Pangunahing bronchopulmonary amyloidosis

Ang pangunahing bronchopulmonary amyloidosis ay isang pangunahing sakit na nailalarawan sa pamamagitan ng pagtitiwalag ng amyloid sa parenchyma ng baga, mga pader ng vascular, respiratory tract mucosa, pleura, at mediastinal lymph nodes.

Ang sanhi, pathogenesis ng amyloidosis at ang pag-uuri nito ay inilarawan sa artikulong " Ano ang nagiging sanhi ng amyloidosis? "

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ]

Pathomorphology ng pangunahing bronchopulmonary amyloidosis

Ang mga sumusunod na klinikal na anyo ng pangunahing amyloidosis ng bronchopulmonary system ay nakikilala:

• localized amyloidosis ng trachea, bronchi;
• nagkakalat ng amyloidosis ng trachea, bronchi;
• naisalokal (nag-iisa) pulmonary amyloidosis;
• nagkakalat ng alveolar-septal amyloidosis;
• pleural amyloidosis;
• amyloidosis ng mediastinal lymph nodes;
• pinagsamang mga anyo.

Ang mga deposito ng amyloid sa trachea at bronchi ay lumilitaw bilang maramihang kulay-abo-puting makinis na mga nodule hanggang sa 1 cm ang lapad, at ang buong dingding ng bronchus ay maaaring makapasok, na humahantong sa pagpapaliit nito.

Sa nag-iisang anyo ng pulmonary amyloidosis, mayroong isa o higit pang foci ng mga deposito ng amyloid (pseudotumor formations). Ang form na ito ay sinusunod na napakabihirang. Ang diffuse pulmonary amyloidosis ay mas karaniwan. Ito ay nailalarawan sa pamamagitan ng pagtitiwalag ng amyloid sa interalveolar septa, sa paligid ng mga capillary, arteries, veins, na nagreresulta sa kanilang pagpapaliit at pagkawasak na may kasunod na pag-unlad ng pulmonary hypertension at pagbuo ng talamak na sakit sa puso sa baga. Ang mga deposito ng amyloid sa bronchopulmonary system ay nakita gamit ang histochemical studies.

Mga sintomas ng pangunahing bronchopulmonary amyloidosis

Ang localized amyloidosis ng larynx, trachea at bronchi ay may mga sumusunod na katangian na klinikal na pagpapakita:

• isang pag-hack, tuyo, madalas na masakit na ubo;
• madalas na hemoptysis;
• pamamaos ng boses;
• nahirapan, humihingal na paghinga;
• atelectasis ng kaukulang lugar ng baga dahil sa bronchial obstruction. Sa klinika, ito ay ipinakita sa pamamagitan ng pagkapurol ng tunog ng pagtambulin na may kawalan o matalim na pagpapahina ng vesicular na paghinga, pati na rin ang mga pagbabalik ng pamamaga sa atelectatic area ng baga; ito ay sinamahan ng isang ubo na may paghihiwalay ng purulent plema;
• wheezing (dahil sa pagpapaliit ng apektadong bronchus).

Ang mga naka-localize (nag-iisa) na mga deposito ng amyloid sa parenkayma ng baga ay hindi nagpapakita ng kanilang sarili sa klinikal na paraan (na may malalaking deposito, posible ang pagkapurol ng tunog ng pagtambulin) at nasuri lamang sa radiologically.

Ang diffuse pulmonary amyloidosis ay sinamahan ng mga sumusunod na sintomas:

• ubo, hindi produktibo o may paghihiwalay ng mauhog na plema, kasama ang pagdaragdag ng pangalawang impeksiyon sa bronchi - mucopurulent plema;
• dahan-dahan ngunit patuloy na umuusad na igsi ng paghinga, una sa pagsusumikap, pagkatapos ay sa pahinga;
• paulit-ulit na hemoptysis, karaniwang katamtaman sa kalubhaan;
• sakit sa dibdib na tumitindi sa paghinga at pag-ubo (kung ang pleura ay kasangkot sa proseso ng pathological);
• kahirapan sa paglunok (na may pinsala sa intrathoracic lymph nodes at compression ng esophagus);
• humina na vesicular na paghinga, ang bahagyang tahimik na pagkibot ay maaaring marinig pangunahin sa mas mababang bahagi ng baga. Sa kaso ng pinsala sa bronchial at pag-unlad ng bronchial obstruction, naririnig ang dry wheezing rales;
• nagkakalat ng kulay-abo na cyanosis (na may pag-unlad ng malubhang pagkabigo sa paghinga);
• muffled heart sounds, na may pag-unlad ng talamak na pulmonary heart disease - diin ng pangalawang tunog ng puso sa pulmonary artery;
• sakit sa kanang hypochondrium at pagpapalaki ng atay - sinusunod na may decompensated pulmonary heart disease.

