Sensory ataxia

Sa kapansanan sa neurological ng malalim na sensitivity, ang sensory ataxia ay bubuo - kawalan ng kakayahan upang makontrol ang mga paggalaw ng proprioceptively, na kung saan ay ipinakita sa pamamagitan ng unsteadiness ng gait, may kapansanan na koordinasyon ng motor. Ang mga karamdaman sa motor ay mahigpit na tumindi kung ang pasyente ay nagpikit ng kanyang mga mata. Ang patolohiya ay hindi ganap na gumaling: ang mga pasyente ay sumasailalim sa masinsinang mga hakbang sa rehabilitasyon na naglalayong suportahan ang musculoskeletal system at pagpapabuti ng kalidad ng buhay. [1]

Epidemiology

Kumpara sa cerebellar ataxia, ang sensory ataxia ay medyo bihira. Sa karamihan ng mga kaso, nangyayari ito bilang isang resulta ng pinsala sa mga haligi ng poster at, bilang isang kinahinatnan, isang karamdaman ng proprioceptive afferentation, na maaaring sundin, lalo na, sa mga pasyente na may friedreich's disease, avitaminosis e at _B12

Ang sensory ataxia ay nasuri ng isang malinaw na kakulangan ng proprioceptive at isang minarkahang pagtaas sa mga klinikal na pagpapakita laban sa background ng pagsasara ng mata. Ang Pseudohyperkinesis ng apektadong paa ay madalas na napansin.

Ang term ay nagmula sa salitang Greek na "ataxia", na isinasalin bilang "karamdaman". Ang sensory ataxia ay maaaring kumilos bilang isang karagdagan sa sindromal sa diagnosis sa mga traumas at degenerative pathologies ng gitnang sistema ng nerbiyos. Bilang isang independiyenteng yunit ng nosologic, ang problema ay isinasaalang-alang lamang sa ilang mga sakit na namamana ng bata, kaya ang tunay na dalas ng pag-unlad ng karamdaman na ito ay hindi alam (pangalawang ataxia, bilang isang palatandaan na kasama ng isa pang patolohiya, ang mga istatistika ay karaniwang hindi isinasaalang-alang).

Ang Hereditary sensory ataxia ay isang bihirang (ulila) na sakit. Kasama sa pangkat na ito ang mga sakit na nagaganap sa mas mababa sa 1 kaso bawat 2,000 populasyon.

Mga sanhi pandama ataxia

Ang sensory ataxia ay dahil sa kapansanan ng mga malalim na uri ng pagiging sensitibo, sa partikular:

• Musculo-articular sensitivity, na tumatanggap ng mga signal tungkol sa posisyon ng torso sa espasyo;
• Ng pagiging sensitibo ng panginginig ng boses;
• Damdamin ng presyon at timbang.

Ang mga karamdaman sa paggalaw at koordinasyon sa sensory ataxia na resulta mula sa kabiguan na makatanggap ng impormasyon ng kinesthetic mula sa mga gitnang bahagi ng proprioceptive apparatus, i.e., ang sistema ay hindi tumatanggap ng mga signal, halimbawa, tungkol sa mga pagkontrata ng kalamnan. Ang patolohiya ay hindi isinasaalang-alang bilang isang independiyenteng yunit ng nosological, ngunit ito ay isang kumplikadong mga sintomas, na kung saan ay nailalarawan bilang isang sindrom ng sensory ataxia, na nagaganap sa maraming mga sakit sa neurological. Ang klinikal na larawan sa kasong ito ay nakasalalay sa mga indibidwal na tampok ng pinsala sa mga direksyon ng proprioceptive nerve.

Ang karamdaman ay matatagpuan sa iba't ibang bahagi ng proprioceptive apparatus-lalo na sa mga posterior spinal na mga haligi, spinal cord ganglia, posterior Roots, kasama ang antas ng medulla oblongata, cortex o thalamus. Ang problema ay madalas dahil sa pinsala sa vascular (cerebral o cerebrospinal stroke), myelitis, mga proseso ng tumor sa utak o spinal cord, funicular myelosis, neurosyphilis spinal dryness, spinal cord injury,

Sa ilang mga pasyente, ang paglitaw ng sensory ataxia ay nauugnay sa mga interbensyon sa kirurhiko sa spinal cord o utak.

