Hystiocytosis X ng baga: mga sanhi, sintomas, diyagnosis, paggamot

Pulmonary histiocytosis X (granulomatosis histiocytic sa baga, eosinophilic granuloma, baga granulomatosis, X, histiocytosis X) - retikulogistiotsitarnoy system ng sakit ng hindi kilalang pinagmulan, nailalarawan sa pamamagitan ng ang paglaganap ng histiocytes (cell X) at pagbubuo nito sa baga at sa iba pang bahagi ng katawan at tisyu histiocytic granuloma.

Ang pulmonary granulomatosis mula sa Langerhans cells ay isang monoclonal paglaganap ng mga selulang ito sa interstitium at air space ng baga. Ang mga sanhi ng histiocytosis ng X lung ay hindi alam, ngunit ang paninigarilyo ay mahalaga sa lahat. Ang manifestations ay igsi ng paghinga, ubo, pagkapagod at / o pleural pain sa dibdib. Ang diagnosis ay batay sa kasaysayan, pag-aaral ng radiation, bronchoalveolar lavage flushing at biopsy. Ang paggamot ng histiocytosis X ng mga baga ay nagsasangkot ng pagtigil ng paninigarilyo. Ang mga glucocorticoids ay inireseta sa maraming mga kaso, ngunit ang espiritu ay hindi kilala. Ang paglipat ng baga ay epektibo kung isinama sa pagtigil ng paninigarilyo. Ang pagbabala sa pangkalahatan ay kanais-nais, kahit na ang mga pasyente ay may mas mataas na panganib ng mga malignant na mga tumor.

Ang sakit ng baga histiocytosis X ay nangyayari sa dalas ng 5 bawat 1 milyong naninirahan. Ang mga kalalakihan at kababaihan ay madalas na nagdurusa. Sa mga kababaihan, ang sakit ay bubuo mamaya, ngunit ang anumang mga pagkakaiba sa panahon ng paglitaw ng sakit sa mga kinatawan ng iba't ibang kasarian ay maaaring sumalamin sa mga pagkakaiba sa saloobin patungo sa paninigarilyo.

[1], [2], [3]

Ano ang sanhi ng histiocytosis ng X baga?

Ang mga dahilan ng sakit ay hindi kilala. Pathogenesis aral lubos na sapat. Hindi naibukod halaga ng autoimmune mekanismo sa pag-unlad ng baga histiocytosis X. Granulomatosis ng Langerhans cell - isang sakit kung saan ang isang monoclonal CD1-positive Langerhans cells (subtype histiocytes) interstitial makalusot ang bronchioles at alveoli, kung saan ay matatagpuan sa kumbinasyon sa lymphocytes, plasma cell, neutrophils at eosinophils . Pulmonary granulomatosis ang X - isa sa mga manifestations ng histiocytosis ng Langerhans cells, na kung saan ay maaaring makaapekto sa mga laman-loob sa paghihiwalay (pinaka-madalas - ang baga, balat, buto, pitiyuwitari glandula at lymph nodes), o pareho. Pulmonary granulomatosis X ay nangyayari sa paghihiwalay para sa higit sa 85% ng mga kaso.

Ang isang katangian ng pathomorphological katangian ng sakit ay ang pagbuo ng mga kakaibang granulomas at systemic lesyon ng mga organo at tisyu. Ang pinakakaraniwang natatagpuan granuloma sa mga baga at buto, ngunit, bilang karagdagan, maaari silang ma-localize sa balat, malambot tisiyu, atay, bato, Gastrointestinal tract, pali, lymph nodes. Ang mga pangunahing selula ng granuloma ay mga histiocytes na nagmumula sa buto ng utak.

Kilalanin ang talamak na anyo ng histiocytosis X (Abta-Leggerer-Sieve disease) at ang pangunahing talamak na form (Hvda-Schuller-Krischen disease).

Ang acute form na nailalarawan sa pamamagitan ng isang pagtaas sa baga volume, ay bumubuo ng mayorya ng mga cysts sa 1 cm ang lapad, natutukoy sa pamamagitan ng mikroskopiko pagsusuri ng granuloma histiocytes, eosinophils, plasma cell.

Sa panahon ng talamak baga histiocytosis X sa ibabaw ay maaaring makita ang isang mayorya ng mga maliliit na nodules tinutukoy pleural overlay, emphysematous swellings na kahawig ng cysts sa baga ay sectional pulot-pukyutan istraktura. Kapag ang pagsusuri ng mikroskopiko sa mga baga sa maagang yugto, ang mga granulomas ay napansin, na binubuo ng mga histiocytes, mga selula ng plasma, mga eosinophil, at mga lymphocyte. Sa kasunod na sapat na maagang nabuo na cystic formations, ang mga tapat na napapaderan na mga toro. Katangian din ang pag-unlad ng fibrous tissue.

Ang mga pathophysiological mekanismo ay maaaring isama ang pagtaas at paglaganap ng Langerhans cells sa ilalim ng pagkilos ng mga cytokines at paglago ng mga salik na itinataguyod ng mga alveolar macrophages bilang tugon sa usok ng sigarilyo.

Mga sintomas ng histiocytosis ng baga X

Karaniwang sintomas ng baga histiocytosis X - dyspnea, nonproductive ubo, pagkapagod at / o pliyuritik pananakit ng dibdib, sa 10-25% ng mga pasyente bumuo ng isang biglaang kusang-loob pneumothorax. Humigit-kumulang 15% ng mga pasyente ay hindi nagkakaroon ng mga sintomas, at ang huli ay di-sinasadyang napansin sa panahon ng radiography ng dibdib na isinagawa para sa isa pang dahilan. Bone sakit dahil sa pag-unlad ng cysts (18%), pantal sa balat (13%) at polyuria dahil sa diyabetis insipidus (5%) - ang pinaka-madalas na extrapulmonary manipestasyon, na nagaganap sa 15% ng mga pasyente ay bihirang ini sintomas na ipakilala baga histiocytosis X. Ang mga sintomas ng histiocytosis ng mga baga ay maliit; ang mga resulta ng isang pisikal na pagsusuri ay kadalasang normal.

Ang sakit na Abta-Letterter-Sieve (talamak na kurso ng histiocytosis X) ay pangunahin sa mga batang wala pang 3 taong gulang at may mga sumusunod na pangunahing pagpapahayag:

• talamak na simula ng sakit na may mataas na temperatura ng katawan, panginginig, matinding ubo (karaniwang tuyo at masakit), dyspnea;
• mabilis na paglalahad ng pathological na proseso na may hitsura ng clinical mga senyales ng pinsala sa mga buto, bato, balat, central nervous system (meningeal syndrome, matinding encephalopathy);
• posibleng pag-unlad ng purulent otitis media.

Ang isang nakamamatay na kinalabasan ay posible sa loob ng ilang buwan.

Ang pangunahing talamak na formahistiocytosis X (Heta-Schuller-Krystchen disease) ay nangyayari pangunahin sa mga kabataan, karaniwan ay may edad na 15-35 taon.

Ang mga pasyente magreklamo ng mga sintomas tulad histiocytosis X baga ng: igsi sa paghinga, tuyong ubo, pangkalahatang kahinaan. Sa ilang mga pasyente sakit ay nagsisimula sa isang biglaang matalim sakit sa dibdib dahil sa ang pag-unlad ng kusang-loob pneumothorax. Marahil ganap na asymptomatic simula ng sakit, at lamang random na x-ray o X-ray na pagsusuri Nakikilala ang mga pagbabago sa baga. Sa pagkakaroon ng kaugnayan sa pagkatalo ng sistema ng kalansay granulomatous proseso ay maaaring lumitaw buto sakit, pinaka-madalas na nakakaapekto sa mga buto ng bungo, pelvis, buto-buto. Posible rin ang pagkasira ng Turkish saddle. Sa kasong ito, ang nasira lugar ng hypothalamic-pitiyuwitari, pagtatago ng antidiuretic hormone ay disrupted at may mga klinikal na diyabetis insipidus - ipinahayag ng dry bibig, pagkauhaw, madalas na pag-ihi masaganang, ang inilabas light ihi na may isang mababang kamag-anak density (1.001-1.002 kg / l).

Kapag sinusuri ang mga pasyente, tinutukoy ang acrocyanosis, ang pampalapot ng terminal phalanges sa anyo ng "drum sticks" at mga kuko sa anyo ng "baso ng panonood". Ang mga sintomas ng baga histiocytosis X ay partikular na binibigkas na may matagal na sakit at matinding respiratory failure. Maraming mga pasyente ang may xantelasms (lipid yellow spots sa takipmata, karaniwan ay ang mga nasa itaas). Kapag ang gulugod ay nasugatan, maaaring makita ng kuryente ang kurbada nito. Kapag ang pagtambulin ng mga buto ng bungo, buto-buto, pelvis, gulugod, masakit na puntos ay natutukoy. Ang histiocytic infiltration ng orbit ay nagiging sanhi ng hitsura ng exophthalmos sa ilang mga pasyente. Dapat pansinin na posible ang isang one-way na exophthalmos.

Sa pagtambulin ng mga baga, ang tinukoy na malinaw na tunog ng baga ay natukoy, na may pagpapaunlad ng emphysema - na naka-boxed, kapag lumilitaw ang pneumothorax - tunog ng tympanic. Sa pamamagitan ng auscultation ng mga baga, ang isang katangian ng pag-sign ay ang pagpapahina ng vesicular paghinga, mas madalas dry rale, at napaka-bihira crepitation sa mas mababang bahagi. Sa pagpapaunlad ng pneumothorax, ang paghinga sa projection nito ay wala.

Kapag kasangkot sa proseso ng pathological ng atay, mayroong isang pagtaas sa ito, isang bahagyang sakit. Posible upang madagdagan ang spleen, lymph nodes.

Ang pinsala sa bato ay ipinakita sa pamamagitan ng pagbaba sa halaga ng ihi, posibleng pagbuo ng talamak na kabiguan ng bato.

Diagnosis ng histiocytosis ng mga baga X

Ang Histiocytosis X ng baga ay maaaring pinaghihinalaang batay sa kasaysayan, pisikal na pagsusuri at X-ray sa dibdib; Ang kumpirmasyon ng sakit ay ginaganap na may mataas na resolution CT (CTWR), bronchoscopy na may biopsy at bronchoalveolar lavage.

Ang chest X-ray ay nagpapakita ng mga klasikong simetriko bilateral focal infiltrates sa gitna at itaas na baga mga patlang na may ang presensya ng cystic pagbabago sa normal, o mas mataas na lakas ng tunog ng baga. Ang mga mas mababang bahagi ng baga ay madalas na hindi apektado. Ang simula ng sakit ay maaaring katulad ng sa COPD o lymphangioleiomyomatosis. Kumpirmasyon sa HRCT pagkakaroon ng mga cysts sa gitna at itaas na mga bahagi (madalas kakaiba) at / o focal sugat na may thickened interstitium itinuturing pathognomonic para sa baga histiocytosis X. Sa pag-aaral ng pag-andar, maaaring walang mga abnormalidad, o maaaring mayroong mahigpit, nakahahadlang o halo-halong mga pagbabago, depende sa panahon ng pagkakasakit na ginaganap. Kadalasan ang kapasidad ng pagsasabog para sa carbon monoxide (DLC0) ay nabawasan, na binabawasan ang pagpapahintulot ng ehersisyo.

Ang bronchoscopy at biopsy ay ginaganap sa mga kaso kung saan ang mga pamamaraan ng ray at mga pag-aaral sa pag-andar ng baga ay di-mapagtanto. Identification CDIA cell sa bronchoalveolar lavage likido, na binubuo ng higit sa 5% ng kabuuang bilang ng cell, ay may mataas na pagtitiyak para sa mga sakit. Histological pagsusuri ng biopsy materyal na natuklasan paglaganap ng Langerhans cell upang bumuo ng isang maliit na bilang ng mga kumpol eosinophils (istruktura dati tinukoy bilang eosinophilic granuloma) sa gitna ng isang cell-mahibla mga pagtitipon, na kung saan ay maaaring magkaroon ng hugis star configuration. Posible ang immunohistochemical staining para sa CDIa cells, S-100 protein at HLA-DR antigens.

[4],

Mga diagnostic ng laboratoryo ng histiocytosis ng mga baga X

1. Pangkalahatang pagsusuri ng dugo : malalang mga anyo ng sakit ay nailalarawan sa pamamagitan ng anemia, leukocytosis, thrombocytopenia, nadagdagan na ESR. Sa malubhang anyo ng sakit, walang makabuluhang pagbabago, ngunit maraming mga pasyente ay may pagtaas sa ESR.
2. