Polyneuropathy: isang pangkalahatang ideya ng impormasyon

Ang polyneuropathy ay isang diffuse na sugat ng paligid nerbiyos, hindi limitado sa pagkakasangkot ng anumang isang ugat o isang paa. Kinakailangan ang mga pagsusuri sa electrodiagnostic upang makilala ang mga apektadong nerbiyos, pamamahagi at kalubhaan ng sugat. Ang paggamot ng polyneuropathy ay naglalayon sa pagpapahina o pag-aalis ng sanhi ng neuropathy.

Ang mga polyneuropathies ay isang magkakaiba na pangkat ng mga sakit, na nailalarawan sa pamamagitan ng sistematikong pinsala sa mga nerbiyos sa paligid (Griyego poly - maraming, peor - nerve, pathos - sakit).

Ang polyneuropathy ay isang kababalaghan ng maraming pinsala sa mga nerbiyos sa paligid, kung saan ang mga autonomic disorder sa limbs ay isa sa mga permanenteng sintomas ng sakit. Sa kasalukuyan, ang tungkol sa 100 dahilan ng ganitong uri ng patolohiya ay kilala. Gayunpaman, ang isang medyo malinaw na ideya ng mga mekanismo kung saan ang alinman sa mga exogenous o endogenous na mga kondisyon ng pathological ay nakakaapekto sa nervous system, na nagiging sanhi ng mga sintomas ng neuropathy, ay hindi umiiral.

ICD-10:

• G60. Namamana at idiopathic neuropathy;
• G61. Nagpapasiklab na polyneuropathy;
• G62. Iba pang polyneuropathies;
• G63. Polyneuropathy sa mga sakit na inuri sa ibang lugar,

[1], [2], [3], [4]

Epidemiology ng polyneuropathy

Ang polyneuropathy ay isang pangkaraniwang pangkat ng mga sakit. Nakita ang mga ito sa humigit-kumulang 2.4%, at sa mga mas lumang mga grupo ng edad - sa halos 8% ng populasyon. Ang pinaka-karaniwang polyneuropathies ay kinabibilangan ng diabetes at iba pang mga metabolic, nakakalason, at ilan din namamana polyneuropathies. Sa klinikal na kasanayan, ang mga salita ng "polyneuropathy ng hindi kilalang pinanggalingan" ay karaniwan, na sa katotohanan sa karamihan ng mga kaso ay may autoimmune o namamana na genesis. 10% ng lahat ng polyneuropathies ng hindi kilalang pinanggalingan ay paraproteinemic, mga 25% - nakakalason na polyneuropathies.

Ang saklaw ng namamana na polyneuropathies ay 10-30 kada 100 000 populasyon. Ang pinaka-karaniwang uri ng NMSH IA type (60-80% ng hereditary neuropathies) at NMSM type II (axonal type) (22%). Ang X-linked HMSN at IBMS type IB ay bihirang napansin. IA uri IAH ay nakita nang pantay sa mga kalalakihan at kababaihan; sa 75% ng mga kaso, ang sakit ay nagsisimula bago ang 10 taon, sa 10% - hanggang 20 taon. Ang NMSH type II ay madalas na nagsisimula sa ikalawang dekada ng buhay, ngunit maaaring may isang mas pasimula debut (hanggang sa 70 taon).

Ang pagkalat ng talamak nagpapaalab demyelinating polyneuropathy ay 1,0-7,7 bawat 100 000 na populasyon, ang sakit na madalas ay nagsisimula sa 5-6 dekada ng buhay, bagaman maaari itong pasinaya sa anumang edad, kabilang sa pagkabata. Ang mga lalaki ay magkakasakit nang dalawang beses kasing dami ng mga babae. Ang insidente ng Guillain-Barre syndrome ay 1-3 kaso kada 100 000 populasyon bawat taon, ang mga lalaki ay mas madalas na nagdurusa kaysa sa mga kababaihan. Maaaring maganap ang sakit sa anumang edad (2 hanggang 95 taon), ang peak ay bumaba sa 15-35 at 50-75 taon.

[5], [6], [7], [8], [9], [10], [11],

Mga sanhi ng polyneuropathy

Ang ilang mga polyneuropathies (halimbawa, sa kaso ng pagkalason ng lead, dapsone application, tik kagat, porphyria o Guillain-Barre syndrome) nakakaapekto sa pangunahing motor fibers; Ang iba (halimbawa, sa ganglionitis ng ugat ng dorsal, kanser, ketong, AIDS, diabetes mellitus o talamak na pagkalasing sa pyridoxine) ay sensitibo. Sa ilang mga sakit (halimbawa, Guillain-Barre syndrome, Lyme disease, diabetes, diphtheria), cranial nerves ay maaari ring maging kasangkot. Ang ilang mga droga at toxin ay maaaring makaapekto sa sensitibo at / o motor fibers.

Mga nakakalason na sanhi ng neuropathy

Uri	Mga sanhi
Axonal motor	Gangliosides; matagal na pagkakalantad sa lead, mercury, misoprostol, tetanus, paralisis sa tik
Axonic sensory motor	Acrylamide, ethanol, allyl klorido, arsenic, cadmium, disulfide, carbon hlorfenoksilovye compound tsiguatoksin, dapsone, colchicine, cyanide, DMAPN, disulfiram, ethylene oksido, lithium, metil bromo, nitrofurantoin, organophosphates, podofilin, polychlorinated biphenyls, saxitoxin, Espanyol nakakalason langis , taxol, tetrodotoxin, taliyum, trichlorethylene, tri-tolilfosfat, daga lason vakor (PNU), vinca alkaloids
Axonal touch	Almitrine, bortezomib, chloramphenicol, dioxin, doxorubicin, ethambutol, ethionamide, etoposide, gemcitabine, glutetimid, hydralazine, ifosfamide, interferon alpha, isoniazid, lead, metronidazole, mizonidazol, nitrik oksido, nucleosides (didanosine, stavudine, zalcitabine), phenytoin, platinum derivatives, propafenone, pyridoxine, statins, thalidomide
Demyelinating	Buktorn, hlorokyn, dipterya, heksahlorofen, muzolymyn, perheksylyn, prokanamyd, tacrolimus, Tellur, zymeldyn
Mixed	Amiodarone, ethylene glycol, ginto, hexacarbon, n-hexane, sodium cyanate, suramine

DMAPN-dimethylaminopropionitrile; TOCR - triorthocresil pospeyt; PNU = N-3-pyridylmethyl-N-nitrophenyl urea.

Polyneuropathy - Mga sanhi at pathogenesis

[12], [13], [14], [15], [16], [17], [18]

Mga sintomas ng polyneuropathy

Ang mga reklamo ay tumutukoy sa pathophysiology, para polyneuropathy inuri ng substrate pagkatalo: demielininiziruyuschie (myelin sakit), vascular (pagkawala vasa nervorum) at axonal (axonal pinsala).

Myelin dysfunction. Polyneuropathy batay demyelination madalas na bumuo bilang isang resulta ng parainfectious immune response trigger sa pamamagitan ng na encapsulated bacteria (eg, ng Campylobakterya spp. ), Virus (eg, enteroviruses o influenza virus, HIV) infection o pagbabakuna (eg, flu). Ito ay inaasahan na ang mga antigens sa mga ahente i-cross reacts na may antigens ng peripheral nervous system, nagti-trigger ng isang immune tugon sa ilang mga lawak destroys myelin. Sa malalang kaso (halimbawa, Guillain-Barré syndrome) ay maaaring bumuo ng mabilis na umuunlad kahinaan hanggang sa respiratory arrest.

Myelin dysfunction makagambala sa pag-andar ng makapal na madaling makaramdam fibers (paresthesia), ang antas ng kalamnan kahinaan maaga pagkasayang, reflexes lubos na nabawasan, posibleng kinasasangkutan ng mga puno ng kahoy kalamnan at cranial nerbiyos. Nerves ay apektado sa buong haba, na manifests mismo sa proximal at distal bahagi ng paa't kamay. Ang kawalaan ng simetrya ng lesyon ay posible, at ang itaas na bahagi ng katawan ay maaaring maging mas maaga kaysa sa mga distal na bahagi ng mga paa. Ang kalamnan mass at tono ng kalamnan ay kadalasang lubos na ligtas.

Mga lesyon ng vasa nervorum. Ang suplay ng dugo ng mga ugat ay maaaring makagambala sa talamak na arteriosclerotic ischemia, vasculitis at hypercoagulable na kondisyon.

Una, ang dysfunction ng maselan na sensory at motor nerves ay lumalaki, na pinapakita ng sakit at nasusunog na pandamdam. Sa simula, ang mga karamdaman ay walang simetrya at bihirang makakaapekto sa mga kalamnan ng proximal 1/3 limb o puno ng kahoy. Ang mga cranial nerves ay bihirang kasangkot, maliban sa mga kaso ng diabetes, kapag ang ikatlong pares ng mga cranial nerves ay naapektuhan. Ang mga paglabag sa ibang pagkakataon ay maaaring maging simetriko. Minsan ang mga hindi aktibo na dysfunction at balat ay nagbabago (halimbawa, atrophic, kumikinang na balat). Ang kalamnan ng kahinaan ay tumutugma sa pagkasayang, at ang pagkawala ng mga reflexes ay bihirang.

Axonopathy. Ang mga Axonopathies ay karaniwang distal, parehong simetriko at walang simetrya.

