Lung sarcoidosis

Sarcoidosis (isang sakit Besnier-Boeck-Schaumann) - isang systemic sakit nailalarawan sa pamamagitan ng pag-unlad ng produktibong pamamaga sa pagbuo ng epithelioid cell granuloma walang nekrosis kasama ang kinahinatnan ng resorption o fibrosis.

Ang Sarcoidosis ay nailalarawan sa pamamagitan ng pagbubuo ng mga non-granulomas sa isa o higit pang mga organo at tisyu; ang etiology ay hindi kilala. Kadalasan ay apektado ang mga baga at lymphatic system, ngunit maaaring makaapekto sa sarcoidosis ang anumang organ. Ang mga sintomas ng sarcoidosis ng baga ay nag-iiba mula sa kabuuang pagkawala (limitadong sakit) hanggang sa pagkakahinga ng paghinga kapag ang ehersisyo at, bihira, respiratory o iba pang pagkabigo sa katawan (isang pangkaraniwang sakit). Ang pagsusuri ay karaniwang unang pinaghihinalaang may paglahok sa proseso ng baga at kinumpirma ng radiography ng dibdib, biopsy at pagbubukod ng iba pang mga sanhi ng granulomatous pamamaga. Glucocorticoids ang unang linya ng paggamot. Ang pagbabala ay napakahusay para sa isang limitadong porma ng sakit, ngunit ito ay hindi kanais-nais para sa isang mas karaniwang sakit.

Karaniwang nakakaapekto sa Sarcoidosis ang mga taong may edad na 20-40 taon, ngunit minsan ay nangyayari sa mga bata at matatanda. Sa buong mundo, ang pagkalat ay pinakadakila sa mga Aprikanong Amerikano at hilagang Europa, lalo na sa mga Scandinavian. Ang pagkalat ng sarcoidosis sa mundo ay sa average na 20 sa bawat 100 000 populasyon (sa iba't ibang mga bansa, ang mga numero ng hanay ng 10-40). Ang mga manifestation ng sakit ay malawak na nag-iiba, depende sa lahi at etnisidad, sa mga Aprikanong Amerikano at Puerto Ricans mas malamang na magkaroon ng mga extrateroracic manifestation. Para sa mga di-kilalang dahilan, ang sarcoidosis ng mga baga ay bahagyang mas karaniwan sa mga kababaihan.
 
Ang insidente ay nagdaragdag sa taglamig at maagang tagsibol.

Sarcoidosis ng baga ay isang sistemang sakit na kung saan ang mga hilar lymph node, baga, bronchi, serous membrane, atay, pali, balat, buto at iba pang mga bahagi ng katawan ay apektado.

[1], [2], [3],

Ano ang sanhi ng sarcoidosis ng mga baga?

Ang Sarcoidosis ay pinaniniwalaan na bumuo dahil sa isang nagpapasiklab na reaksyon sa kapaligiran na kadahilanan sa hereditarily predisposed mga tao. Inaasahang bahagi ng viral, bacterial at mycobacterial impeksyon at tulagay (hal, aluminum, zirconium, mika) at organic (hal, pine pollen, clay sangkap) bilang mga trigger, ngunit ito palagay ay hindi pa napatunayan. Unknown antigens ibuyo cellular immune tugon, nailalarawan sa pamamagitan ng ang akumulasyon ng T lymphocytes at macrophages, release cytokines at chemokines at ang pagbuo ng granuloma. Minsan ang kasaysayan ng pamilya o ang pagtaas ng morbidity sa ilang mga komunidad ay nagpapahiwatig ng genetic predisposition, ilang mga epekto, o, mas malamang, pagpapadala mula sa tao patungo sa tao.

Ang resulta ng nagpapasiklab proseso ay ang pagbuo ng noncaseating granuloma - Nagtatampok sarcoidosis. Granuloma - isang kumpol ng mga cell mononuclear at macrophages na differentiated sa epithelioid at multinucleated higanteng mga cell na napapalibutan ng mga lymphocytes, plasma cell, pampalo cell, fibroblasts at collagen. Granuloma ay karaniwang matatagpuan sa mga baga at lymph nodes, ngunit maaaring nabuo sa maraming iba pang mga bahagi ng katawan, kabilang ang atay, pali, mga mata, sinuses, balat, buto, joints, ng kalansay kalamnan, bato, reproductive organs, puso, salivary glandula at nervous system. Granuloma sa baga ay matatagpuan sa kahabaan ng lymphatic vessels, madalas sa peribronchiolar, subpleural at perilobulyarnyh lugar.

