Cardiomyopathy sa mga bata

Ang Cardiomyopathy ay isang heterogeneous na grupo ng mga talamak, malubhang sakit sa myocardial na humahantong sa pag-unlad ng myocardial dysfunction.

Sa unang pagkakataon ang salitang "cardiomyopathy" ay iminungkahi ni W. Brigden (1957) para sa kahulugan ng mga sakit sa myocardial na hindi kilalang pinanggalingan. Sa kasalukuyan, ang konsepto na ito ay hindi maituturing na malinaw na delineado, kadalasan ay namuhunan ito sa iba't ibang kahulugan. Sa modernong sakit nomenclature (WHO, 1996) ay ihiwalay idiopathic (hindi alam o hindi tiyak pinagmulan), tiyak (na may iba't ibang mga sakit na kaugnay sa pinsala sa iba pang mga organo, o isang kilalang pinagmulan) unclassifiable cardiomyopathy at myocardial sakit.

Pag-uuri

Ang sumusunod na pag-uuri ng cardiomyopathy ay naaprubahan ng WHO noong 1996.

1. Idiopathic cardiomyopathy (ng di-kilalang pinanggalingan).
2. Tiyak na cardiomyopathy.
   1. Nagdadalisay na cardiomyopathies:
      • nakakahawa;
      • autoimmune.
   2. Ischemic cardiomyopathy - nagkakalat ng mga paglabag sa myocardial contractility na may binibigkas na mga pagbabago sa mga arterya ng coronary.
   3. Hypertensive cardiomyopathy - na may natitirang ventricular hypertrophy dahil sa arterial hypertension sa kumbinasyon ng mga palatandaan ng dilat o mahigpit na cardiomyopathy.
   4. Metabolic cardiomyopathies:
      • Endocrine (na may acromegaly, hypokorticism, thyrotoxicosis, myxedema, labis na katabaan, diabetes, pheochromocytoma);
      • sa infiltrative at granulomatous proseso ng akumulasyon sakit (amyloidosis, hemochromatosis, sarcoidosis, lukemya, mucopolysaccharidosis, glycogenosis - Pompe sakit), lipidosis (ni Gaucher sakit, Fabry sakit);
      • na may kakulangan ng microelements (potasa, magnesiyo, selenium, atbp.), mga bitamina at nutrients (beriberi, kwashiorkor), pati na rin sa anemya.
   5. Cardiomyopathy sa systemic connective tissue diseases (dermatomyositis, rheumatoid arthritis, systemic scleroderma, systemic lupus erythematosus).
   6. Cardiomyopathy na may systemic neuromuscular diseases:
      • neuromuscular disorders (Friedreich's ataxia, Noonan's syndrome);
      • muscular dystrophies (Duchenne, Becker, myotonia).
   7. Cardiomyopathies kapag nakalantad sa nakakalason at pisikal na salik (alak, kobalt, lead, posporus, mercury, anthracycline antibiotics, cyclophosphamide, uremia, ionizing radiation).
3. Unclassified cardiomyopathies (fibroelastosis ng endomyocardium, noncompact myocardium, mitochondrial diseases, systolic dysfunction na may minimal dilatation).

Sa kasalukuyan, ang klinikal na pag-uuri ng cardiomyopathies (WHO, 1980, na binago ng WHO data, 1995), ay karaniwang tinanggap, at itinayo na isinasaalang-alang ang mga nangungunang patakaran ng pathophysiological.

Pathophysiological classification ng cardiomyopathies (WHO, 1995).

• Dilat cardiomyopathy (DCMP). Ito ay nailalarawan sa pamamagitan ng dilatation at paglabag sa kontraktwal ng myocardium ng kaliwa o parehong ventricles.
• Hypertrophic cardiomyopathy (HCMP). Ang isang tipikal na sintomas ay ang myocardial hypertrophy ng kaliwa at / o kanang ventricle ng puso na may napanatili na kontraktwal at may kapansanan na diastolic function; makilala ang dalawang anyo:
  • may sagabal;
  • nang walang sagabal.
• Mapigil ang cardiomyopathy (RSCM). Ang dilation ay katangian. Atrial at diastolic pagpuno ng ventricles; makilala ang tatlong anyo:
  • pangunahing myocardial;
  • endomyocardial na may eosinophilia;
  • endomyocardial na walang eosinophilia.
• Arrhythmogenic cardiomyopathy ng tamang ventricle (ACHP). Ito ay nailalarawan sa pamamagitan ng progresibong kapalit ng myocardium ng kanan at / o kaliwang ventricle na may fibrous-fat tissue, na humahantong sa malubhang arrhythmias at biglaang pagkamatay.

[1], [2], [3], [4], [5]