HELLP syndrome

Kabilang sa mga komplikasyon na lumitaw sa huling trimester ng pagbubuntis ay ang tinatawag na Hellp syndrome, na maaaring mapanganib para sa kapwa ina at anak. [1]

Epidemiology

Ang Hellp syndrome ay nangyayari sa 0.5-0.9% ng mga pagbubuntis, at ang saklaw ay tumataas sa 15% sa mga buntis na kababaihan na may preeclampsia at 30-50% sa eclampsia. Sa dalawang katlo ng mga kaso, ang sindrom ay nangyayari sa panahon ng antenatal. [2]

Mga sanhi HELLP syndrome

Sa sindrom na ito sa huli na pagbubuntis, at bihirang sa loob ng dalawa hanggang tatlong araw pagkatapos ng paghahatid, mayroong pagkawasak ng mga selula ng dugo na pulang dugo - hemolysis, nadagdagan ang mga antas ng mga enzyme ng atay at makabuluhang nabawasan ang bilang ng mga platelet sa dugo (sa ibaba 100,000/μL).

Sa ngayon, ang eksaktong mga sanhi ng Hellp syndrome (pagdadaglat para sa hemolysis, nakataas na mga enzyme ng atay, mababang platelet) ay hindi kilala. -hemolysis, nakataas na mga enzyme ng atay, mababang platelet) ay hindi kilala, at ayon sa mga eksperto ng propesyonal na samahan ng acog (American College of Obstetricians at Gynecologists), ito ay isang komplikasyon o isang matinding anyo ng pre-eclampsia o nephropathy ng pagbubuntis - Proteinuria (mataas na antas ng protina sa ihi) kasama ang iba pang mga pagpapakita.

Basahin - preeclampsia at mataas na presyon ng dugo

Bagaman ang etiology ng pagbawas ng platelet - thrombocytopenia sa pagbubuntis (na nangyayari sa 8-10% ng mga kaso) ay naiugnay sa mga epekto ng mga hormone, autoimmune o allergic reaksyon, kakulangan ng mga folic acid salts (folate) at kakulangan sa bitamina B12.

At ang pagkawasak ng mga selula ng dugo na pulang dugo ay maaaring resulta ng microangiopathic hemolytic anemia ng isang autoimmune na kalikasan. [3]

Mga kadahilanan ng peligro

Kapag ang etiology ay hindi ganap na naipalabas sa mga kadahilanan ng peligro para sa pag-unlad ng mga eksperto ng sindrom na ito ay kasama ang:

• Ang pagkakaroon ng pre-eclampsia (na nangyayari sa 12-25% ng mga kaso) o eclampsia.
• Isang pangalawang pagbubuntis;
• Maramihang mga pagbubuntis;
• Edad ng ina ˃ 35 taon;
• Diabetes;
• Labis na katabaan;
• Gestosis at hindi kanais-nais na kinalabasan ng pagbubuntis sa kasaysayan.

Pathogenesis

Mayroong mga bersyon ng pathogenesis ng parehong preeclampsia at Hellp syndrome, kabilang ang uteroplacental ischemia, mga depekto sa placental form, vascular remodeling, at mga mekanismo dahil sa mga tugon ng immune.

Ang pangunahing bersyon ay itinuturing na hindi sapat na pagtagos (pagsalakay) ng mga vessel ng arterya ng may isang ina sa inunan, may kapansanan na pagpapahid ng inunan at ang pagbuo ng ischemia nito na may pag-activate ng hypoxia transcription factor HIF-1, na modulate ang cellular na tugon sa hypoxia.

Tingnan din. - pathogenesis ng kakulangan sa placental

Bilang karagdagan, ang kapansanan angiogenesis at endothelial (panloob na layer) na pag-andar ng mga daluyan ng dugo sa panahon ng pagbubuntis ay maaaring nauugnay sa isang kakulangan ng kadahilanan ng paglago ng placental (PIGF) at vascular endothelial growth factor (VEGF), pati na rin ang pag-activate ng sistemang pandagdag sa peripheral blood, na nagbibigay ng isang link sa pagitan ng Ang endothelial dysfunction ay humahantong sa pagsasama-sama (pagdikit) ng mga platelet at nadagdagan ang mga antas ng thromboxane (na makitid sa mga daluyan ng dugo) na ginawa ng mga ito.

Ang isa pang bersyon ay nag-aalala sa pangalawang thrombotic microangiopathy: ang pagsasama-sama ng platelet ay naghihimok ng occlusion (pagbara) ng mga capillary at arterioles ng atay, na nagreresulta sa microangiopathic hemolytic anemia. Reaksyon ng autoimmune - nagbubuklod sa erythrocytes ng immunoglobulins IgG, IgM o IgA na ginawa ng lymphocytic plasmocytes ng immune system - gumaganap din ng isang mahalagang papel sa paglitaw nito.

Ang mga sumusunod na mutation ng gene ay itinuturing na kasangkot sa mga mekanismo ng pag-unlad ng komplikasyon ng preeclampsia sa anyo ng sindrom na ito: ang gene ng TLR4 na nauugnay sa mga reaksyon sa kaligtasan sa sakit; VEGF gene - vascular endothelial growth factor; FAS gene - receptor ng programmed cell apoptosis; Leukocyte antigen pagkita ng kaibhan ng cluster gene CD95; Beta-Globulin ProAccelerin Gene - Factor ng Coagulation ng Dugo V, atbp. [4]

Mga sintomas HELLP syndrome

Ang mga unang palatandaan ng Hellp syndrome ay pangkalahatang malaise at/o nadagdagan ang pagkapagod.

Sa karamihan ng mga kaso, ang mga sumusunod na sintomas ay nabanggit:

• Altapresyon;
• Sakit ng ulo;
• Pamamaga, lalo na sa itaas na mga paa't kamay at mukha;
• Pagtaas ng timbang;
• Ang sakit sa epigastric sa kanang bahagi (sa kanang lugar ng subcostal);
• Pagduduwal at pagsusuka;
• Blurred Vision.

Sa advanced na yugto ng sindrom, maaaring may mga seizure at pagkalito.

Dapat itong tandaan na sa ilang mga buntis na kababaihan sa klinikal na larawan ng sindrom ay maaaring hindi magkaroon ng lahat ng mga palatandaan, at pagkatapos ay tinatawag itong bahagyang Hellp-Syndrome. [5]

Mga komplikasyon at mga kahihinatnan

Sa ina, ang Hellp Syndrome ay maaaring humantong sa mga komplikasyon tulad ng:

• Pag-abruption ng placental;
• Malubhang postpartum hemorrhaging;
• Nagkalat ng intravascular coagulation syndrome (DIC);
• Functional na pagkabigo ng atay at bato;
• Pulmonary edema;
• May sapat na gulang na paghinga ng sindrom ng paghinga;
• Hypoglycemia;
• Subcapsular hematoma (akumulasyon ng dugo sa pagitan ng parenchyma ng atay at ang nakapalibot na kapsula) at pagkawasak ng atay;
• Utak hemorrhage.

Ang mga kahihinatnan para sa mga sanggol ay prematurity, intrauterine developmental pagkaantala, neonatal respiratory pagkabalisa syndrome, at neonatal intraventricular cerebral hemorrhage. [6]

Diagnostics HELLP syndrome

Ang pamantayan para sa klinikal na diagnosis ng Hellp-syndrome ay sakit sa rehiyon ng epigastric, pati na rin ang pagduduwal at pagsusuka, na sinamahan ng microangiopathic hemolytic anemia, thrombocytopenia, ang pagkakaroon ng mga nawasak na erythrocytes sa mga parameter ng pag-andar ng dugo at hindi normal na mga atay.

Ang diagnosis ay napatunayan ng mga pagsusuri sa dugo para sa platelet, hemoglobin at pulang selula ng dugo sa plasma (hematocrit); peripheral blood smear (upang makita ang nawasak na mga pulang selula ng dugo); kabuuang bilirubin ng dugo; mga pagsusuri sa dugo para sa mga pagsubok sa atay. Ang urinalysis para sa mga protina at urobilinogen ay kinakailangan.