Ang mga peripheral na bahagi ng proprioceptive apparatus ay apektado sa mga pasyente na may guillain-barré syndrome, polyneuropathy ng diabetes, nakakalason, nakakahawang nakakalason o amyloid na pinagmulan. Bilang karagdagan, ang sensory ataxia ay matatagpuan laban sa background ng ilang mga genetic pathologies-lalo na, pinag-uusapan natin ang ataxia ni Fredreich. [2]

Mga kadahilanan ng peligro

Ang sensory ataxia ay bubuo kung ang mga sumusunod na istraktura ay apektado:

• Ang mga posterior spinal canals ay ang cuneiform at bundle ng Goll (pataas na mga kanal ng gulugod). Ito ang pinaka-karaniwang karamdaman sa sensory ataxia. Maaari itong sundin bilang isang kinahinatnan ng trauma na nauugnay sa matalim na baluktot ng haligi ng gulugod.
• Peripheral nerbiyos. Naapektuhan laban sa background ng mga karamdaman ng mga axon ng mga hibla ng nerbiyos, myelinopathy, pagbabagong-anyo ng Wallerian na dulot ng trauma o ischemia ng peripheral nerve.
• Posterior Roots ng spinal cord (dahil sa trauma, compression, atbp.).
• Ang medial loop, na matatagpuan sa brainstem at bahagi ng conductive kanal na nagdadala ng mga impulses mula sa musculotendinous apparatus at ang bulbothalamic system.
• Ang thalamus, na nagsisiguro sa pagsasakatuparan ng mga walang kondisyon na reflexes.

Sa ilang mga pasyente, ang hitsura ng sensory ataxia ay nauugnay sa contralateral parietal lobe lesyon.

Ang sensory ataxia ay madalas na bubuo laban sa background ng naturang mga pathologies:

• Pagkatuyo ng gulugod (isang uri ng tertiary neurosyphilis).
• Funicular myelosis (pagkabulok ng pag-ilid at posterior spinal cords bilang isang resulta ng matagal na _B12Avitaminosis o kakulangan ng folate).
• Polyneuropathies (dipterya, demyelinating, arsenic neuropathies, guillain-barré, refsum at krabé syndromes, atbp.).
• Vascular pathologies (sa partikular, ischemia ng spinal arterial trunk).
• Mga proseso ng utak ng tumor.

Ang sensory ataxia ay matatagpuan din sa bihirang autosomal recessive friedreich's disease. Ang mga karamdaman sa motor ng koordinasyon ay nangyayari laban sa background ng pinsala sa myocardium at iba pang mga system at organo.

Pathogenesis

Ang sensory ataxia ay bubuo dahil sa mga sugat ng peripheral nerve fibers, spinal posterior Roots at mga haligi, medial loop. Ang mga hibla na ito ay nagdadala ng proprioceptive impulsation, nagdadala ng impormasyon sa cerebral cortex tungkol sa posisyon ng katawan, mga paa at kanilang paggalaw.

Ang mga sensasyong musculoarticular ay natutukoy ng receptor apparatus na kinakatawan ng mga lamellar corpuscles ng Pacini - hindi natapos na mga pagtatapos ng nerve na naroroon sa magkasanib na mga kapsula, ligament, musculature, at periosteum. Ang mga signal mula sa mga pagtatapos ay sumusunod sa mga first-order na sensory neuron na pumapasok sa spinal posterior horn at higit pa sa mga haligi ng posterior.

Ang daloy ng proprioceptive ay dinadala mula sa mga binti sa pamamagitan ng manipis na bundle ng goll na matatagpuan nang medikal, at mula sa mga braso sa pamamagitan ng bundle na hugis ng bourdach na bundle na matatagpuan.

Ang mga nerve fibers na kasangkot sa form na ito ng transportasyon ay naka-synaps na may mga pangalawang-order na mga selula ng sensory nerve.

Ang mga sanga ng pangalawang-order na mga selula ng nerbiyos ay tumawid, pagkatapos ay sa isang medial loop pass sa ventral posterior thalamic nucleus, kung saan ang mga sensory nerve cells ng ikatlong pagkakasunud-sunod ay naisalokal, na may koneksyon sa parietal lobe cortex.

Ang transportasyon ng mga signal ng nerve na nagbibigay ng pandamdam sa mga braso at binti ay nakamit sa pamamagitan ng mga posterior spinal Roots. Ang mga nerbiyos sa posterior spinal cord ay may pananagutan para sa pandama na pandama at sakit.

Kapag ang mga posterior Roots ay nasira, ang pagiging sensitibo ng cutaneous area, na kung saan ay napapawi ng kaukulang mga hibla ng nerbiyos, ay nawala. Kasabay nito, ang mga reflexes ng tendon ay nabawasan o nawala, bagaman ang aktibidad ng motor ay naroroon pa rin.

Kapag ang bahagi ng pataas na landas ay nasira, ang spinal cord ay nawawala ang kakayahang maglipat ng impormasyon tungkol sa posisyon ng paa sa utak, na nagreresulta sa may kapansanan na koordinasyon ng motor.

Sa polyneuropathy at pinsala sa mga haligi ng posterior, gait at, sa pangkalahatan, ang aktibidad ng motor ng mga binti ay simetriko na nabalisa. Ang mga paggalaw ng braso ay hindi apektado o bahagyang apektado lamang. [3]

Mga sintomas pandama ataxia

Ang mga pagpapakita ng sensory ataxia ay nailalarawan sa pamamagitan ng paglabag sa mga sensasyong motor na nagmula sa sariling katawan. Sa una, mapapansin ito ng isang pagbabago sa gait ng isang tao: ang pasyente ay nagsisimulang maglakad na may mga binti na kumalat, hindi wastong baluktot at pagpapalawak ng mga ito sa mga kasukasuan ng tuhod at balakang, at "landing" ang paa pagkatapos ng bawat hakbang. Ang pagsasanay sa mga neurologist ay tinatawag na gait na "stamping" o "tabetic", at ang mga pasyente mismo ay tinatawag itong "slumping" o "sumisipsip na koton".

Sinusubukan ng pasyente na iwasto ang kakulangan sa proprioceptive sa tulong ng patuloy na visual control. Halimbawa, habang naglalakad, ang tao ay walang tigil na tumitig sa kanyang paanan gamit ang kanyang ulo pababa. Kung ang visual control ay nagambala, ang karamdaman sa paggalaw ay lumala muli. Ang paglalakad na nakapiring o sa madilim na mga kondisyon ay imposible.

Ang sensory ataxia na kinasasangkutan ng itaas na mga paa't kamay ay sinamahan ng isang karamdaman ng koordinasyon at di-makatwirang mga kasanayan sa motor, bilang isang resulta kung saan naghihirap ang ordinaryong aktibidad. Sa partikular, nagiging mahirap para sa pasyente na kumain ng mga unang pinggan na may kutsara, uminom ng tubig mula sa isang baso, i-fasten ang maliit na bahagi ng damit, gumamit ng isang susi. Sa pahinga, ang hindi maayos na hindi sinasadyang paggalaw ng mga phalanges ng mga daliri ng uri ng hyperkinesis ay nakakakuha ng pansin. Ang isang natatanging tampok ng sensory ataxia ay ang pseudohyperkinesis ay nawawala sa pagsisimula ng kusang aktibidad ng motor.

Ang mga unang palatandaan sa sensory ataxia ay maaaring magkakaiba, na nakasalalay sa mga tampok ng sugat ng mekanismo ng proprioceptive. Kung ang proseso ng pathological ay nakakakuha ng mga haligi ng posterior sa antas ng mga seksyon ng thoracolumbar, ang ataxia ay nabanggit lamang sa mga binti. Kung ang mga haligi ng posterior sa itaas ng pampalapot ng cervical ay apektado, ang problema ay ipinahayag sa parehong itaas at mas mababang mga paa't kamay. Sa pamamagitan ng unilateral na mga pagbabago sa pathological sa proprioceptive apparatus bago ang paglipat ng mga hibla sa kabilang panig, ang homolateral hemiataxia ay bubuo, na kung saan ay nailalarawan sa paglitaw ng isang paglabag sa kalahati ng katawan sa gilid ng sugat. Sa mga unilateral na masakit na pagbabago ng mga malalim na channel ng pandama pagkatapos ng kanilang pagtawid, ang problema ay ipinahayag ng heterolateral hemiataxia: ang mga limbong kabaligtaran sa apektadong bahagi ay apektado.