Mga sintomas ng sarcoidosis ng mga baga

Ang mga sintomas ng sarcoidosis ng mga baga ay depende sa lokalisasyon at lawak ng sugat at pagbabago sa paglipas ng panahon, mula sa kusang pagpapagaling sa talamak na sakit na walang sintomas. Samakatuwid, ang isang regular na pagsusuri ay kinakailangan upang matukoy ang mga bagong sintomas sa iba't ibang organo.

Sistema ng sintomas ng sarcoidosis

System	Dalas ng pinsala	Mga komento
Pleuropulmonary (baga, pleura)	> 90%	Ang Granulomas ay nabuo sa alveolar septa, bronchiolar at bronchial wall, na nagdudulot ng pagkakasangkot ng pulmonary involvement; Ang mga baga at arterya ng baga ay kasangkot din Kadalasan nang walang sintomas. Spontaneously nalutas sa maraming mga pasyente, ngunit maaaring maging sanhi ng progresibong baga Dysfunction, na humahantong sa mga limitasyon ng pisikal na aktibidad, paghinga respiratory at kamatayan sa ilang mga pasyente Nagmumula sa pagpapaunlad ng lymphocytic exudative effusions, karaniwang bilateral
Lymphatic	90%	Ang paglahok ng mga ugat ng baga o mediastinum sa karamihan sa mga pasyente ay natagpuan sa pamamagitan ng pagkakataon sa panahon ng X-ray ng dibdib. Sa iba, banayad na paligid o servikal lymphadenopathy
GI Hepatic Splenic Others	40-75%	Kadalasan ito ay asymptomatic; ipinakita bilang katamtaman na pagtaas sa mga functional hepatic test, isang pagbawas sa akumulasyon ng gamot sa CT na may kaibahan Bihirang humahantong sa clinically makabuluhang cholestasis, cirrhosis Ito ay hindi malinaw ang pagkakaiba sa pagitan ng sarcoidosis at granulomatous hepatitis, kapag ang damo lamang ang pinsala ng sarcoidosis Kadalasang nangyayari asymptomatically, manifested sa pamamagitan ng sakit sa kaliwang itaas na kuwadrante ng tiyan, thrombocytopenia, isang hindi inaasahang paghahanap sa x-ray o CT Bihirang mga ulat ng o ukol sa sikmura granulomas, bihirang pag-uugnay ng bituka; Ang mesenteric lymphadenopathy ay maaaring maging sanhi ng sakit ng tiyan
Katawan ng paningin	25%	Kadalasan, ang uveitis na may kapansanan sa paningin, photophobia at lacrimation. Maaaring maging sanhi ng pagkabulag, ngunit mas madalas itong nalutas spontaneously Pamumula ng mata, iridocyclitis, chorioretinitis, dacryocystitis, paglusot ng lacrimal glandula, na nagreresulta sa dry mata, mata neuritis, glawkoma at cataracts ring maganap Ang pagsasama ng organ ng pangitain ay mas madalas sa mga African American at Japanese Para sa maagang pagtuklas ng ocular patolohiya, isang survey ay ginaganap minsan o dalawang beses sa isang taon
Musculoskeletal	50-80%	Asymptomatic disease na may pagtaas / walang pagtaas sa enzymes sa karamihan ng mga pasyente; minsan mute o talamak myopathy sa kalamnan kahinaan Ankle joint, tuhod, pulso, elbow joint - ang pinaka-madalas na localization ng sakit sa buto; ay maaaring maging sanhi ng hindi gumagaling na sakit sa buto na may mga deformities ng Jakkoud o dactylitis Ang Léfgren's syndrome ay isang triad ng mga sintomas, kabilang ang talamak na polyarthritis, pamumula ng erythema nodosum at lymphadenopathy ng mga ugat ng baga. Mayroon itong iba't ibang mga tampok; mas karaniwan sa mga kababaihang Scandinavian at Irish, kadalasang sensitibo sa mga NSAID at kadalasang naghahatid ng sarili; mababang rate ng pagbabalik sa dati Osteolytic o cystic lesions; osteopenia
