Ventriculomegaly ng utak: ano ito, sanhi, kahihinatnan

Sa parehong hemispheres ng utak, ang diencephalon at sa pagitan ng cerebellum at medulla oblongata mayroong apat na espesyal na cavity - cerebral ventricles (ventriculi cerebri), na gumagawa ng cerebrospinal fluid. Ang kanilang pathological expansion o enlargement ay tinukoy bilang ventriculomegaly.

Epidemiology

Ang mga istatistika na binanggit sa iba't ibang mga mapagkukunan ay ang mga sumusunod:

• Ang pagkalat ng ventriculomegaly, ayon sa The Fetal Medicine Foundation, ay isang kaso sa bawat 100 fetus sa 22 linggo ng pagbubuntis at isang kaso sa bawat 1,000 live na panganganak;
• sa higit sa 94% ng mga kaso, ang ventriculomegaly ng pinakamalaking lateral ventricles (ventriculi laterales) ay sinusunod;
• craniocerebral anomalya ay sinusunod sa 15-65% ng mga kaso ng ventriculomegaly, at chromosomal defects - sa average sa 14.7%;
• Ang dalas ng neurodestruction na nauugnay sa patolohiya na ito sa pagkabata ay humigit-kumulang 12% (ayon sa iba pang data, halos 60%).

[ 1 ], [ 2 ]

Mga sanhi ventriculomegaly

Kapag naglilista ng mga posibleng sanhi ng dilation ng cerebral ventricles, mahalagang tandaan na ang pathological dilation ng ventricular system ng utak - dahil sa labis na dami ng cerebrospinal fluid (CSF) sa ventricles at subarachnoid space at mga kaguluhan sa sirkulasyon nito - ay tinatawag na hydrocephalus, kadalasang nauugnay sa pagtaas ng intracranial pressure.

Dahil imposibleng masukat ang intracranial pressure sa panahon ng intrauterine development (prenatally), ang mga terminong hydrocephalus at ventriculomegaly sa fetus ay ginagamit bilang mga kasingkahulugan. Bagaman ang hydrocephalus ay dapat tawaging isang pagtaas sa mga ventricle ng pangsanggol sa higit sa 15 mm.

Naniniwala ang mga eksperto na ang pangunahing sanhi ng ventriculomegaly ay ang brain dysgenesis, labis na CSF sa ventricular system ng utak, at mga chromosomal defect.

Antenatal ventriculomegaly, ibig sabihin, ventriculomegaly sa fetus, ay maaaring resulta ng isang neural tube defect sa embryo, pati na rin ang mga pangunahing congenital anomalya ng utak: agenesis ng corpus callosum; subependymal heterotopia; colloid o arachnoid cyst ng utak; Arnold-Chiari malformation type 2, na humahantong sa Arnold-Chiari syndrome; cystic dilatation ng ika-apat na ventricle - Dandy-Walker syndrome, atbp.

[ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]

Mga kadahilanan ng peligro

Ang mga kadahilanan ng peligro ay nauugnay sa edad ng ina (higit sa 35 taon), mga impeksyon sa intrauterine, gestosis at fetal oxygen starvation.

[ 7 ], [ 8 ], [ 9 ]

Pathogenesis

Ang pathogenesis ng labis na produksyon ng CSF ng ventricles ng fetal brain ay maaaring dahil sa:

• mga impeksyon (bacterial, fungal, herpes meningitis);
• mga bukol (platelet glioma, endodermal sinus tumor, disseminated oligodendroglial tumor);
• hypertrophy, hyperplasia o tumor ng choroid (vascular) plexus ng ventricles ng utak.

Ang isang kaugnayan ng pathological dilation ng cerebral ventricles na may trisomy ng chromosome 13, 18 at 21 ay nabanggit - na may Patau, Edwards at Down syndromes, ayon sa pagkakabanggit.

Ang Ventriculomegaly sa isang bagong silang na sanggol ay maaaring sanhi ng:

• trauma ng kapanganakan na may matalim na pagtaas sa venous pressure sa dural sinuses o sa panloob na jugular veins;
• cerebral ischemia sa mga bagong silang;
• pagpapaliit ng intraventricular (Monroe) openings na nagkokonekta sa ikatlong ventricle sa mga lateral;
• congenital stenosis ng aqueduct ng Sylvius, isang kanal sa pagitan ng ikatlong ventricle ng utak (ventriculus tertius) at ang ikaapat (ventriculus quartus).

Bilang karagdagan, ang mabilis o unti-unting pagbuo ng ventriculomegaly sa isang bata ay posible sa:

• traumatikong pinsala sa utak (lalo na sa pagdurugo);
• pinsala sa utak na dulot ng pork tapeworm - neurocysticercosis;
• meningioma, diffuse glial tumor o teratoma ng utak;
• choroid papilloma (na may pinsala sa lateral ventricles ng utak).