Mga yugto

Depende sa mga klinikal na pagpapakita, ang mga yugto ng sensory ataxia ay nakikilala:

1. Mild Stage - Napansin sa mga pasyente na may limitadong pinsala sa wired spinal-cerebellar tract. Ang malalim na sensitivity ay hindi kapansanan, ang koordinasyon ng motor at gait ay katamtaman na apektado.
2. Ang gitnang yugto, o katamtamang malubhang, ay nailalarawan sa pamamagitan ng pagbawas sa tono ng mga kalamnan ng flexor at extensor, na ginagawang mas mahirap para sa pasyente na magsagawa ng mga ordinaryong aktibidad sa sambahayan. Bumaba din ang mga pangkalahatang reflexes, nawala ang pakiramdam ng suporta, at may pangangailangan para sa patuloy na visual control sa panahon ng paglalakad. Ang gait ay nagiging tipikal ng sensory ataxia.
3. Malubhang yugto: Ang pasyente ay nawawala ang kakayahang maglakad at tumayo.

Mga Form

Nangyayari ang sensory ataxia:

• Static, na kung saan ay ipinahayag ng may kapansanan na pagpapanatili ng pustura (na partikular na maliwanag kung ang pasyente ay magpikit ng kanyang mga mata);
• Dynamic, kung saan ang mga palatandaan ng pathological ay ipinapakita sa simula ng aktibidad ng motor.
• Bilang karagdagan, kung ang mga landas ng malalim na pagiging sensitibo ay apektado, makilala:
• Unilateral ataxia, na bubuo kapag ang thalamus o brainstem ay apektado sa kabaligtaran;
• Ang bilateral ataxia ay nabuo kapag ang pokus ng pathologic ay matatagpuan sa lugar ng pagtawid ng medial loop.

Mga komplikasyon at mga kahihinatnan

Ang sensory ataxia ay isang kondisyon ng pathological na nailalarawan sa pamamagitan ng may kapansanan na koordinasyon ng motor. Sa pag-unlad ng sakit na ito, ang isang tao ay hindi pinagana, ang kalidad ng buhay at ang tagal nito ay nagdurusa.

Nanginginig sa mga paa, madalas na pagkahilo, pagkawala ng kakayahang ilipat nang nakapag-iisa at magsagawa ng mga pangunahing aktibidad, karamdaman ng mga sistema ng paghinga at pagtunaw - ang mga nasabing karamdaman ay makabuluhang kumplikado ang buhay ng pasyente. Sa paglipas ng panahon, ang paghinga at talamak na pagkabigo sa puso ay bubuo, lumala ang immune defense, may posibilidad na madalas na nakakahawang mga pathologies.

Gayunpaman, dapat itong maunawaan na ang mga masamang epekto na ito ay hindi nangyayari sa lahat ng mga pasyente na may sensory ataxia. Sa mga indibidwal na pasyente, sa kondisyon na ang lahat ng mga reseta ng medikal ay sinusunod at napapanahong therapy sa gamot, ang klinikal na larawan ng sakit ay hindi lumala at ang kalidad ng buhay ay hindi bumababa. Maraming mga pasyente ang nakatira sa isang advanced na edad.

Ang isang partikular na hindi kanais-nais na pagbabala ay maaaring talakayin kung ang pasyente ay natagpuan na may malignant neoplasms, epilepsy, encephalitis, sakit sa sirkulasyon ng cerebral.

Diagnostics pandama ataxia

Ang sensory ataxia ay napansin sa panahon ng paunang pagsusuri ng pasyente ng isang neurologist. Ang hypotonia ng mga kalamnan (flexors at extensors) ng mga apektadong braso o binti, ang pagkawala ng malalim na sensitivity ay nabanggit. Kapag sinusubukan na ipalagay ang roberg pose, ang shakiness ay nabanggit, na may makabuluhang pagpapalakas kapag isinasara ang mga mata. Ang pustura na may hawak na itaas na mga paa na nakaunat pasulong ay sinamahan ng maling hyperkinesis (pseudoathetosis).