Dermatological	25%	Nodular pamumula ng buto: pulang solid na malambot nodules sa harap ibabaw ng mga binti; mas madalas sa mga Europeans, Puerto Ricans at Mexicans; karaniwang tumatagal ng 1-2 buwan; Ang mga nakapaligid na joints ay madalas na may sakit sa buto (Léfgren's syndrome); ay maaaring isang magandang prognostic sign Mga walang kapansanan sa balat ng balat; maculae at papules, subcutaneous nodules at hypopigmentation at hyperpigmentation ay madalas na nangyari Lumbar lupus: nakausli ang mga spot sa ilong, pisngi, labi at tainga; mas madalas sa African Amerikano at Puerto Ricans; kadalasang nauugnay sa baga fibrosis; masamang prognostic sign
Neurological	<10%	Ang neuropathy ng cranial nerves, lalo na ang ika-7 (humahantong sa paralisis ng facial nerve) at ang ika-8 (pagkawala ng pandinig) ng mga pares. Gayundin, karaniwan ang peripheral neuropathy at optic nerve neuropathy. Anumang pares ng cranial nerves ay maaaring maapektuhan Ang paglahok ng central nervous system, na may mga nodal lesyon o diffuse inflammation ng medullary membrane, ay karaniwang sa cerebellum at sa rehiyon ng brainstem Hypothalamic diabetes insipidus, polyphagia at labis na katabaan, thermoregulatory disorder at pagbabago sa libido
Renal	10%	Ang asymptomatic hypercalciuria ay pinaka-karaniwan; interstitial nephritis; Ang talamak na pagkabigo ng bato na sanhi ng nephrolithiasis at nephrocalcinosis ay nangangailangan ng pag-transplant ng bato (dialysis o paglipat) sa ilang mga pasyente
Puso	5%	Ang pag-aresto sa mga blockade at arrhythmias ay kadalasan at maaaring maging sanhi ng biglaang pagkamatay; ang kakulangan ng puso ay posible dahil sa mahigpit na cardiomyopathy (primary) o baga ng arterial hypertension (pangalawang) Lumilipas na pagkasira ng mga kalamnan ng papillary at bihirang pericarditis Mas madalas sa Hapon, kung kanino ang cardiomyopathy ay ang pinaka-karaniwang sanhi ng kamatayan mula sa sarcoidosis
Reproductive	Bihirang	May mga data sa sugat ng endometrium, ovaries, epididymis at testicles. Hindi nakakaapekto sa pagkamayabong. Ang sakit ay maaaring mabawasan sa panahon ng pagbubuntis at magbalik pagkatapos ng paghahatid
Bibig na lukab	<5%	Ang asymptomatic pamamaga ng mga glandula ng parotid ay madalas; Posible rin ang parotitis na may xerostomia; maaaring maging isang bahagi ng keratoconjunctivitis tuyo Heerford's syndrome (tinatawag ding uveoparotid fever): uveitis, bilateral parotid swelling, facial paralysis at chronic fever Ang Lupus pernio oral cavity ay maaaring maputol ang mahirap na panlasa at makakaapekto sa mga cheeks, dila at gilagid
ilong sinuses	<10%	Ang talamak at talamak granulomatous pamamaga ng mauhog lamad ng sinuses ay gumagawa ng mga sintomas na hindi makikilala mula sa simpleng allergic at nakakahawang sinusitis. Kinokompirmasyon ng biopsy ang diagnosis. Mas karaniwan sa mga pasyente na may lupus erythematosus
Endocrine	Bihirang	Ang pagpasok sa hypothalamic zone at ang stalk ng pituitary gland ay maaaring maging sanhi ng panhypopituitarism; maaaring maging sanhi ng pagpasok ng teroydeong glandula nang walang Dysfunction; pangalawang hypoparathyroidism dahil sa hypercalcemia
Mental	10%	Madalas na lumalawak ang depresyon. Kadalasan kung ito ang unang pagpapakita ng sarcoidosis, mas madalas itong reaksyon sa isang matagal na kurso ng sakit at madalas na pagbalik
Hematologic	<5-30%	Lymphopenia; anemia ng isang malalang sakit; anemia dahil sa granulomatous bone marrow infiltration, kung minsan ay humahantong sa pancytopenia; pagsamsam ng pali na humahantong sa thrombocytopenia; leukopenia

 
Tila, ang karamihan sa mga kaso ay walang kadahilanan at samakatuwid ay nananatiling hindi nalalaman. Ang sakit sa baga ay nangyayari sa higit sa 90% ng mga pasyenteng may sapat na gulang na may sarcoidosis.

