Amyloidosis

Amyloidosis ay isang paglabag sa metabolismo ng protina, sinamahan ng pagbuo sa mga tisyu ng isang tiyak na protina-polysaccharide complex (amyloid) at ang pagkatalo ng maraming mga organo at mga sistema.

ICD-10 code

• E85 Amyloidosis.
• E85.0 Pamana ng pamilya amyloidosis na walang neuropathy.
• E85.1 Neurotic hereditary family amyloidosis.
• E85.2 Ang namamana ng pamilya amyloidosis, hindi natukoy.
• E85.3 Pangalawang sistema ng amyloidosis.
• E85.4 Limitadong amyloidosis.
• E85.8 Iba pang mga anyo ng amyloidosis.
• Е85.9 Amyloidosis, hindi natukoy.

Epidemiology ng amyloidosis

Ang saklaw ng sakit sa mga kalalakihan at kababaihan na may pangunahing amyloidosis ay pareho. Ang edad ng pagsisimula ng sakit ay nag-iiba mula 17 hanggang 60 taon, at ang tagal ng sakit - mula sa ilang buwan hanggang 23 taon. Ang oras ng pagsisimula ng sakit ay mahirap na maitatag, dahil ang unang clinical manifestations ay hindi tumutugma sa pagsisimula ng amyloid deposition.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7],

Mga sanhi at pathogenesis ng amyloidosis

Depende sa pinagmulan at pathogenesis ng nakahiwalay na mga tampok idiopathic (pangunahin), na nakuha (pangalawang), minana (genetic) lokal na amyloidosis, amyloidosis sa maramihang myeloma at apud-amyloidosis. Ang pinaka-karaniwang pangalawang amyloidosis, na kung saan ay mas malapit sa pinagmulan ng mga di-tiyak (eg immune) reaksyon. Ito ay nangyayari sa rheumatoid sakit sa buto, ankylosing spondylitis, tuberculosis, talamak osteomyelitis, bronchiectasis, kung minsan ay may chlamydia, mga bukol ng bato, baga at iba pang bahagi ng katawan, sakit sa babae, ulcerative kolaitis, Crohn ng sakit at Whipple, subacute infective endocarditis, soryasis at iba pa.

Ano ang nagpapalaganap ng amyloidosis?

[8], [9], [10], [11], [12], [13], [14]

Mga sintomas ng amyloidosis

Ang clinical manifestations ng amyloidosis ay magkakaiba at depende sa lokasyon ng amyloid deposits, ang kanilang pagkalat. Localized mga paraan ng amyloidosis, halimbawa, balat amyloidosis, asymptomatic hangga't senile amyloidosis, amyloid deposito kung saan ang utak, lapay, puso ay madalas na nakita lamang sa necropsy.

Mga sintomas ng amyloidosis

Pag-uuri ng amyloidosis

Ayon sa pag-uuri ng Nomenclature Committee ng International Union of Immunological Societies (WHO Bulletin, 1993) limang mga uri ng amyloidosis ay nakikilala.

• AL-amyloidosis (A - amyloidosis, amyloidosis, L - light chain, ilaw kadena) - Pangunahing nauugnay sa maramihang myeloma (amyloidosis naitala sa 10-20% ng maramihang myeloma).
• AA amyloidosis (nakuha amyloidosis, nakuha amyloidosis) - pangalawang amyloidosis may talamak pamamaga, taong may rayuma, sakit, pati na rin ang familial Mediterranean lagnat (pana-panahon na sakit).
• Attr-amyloidosis (A - amyloidosis, amyloidosis, ng TTR - transthyretin, transthyretin) - hereditary-familial amyloidosis (familial amyloid polyneuropathy) at gawa ng katandaan systemic amyloidosis.
• A? ₂ M-amyloidosis (A - amyloidosis, amyloidosis, β ₂ M - β ₂ -microglobulin) - amyloidosis sa mga pasyente na sumasailalim sa elektibo hemodialysis.
• Localized amyloidosis madalas na bubuo sa mga tao edad (AIAPP-amyloidosis - sa non-insulin umaasa diyabetis mellitus, amyloidosis AV - Alzheimer sakit, AANF-Amyloidosis - senile amyloidosis atria).

[15], [16], [17], [18]

Pag-diagnose ng amyloidosis

Ang Amyloidosis ay dapat na pinaghihinalaang sa nephropathy, paulit-ulit na matinding pagkabigo sa puso, malabsorption syndrome, o polyneuropathy ng hindi maliwanag na etiology. Sa nephrotic syndrome o talamak na kabiguan ng bato, kinakailangan na ibukod ang amyloidosis bilang karagdagan sa glomerulonephritis. Ang posibilidad ng amyloidosis ay nagdaragdag sa hepato- at splenomegaly.

Pag-diagnose ng amyloidosis

[19], [20], [21], [22]

Paggamot ng amyloidosis

Sa pangalawang amyloidosis ay ang paggamot ng kalakip na sakit: taong may rayuma sakit napiling immunosuppressive therapy upang sugpuin ang aktibidad ng sakit sa talamak purulent proseso na ginagamit antibiotics o kirurhiko paggamot para sa kanser at tumor inalis, atbp

Paano ginagamot ang amyloidosis?

Pag-iwas sa amyloidosis

Ang pag-iwas sa pangunahing amyloidosis ay hindi pa binuo. Sa pangalawang amyloidosis, ang pag-iwas ay nabawasan sa napapanahong pagtuklas at sapat na paggamot sa mga sakit na maaaring maging sanhi ng pag-unlad nito.

Pagtataya

Ang pagbabala para sa pagbuo ng amyloidosis ay di-kanais-nais. Karamihan sa mga pasyente ay namamatay sa loob ng ilang taon mula sa kakulangan ng bato. Sa ilang mga kaso, ang pag-unlad ng pagpapatawad ay posible laban sa background ng pagkuha colchicine at pagpapagamot ng pinagbabatayan sakit.

[23], [24]