Ventriculomegaly sa mga matatanda

Ang pangalawang ventriculomegaly sa mga matatanda ay maaaring sanhi ng trauma sa ulo, pamamaga ng meninges, cerebral neoplastic lesions, stenosis ng aqueduct ng Sylvius, intracranial aneurysm, talamak na subdural hematomas, at intraventricular o general cerebral hemorrhage, kabilang ang hemorrhagic stroke.

Bilang karagdagan, tulad ng itinatag ng mga mananaliksik ng Canada, ang pagbuo ng ventriculomegaly, ang pathogenesis na kung saan ay sanhi ng isang paglabag sa pagsipsip ng CSF o pagtagas ng cerebrospinal fluid sa subdural space, ay nangyayari nang mas madalas sa mga matatandang tao kaysa sa mga kabataan.

Ang dahilan ay pagkasayang ng utak - pagkawala ng dami ng parenchyma nito, pati na rin ang mga pagbabago sa glial cells at myelination ng mga neuron, na humahantong sa pagbawas sa elasticity ng cerebral tissue.

Iyon ay, ang mga pagbabago ay maaaring mangyari sa pagtanda ng utak ng tao na kumakatawan sa isang compensatory expansion ng espasyo na puno ng cerebrospinal fluid - hydrocephalus ex vacuo.

[ 10 ], [ 11 ], [ 12 ], [ 13 ], [ 14 ]

Mga sintomas ventriculomegaly

Ang mga unang palatandaan ng patolohiya na ito sa fetus ay ang malaking sukat ng cerebral ventricles, na umaabot sa 12-20 mm. Ang pinakamainam na panahon para sa pagtuklas nito ay 24-25 na linggo ng pagbubuntis.

Ang mga sintomas ng ventriculomegaly sa mga bagong silang ay kinabibilangan ng pagkahilo, hindi aktibong pagsuso, at kahirapan sa paglunok; ang bata ay madalas na dumighay at umiiyak; maikli ang mga panahon ng pagtulog; ang mga daluyan ng dugo ay madalas na nagpapakita sa pamamagitan ng balat sa ulo at mukha; isang nakaumbok na fontanelle, panaka-nakang panginginig ng ibabang panga, at nanginginig na paggalaw ng mga paa ay napapansin. Hanggang sa ang mga cranial suture ay nag-fused, ang isang mabilis na pagtaas sa circumference nito (macrocephaly) ay sinusunod.

Ang mga bata sa unang dalawa o tatlong taon ay may pananakit ng ulo; ang sakit ay tumindi sa pag-igting at biglaang paggalaw, paglukso, baluktot. Ang pagduduwal at pagsusuka ay nangyayari nang kusang. Sa pagkakaroon ng mga chromosomal syndrome, ang mga sintomas ay nakakakuha ng kanilang mga tampok na katangian.

Ang Ventriculomegaly sa mga matatanda ay maaaring magpakita mismo bilang pananakit ng ulo, pagduduwal, pagsusuka, pagtaas ng intracranial pressure, at kapansanan sa paningin. Ang huli ay sanhi ng pamamaga ng optic disc - papillodema, na sa mga unang yugto ay maaaring asymptomatic o maging sanhi ng pananakit ng ulo. Sa paglipas ng panahon, ang pamamaga na ito ay maaaring humantong sa paglitaw ng isang blind spot, malabong paningin, at pana-panahong limitasyon ng visual field. Bilang resulta, posible ang kumpletong pagkawala ng paningin.

Kung ang ikatlong ventricle na matatagpuan sa diencephalon ay lumaki, pagkatapos ay dahil sa presyon sa mga subcortical vegetative center sa kulay-abo na bagay ng mga dingding nito, maaaring mangyari ang mga kaguluhan sa lakad, paresthesia, kawalan ng pagpipigil sa ihi, at pagkasira ng mga pag-andar ng nagbibigay-malay.

Mga yugto

Ang antas ng pagpapalaki ng cerebral ventricles sa panahon ng neonatal - batay sa pamantayan ng laki nito hanggang 10 mm (kasama ang atrium ng posterior o anterior horn ng lateral ventricle) - tinutukoy ang antas ng ventriculomegaly.

Ang kanilang mga pangalan ay hindi pinag-isa, samakatuwid, ang pagpapalawak ng mga lateral ventricles (pangunahing tinasa bilang ventriculi laterales) ng 20% - hanggang sa 12 mm ay maaaring tukuyin bilang grade 1 ventriculomegaly o mild ventriculomegaly.