Mga yugto ng sarcoidosis ng mga baga

Stage	Kahulugan	Dalas ng kusang pagpapadala
0	Normal radiography ng dibdib	Karaniwang pagpapatawad; walang ugnayan sa forecast
1	Bilateral lymphadenopathy ng mga ugat, paratracheal at mediastinal lymph node na walang mga infiltrate ng parenchymal	60-80%
2	Bilateral lymphadenopathy ng mga ugat / mediastinum na may interstitial infiltrates (kadalasang nasa itaas na mga patlang ng baga)	50-65%
3	Magkaibang interstitial infiltrates nang walang adenopathy ng mga ugat	<30%
4	Magkalat fibrosis, kadalasang nauugnay sa fibrous-bearing formations, traksyon ng bronchi, traction cysts	0%

Ang mga sintomas ng sarcoidosis ng mga baga ay maaaring magsama ng paghinga ng hininga, ubo, paghina ng dibdib at paghinga. Ang pagkapagod, pagkalagot, kahinaan, anorexia, pagbaba ng timbang at bahagyang pagtaas sa temperatura ng katawan ay kadalasang nangyayari; Ang sarcoidosis ay isang madalas na sanhi ng lagnat ng hindi kilalang pinanggalingan. Kadalasan ang tanging palatandaan ay lymphadenopathy, ang mga lymph node ay pinalaki, ngunit walang sakit. Ang systemic manifestations ay nagdudulot ng iba't ibang sintomas ng sarcoidosis, na iba-iba depende sa lahi, kasarian at edad. Ang mga taong negro ay mas malamang na maapektuhan ng mga mata, atay, utak ng buto, paligid lymph node at balat (ngunit hindi erythema nodosum). Sa mga kababaihan, madalas na nangyayari ang nodosum erythema at kasangkot ang nervous system o mata. Sa mga kalalakihan at mas lumang mga pasyente, ang hypercalcemia ay mas karaniwan. Sa mga bata na mas bata sa 4 na taon, ang pinaka-madalas na manifestations ay arthritis, rashes at uveitis. Sa grupong ito sa edad, ang sarcoidosis ay maaaring malito sa kabataan rheumatoid arthritis.

Pag-uuri ng pulmonary sarcoidosis

Ang pinaka-karaniwang at naa-access na pag-uuri ng baga sarcoidosis ay ang pag-uuri ni K. Wurm.

Sa kasamaang palad, sa pag-uuri ng Wurn, hindi lahat ng mga klinikal na aspeto ng sarcoidosis ay nakikita. Sa partikular, walang pahiwatig ng posibilidad na pagsamahin ang mga baga at extrapulmonary manifestations ng sarcoidosis, ang aktibidad ng pathological na proseso ay hindi makikita. Sa paggalang na ito, ang pag-uuri ng AG Khomenko ay nararapat magkano ang pansin.

[4], [5], [6], [7], [8], [9], [10]

Pag-uuri ng respiratory sarcoidosis (K. Wurm, 1958)

• Idiin ang pagpapalaki ng intrathoracic nodes sa lymph (mediastinal lymphadenopathy)
• II Pinagsamang sugat ng intrathoracic lymph nodes at baga
  • II-A Pagpapalakas ng pattern ng baga, ang pagpapapangit ng mata nito (labis, balibog na pattern sa saligan at mas mababang bahagi ng baga)
  • II-B Mga karaniwang bilateral na maliit na focal shadow sa baga (uri ng miliary)
  • II-B Maginoo bilateral mid-range shadows (3-5 mm ang lapad) sa mga baga
  • II-D Mga karaniwang bilateral, malalaking focal shadows (9 mm ang lapad at mas malaki) sa mga baga
• III Ang kumbinasyon ng mediastinal lymphadenopathy na may binibigkas na disseminated fibrosis at malaking formations ng kanal:
  • III-A sa mas mababang bahagi ng baga
  • III-B sa itaas at gitnang mga bahagi ng baga

[11], [12], [13], [14], [15]

Pagsusuri ng baga sarcoidosis

Sarcoidosis ng baga ay kadalasang pinaghihinalaang kapag ang sinadyang dibdib ng dibdib ay hindi sinasadya na nagpapakita ng lymphadenopathy ng mga ugat ng baga. Ang mga pagbabagong ito ay ang pinaka-madalas na radiologic palatandaan ng sakit, sila rin ay prognostic na mga palatandaan ng kusang pagpapala sa mga pasyente na may pagkakasangkot sa baga. Samakatuwid, ang dibdib X-ray ay dapat na ang unang pagsubok kung ito ay hindi pa gumanap sa mga pasyente na may pinaghihinalaang sarcoidosis.