Data ng laboratoryo

1. Pangkalahatang pagsusuri ng dugo - walang makabuluhang pagbabago, kung minsan ay isang pagtaas sa ESR, natutukoy ang thrombocytosis. Kapag idinagdag ang mga nakakahawang at nagpapasiklab na proseso, lumilitaw ang leukocytosis na may pagbabago sa formula ng leukocyte sa kaliwa.
2. Pangkalahatang pagsusuri ng ihi - walang mga paglihis mula sa pamantayan sa karamihan ng mga pasyente, kung minsan ang bahagyang proteinuria ay nabanggit.
3. Biochemical blood test - hypergammaglobulinemia, hypercholesterolemia ay katangian, isang pagtaas sa aktibidad ng aminotransferases, alkaline phosphatase ay madalas na nabanggit, na may decompensated pulmonary heart disease at isang pinalaki na atay, isang pagtaas sa antas ng bilirubin ay posible.
4. Ang mga immunological na pag-aaral ay madalas na nagpapakita ng pagbaba sa bilang ng mga T-suppressor lymphocytes, isang pagtaas sa B-lymphocytes, mga immunoglobulin ng mga klase ng IgM at IgG, at ang posibleng paglitaw ng mga nagpapalipat-lipat na immune complex.

Instrumental na pananaliksik

1. X-ray na pagsusuri ng mga baga. Ang nag-iisang amyloidosis ng mga baga ay nagpapakita ng sarili bilang mga bilog na darkening na may malinaw na mga contour na may diameter na 1 hanggang 5 cm. Ang kaltsyum ay maaaring ideposito sa foci ng solitary amyloidosis, na sinamahan ng isang mas matinding anino sa pokus ng compaction.

Ang nagkakalat na amyloidosis ng bronchi ay nailalarawan sa pamamagitan ng pagtaas sa pattern ng bronchial dahil sa pampalapot ng mga pader ng bronchial. Ang nagkakalat na amyloidosis ng mga baga ay ipinakita sa pamamagitan ng isang pagtaas sa pattern ng pulmonary o nagkakalat ng maliit na focal darkening.

Sa amyloidosis ng pleura, ang pampalapot nito ay sinusunod; sa amyloidosis ng intrathoracic lymph nodes, ang kanilang pagpapalaki ay malinaw na nakikita, at kung minsan ay maaari silang maging calcified.

2. Ang endoscopic na pagsusuri ng trachea at bronchi ay nagpapakita ng isang katangian na larawan: edematous mucous membrane na may magaspang na folds (cobblestone na hitsura) na may nakausli na madilaw-dilaw na papules. Ang biopsy ng mucous membrane ay nagbibigay-daan para sa isang mas tumpak na diagnosis ng amyloidosis.
3. Pag-aaral ng function ng bentilasyon ng mga baga.

Sa amyloidosis ng trachea at bronchi, nagkakaroon ng obstructive respiratory failure (nabawasan ang FEV1), at sa diffuse amyloidosis ng mga baga, nabubuo ang restrictive type (reduced VC). Ang nag-iisang amyloidosis ng mga baga ay maaaring hindi magpakita mismo sa mga karamdaman ng paggana ng bentilasyon ng mga baga.

4. ECG - na may pag-unlad ng pulmonary hypertension (na may diffuse form ng pulmonary amyloidosis) at ang pagbuo ng talamak na pulmonary heart disease, lumilitaw ang mga palatandaan ng myocardial hypertrophy ng kanang atrium at kanang ventricle.
5. Pagsusuri ng mga biopsy ng mucous membrane ng bronchi, trachea, at baga.

Ang biopsy ng mucous membrane ng trachea, bronchi, open o transbronchial lung biopsy ay isang maaasahang paraan para sa pag-verify ng diagnosis. Ang amyloidosis ay nailalarawan sa pamamagitan ng isang matalas na positibong paglamlam na may pula ng Congo, at ang mikroskopya sa polarized na liwanag ay nagpapakita ng isang amorphous na sangkap na may birefringent amyloid fibers ng isang maberde na kulay.

Ang pagbabala para sa pangunahing bronchopulmonary amyloidosis ay itinuturing na medyo paborable; ang pag-asa sa buhay pagkatapos ng diagnosis ay maaaring 30-40 taon. Ang mga pangunahing komplikasyon ay bronchopulmonary infectious at inflammatory disease, respiratory failure, at chronic pulmonary heart disease.

Programa ng screening para sa pangunahing bronchopulmonary amyloidosis

1. Pangkalahatang pagsusuri sa dugo at ihi.
2. Biochemical blood test: pagtukoy ng kabuuang protina, mga fraction ng protina, kolesterol, triglycerides, aminotransferases, alkaline phosphatase, bilirubin.
3. Mga pag-aaral sa immunological: pagpapasiya ng nilalaman ng B- at T-lymphocytes, mga subpopulasyon ng T-lymphocytes, immunoglobulins, nagpapalipat-lipat na mga immune complex.
4. X-ray ng mga baga.
5. Fiberoptic bronchoscopy, tracheoscopy.
6. ECG.
7. Spirometry.
8. Pagsusuri ng mga biopsy ng trachea, bronchi, at baga.