Ang karaniwang mga sanhi ng diabetes mellitus, talamak na kabiguan ng bato, at mga side effect ng chemotherapy (hal, vinca alkaloids). Axonopathy maaaring magresulta mula sa malnutrisyon (madalas sa mga bitamina ng group B), at ang labis sa bitamina B ₆ o alkohol. Mas mababa karaniwang metabolic sanhi: hypothyroidism, porphyria, sarcoidosis at amyloidosis, sa wakas, ang ilang mga impeksiyon (hal, Lyme sakit), mga gamot (nitrogen oxide) at ang epekto ng isang bilang ng mga kemikal (hal, n-hexane) at mabigat na metal (lead, arsenic, mercury). Kapag paraneoplastic syndrome sa background ng maliit na cell baga kanser sa pagkamatay ng dorsal ugat ganglia at sensory axons ay humantong sa subacute sensory neuropathy.

Ang pangunahing axonal dysfunction ay maaaring magsimula sa mga sintomas ng pinsala sa makapal o manipis na mga fibers o isang kombinasyon ng mga ito. Karaniwan, ang neuropathy ay may distal na timbang na pamamahagi bilang isang medyas - isang guwantes; ito ay nakakaapekto sa una sa mas mababang mga sanga, kung gayon ang itaas na mga sanga at simetrikal ay kumakalat sa mga bahagi ng proximal.

Ang walang simetrya na axonopathy ay maaaring magresulta mula sa parainfection o vascular disorder.

Polyneuropathy - Sintomas

Pag-uuri ng polyneuropathy

Sa kasalukuyan, walang pangkalahatang pagtanggap ng pag-uuri ng polyneuropathies. Ayon sa pathogenetic sign, ang polyneuropathies ay nahahati sa axonal, kung saan ang ehe silindro ay lalo na apektado, at demyelinating, na kung saan ay batay sa myelin patolohiya.

Sa pamamagitan ng likas na katangian ng klinikal na larawan, ang motor, pandama at hindi aktibo na polyneuropathies ay nakahiwalay. Sa isang dalisay na anyo, ang mga pormang ito ay bihirang naobserbahan, ang pinagsamang pagkasira ng dalawa o lahat ng tatlong uri ng mga fibers ng nerve, halimbawa, motor-sensory, sensory-vegetative form, ay madalas na inihayag.

Sa pamamagitan ng etiological factor ng polyneuropathy ay maaaring nahahati sa namamana, autoimmune, metabolic, alimentary, toxic at infectious-toxic.

[19], [20]

Pag-diagnose ng polyneuropathy

Ang klinikal na data, lalo na ang rate ng pag-unlad, ay tumutulong sa pag-diagnose at pagkilala sa sanhi. Ang walang simetrya neuropathies iminumungkahi pagkatalo ng myelin kaluban o vasa nervorum, at simetriko, distal neuropathies - nakakalason o metabolic disorder. Ang dahan-dahan na pag-unlad ng mga talamak na neuropathies ay maaaring namamana, nauugnay sa matagal na pagkakalantad sa mga nakakalason na sangkap o may mga metabolic disorder. Ang matinding neuropathies ay nagmumungkahi ng isang autoimmune disorder, vasculitis o isang post-infectious cause. Rash, ulcers sa balat at Raynaud's syndrome na may kumbinasyon ng walang simetrya na axonal neuropathy ay nagmumungkahi ng isang hypercoagulable state, parainfection o autoimmune vasculitis. Ang pagbaba ng timbang sa katawan, lagnat, lymphadenopathy at napakalaking sugat ay nagmumungkahi ng isang tumor o paraneoplastic syndrome.

Electrodiagnostic studies. Upang matukoy ang uri ng neuropathy, kinakailangan upang gawing EMG at matukoy ang bilis ng pagpapadaloy ng neural. Upang masuri ang kawalaan ng simetrya at antas ng axon lesion, ang EMG ay ginaganap sa pinakamababa ng parehong mga binti. Dahil ang pagpapasiya ng EMG at lakas ng loob pagpapadaloy unting kaugnay sa makapal na myelinated fibers sa ang malayo sa gitna segment paa, na may proximal myelin dysfunction (hal, sa simula ng Guillain-Barre syndrome) at ang background ng mga pangunahing sugat EMG fine fibers ay maaaring maging normal. Sa ganitong mga kaso, ang sensitivity at function ng autonomic nervous system ay dapat na quantified.

Mga pagsubok sa laboratoryo. Kabilang sa mga pangunahing mga pagsubok laboratoryo: count dugo, electrolytes, bato function na pag-aaral, ipahayag ang reagin test para sa, pagsukat ng antas ng pag-aayuno asukal sa dugo, hemoglobin A _{1 na}, bitamina B ₁₂, folate, at teroydeo stimulating hormon. Ang pangangailangan para sa iba pang mga pagsubok ay tinutukoy ng tiyak na uri ng polyneuropathy.

