Wilms tumor - Pangkalahatang-ideya ng Impormasyon

Ang tumor ni Wilms ay pinangalanan sa German surgeon na si Max Wilms (1867-1918), na unang naglathala ng paglalarawan ng pitong kaso ng tumor na ito sa mga bata noong 1899.

Epidemiology ng tumor ni Wilms

Ang Wilms tumor ay bumubuo ng 5.8% ng lahat ng malignant neoplasms sa mga bata. Ang saklaw ng Wilms tumor sa populasyon ng bata ay 7.20 bawat 100,000. Ang average na edad ng mga apektado ay 36 na buwan para sa mga lalaki at 43 na buwan para sa mga babae. Ang peak incidence ay naitala sa edad na 2 hanggang 4 na taon. Sa pangkat ng edad na wala pang 5 taon, ang tumor na ito ay nasa 3-4 na saklaw, na nagkakahalaga ng halos kalahati ng lahat ng mga neoplasma na nakita sa mga bata sa edad na ito. Ang ratio ng insidente sa pagitan ng mga lalaki at babae ay pareho.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]

Mga sanhi at pathogenesis ng Wilms tumor

Ang tumor ni Wilms sa 60% ng mga kaso ay bunga ng somatic mutation, 40% ng mga tumor ni Wilms ay sanhi ng mga mutasyon na natukoy ng namamana. Ang mga mutasyon ng recessive suppressor genes na WT1, WT2 at p53, na matatagpuan sa chromosome 11, ay may malaking kahalagahan sa pathogenesis ng tumor na ito. Ayon sa dalawang yugto ng teorya ng carcinogenesis ni Knudson, ang panimulang mekanismo ng tumor ni Wilms ay maaaring ituring na isang mutation sa germ cell, at pagkatapos ay isang pagbabago sa alternatibong gene sa homologous chromosome. Bilang karagdagan sa idiopathic aberrations, ang Wilms tumor ay maaaring isang manifestation ng mga hereditary syndromes gaya ng Beckwith-Wiedemann syndrome, WAGR (Wilms tumor, aniridia, genitourinary anomalies, at mental retardation), hemihypertrophy, Denys-Drash syndrome (intersex disorder, nephropathy, Wilms tumor), at Le-Fraumeni syndrome

Mga sanhi at pathogenesis ng Wilms tumor

[ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ], [ 13 ], [ 14 ]

Mga sintomas ng Wilms' Tumor

Ang pinakakaraniwang sintomas ng Wilms tumor sa mga bata ay ang asymptomatic na hitsura ng isang nadarama na tumor (61.6%). Kadalasan, ang neoplasm ay napansin sa panahon ng pagsusuri ng isang bata sa kawalan ng anumang mga reklamo (9.2%). Bilang karagdagan, posible ang macrohematuria (15.1%), paninigas ng dumi (4 3% pagbaba ng timbang (3.8%), impeksyon sa ihi (3.2%), at pagtatae (3.2%). Bihirang inilarawan ang mga pagpapakita ng Wilms tumor sa mga bata ay pagduduwal, pagsusuka, pananakit, ang hitsura ng luslos sa tiyan na may malaking tumor, at pagtaas ng presyon ng dugo.

Mga sintomas at diagnosis ng Wilms tumor

Paggamot ng tumor sa Wilms

Ang pinakamahusay na mga resulta ay nakakamit sa isang multimodal na diskarte, kabilang ang operasyon, chemotherapy at radiation therapy. Ang lahat ng mga pasyente ay sumasailalim sa nephrectomy at cytostatic therapy.

Ang pinakamainam na pagkakasunud-sunod ng operasyon at chemotherapy ay nananatiling kontrobersyal.

Ang radiation therapy ay ginaganap sa isang adjuvant mode, na may mataas na pagkalat ng proseso ng tumor, pati na rin sa pagkakaroon ng hindi kanais-nais na mga kadahilanan para sa pag-unlad ng sakit. Ang mga algorithm ng paggamot ay tinutukoy batay sa yugto ng sakit at tumor anaplasia.

Sa North America, ang Wilms tumor ay ginagamot ng agarang nephrectomy na sinusundan ng chemotherapy na mayroon o walang postoperative radiation therapy.

Paggamot ng tumor sa Wilms