Upang ibukod ang iba pang mga kondisyon ng pathologic, ang mga pagsubok sa laboratoryo ng mga sample ng croci para sa oras ng prothrombin, ang pagkakaroon ng mga fragment ng breakdown ng fibrin (D-dimer), mga antibodies (immunoglobulins IgG at IgM) sa beta-2 glycoprotein, glucose, fibrinogen, urea, ammonia ay isinasagawa.

Kasama sa mga instrumental na diagnostic ang may isang ina na ultrasound, CT o MRI ng atay, ECG, cardiotocography.

Iba't ibang diagnosis

Ang pagkakaiba-iba ng diagnosis ay isinasagawa gamit ang idiopathic thrombocytopenic purpura, hemolytic-uremic at antiphospholipid syndromes, SLE, talamak na cholecystitis, hepatitis at talamak na fatty hepatosis ng mga buntis na kababaihan (Sheehan's syndrome). [7]

Paggamot HELLP syndrome

Kapag nakumpirma ang isang diagnosis ng Hellp syndrome, ang paggamot nito ay maaaring mag-iba depende sa kalubhaan ng mga sintomas at ang haba ng paggawa. At ang pinakamahusay na paraan upang maiwasan ang mga komplikasyon ay itinuturing na isang pinabilis na paghahatid (kadalasan sa pamamagitan ng seksyon ng cesarean), dahil ang karamihan sa mga sintomas ay humupa at mawala ng ilang araw o linggo pagkatapos ng paghahatid. Ngunit sa maraming mga kaso, ang sanggol ay ipinanganak nang wala sa panahon.

Ang mga corticosteroids ay maaaring magamit upang gamutin ang sindrom - kung ang mga sintomas ay banayad o ang edad ng gestational ng bata ay mas mababa sa 34 na linggo (w/v injection ng dexamethasone dalawang beses sa isang araw). At upang makontrol ang presyon ng dugo (kung ito ay matatag sa itaas ng 160/110 mmHg) - mga gamot na antihypertensive.

Ang mga buntis na kababaihan na may sindrom na ito ay nangangailangan ng pag-ospital at malapit na pagmamasid sa kanilang kondisyon at pagsubaybay sa mga pulang selula ng dugo, platelet, at mga antas ng enzyme ng atay.

Ang mga malubhang kaso ay maaaring mangailangan ng ventilator o plasmapheresis, at sa kaso ng matinding pagdurugo-pagsasalin ng dugo (mga pulang selula ng dugo, platelet, plasma), kaya ang pangangalaga sa emerhensiya para sa Hellp syndrome ay isinasagawa sa intensive unit ng pangangalaga. [8]

Pag-iwas

Ang Hellp syndrome ay hindi mapigilan sa karamihan ng mga buntis na kababaihan dahil sa hindi kilalang etiology. Ngunit ang paghahanda ng pregravidarial - pagsusuri bago ang nakaplanong pagbubuntis, pati na rin ang isang malusog na pamumuhay at wastong diyeta ay maaaring mabawasan ang panganib ng pag-unlad nito.

Pagtataya

Ang susi sa isang mahusay na pagbabala para sa Hellp syndrome ay maagang pagtuklas. Kung ang paggamot ay nagsimula sa isang maagang yugto, ang karamihan sa mga kababaihan ay gumaling nang lubusan. Gayunpaman, ang dami ng namamatay sa ina ay nananatiling mataas (hanggang sa 25% ng mga kaso); at intrauterine fetal death sa huli na termino at neonatal mortality sa unang pitong araw pagkatapos ng paghahatid ay tinatayang sa 35-40%.

Ang mga buntis na kababaihan na may buong "set" ng syndrome - hemolysis, thrombocytopenia, at nakataas na mga enzyme ng atay - ay may mas masahol na mga kinalabasan kaysa sa mga may bahagyang sindrom.

Ang mga pasyente na may HELLP syndrome ay dapat na binalaan ng panganib na mapaunlad ito sa kasunod na mga pagbubuntis, na tinatayang 19-27%.