Dahil madalas ang pagkakasangkot ng baga, karaniwan nang hindi isinasama ng normal na pagsusuri sa dibdib ang diagnosis. Sa mga kaso kung saan ang sakit ay pa rin ang pinaghihinalaang, sa kabila ng isang normal na dibdib X-ray, ito ay kinakailangan upang makagawa ng isang dibdib CT scan na may mataas na resolution, na kung saan ay mas sensitibo para sa pagtuklas ng lymphadenopathy ugat ng baga at midyestainum. Ang mga resulta ng CT sa mga susunod na yugto (II-IV) ay kasama ang pagpapaputi ng bronchovascular joints at bronchial walls; masakit na pagbabago ng interlobular partisyon; paglusot sa pamamagitan ng uri ng frosted glass; parenchymal nodules, cysts o cavities, at / o traksyon ng bronchi.

Kapag ang sarcoidosis ay iminungkahi batay sa mga resulta ng pag-aaral ng visualization, ang diagnosis ay nakumpirma sa pamamagitan ng pagtuklas ng noncaseating granulomas sa isang biopsy at pag-aalis ng mga alternatibong sanhi ng granulomatous disease. Para sa pagsusuri, kinakailangan upang piliin ang tamang site para sa biopsy, ibukod ang ibang mga sanhi ng granulomatous disease at tukuyin ang kalubhaan at pagkalat ng sakit upang masuri ang pangangailangan para sa therapy.

Ang mga biopsy site ay maaaring makilala sa pamamagitan ng pisikal na pagsusuri at palpation: peripheral lymph nodes,
lesyon sa balat at conjunctiva ay madaling magagamit para sa biopsy. Gayunpaman, sa mga pasyente na may intrathoracic lymphadenopathy, ang bronchoscopic transbronchial biopsy ay ginustong, dahil ang sensitivity ay umabot sa 90% kapag ginaganap ng isang eksperto na may karanasan. Ang Videotoracoscopy ay maaaring magbigay ng access sa tissue ng baga kapag ang isang bronchoscopic transbronchial biopsy ay di-mapagtanto. Minsan ginaganap ang mediastinoscopy kung ang lymphadenopathy ng mga ugat o mediastinum ay umiiral sa kawalan ng isang baga na dumapo, lalo na kung ang lymphoma ay nangangailangan ng differential diagnosis. Gayunpaman, kahit na sa mga pasyente na may lymphadenopathy lamang sa mediastinum, ayon sa X-ray o CT, ang mga biopsy ng transbronchial ay madalas na diagnostic. Buksan ang biopsy sa baga ay isa pang paraan upang makakuha ng tissue, ngunit nangangailangan ng pangkalahatang pangpamanhid at sa kasalukuyan ay bihirang tapos na. Ang mga klinikal at radiographic na mga natuklasan ay maaaring tumpak na sapat para sa diagnosis sa stage I o II, kapag ang biopsy ay hindi posible.

Ang pag-aalis ng iba pang mga diagnosis ay sapilitan, lalo na kapag ang mga sintomas ng baga sarcoidosis at radiographic na mga palatandaan ay minimal, dahil ang granulomatous pamamaga ay maaaring sanhi ng maraming iba pang mga sakit. Ang tisyu ng biopsy ay dapat na itinanim sa mga mushroom at mycobacteria. Kailangan itong pinag-aralan ng kasaysayan ng occupational exposure (silicates, beryllium) at kapaligiran kadahilanan (ang durog hay, manok at iba pang mga antigenic pinalitaw hypersensitivity pneumonitis); Ang mga pagsusuri para sa mga nakakahawang antigens (tuberculosis, coccidioidomycosis, histoplasmosis) ay natupad. Sa lalong madaling panahon, ang mga sample ng balat na tuberculin ay dapat maihatid na may kontrol ng anergy.