Ang mga pagsubok sa koordinasyon ay nabalisa din: ang pasyente ay hindi maaaring makuha ang kanyang daliri sa dulo ng kanyang sariling ilong, hindi niya mailalagay ang sakong ng isang paa sa kasukasuan ng tuhod ng iba pang paa. Sa panlabas, tinutukoy ang isang tipikal na tabetic gait. Kapag sinusubukan na patakbuhin ang sakong ng isang paa sa ibabaw ng crest ng tibia ng iba pang paa, may mga jerks at ang sakong ay nakabukas. [4]

Ang pangunahing punto ay upang malaman ang sanhi ng kondisyon ng pathological, kung saan ginagamit ang nasabing laboratoryo at instrumental na diagnostic:

• Pagsusuri ng isang neurologist upang mamuno sa iba pang mga uri ng ataxia (diagnosis ng kaugalian);
• Pangkalahatang pagsusuri sa dugo at ihi;
• /
• Computer at magnetic resonance imaging ng utak at spinal cord;
• Electroneuromyography upang masuri ang kondisyon ng mga kalamnan ng peripheral at nerbiyos;
• Ang pagpapayo ng genetic upang mamuno sa mga namamana na mga pathologies (kung minsan ay may pagsubok sa DNA).

Iba't ibang diagnosis

Ang pagkakaiba-iba ng diagnosis ay ginawa sa iba pang mga uri ng ataxia.

Vestibular ataxia bubuo kapag ang anumang lugar ng mekanismo ng vestibular ay apektado, lalo na, ang vestibular nerve, ang nucleus sa utak ng utak, ang cortical center sa temporal na lobe ng utak. Ang vestibular nerve ay nagmula sa node ng Scarpa, na naisalokal sa loob ng panloob na kanal ng pandinig. Ang mga peripheral cell-node branch ay humahantong sa tatlong semicircular canals, at ang mga gitnang sanga ay humantong sa vestibular nuclei ng brainstem.

Ang mga karaniwang pagpapakita ng vestibular ataxia ay: systemic vertigo, pagduduwal (kung minsan sa pagsusuka), pahalang na nystagmus. Ang patolohiya ay napansin nang mas madalas laban sa background ng stem meningoencephalitis, mga proseso ng tumor ng posterior cranial fossa, ika-apat na ventricle, Varolian Bridge.

Kung ang proseso ng pathological ay nakakaapekto sa frontal at temporo-occipital na rehiyon, may mga karamdaman ng koordinasyon ng motor sa uri ng cortical ataxia, na may pagkakapareho sa cerebellar ataxia. Ang cerebellar at sensory ataxia ay may mga sumusunod na pangunahing pagkakaiba:

• Ang pag-unlad ng cortical ataxia ay nabanggit sa gilid sa tapat ng pokus ng cortical lesion (sa mga sugat sa cerebellar, apektado ang panig ng sugat);
• Sa cortical ataxia, mayroong iba pang mga palatandaan na nagpapahiwatig ng mga sugat ng frontal zone (mental at olfactory disorder, facial nerve paresis), occipitotemporal zone (Scotoma, guni-guni ng iba't ibang uri, homonymous hemianopsia, sensory aphasia, atbp.).

Ang cortical ataxia ay sinusunod higit sa lahat sa intacerebral pathology na may frontal o occipitotemporal na lokalisasyon. Ito ang mga encephalitis, mga sakit sa sirkulasyon ng utak, mga proseso ng tumor.

Tulad ng para sa sensory ataxia, bubuo ito laban sa background ng pinsala sa mga haligi ng posterior, mas madalas - mga posterior Roots, peripheral center, parietal lobe cortex ng utak, optic tubercle. Kadalasan ang problema ay nangyayari sa mga pasyente na may pagkatuyo sa gulugod, polyneuritis, funicular myelosis, vascular o tumor disorder na may lokalisasyon sa zone ng optic tubercle, parietal lobe ng utak, panloob na kapsula.

Paggamot pandama ataxia

Ang sensory ataxia ay mahirap pagalingin, kaya ang pangunahing paggamot ay naglalayong iwasto ang pangkalahatang kondisyon ng pasyente, na pumipigil sa pag-unlad ng sakit, pagpapabuti ng kalidad ng buhay.

