Ventriculomegaly ng utak: ano ito, ang mga sanhi, mga kahihinatnan

Sa parehong mga cerebral hemispheres, diencephalon at sa pagitan ng cerebellum at medulla oblongata apat na espesyal na lukab - cerebral ventricles (ventriculi cerebri), na gumagawa ng CSF (cerebrospinal o cerebrospinal fluid). Ang kanilang pathological pagpapalaki o pagpapalaki ay tinukoy bilang ventriculomegaly.

Epidemiology

Ang mga istatistika na ibinigay sa iba't ibang pinagkukunan ay ang mga sumusunod:

• Ang pagkalat ng ventriculomegaly, ayon sa The Fetal Medicine Foundation, isang kaso bawat 100 fetus sa ika-22 linggo ng pagbubuntis at isang kaso bawat libong sanggol na ipinanganak;
• sa higit sa 94% ng mga kaso, ang ventriculomegaly ng pinakamalaking lateral ventricle (ventriculi laterales) ay sinusunod;
• Ang craniocerebral anomalya ay nabanggit sa 15 -65% ng mga kaso ng ventriculomegaly, at mga depekto sa chromosomes - isang average ng 14.7%;
• Ang saklaw ng neurodestruction na nauugnay sa patolohiya na ito sa pagkabata ay humigit-kumulang 12% (ayon sa iba pang data, halos 60%).

[1], [2]

Mga sanhi ventriculomegalii

Enumerating mga posibleng dahilan paglawak ng cerebral ventricles, dapat ito ay mapapansin na ang mga abnormal na pagluwang ng ventricular (ventricular) utak system - dahil sa labis na lakas ng tunog ng cerebrospinal fluid (CSF) sa ventricles at subarachnoid espasyo at irregularities ng kanyang sirkulasyon - ay tinatawag na  hydrocephalus, madalas na nauugnay sa pagtaas ng intracranial presyon.

Dahil ang intrauterine development (prenatal) ay hindi posible upang masukat ang intracranial pressure, ang mga termino hydrocephalus at ventriculomegaly sa fetus ay ginagamit na magkasingkahulugan. Kahit na ang hydrocephalus ay dapat na tinatawag na isang pagtaas sa ventricles ng sanggol sa higit sa 15 mm.

Nakikita ng mga eksperto ang mga pangunahing sanhi ng ventriculomegaly sa dysgenesis ng utak, labis na dami ng CSF sa sistema ng ventricular ng utak, pati na ang mga depekto sa mga chromosome.

Matris ventriculomegaly, hal ventriculomegaly fetus ay maaaring magresulta mula sa embryonic neural depekto tubo, at sapul sa pagkabata pangunahing utak abnormalities: agenesis ng corpus callosum; subependymal heterotopy; colloid o arachnoid cyst ng utak; mga malformations ng uri ng Arnold-Chiari 2, na humahantong sa  sindrom ng Arnold-Chiari; Cystic dilatation of the fourth ventricle - Dandy-Walker syndrome  , atbp.

[3], [4], [5], [6],

Mga kadahilanan ng peligro

Ang mga kadahilanan ng panganib na nauugnay sa edad ng ina (mahigit sa 35 taong gulang), mga intrauterine na impeksiyon, gestosis at  pagkagutom ng sanggol sa sanggol.

[7], [8], [9]

Pathogenesis

Ang pathogenesis ng sobrang produksyon ng CSF ng mga fetal brain ventricles ay maaaring dahil sa:

• impeksiyon (bacterial, fungal, herpes meningitis);
• mga bukol (platelet glioma, isang endodermal sinus tumor, isang karaniwang oligodendroglial tumor);
• hypertrophy, hyperplasia o tumor ng choroid (vascular) plexus ng ventricles ng utak.

Napagmasdang samahan ng mga pathological pagluwang ng tserebral ventricles na may trisomy-13, ika-18 at ika-21 chromosome - syndromes, ayon sa pagkakabanggit, Patau, Edwards at Pababa.

Ang ventriculomegaly sa isang bagong panganak na bata ay maaaring pukawin sa pamamagitan ng:

• trauma ng kapanganakan na may matalas na pagtaas sa presyon ng kulang sa hangin sa dural sinuses o sa panloob na jugular veins;
• tserebral ischemia sa mga bagong silang;
• pagpapaliit ng intraventricular (monrove) na bukas na pagkonekta sa ikatlong ventricle sa lateral;
• Ang congenital stenosis ng aqueduct ng Sylvian  - isang  channel sa pagitan ng ikatlong ventricle ng utak (ventriculus tertius) at ang ikaapat (ventriculus quartus).

Bilang karagdagan, ang mabilis o unti-unting pagbuo ng ventriculomegaly sa isang bata ay posible na may:

• craniocerebral trauma (lalo na sa pagdurugo);
• pagkatalo ng utak na may baboy -  neurocysticercosis ;
• meningioma, nagkakalat ng glial tumors o   utak teratoma;
• choroid papilloma (na may sugat ng mga lateral ventricle ng utak).

Ventriculomegaly sa mga matatanda

Secondary ventriculomegaly sa mga may gulang ay maaaring maging sanhi ng pinsala sa ulo, pamamaga ng mga lamad ng utak, tserebral neoplastic formations, stenosis Sylvian  aqueduct,  intracranial aneurysm, talamak subdural hematoma at intraventricular cerebral hemorrhage o kabuuang, kabilang ang hemorrhagic stroke.

Bukod dito, tulad ng itinatag Canadian mananaliksik, ventriculomegaly pag-unlad, pathogenesis ng kung saan ay dahil sa paglabag sa pagsipsip ng CSF tagas o cerebrospinal fluid sa subdural space sa mga matatanda ay nangyayari mas madalas kaysa sa mga kabataan.

Ang dahilan ay ang  utak atrophy  - pagkawala ng dami ng parenkayma nito, pati na rin ang mga pagbabago sa glial cells at myelination ng mga neurons, na humahantong sa pagbaba sa pagkalastiko ng mga tisyu sa tisyu.

Iyon ay, sa pag-iipon ng utak ng tao, maaaring maganap ang mga pagbabago na kumakatawan sa isang kapahintulutang pagpapalawak ng espasyo na puno ng cerebrospinal fluid - hydrocephalus ex vacuo.

[10], [11], [12], [13], [14]

Mga sintomas ventriculomegalii

Ang unang mga palatandaan ng pagkakaroon ng patolohiya na ito sa sanggol - isang malaking sukat ng ventricles ng utak, na umaabot sa 12-20 mm. Ang pinakamainam na panahon ng pagkakita nito ay pagbubuntis ng 24-25 linggo.

Ang mga sintomas ng ventriculomegaly sa mga bagong silang ay ipinahayag sa pamamagitan ng pag-aantok, hindi aktibo na sanggol at paghihirap na paglunok; ang bata ay madalas na bumabagsak at humihiyaw; ang mga agwat ng pagtulog ay maikli; sa ulo at facial bahagi ng bungo sa pamamagitan ng balat ay madalas na nagpapakita ng mga daluyan ng dugo; may isang protrusion ng fontanel, isang panaka-nakang jerking ng mas mababang panga at convulsive paggalaw ng mga limbs. Hanggang sa lumaki ang mga seams ng bungo, mabilis na pagtaas sa kanyang circumference (macrocephaly).

Ang mga bata ay may sakit sa ulo para sa unang dalawa o tatlong taon; ang mga sakit ay nagdaragdag na may pag-igting at biglaang paggalaw, jumps, slopes. Spontaneously mayroong isang pagduduwal at pagsusuka. Sa pagkakaroon ng chromosomal syndromes, ang mga sintomas ay nagiging katangian para sa kanila.

Ang ventriculomegaly sa mga may sapat na gulang ay maaaring ipahayag sa pamamagitan ng pananakit ng ulo, pagduduwal, pagsusuka, pagtataas ng intracranial pressure, at visual impairment. Ang huli ay sanhi ng edema ng optical disc - papilloma, na sa maagang yugto ay maaaring maging asymptomatic o bigyan ng sakit ng ulo. Sa paglipas ng panahon, ang pamamaga na ito ay maaaring humantong sa ang hitsura ng isang bulag na lugar, malabo paningin, panaka-nakang pagbabawal ng larangan ng pangitain. Bilang resulta, posible ang kumpletong pagkawala ng pangitain.

Kung ang mga pagtaas na matatagpuan sa diencephalon ikatlong ventricle, ang presyon dahil sa ang subcortical grey autonomic center sa medulla ng pader nito ay maaaring maging lakad abnormalities, paresthesias, ihi kawalan ng pagpipigil, pagkasira ng nagbibigay-malay function.

Mga yugto

Ang antas ng pagtaas sa cerebral ventricles ng neonatal - nagsisimula mula sa pamantayan ng laki nito sa 10 mm (sa atrium puwit o nauuna sungay ng lateral ventricle) - tumutukoy sa mga antas ventriculomegaly.