Ang kalubhaan ng sakit ay tinasa ng pag-andar ng baga at data ng pulsoximetry. Ang mga resulta ng mga pagsubok sa pag-andar sa baga ay kadalasang normal sa mga unang yugto, ngunit ipinapakita ang paghihigpit at pinababang kapasidad ng pagsabog ng carbon monoxide (DL ^) sa mga advanced na yugto ng sakit. Gayundin, minsan ay isang sagabal sa daloy ng hangin, na maaaring magpahiwatig ng paglahok ng bronchial mucosa. Ang pulse oximetry ay kadalasang normal kapag sinusukat sa pahinga, ngunit maaaring magpakita ng desaturation sa panahon ng ehersisyo na may mas malawak na paglahok sa baga. Ang pagsusuri ng gas komposisyon ng arteryal na dugo sa pahinga at sa panahon ng ehersisyo ay mas sensitibo kaysa sa pulse oximetry.

Ang mga inirerekumendang pagsusulit para sa pag-detect ng extrapulmonary disease ay kinabibilangan ng ECG, ophthalmological examination na may slit lamp at routine renal and hepatic tests. Ang Echocardiography, imaging ng utak, lumbar na pagbutas, imaging ng buto o NMR at electromyography ay maaaring maging kapaki-pakinabang kapag ang mga sintomas ay nagpapahiwatig ng paglahok ng puso, nervous system, o rayuma na sakit. Ang CT ng cavity ng tiyan na may radiopaque ay kadalasang hindi inirerekumenda, ngunit maaari itong ihayag ang mga palatandaan ng paglahok ng atay o pali sa anyo ng isang pagtaas sa laki ng mga bahagi ng katawan at mga sugat ng tumaas na intensity.

Ang mga pagsusuri sa laboratoryo ay may karagdagang papel sa pagtatatag ng diagnosis at paglilinaw ng pagkalat ng pinsala sa organo. Ang formula ng dugo, electrolytes (kabilang ang kaltsyum ), dugo urea nitrogen, creatinine at functional hepatic test ay karaniwang nagbibigay ng kapaki-pakinabang na impormasyon sa mga tuntunin ng paghahayag ng mga extrathoracic lesyon. Maaaring ihayag ng formula ng dugo ang anemia, eosinophilia o leukopenia. Ang serum kaltsyum ay maaaring tumaas dahil sa produksyon ng mga bitamina D analogues sa pamamagitan ng mga activate macrophages. Ang dyur urea nitrogen, creatinine at functional na mga pagsusuri sa atay ay maaaring tumaas sa bato at hepatic sarcoidosis. Ang kabuuang protina ay maaaring tumaas dahil sa hypergammaglobulinemia. Ang tumaas na ESR ay walang katangi. Ang pag-aaral ng kaltsyum sa pang-araw-araw na ihi ay inirerekomenda na ibukod ang hypercalciuria, kahit sa mga pasyente na may normal na antas ng serum. Ang elevated serum angiotensin-converting enzyme (ACE) concentrations din iminumungkahi sarcoidosis, ngunit hindi tiyak; concentration ay maaaring nabawasan sa mga pasyente na itinuturing na may ACE inhibitors, o nadagdagan sa isang iba't ibang mga iba pang mga kondisyon (halimbawa, hyperthyroidism, Gaucher sakit, silicosis, mycobacterial impeksyon, hypersensitivity pneumonitis). Ang isang pag-aaral ng antas ng ACE ay maaaring maging kapaki-pakinabang sa pagkontrol sa aktibidad ng sakit at pagtugon sa therapy sa mga pasyente na may kumpirmadong sarcoidosis. Ang pagpapataas ng antas ng ACE sa cerebrospinal fluid ay maaaring makatulong sa pag-diagnose ng sarcoidosis ng central nervous system.

Ang iba pang karagdagang pag-aaral ay may kasamang bronchoalveolar lavage at gallium scan. Mga resulta ng ang pag-aaral bronchoalveolar lavage mag-iba malaki, ngunit lymphocytosis (lymphocytes> 10%) at / o ang ratio ng CD4 + / CD8 + sa lavage likido ay diagnostic ng higit sa 3.5 sa isang naaangkop na klinikal na konteksto. Gayunpaman, ang kawalan ng mga pagbabagong ito ay hindi nagbubukod ng sarcoidosis.

Ang pag-scan sa galyum ng buong organismo ay maaaring magbigay ng kapaki-pakinabang na impormasyon sa kawalan ng kumpirmasyon ng tisyu. Simetriko nadagdagan pagsipsip sa mediastinal at hilar lymph nodes (lambda sign) at lacrimal, tumor at salivary glandula (panda sign) ay lalo na katangian ng sarcoidosis. Ang negatibong kinalabasan sa mga pasyenteng tumatanggap ng prednisolone ay hindi nakapagtuturo.

