Sideroblastic anemia sa mga bata

Anemia kaugnay sa paglabag synthesis o paggamit ng porphyrins (sideroahrestical, sideroblastic anemia) - ay isang magkakaiba grupo ng mga sakit na namamana at nakuha, na nauugnay sa kapansanan sa aktibidad ng mga enzymes kasangkot sa synthesis ng heme at porphyrins. Ang terminong "sideroachrestic anemia" ay ipinakilala ni Heylmeyer (1957). Sa sideroahrestic anemia, ang antas ng serum ng bakal ay nakataas. Sa utak ng buto exhibit nagtanda ng pagulong sideroblasts - nucleated erythrocytes na may perinuclear halo na binubuo ng magaspang granules gemoside-rina at constituting ang puno ng mitochondria bakal.

[1], [2]

Ang mga sanhi ng sidero-achestic anemia

Mga namamana na anyo

Naipapasa ng recessive, na naka-link sa X-chromosome (may sakit na mga lalaki) o autosomal-dominant type (may sakit na mga kalalakihan at kababaihan).

Ang metabolic block ay maaaring sa hakbang ng pagbubuo ng delta-aminolevulinic acid mula sa glycine at succinyl CoA. Ang reaksyong ito ay nangangailangan ng pyridoxal phosphate, isang aktibong coenzyme ng pyridoxine at synthetase ng aminolevulinic acid.

Binili na mga form

Ang mga nakuhang anyo ng anemya na kaugnay sa kapansanan sa pagbubuo ng porphyrins ay maaaring dahil sa pagkalason ng lead.

Ang paminsan-minsang pagkalasing sa pediatric na kasanayan ay karaniwan. Lumabas sila kapag kumakain ng mga pagkain na naka-imbak sa lata o terakota na may glaze ng produksyon ng handicraft. Lead pagkalason madalas na sanhi sa pamamagitan ng pagpasok sa tingga paints, plaster at iba pang mga materyales mayaman sa mga lead dyes (pahayagan, plaster, bato, nangunguna nilalaman ay lumampas sa 0.06%) pati na rin ang bahay alikabok at lupa particle (lead na nilalaman ng 500 mg / kg) . Mula sa kapaligiran, ang lead ay hindi lamang sa pamamagitan ng paglanghap; kadalasan ito ay idineposito at pumapasok sa katawan na may mga particle ng alikabok at lupa. Sa mga sanggol, ang pagkalason ng lead ay nangyayari kapag ang kontaminadong tubig ay ginagamit upang maghanda ng mga mix ng gatas. Ang toxication ay maaaring humantong sa hindi pagsunod sa mga kinakailangang pag-iingat kapag smelting lead sa bahay.

Ang mga sanhi ng sideroblastic anemia

Pag-diagnose ng Sidero-Anesthesia Anemia

Ang pagsusuri ng mga namamana ng anemya ay nakumpirma sa pag-aaral ng nilalaman ng porphyrins sa erythrocytes. Ito ay itinatag na ang namamana na anyo ng sidero-achestic anemia ay nabawasan ang nilalaman ng protoporphyrin ng erythrocytes. Ang nilalaman ng coproporphyrin erythrocytes ay parehong mataas at mababa. Karaniwan, ang average na antas ng protoporphyrin ng erythrocytes sa buong dugo ay 18 μg%, at ang upper limit sa kawalan ng anemia ay 35 μg%. Upang pag-aralan ang nilalaman ng mga tindahan ng bakal at kumpirmahin ang hemosiderosis, ginagamit ang isang desferase test. Pagkatapos ng intramuscular iniksyon ng 500 mg ng desferal, karaniwan ay 0.6-1.2 mg ng iron kada araw ay excreted sa ihi, at sa mga pasyente na may sideroblastic anemia 5-10 mg / araw.

Upang masuri ang pagkalason ng lead, tinutukoy ang antas ng lead sa venous blood; ang antas ng protoporphyrin sa erythrocytes sa buong dugo - isang antas sa itaas 100 μg%, ay karaniwang nagpapahiwatig ng isang nakakalason na epekto ng lead.

[3], [4], [5]

Paggamot ng anero ng anesthesia

Paggamot ng mga pasyente na may namamana na anero-achestic anemia

1. Bitamina B ₆ sa mga malalaking dosis - 4-8 ml ng 5% na solusyon sa bawat araw na intramuscularly. Sa kawalan ng epekto, ang appointment ng coenzyme bitamina B ₁₂ - pyridoxal pospeyt ay ipinahiwatig . Ang pang-araw-araw na dosis ng gamot ay 80-120 mg na may oral administration.
2. Desferal (para sa pagbubuklod at pagpapalabas mula sa katawan ng bakal) - 10 mg / kg / araw na buwanang kurso ng 3-6 beses sa isang taon.

Paggamot ng sideroblastic anemia

Prophylaxis ng lead poisoning

Upang maiwasan ang pagkalason ng lead sa panahon ng pagbabagong-tatag ng mga lumang bahay, ang mga pag-iingat ay dapat gawin sa pamamagitan ng pansamantalang paglilipat ng mga bata. Ito ay lalong mapanganib na magsunog at maghukay sa mga pintura ng lupa na humantong, dapat sila ay maalis o alisin ng mga pamamaraan ng kemikal. Ang pagsubaybay sa kalagayan ng pamumuhay, pagpigil sa sanitary at mga pamantayan sa gusali ay binabawasan ang dalas ng pagkalason.