Ang kanilang mga pangalan ay hindi Standardized, kaya ang extension ng lateral ventricles (sinusuri higit sa lahat, ventriculi laterales) 20% - 12 mm ay maaaring tinukoy bilang 1 degree o ventriculomegaly ventriculomegaly liwanag.

Kung ang extension ay 20-50% ng normal na - mula 12 hanggang 15 mm, ito ay makatwirang ventriculomegaly, at kapag index> 15 mm ventriculomegaly ay maaaring inuri bilang mas malubhang ipinahayag ventriculomegaly at prethreshold o borderline ventriculomegaly.

Sa isang pagtaas sa ventricle sa fetus ≥ 20 mm, ang intraventricular hydrocephalus ay masuri.

[15], [16], [17], [18], [19], [20]

Mga Form

Depende sa lokasyon, may mga:

• ventriculomegaly ng lateral ventricles (ventriculi laterales) o lateral bilateral ventriculomegaly;
• may isang panig na ventriculomegaly, kapag ang isang lateral ventricle ay pinalaki. Maaaring may ventriculomegaly sa kaliwa - kaliwang panig na lateral o ventriculomegaly sa kanan - kanang panig na lateral.

Sa mga kaso kung saan ang ventricles ng iba't ibang laki (ang pagkakaiba na ito ay hindi dapat lumagpas sa 2 mm), ang walang simetrya ventriculomegaly ay masuri.

Kung ang ultrasound ay hindi natagpuan na nauugnay sa patolohiya na ito sa abnormalities ng utak, ito ay antenatal na nakahiwalay ventriculomegaly. Sa maraming mga kaso na lumilitaw na maging isang nakahiwalay na pagluwang ng tserebral ventricles sa fetus matapos kapanganakan, sa katunayan, ay ipinapakita ang pagkakaroon ng iba pang mga anomalya (lalo na kapag ventriculomegaly sa 15 mm). Ayon sa mga obserbasyon, sa ganitong uri ng patolohiya mayroong 4 na tiklop na pagtaas sa panganib ng isang anomalya ng ika-21 kromosom.

Sa wakas, ang kapalit na ventriculomegaly (mas madalas ang kahulugan na ito ay ginagamit para sa hydrocephalus) ay nangangahulugan ng pagtaas sa dami ng CSF upang palitan ang nawalang parenkayma ng utak.

[21], [22], [23], [24], [25]

Mga komplikasyon at mga kahihinatnan

Naturally, ang tanong ay arises: ay ang ventriculomegaly mapanganib?

Tulad ng lahat ng pathologies ng utak, ang pagtaas sa mga ventricle nito ay may malubhang kahihinatnan at komplikasyon. Ito macrocephaly, at kabuuang pagkaantala ng paglaki ng bata, at mapanirang mga pagbabago sa istraktura ng utak: ang lubos na nadagdagan laki ng cerebral cortex, ay lumalaki neuroglia sa periventricular at supratentorial lugar, naantala pagkahinog ng cortical furrows.

Ang sindrom ng "setting sun" o Gref syndrome ay maaaring bumuo  .

Kadalasan may mga paglabag sa isang neurological na kalikasan, na kung saan ay negatibong nakalarawan sa memorya, kakayahan sa pag-aaral, nakakapag-agpang mga katangian ng pag-iisip at pag-uugali.

Ayon sa ilang mga data, sa edad ng dalawang mga bata na may ventriculomegaly halos sa 62.5% ng mga kaso ay may mga problema sa neurological.

[26]

Diagnostics ventriculomegalii

Ang tanging paraan kung saan ang mga diagnostic ng ventriculomegaly ay ginaganap ay mga instrumental na diagnostic.

Para sa pagtuklas ng X-anomalya, isang genetic analysis (karyotyping) ng fetus ay kinakailangan batay sa isang sample ng amniotic fluid. Kung paano ito nakuha, para sa higit pang mga detalye, tingnan ang mga  Invasive Methods of Prenatal Diagnosis

Fetus ventriculomegaly napansin sa panahon ng pagbubuntis ng ina - sa panahon ng ultrasound pag-aaral pagkatapos ng 22th linggo ng takdang panahon, kapag ang sukat ng lateral ventricles ay maaaring visualized at sinusukat.

Ang pagsusuri ng ulo ng fetus ay nagsasangkot ng pagtukoy ng hugis ng bungo at diameter ng bilary nito (laki ng ulo mula sa isang templo patungo sa isa pa). Ang ultrasonic visualization ay nagbibigay-daan sa iyo upang malinaw na tukuyin ang panggitna hangganan ng ventricles; echovriznaki vascular plexus - sumasakop sa central bahagi ng lateral ventricle echogenic structure; Maaaring makita ang cerebrospinal fluid.