[16], [17], [18],

Paggamot ng baga sarcoidosis

Dahil baga sarcoidosis madalas na malutas spontaneously, asymptomatic pasyente at mga pasyente na may mild sintomas ay hindi nangangailangan ng paggamot, kahit na sila ay dapat palaging pagpapatingin para sa posibleng kapansanan. Pagmamasid ng mga pasyente ay maaaring isama ang mga pana-panahong radiographic pag-aaral, baga function pagsusulit (kasama diffusivity) at extrathoracic lesyon marker (hal, karaniwang pag-aaral sa bato at atay). Hindi alintana ang stage ng sakit, paggamot kinakailangan pasyente na may worsening sintomas paghihigpit aktibidad, minarkahan pathological o deteriorating sa baga function, alarma pagbabago sa X-ray (cavitation, fibrosis naka-grupo ng bituin, ang mga sintomas ng baga arteriapnoy hypertension), na nakakaapekto sa puso, nervous system at mata, bato o atay pagkabigo o disfiguring lesyon ng balat at joints.

Paggamot ng baga sarcoidosis ay ginanap sa pamamagitan ng glucocorticoids. Standard protocol - prednisone sa isang dosis ng mula 0.3 hanggang sa 1 mg / kg pasalita 1 beses sa isang araw depende sa mga sintomas at kalubhaan ng pagbabago. Mode ng alternating reception ay ginagamit din (hal, 40-60 mg ng prednisone sa paraang binibigkas isang sugki 1 beses sa isang araw). Bihirang lumampas ang dosis ng 40 mg kada araw; ngunit maaaring mangailangan ng mas mataas na dosis sa paggamot komplikasyon sa mga pasyente na may sakit sa mata, puso o neurological lesyon. Bilang tugon sa paggamot ay karaniwang sinusunod sa loob ng 2-4 na linggo, kaya ang mga sintomas sarcoidosis sa baga, dibdib radyograpia resulta at baga function na maaaring muling sinusuri matapos ang 4 at 12 linggo. Ang mga talamak at mute na mga kaso ay maaaring tumugon nang mas mabagal. Dosages ay nabawasan sa isang maintenance dosis (halimbawa, prednisone <10 mg sa isang araw, kung posible) pagkatapos ng simula ng pagtugon sa paggamot, paggamot ay patuloy para sa hindi bababa sa 12 buwan kung bawing nangyayari. Ang pinakamainam na tagal ng paggamot ay hindi alam. Ang paunang dosing ay maaaring humantong sa isang pagbabalik sa dati. Ang paggamit ng bawal na gamot ay phased out, kung walang reaksyon o nagdududa. Glucocorticoids maaaring sa huli ay abolished sa karamihan ng mga pasyente, ngunit dahil pagbabalik sa dati ay nangyayari sa 50% ng mga kaso, dapat ay follow-up na pagsusuri, karaniwan ay sa bawat 3-6 na buwan. Paggamot ng baga sarcoidosis na may glucocorticoids ay dapat na maipagpatuloy sa pagbabalik sa dati ng mga sintomas at mga palatandaan, kabilang ang dyspnea, arthralgia, lagnat, atay pagkabigo, para puso arrhythmia, CNS sintomas, hypercalcemia, ocular sakit, ang kakulangan ng kontrol sa pamamagitan ng mga lokal na ahente at disfiguring sugat sa balat.

Ang data sa paggamit ng inhaled glucocorticoids sa pulmonary sarcoidosis ay hindi maliwanag, ngunit ang ilang mga pag-aaral ay nagmungkahi na ang ruta ng pangangasiwa ay maaaring mabawasan ang ubo sa mga pasyente na may endobronchial lesyon. Ang mga lokal na glucocorticoid ay maaaring maging kapaki-pakinabang sa ilang mga kaso ng dermatological at ocular lesyon.

