syndrome

Ang Zollinger-Ellison syndrome ay maaaring pinaghihinalaang pagkatapos ng isang anamnesis, lalo na kung ang mga sintomas ay mananatiling hindi tumutugon sa karaniwang antiulcer therapy.

Ang pinaka-maaasahang pagsubok ay upang matukoy ang serum antas ng suwero. Sa lahat ng mga pasyente, ang antas ay higit sa 150 pg / ml; makabuluhang nakataas mga antas ng higit sa 1000 PG / ML sa mga pasyente na may mga may-katuturang mga klinikal na mga palatandaan at nadagdagan o ukol sa sikmura pagtatago mas malaki kaysa sa 15 MEQ / oras payagan ang diagnosis. Gayunman, katamtaman hypergastrinemia ay maaaring siniyasat kapag ang isang estado hypochlorhydria (hal., Nakamamatay anemya, talamak kabag, ang paggamit ng proton pump inhibitors), bato hikahos na may nabawasan clearance ng gastrin sa malawak na pagputol ng magbunot ng bituka at pheochromocytoma.

Ang nakakapagpapalusog na pagsubok na may secretin ay maaaring gamitin sa mga pasyente na may mga antas ng gastrin na mas mababa sa 1000 pg / ml. Intravenously, ang isang secretin solution ay injected sa isang dosis ng 2 μg / kg na may sunud na pagsukat ng serum gastrin antas (10 at 1 minuto bago at 2.5,10,15, 20 at 30 minuto pagkatapos ng pangangasiwa). Ang isang katangian na tugon sa gastrinoma ay isang pagtaas sa mga antas ng gastrin, hindi tulad ng G-cell hyperplasia ng antrum o isang karaniwang peptic ulcer. Kailangan din ng mga pasyente na magsagawa ng mga pag-aaral sa Helicobacter pylori infection , na kadalasang humahantong sa peptic ulcers at isang maliit na pagtaas sa gastrin secretion.

Kapag nagtatatag ng diagnosis, kinakailangan upang ma-verify ang lokalisasyon ng tumor. Paunang pag-aaral - CT ng cavity ng tiyan o somatostatin receptor na scintigraphy, na nagbibigay-daan upang matukoy ang pangunahing tumor at metastatic disease. Napipili din ang arteriography na may pagpapahusay at pagbabawas ng imahe ay epektibo. Kung walang mga palatandaan ng metastasis at mga paunang pag-aaral ay kaduda-dudang, isinasagawa ang endoscopic ultrasound. Bilang isang kahalili, ang pumipili ng arterial na pangangasiwa ng secretin.

Pagsusuri ng Zollinger-Ellison syndrome

[4], [5], [6], [7], [8], [9]

Paggamot zollinger-Ellison syndrome

Paggamot ng Zollinger-Ellison syndrome

Sa isang nakahiwalay na bukol at kirurhiko paggamot, ang kaligtasan ng buhay ng 5-10 taon ay higit sa 90% kumpara sa 43 at 25%, ayon sa pagkakabanggit, na may hindi kumpletong pag-alis ng tumor.

Pagbabawal ng produksyon ng asido

Ang mga inhibitor ng bomba ng proton ay ang mga droga na pinili: omeprazole o esomeprazole na may pasalita 40 mg 2 beses sa isang araw. Ang dosis ay maaaring unti-unti nabawasan kapag paglutas ng mga sintomas at pagbabawas ng acid produksyon. Kinakailangan ang isang dosis ng pagpapanatili; ang mga pasyente ay dapat kumuha ng mga gamot na ito nang walang katiyakan, maliban kung sila ay dumaranas ng kirurhiko paggamot.

Ang mga iniksiyon ng octreotide 100-500 mcg subcutaneously 2-3 beses sa isang araw ay nagpapahintulot din upang mabawasan ang gastric secretion at maaaring maging isang alternatibong paraan ng paggamot na may kabuluhan ng mga inhibitor ng proton pump. Ang matagal na paraan ng octreotide 20-30 mg intramuscularly ay maaaring gamitin nang isang beses sa isang buwan.

Kirurhiko paggamot

Ang kirurhiko pagtanggal ay ipinahiwatig sa mga pasyente na walang halata palatandaan ng metastasis. Sa panahon ng operasyon, ang duodenotomy at endoscopic transillumination o intraoperative ultrasound ay maaaring mag-localize ng tumor. Ang kirurhiko paggamot ay posible sa 20% ng mga pasyente kung gastrinoma ay hindi bahagi ng maramihang endocrine neoplastic syndrome.

Paggamot at pagbabala ng Zollinger-Ellison syndrome

Chemotherapy

Sa mga pasyente na may sakit na metastatic, ang privileged chemotherapy para sa mga bukol ng islet ng cell ay ang paggamit ng streptozotocin sa kumbinasyon ng 5-fluorouracil o doxorubicin. Ang paggamot na ito ay maaaring mabawasan ang dami ng tumor (50-60%), bawasan ang mga antas ng gastrin at isang epektibong suplemento sa omeprazole. Sa kasamaang palad, hindi pinapagaling ng chemotherapy ang mga pasyente na may sakit na metastatic.

[10], [11], [12], [13], [14], [15]