Alveolar microlithiasis ng mga baga: sanhi, sintomas, diagnosis, paggamot

Alveolar microlithiasis ng baga ay isang sakit na nailalarawan sa pamamagitan ng pagtitiwalag sa alveoli ng mga sangkap na binubuo ng mga compound na mineral at mga protina. Ang sakit ay bihirang, ay nangyayari sa anumang edad, ngunit karamihan sa edad na 20-40 taon. Ang mga babae ay mas madalas na may sakit.

Ang sanhi, pathogenesis, pathomorphology ng alveolar microlithiasis ng mga baga

Ang sanhi at pathogenesis ay hindi kilala. Sa maraming mga pasyente ang namamana na kadahilanan at ang impluwensya ng mga panganib sa trabaho ay mahalaga.

Ang kakanyahan ng sakit ay ang labis na produksyon at akumulasyon sa alveoli ng protina, kung saan ang mga idineposito microcrystals karbonat at kaltsyum pospeyt na nagbibigay ng sariwang hangin at perpyusyon proseso, humahantong sa ang pagbuo ng mga interstitial fibrosis at respiratory failure.

Ang katangian ng pathomorphological signs ng sakit ay:

• nadagdagan ang density ng tissue ng baga, lalo na ang mga mas mababang lobe;
• pagtuklas sa alveoli at bronchioles ng microconstrains na may diameter na 1-3 mm, na naglalaman ng kaltsyum carbonate at pospeyt, pati na rin ang microelements sodium, potassium, copper, zinc, magnesium; Ang microliths ay mayroong isang konsentriko na kumplikadong istraktura;
• Pag-unlad ng interstitial fibrosis habang dumadaan ang sakit;
• Ang pagkakita ng mga macrophage sa lokasyon ng microlith.

Mga sintomas ng alveolar microlithiasis ng mga baga

Alveolar microlithiasis para sa isang mahabang oras pass hindi napapansin. Gayunpaman, sa pagpapatuloy, mga reklamo ng dyspnoea, pagkapagod, pangkalahatang kahinaan, palpitations na may ehersisyo, sakit sa dibdib ay lumilitaw. Ang ubo ay maaaring lumitaw dahil sa pag-unlad ng talamak na brongkitis.

Sa ilalim ng binuo klinikal na larawan ay lilitaw sayanosis ng nakikita mauhog membranes, inspiratory dyspnea, pagpunta paggarote sa anyo ng "drumsticks" at kuko mga pagbabago sa anyo ng "time windows". Sa pagbuo ng decompensated baga puso, edema sa mga binti, sakit sa kanang hypochondrium dahil sa pagtaas sa atay.

Ang pisikal na pagsusuri sa mga baga ay hindi nagbubunyag ng anumang makabuluhang pagbabago. Ang mga indibidwal na pasyente ay maaaring magkaroon ng isang boxed shade ng tunog ng pagtambulin (dahil sa pagpapaunlad ng emphysema), crepitation o maliit na bulubok na mga rale sa mas mababang bahagi ng baga ay maaaring marinig.

1 Auscultation tinutukoy puso accent II tone sa baga arterya (na may pag-unlad ng baga Alta-presyon), parang mitra stenosis ay maaaring binuo na may ang hitsura ng mga sintomas kaukulang tunog (pasagasa aking tono click parang mitra balbula pambungad, ritmo "pugo" presystolic protodiastolic at ingay). Pag-unlad ng parang mitra stenosis dahil sa pagsasakaltsiyum ng kaliwang atrioventricular pagbubukas.

Data ng laboratoryo

1. Ang pangkalahatang pagtatasa ng dugo - hindi mahalaga ang mga mahahalagang katangian. Sa pagbuo ng malubhang paghinga sa paghinga, ang palatandaan na erythrocytosis ay lumilitaw, kasama ang pagdaragdag ng purulent bronchitis, pagtaas ng ESR, at paglitaw ng leukocytosis.
2. Ang pagsusuri ng plema at bronchial lavage likido - microlites maaaring napansin, ngunit ang tampok na ito ay hindi ibinigay malaking diagnostic na halaga, dahil ito ay maaaring maging talamak nakasasagabal sa brongkitis at baga tuberculosis.

Sa parehong oras, ito ay naniniwala na ang concentric istraktura ng microliths natagpuan ay katangian ng alveolar microlithiasis.

3. Pagsusuri ng dugo ng biochemical - maaaring mayroong hypercalcemia, isang bahagyang pagtaas sa nilalaman ng pospeyt, ngunit ang mga pagbabagong ito ay hindi kinaugalian at ng mahusay na diagnostic na halaga ay hindi.
4. Immunological studies - walang makabuluhang pagbabago.

Nakatutulong na pananaliksik

1. Pagsusuri ng X-ray ng mga baga. Ang isang tampok na katangian ng alveolar microlithiasis sa maagang yugto ay ang pagtuklas ng nakararami sa gitna at mas mababang mga rehiyon ng parehong liwanag simetriko maramihang mga maliit na focal na anino ng mataas na intensity. Ang radyolohikal na larawan ay kahawig ng nakakalat na buhangin - isang sintomas ng isang "sandstorm". Ang sintomas na ito ay itinuturing na pathognomonic para sa alveolar microlithiasis.

Kapag progressing sakit laban persistent sintomas lilitaw sa itaas malinaw palatandaan ng interstitial pagbabago (perivascular, peribronchial, interlobar baga fibrosis), selyadong at taped calcified pader ng bronchi. Kasama ang pagtaas ng mga pagbabago sa interstitial, ang bilang ng mga focal rashes ay nagdaragdag, ang transparency ng tissue sa baga ay bumababa. Ang mga pagbabagong ito ay pinaka-binibigkas sa mga lower and middle divisions; sa itaas na mga seksyon, ang mga malalaking mahangin na emphysema bullae ay nakikilala kung minsan.

Sa napakalawak na yugto ng karamdaman, ang mga pinong focal shadows ay nagsasama sa napakalaking darkening area, maaari nilang sakupin ang 1 / 2-2 / 3 ng pulmonary lobe at makuha rin ang itaas na mga seksyon ng baga. Ang mga conglomerates ng focal dimming ay maaaring maging napakalakas at malawak na ginagawang mahirap na makilala ang mga anino ng puso at mediastinum.

Kadalasan sa radiographs maaari makita ng isa ang pagsasalimuot sa mga contour ng puso, pati na rin ang subpleural na akumulasyon ng dayap.

2. Ang computer tomography ng mga baga - ay nagpapakita ng nagkakalat na kaltipikasyon ng tissue sa baga.
3. Ang perfusion lung scintigraphy na may 99mT-s ay nagpapakita ng masinsinang nagkakalat na akumulasyon ng isotope, na nagkukumpirma sa pagdalisay ng tissue sa baga.
4. Ang pag-aaral ng paggalaw ng paggamot ng mga baga ay nailalarawan sa pamamagitan ng pag-unlad ng isang mahigpit na uri ng paghinga sa paghinga (pagbaba sa mga indeks ng ZHEL).
5. Pagsisiyasat ng gas komposisyon ng dugo - habang dumadaan ang sakit at bumubulusok ang paghinga, ang bahagyang presyon ng oxygen sa arterial blood ay bumababa.
6. Ang ECG - na may pagpapaunlad ng hypertension ng baga, may mga palatandaan ng myocardial hypertrophy ng tamang atrium at tamang ventricle.
7. Ang pag-aaral ng mga sample ng biopsy ng baga ay ginagamit upang i-verify ang diagnosis. Sa biopsy materyal sa tulong ng liwanag at elektron mikroskopya microliths ay nakita sa alveoli, at sa epithelial cells ng bronchioles isang labis na halaga ng glycogen granules ay nakita.

Ang programa ng pagsusulit para sa alveolar microlithiasis ng mga baga

1. Mga karaniwang pagsusuri ng dugo, mga pagsusuri sa ihi.
2. Pagsusuri ng dugo ng biochemical: pagpapasiya ng kabuuang protina, protina, aminotransferase, kaltsyum, posporus, alkaline phosphatase.
3. Ang pagsusuri ng plema at bronchial flushing water ay ang pagtuklas ng microliths na may konsentriko na istraktura.
4. Radiographic na pagsusuri ng mga baga, kung posible, isang computed tomography ng baga.
5. Spirography.
6. ECG.
7. Biopsy ng baga (transbronchial, kasama ang di-informativity nito).

[1], [2], [3], [4], [5]