Ang diskarte sa mga pasyente na may neuropathy dahil sa talamak na demyelination ay katulad ng sa Guillain-Barre syndrome; Upang matukoy ang pagsisimula ng respiratory failure ang sapilitang kapasidad ng mga baga. Sa talamak o talamak demyelination uugali pagsusulit para sa mga nakakahawang sakit, at immune dysfunction, kabilang ang mga pagsusulit para sa hepatitis at HIV at patis ng gatas protina electrophoresis. Bilang karagdagan, ang mga antibodies sa myelin-associated glycoprotein ay natutukoy. Kung ang motor dysfunction ay namamalaging, tinutukoy ang antisulfatide antibodies, na may pangunahin na dyisyal na pandama, isang butas ng lumbar ang dapat gawin. Demyelination dahil sa isang autoimmune tugon ay madalas na nagiging sanhi ng protina-cell dissociation: nadagdagan ang mga antas ng protina sa CSF (> 45 mg / dL) na may normal na bilang ng mga leukocytes (<5 / l).

Kapag tabingi axonal neuropasiya ay dapat magsagawa ng mga pagsusuri upang makilala ang hypercoagulable estado at parainfectious o autoimmune vasculitis (lalo na kung mayroong isang clinical hinala). Sa pinakamaliit, matukoy ang ESR, rheumatoid factor, antinuclear antibodies, creatine phosphokinase (CKF) sa suwero. Ang CK ay maaaring tumaas kapag ang mabilis na pag-unlad ng sakit ay humantong sa isang atake sa puso. Kapag anamnestic tagubilin upang kaukulang abala matukoy clotting kadahilanan (hal, protina C at S, antithrombin III, anticardiolipin antibody, ang antas ng homocysteine), at pagkatapos ay pagsubok para sa sarcoidosis, hepatitis C o ni Wegener granulomatosis. Kung ang dahilan ay hindi tinutukoy, ang isang biopsy ng mga kalamnan at mga ugat ay dapat isagawa. Karaniwan kunin ang apektadong nerbiyos na nerbiyos. Maaari naming kumuha ng isang piraso katabi kabastusan kalamnan tissue ng kalamnan guya, o quadriceps, kapaha o triseps kalamnan, ang may tatlong sulok kalamnan. Ang kalamnan ay dapat magkaroon ng katamtaman na kahinaan, at ang biopsy site ay hindi dapat maglaman ng mga bakas ng mga nakaraang pagpapakilala ng karayom (kabilang ang EMG). Ang biopsy ng mga ugat na may walang simetrya na axonopathies ay mas nakapagtuturo kaysa sa iba pang mga uri ng polyneuropathies.

Kung ang eksaminasyon ay hindi nagpapakita ng sanhi ng distal symmetrical axonopathies, ang mabigat na riles sa pang-araw-araw na ihi ay natutukoy at ang ihi na protina ay electrophoresed. Kung ang paghihinala ng talamak na pagkalason na may mabigat na riles ay isinasagawa, ang pag-aaral ng buhok mula sa pubic region o sa axillary region. Anamnesis at pisikal na eksaminasyon ay nangangasiwa sa pangangailangan para sa mga karagdagang pagsusuri upang matukoy ang ibang mga dahilan.

Polyneuropathy - Diagnosis

[21], [22], [23]

Paggamot ng polyneuropathy

Ang paggamot ng polyneuropathy, kung maaari, ay naglalayong alisin ang sanhi ng sakit. Kinakailangan na kanselahin ang gamot at alisin ang nakakalason na epekto na humantong sa pag-unlad ng sakit, upang iwasto ang mga kakulangan ng nutrisyon. Ang mga pagkilos na ito ay nagtatanggal o nagbabawas ng mga reklamo, ngunit ang pagbawi ay mabagal at maaaring hindi kumpleto. Kung ang sanhi ay hindi maaaring alisin, ang paggamot ay nabawasan upang mabawasan ang kapansanan at sakit, kung saan ang mga adaptasyon ng orthopaedic ay makakatulong. Ang mga aplikasyon ng amitriptyline, gabapentin, mexiletine at lidocaine ay maaaring magpakalma ng sakit sa neuropathic (halimbawa, ang isang nasusunog na pandamdam sa mga talampakan ng mga paa na may diyabetis).

Sa demyelinating polyneuropathies karaniwang ginagamit immunomodulatory paggamot: ugat immunoglobulin o plasmapheresis sa talamak demyelination at glucocorticoids o antimetabolite gamot - talamak.

Polyneuropathy - Paggamot at pagbabala