Humigit-kumulang 10% ng mga pasyente na nangangailangan ng therapy, lumalaban sa matitiis na dosis ng glucocorticoids at kailangan upang magtalaga ng anim na pagsubok kurso ng methotrexate, na nagsisimula sa isang lingguhang bibig pangangasiwa ng 2.5 mg sinundan sa pamamagitan ng isang pagtaas ng hanggang sa 10-15 mg bawat linggo, kung saan ang leucocyte nilalaman ng dugo ay pinananatili sa > 3000 / μl. Una, ang methotrexate at glucocorticoids ay itinalaga nang sabay; Pagkatapos ng 8 linggo, ang dosis ng glucocorticoid ay maaaring mabawasan at, sa maraming kaso, nakansela. Gayunpaman, ang maximum na tugon sa methotrexate ay maaaring mangyari pagkatapos ng 6-12 buwan. Sa ganitong mga kaso, ang dosis ng prednisolone ay dapat bumaba ng mas mabagal. Ang mga pagsusuri ng serial serum at mga pagsusuri sa atay ng atay ay dapat na isagawa muna tuwing 1-2 linggo at pagkatapos ay sa bawat 4 hanggang 6 na linggo sa lalong madaling makamit ang isang matatag na dosis. Ang folic acid (1 mg na oral nang isang beses sa isang araw) ay inirerekomenda para sa mga pasyente na pagkuha ng methotrexate.

Ang pagiging epektibo ng iba pang mga bawal na gamot ay ipinapakita sa isang maliit na bilang ng mga pasyente na lumalaban sa glucocorticoids o may masamang mga kaganapan. Kabilang sa mga gamot na ito ang azathioprine, cyclophosphamide, chlorambucil, chloroquine o hydroxychloroquine, thalidomide, pentoxifylline at inflleximab.

Hydroxychloroquine 200 mg pasalita tatlong beses sa isang araw ay maaaring maging mabisa nang steroid para sa pagpapagamot ng disfiguring skin lesions sa sarcoidosis at akit hypercalciuria. Bagaman ang mga immunosuppressant ay kadalasang mas epektibo sa mga kaso ng lumalaban, madalas na naganap ang pagbabalik ng dati matapos ang paghinto ng paggamot.

Walang available na gamot na patuloy na maiwasan ang pulmonary fibrosis.

Ang paglipat ng baga ay isang opsyon para sa mga pasyente na may pinsala sa baga sa terminal, bagaman ang sakit ay maaaring magbalik sa transplanted organ.

Ano ang prognosis ng baga sarcoidosis?

Bagama't madalas na nagaganap ang kusang pagbawi, ang kalubhaan at manifestations ng sakit ay lubhang variable, at maraming mga pasyente ang nangangailangan ng paulit-ulit na kurso ng glucocorticoids. Samakatuwid, ang regular na pagmamanman upang makilala ang mga relapses ay sapilitan. Humigit-kumulang 90% ng mga pasyente na nakakaranas ng kusang pagbawi ay bumubuo sa loob ng unang 2 taon pagkatapos ng diagnosis; mas mababa sa 10% ng mga pasyente na ito ay may mga relapses pagkatapos ng 2 taon. Ang mga pasyente na hindi nagpapaubaya sa loob ng 2 taon ay malamang na magkaroon ng isang malalang sakit.
 
Ang baga sarcoidosis ay itinuturing na talamak sa 30% ng mga pasyente, at 10-20% ng sakit ay may patuloy na kurso. Ang Sarcoidosis ay nakamamatay para sa 1-5% ng mga pasyente. Ang pulmonary fibrosis na may kabiguan sa paghinga ay ang pinakakaraniwang sanhi ng kamatayan sa buong mundo, na sinusundan ng pagdurugo ng baga dahil sa aspergilloma. Gayunpaman, sa Japan, ang pinaka-madalas na dahilan ng kamatayan ay infiltrative cardiomyopathy, na nagiging sanhi ng pagkabigo ng puso at mga arrhythmias para sa puso.

Ang pagbabala ay mas masahol pa para sa mga pasyente na may extrapulmonary sarcoidosis at para sa mga lahi ng Negroid. Recovery ay nangyayari sa 89% at 76% Europeoids pasyente blacks walang extrathoracic sakit at Europeoids 70% at 46% ng mga pasyente blacks na may extrathoracic manifestations. Ang pagkakaroon ng erythema nodosum at acute arthritis ay isang tanda ng isang kanais-nais na pagbabala. Uveitis, lupus Perna, talamak hypercalcemia, neurosarcoidosis, nephrocalcinosis, myocardial sakit at malawak na pinsala sa baga - salungat na prognostic sintomas ng baga sarcoidosis. Gayunpaman, nagkaroon ng kaunting pagkakaiba sa mga pangmatagalang resulta ng mga ginagamot at hindi ginagamot na mga pasyente, at pagkatapos ng pagtatapos ng paggamot, madalas na sinusunod ang isang pagbabalik-loob.