Kung ang patolohiya ay napansin, ang screening para sa mas huling mga panahon (bawat 4 na linggo) ay isinasagawa upang masubaybayan ang kalagayan ng ventricles.

Bago ang ika-18 linggo, at kahit na higit pa kaya sa unang tatlong buwan ay hindi investigated ventriculomegaly sa ultrasound: ehopriznaki patolohiya maaaring lang maging absent (tumpak na pagbabasa ng mas mababa sa 47%), pati na ang pangkalahating globo praktikal space ganap na inookupahan ventriculi laterales.

Higit pang impormasyon -  Prenatal diagnosis ng congenital diseases

[27], [28], [29], [30], [31]

Iba't ibang diagnosis

Ang paglilinaw ng diyagnosis at kaugalian sa pagsusuri ay nangangailangan ng MRI ng utak. Ito ay isinasagawa para sa mga matatanda at maliliit na bata. Ang mga buntis na babae ay gumagawa ng magnetic resonance imaging lamang sa mga kaso kung ang sistema ng ventricular ay hindi maaaring masuri dahil sa posisyon ng sanggol sa matris. Ayon sa diagnostician, sa kalahati ng mga kaso, maaaring makita ng MRI ang karagdagang sonographically non-visualized na mga anomalya ng CNS.

MRI ventriculomegaly sintomas ay kinabibilangan ng: dark (low-intensity) signal mula sa utak ventricle (sa coronary plane) T1 mode at maliwanag (pinahusay na puwersa) - ang mga imahe scan sa T2 tinimbang na mode.

Ang mga matatanda ay maaaring sumailalim sa CT o X-ray ng utak na may radioisotope contrasting - ventriculography.

Ang hydrocephalus mula sa ventriculomegaly ay naiiba sa batayan ng mga parameter ng isang pinalaki na tserebral na ventricle at intracranial pressure - ang panggulugod na pagbutas ay isinagawa.

Kabilang sa iba pang mga pathologies, ang chronically nangyayari syringomyelia sa cavities sa utak ng galugod at pamamaga ng ventriculi cerebri-ventriculitis ay madalas na nakahiwalay.

[32], [33], [34], [35], [36]

Paggamot ventriculomegalii

Ang antenatal ventriculomegaly ay hindi ginagamot, at pagkatapos ng kapanganakan ng isang sanggol, ang paggamot ng ventriculomegaly ay iba na nagpapakilala, batay sa mga rekomendasyon ng isang pediatric neurologist.

Sa arsenal ng mga pondo na magagamit sa ngayon, mayroong:

• diuretiko gamot (ginagamit sa hydrocephalus - Mannitol, Etakrinaic acid, atbp.);
• mga paghahanda na naglalaman ng  potasa  (upang ang balanse ng interstitial fluid, na kung saan ang pangmatagalang pangangasiwa ng mga diuretics ay humahantong, ay hindi lumalabag);
• antihypoxants;
• bitamina para sa utak.

Ito ay kapaki-pakinabang na gawin ang massage, din ang pisikal na load ay inirerekomenda para sa ventriculomegaly - katamtaman, walang biglaang paggalaw.

Mga doktor ay hindi tanggihan na ang pamamahala ng mga kondisyon na ito at pagpapayo sa magulang - hindi isang madaling gawain, dahil ito ay mahirap na pangalanan nang may katiyakan ang eksaktong dahilan ng patolohiya, sa predetermine kurso ng kanyang pag-unlad, at upang mahulaan ang lawak ng ang kahihinatnan ng panganib.

Pag-iwas

Ito ay pinaniniwalaan na ang tamang pagpaplano ng pagbubuntis at pagpapagamot ng genetic na medikal ay maaaring maging isang panukalang pangontra. At pati na rin ang pagkuha ng folic acid (kababaihan ng edad ng reproductive) at paggamot sa lahat ng mga sakit bago ang hinaharap na pagiging ina.

[37], [38], [39], [40]

Pagtataya

Ang ventriculomegaly na nauugnay sa mga abnormalities at structural malformations ng fetus ay kadalasang mayroong hindi kanais-nais na pagbabala, na nag-iiba mula sa kapansanan (madalas na banayad) sa pagkawala ng sanggol.

Gayunpaman, sa mga kaso ng maluwag na ventriculomegaly, may 90% na posibilidad ng isang normal na kinalabasan. Sa iba pang mga kaso, mayroong isang lag sa pag-unlad ng nervous system - mula sa banayad hanggang katamtaman.

[41]