Ginagamit ang isang komprehensibong diskarte, kabilang ang therapy sa gamot, physiotherapy at physical therapy (PT). Ang suporta sa therapy ay isinasagawa sa paggamit ng mga naturang gamot:

• B-group bitamina - nakakaapekto sa estado ng mga tisyu ng kalamnan, nag-aambag sa pag-aalis ng mga spasms (pinamamahalaan bilang intramuscular injections);
• Riboflavin at immunoglobulins - ginamit para sa layunin ng pagpapasigla ng mga fibers ng nerve;
• Nootropics - Normalize ang aktibidad ng utak, pagbutihin ang paghahatid ng mga impulses ng nerve, ay maaaring magamit para sa isang banayad na tahimik na epekto, pagwawasto ng psycho-emosyonal na estado;
• Paghahanda ng Multivitamin - Ginamit upang mapagbuti ang kaligtasan sa sakit.

Ang doktor ay maaaring magreseta ng mga gamot na anticholinesterase kung mayroong neuritis o malubhang muscular dystrophy. Ang kumplikadong paggamot ay nag-aambag sa pag-activate ng aktibidad ng kalamnan, na-optimize ang gawain ng mga receptor ng nerbiyos na responsable para sa koordinasyon ng motor. Gayunpaman, imposibleng ganap na mapupuksa ang pandama na ataxia, na dahil sa imposibilidad na maalis ang pinagbabatayan na mga sanhi ng pag-unlad ng karamdaman.

Ang physiotherapy at pisikal na therapy ay dapat gamitin ng pasyente nang regular. Ang mga pamamaraan ng physiotherapeutic ay inireseta sa mga kurso, at ang mga pagsasanay sa pisikal na therapy ay unang isinasagawa sa ilalim ng gabay ng isang therapist, kung gayon sa kanilang sarili o sa ilalim ng pangangasiwa ng mga malapit na tao. Karagdagang paggamit ng mga espesyal na simulators, tulad ng mga makakatulong upang makabuo ng flexion at pinong mga kasanayan sa motor ng mga kamay, posible.

Ang mga mahabang paglalakad (hanggang sa 1 km, araw-araw), ang mga pagsasanay na may isang maliit na bola ay itinuturing na kapaki-pakinabang. Ang labis na ehersisyo ay hindi malugod: sapat na upang gawin ang mga pagsasanay sa gymnastic para sa halos kalahating oras sa isang araw. [5]

Pag-iwas

Walang mga tiyak na pamamaraan ng pag-iwas sa sensory ataxia. Iginiit ng mga espesyalista ang napapanahong medikal na atensyon, na nag-aambag sa maagang pagtuklas at paggamot ng mga sakit na maaaring maging sanhi ng pag-unlad ng ataxia.

Ang iba pang mga hakbang sa pag-iwas ay kasama ang:

• Napapanahong paggamot ng mga nakakahawang at nagpapaalab na proseso sa katawan;
• Pagsubaybay sa pagbabasa ng presyon ng dugo;
• Pagbubukod ng mga aktibidad at palakasan na maaaring humantong sa mga pinsala sa ulo;
• Nangunguna sa isang malusog na pamumuhay, pag-iwas sa masamang gawi, pag-obserba ng isang iskedyul ng trabaho at pagtulog, at pagkain ng isang balanseng diyeta na may kalidad na mga produkto.

Pagtataya

Ang sensory ataxia ay maaaring pagalingin lamang kung ang sanhi ng kondisyon ng pathological ay ganap na tinanggal, na medyo bihira. Ang pinaka-hindi kanais-nais na pagbabala ay nabanggit sa mga pasyente na may namamana at malignant na anyo ng sakit, pati na rin sa pagbuo ng matatag na foci ng pagkabulok: sa mga ganitong sitwasyon, ang mga pasyente ay inireseta lamang na sumusuporta sa therapy upang mapagbuti ang kalidad ng buhay at pabagalin ang pag-unlad ng karamdaman.

Kung ang ugat na sanhi ng patolohiya ay maaaring matanggal at ang apektadong lugar ng proprioceptive tract ay maaaring maibalik, maaari nating pag-usapan ang tungkol sa isang posibleng kanais-nais na kinalabasan. Sa karamihan ng mga pasyente, ang sensory ataxia ay nailalarawan sa pamamagitan ng matatag na pag-unlad, ang kondisyon ng mga pasyente ay unti-unting lumala, na lalo na napapansin sa kawalan ng naaangkop na suporta sa therapy at rehabilitasyon.