Pangalawang biliary cirrhosis ng atay

Ang pangalawang biliary cirrhosis ng atay ay cirrhosis na bubuo bilang resulta ng matagal na pagkagambala ng pag-agos ng apdo sa antas ng malalaking intrahepatic na mga duct ng apdo.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]

Mga sanhi pangalawa sa biliary cirrhosis.

Ang pangunahing etiological na kadahilanan ng pangalawang biliary cirrhosis ng atay:

• congenital defects ng extrahepatic bile ducts (atresia, hypoplasia) ay ang pinaka-karaniwang sanhi ng pangalawang biliary cirrhosis sa mga bata;
• cholelithiasis;
• postoperative stenosis ng mga duct ng apdo;
• benign tumor;
• Ang mga malignant na tumor ay bihirang sanhi ng pangalawang biliary cirrhosis ng atay, dahil ang pagkamatay ng mga pasyente ay nangyayari bago ang pagbuo ng cirrhosis. Gayunpaman, sa kanser sa ulo ng pancreas, malaking duodenal papilla, ducts ng apdo, ang pagbuo ng pangalawang biliary cirrhosis ay posible dahil sa mas mababang mga rate ng paglago ng mga tumor na ito;
• compression ng bile ducts sa pamamagitan ng pinalaki na mga lymph node (na may lymphogranulomatosis, lymphocytic leukemia, atbp.);
• karaniwang bile duct cysts;
• pataas na purulent cholangitis;
• pangunahing sclerosing cholangitis.

Ang pagbuo ng pangalawang biliary cirrhosis ng atay ay sanhi ng bahagyang, madalas na paulit-ulit na sagabal sa pag-agos ng apdo. Ang ganap na pagbara sa mga duct ng apdo ay maaaring alisin sa pamamagitan ng operasyon o (kung ang operasyon ay hindi ginanap o imposible) ay humahantong sa kamatayan bago ang pagbuo ng biliary cirrhosis ng atay.

Ang mga pangunahing pathogenetic na kadahilanan ng pangalawang biliary cirrhosis ng atay ay:

• paunang cholestasis;
• ang pagpasok ng mga bahagi ng apdo sa mga puwang ng periductal dahil sa biliary hypertension dahil sa mekanikal na sagabal ng biliary tract;
• perilobular fibrosis.

Ang kumpletong histological na larawan ng liver cirrhosis ay hindi palaging nabubuo. Ang mga mekanismo ng autoimmune ay hindi nakikilahok sa pagbuo ng pangalawang biliary cirrhosis ng atay.

[ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ]

Mga sintomas pangalawa sa biliary cirrhosis.

Ang mga klinikal na sintomas ng pangalawang biliary cirrhosis ay pangunahing tinutukoy ng pangunahing proseso ng pathological na humantong sa pagbuo ng biliary cirrhosis. Gayunpaman, mayroon ding mga pangkalahatang klinikal na palatandaan.

1. Ang matinding pangangati ng balat ay kadalasang ang unang klinikal na pagpapakita.
2. Ang matinding paninilaw ng balat ay umuunlad nang maaga, unti-unting tumataas. Ito ay sinamahan ng paglitaw ng maitim na ihi (dahil sa bilirubinemia) at pagkawalan ng kulay ng mga dumi (acholia).
3. Sa karamihan ng mga pasyente, ang hitsura ng jaundice ay nauuna sa matinding sakit na sindrom (ang sakit sa kanang hypochondrium ay pinaka-karaniwan sa cholelithiasis, malignant na mga bukol, at sa pagkakaroon ng isang bato, ang sakit ay paroxysmal, habang sa kaso ng isang malignant na tumor, ito ay pare-pareho).
4. Kadalasan mayroong nakakahawang cholangitis, na sinamahan ng pagtaas ng temperatura ng katawan sa 39-40°C, panginginig at pagpapawis.
5. Ang atay ay pinalaki, siksik, at makabuluhang masakit sa palpation (sa panahon ng exacerbation ng cholelithiasis, sa pagkakaroon ng nakakahawang cholangitis).
6. Ang pali ay pinalaki sa mga unang yugto ng sakit sa pagkakaroon ng nakakahawang cholangitis; sa ibang mga kaso, ang splenomegaly ay sinusunod sa yugto ng itinatag na cirrhosis ng atay.
7. Sa mga huling yugto, ang mga klasikong palatandaan ng cirrhosis ng atay ay nabuo - mga pagpapakita ng kakulangan sa hepatocellular at portal hypertension. Ayon sa AF Bluger (1984), ang pangalawang biliary cirrhosis ng atay ay nabuo sa mga bata na may congenital atresia ng biliary tract sa loob ng 2 hanggang 5 buwan, sa mga pasyenteng may sapat na gulang na may malignant obstruction ng biliary tract - 7-9 na buwan (minsan pagkatapos ng 3-4 na buwan), na may sagabal ng isang bato - hanggang sa 1-2 taon, na may karaniwang pagbara ng bato - hanggang sa 1-2 taon. 4-7 taon.

Diagnostics pangalawa sa biliary cirrhosis.

1. Kumpletong bilang ng dugo: anemia, leukocytosis, kaliwang pagbabago sa bilang ng leukocyte (lalo na binibigkas sa nakakahawang cholangitis).
2. Pangkalahatang pagsusuri ng ihi: proteinuria, ang hitsura ng bilirubin sa ihi, na nagiging sanhi ng madilim na kulay ng ihi.
3. Biochemical blood test: hyperbilirubinemia (dahil sa conjugated fraction ng bilirubin), nabawasan ang nilalaman ng albumin, nadagdagan -a2- at beta-globulins, mas madalas na gamma-globulins, nadagdagan ang thymol at nabawasan na sublimate test.
4. Immunological blood test: walang makabuluhang pagbabago. Ang mga antimitochondrial antibodies (pathognomonic sign ng pangunahing biliary cirrhosis ng atay) ay wala.
5. Ultrasound ng atay at biliary tract: pinalaki ang atay, pagkakaroon ng isang sagabal sa pag-agos ng apdo sa malaking biliary tract (hepatic ducts, common hepatic duct, common bile duct) sa anyo ng isang bato, tumor, atbp.
6. Retrograde cholangiography: pagkakaroon ng isang sagabal sa pag-agos ng apdo sa biliary tract.
7. Liver puncture biopsy (partikular na isinagawa sa panahon ng laparoscopy): paglaganap ng cholangioli, inflammatory infiltration ng portal tracts. Hindi tulad ng pangunahing biliary cirrhosis, ang centrilobular cholestasis ay katangian na may akumulasyon ng apdo sa cytoplasm ng centrilobular hepatocytes at sa lumen ng mga capillary ng apdo, ang pagkasira ng interlobular at maliit na mga duct ng apdo ay wala. Ang mga neutrophilic leukocytes ay nangingibabaw sa paglusot ng mga portal tract. Ang lobular na istraktura ng atay ay maaaring manatiling normal, ang pagbabagong-buhay ay hindi maganda ang ipinahayag, ang periductal fibrosis ay bubuo.

[ 10 ], [ 11 ], [ 12 ]