Kung ang pagpapalawak ay 20-50% ng pamantayan - mula 12 hanggang 15 mm, kung gayon ito ay katamtamang ventriculomegaly, at kapag ang tagapagpahiwatig ay> 15 mm, ang ventriculomegaly ay maaaring mauri bilang mas malala, binibigkas na ventriculomegaly, pati na rin ang prethreshold o borderline ventriculomegaly.

Kung ang fetal ventricle ay lumaki sa ≥ 20 mm, ang intraventricular hydrocephalus ay masuri.

[ 15 ], [ 16 ], [ 17 ], [ 18 ], [ 19 ], [ 20 ]

Mga Form

Depende sa lokalisasyon, ang mga sumusunod ay nakikilala:

• ventriculomegaly ng lateral ventricles (ventriculi laterales) o lateral bilateral ventriculomegaly;
• unilateral ventriculomegaly, kapag isang lateral ventricle lamang ang pinalaki. Maaaring may ventriculomegaly sa kaliwa - left-sided lateral o ventriculomegaly sa kanan - right-sided lateral.

Sa mga kaso kung saan ang mga ventricles ay may iba't ibang laki (ang pagkakaiba na ito ay hindi dapat lumampas sa 2 mm), ang asymmetric na ventriculomegaly ay nasuri.

Kung ang ultrasound ay hindi nagbubunyag ng anumang nauugnay na abnormalidad sa utak, ito ay antenatal isolated ventriculomegaly. Sa maraming mga kaso na lumilitaw na nakahiwalay na dilation ng cerebral ventricles sa fetus, ang iba pang mga abnormalidad ay aktwal na matatagpuan pagkatapos ng kapanganakan ng bata (lalo na kapag ang ventriculomegaly ay lumampas sa 15 mm). Ayon sa mga obserbasyon, na may ganitong variant ng patolohiya, mayroong 4 na beses na pagtaas sa panganib ng abnormalidad ng ika-21 kromosoma.

Sa wakas, ang kapalit na ventriculomegaly (mas karaniwang ginagamit para sa hydrocephalus) ay tumutukoy sa pagtaas ng dami ng CSF upang palitan ang nawawalang parenkayma ng utak.

[ 21 ], [ 22 ], [ 23 ], [ 24 ], [ 25 ]

Mga komplikasyon at mga kahihinatnan

Naturally, ang tanong ay lumitaw: mapanganib ba ang ventriculomegaly?

Tulad ng lahat ng mga pathologies ng utak, ang pagpapalaki ng mga ventricles nito ay may malubhang kahihinatnan at komplikasyon. Kabilang dito ang macrocephaly, at isang pagkaantala sa pangkalahatang pag-unlad ng bata, at mga mapanirang pagbabago sa mga istruktura ng utak: ang laki ng cerebral cortex ay tumataas nang malaki, ang neuroglia ay lumalaki sa periventricular at supratentorial na mga lugar, at ang pagkahinog ng cortical sulcus ay naantala.

Maaaring magkaroon ng setting sun syndrome o Graefe syndrome.

Ang mga sakit sa neurological ay madalas na nangyayari, na negatibong nakakaapekto sa memorya, kakayahan sa pag-aaral, mga katangian ng adaptive ng psyche at pag-uugali.

Ayon sa ilang data, sa edad na dalawa, ang mga batang may ventriculomegaly ay may mga problema sa neurological sa halos 62.5% ng mga kaso.

[ 26 ]

Diagnostics ventriculomegaly

Ang tanging paraan kung saan masuri ang ventriculomegaly ay instrumental diagnostics.

Upang makita ang mga X-anomalies, kinakailangan ang genetic analysis (karyotyping) ng fetus batay sa sample ng amniotic fluid. Para sa higit pang impormasyon kung paano ito kinukuha, tingnan ang – Mga invasive na pamamaraan ng prenatal diagnostics

Ang ventriculomegaly sa fetus ay napansin sa panahon ng pagbubuntis ng ina - sa panahon ng pagsusuri sa ultrasound pagkatapos ng ika-22 linggo ng pagbubuntis, kapag ang laki ng lateral ventricles ay maaaring makita at masukat.

Kasama sa pagtatasa ng ulo ng pangsanggol ang pagtukoy ng hugis ng bungo at ang bilar-articular diameter nito (ang laki ng ulo mula sa isang templo patungo sa isa pa). Ang ultratunog imaging ay nagbibigay-daan para sa isang malinaw na kahulugan ng medial na hangganan ng ventricles; echo signs ng choroid plexus - isang echogenic na istraktura na sumasakop sa gitnang bahagi ng lateral ventricle; maaaring makita ang cerebrospinal fluid.

Kung nakita ang patolohiya, ang screening ay isinasagawa sa susunod na yugto (bawat 4 na linggo) upang masubaybayan ang kondisyon ng ventricles.

Bago ang ika-18 linggo, at lalo na sa unang trimester, ang ventriculomegaly ay hindi sinusuri ng ultrasound: ang mga palatandaan ng echo ng patolohiya ay maaaring wala lamang (ang katumpakan ng mga pagbabasa ay mas mababa sa 47%), dahil ang mga puwang ng hemispheres ay halos ganap na inookupahan ng ventriculi laterales.

Higit pang impormasyon – Prenatal diagnostics ng congenital disease

[ 27 ], [ 28 ], [ 29 ], [ 30 ], [ 31 ]

Iba't ibang diagnosis

Ang paglilinaw ng diagnosis at differential diagnostics ay nangangailangan ng MRI ng utak. Ginagawa ito sa mga matatanda at maliliit na bata. Ang mga buntis na kababaihan ay sumasailalim sa magnetic resonance imaging lamang sa mga kaso kung saan ang ventricular system ay hindi masuri dahil sa posisyon ng fetus sa matris. Ayon sa mga diagnostician, sa kalahati ng mga kaso, ang MRI ay maaaring makakita ng karagdagang, sonographically non-visualized CNS anomalya.

Ang mga palatandaan ng MRI ng ventriculomegaly ay kinabibilangan ng: madilim (mababang intensity) na signal mula sa ventricle ng utak (sa coronal plane) sa T1 mode at maliwanag (nadagdagang lakas) - sa mga larawang na-scan sa T2-weighted mode.

Ang mga matatanda ay maaaring sumailalim sa CT o X-ray ng utak na may radioisotope contrast - ventriculography.

Ang hydrocephalus ay naiiba mula sa ventriculomegaly batay sa mga parameter ng pinalaki na cerebral ventricle at intracranial pressure; isang spinal puncture ay isinasagawa.

Sa iba pang mga pathologies, ang pinaka-madalas na nakikilala ay ang talamak na syringomyelia na may mga cavity sa spinal cord at pamamaga ng ventriculi cerebri - ventriculitis.

[ 32 ], [ 33 ], [ 34 ], [ 35 ], [ 36 ]

Paggamot ventriculomegaly

Ang antenatal ventriculomegaly ay hindi ginagamot, at pagkatapos ng kapanganakan ng sanggol, ang paggamot sa ventriculomegaly ay eksklusibong nagpapakilala - batay sa mga rekomendasyon ng isang pediatric neurologist.

Ang arsenal ng mga tool na magagamit ngayon ay kinabibilangan ng:

• diuretics (ginagamit para sa hydrocephalus - Mannitol, Ethacrynic acid, atbp.);
• mga gamot na naglalaman ng potasa (upang maiwasan ang pagkagambala sa balanse ng interstitial fluid, na sanhi ng pangmatagalang paggamit ng diuretics);
• antihypoxants;
• bitamina para sa utak.

Ito ay kapaki-pakinabang na gawin ang masahe, ang pisikal na aktibidad ay tinatanggap din para sa ventriculomegaly - katamtaman, nang walang biglaang paggalaw.

Hindi itinago ng mga doktor ang katotohanan na ang pamamahala sa kondisyong ito at pagkonsulta sa mga magulang ay hindi isang madaling gawain, dahil mahirap na may kumpiyansa na pangalanan ang eksaktong sanhi ng patolohiya, paunang matukoy ang kurso ng pag-unlad nito at mahulaan ang antas ng panganib ng mga kahihinatnan.

Pag-iwas

Ito ay pinaniniwalaan na ang pag-iwas ay maaaring makamit sa pamamagitan ng tamang pagpaplano ng pagbubuntis at medikal-genetic na pagpapayo. Pati na rin ang pag-inom ng folic acid (para sa mga kababaihan sa edad ng reproductive) at pagpapagaling sa lahat ng mga sakit bago maging ina.

[ 37 ], [ 38 ], [ 39 ], [ 40 ]

Pagtataya

Ang Ventriculomegaly na nauugnay sa mga anomalya ng pangsanggol at mga malformasyon sa istruktura ay kadalasang may mahinang pagbabala, mula sa kapansanan (madalas na katamtaman) hanggang sa pagkawala ng sanggol.

Gayunpaman, sa mga kaso ng banayad na nakahiwalay na ventriculomegaly mayroong 90% na posibilidad ng isang normal na kinalabasan. Sa ibang mga kaso mayroong pagkaantala sa pag-unlad ng nervous system - mula sa banayad hanggang sa katamtaman.

[ 41 ]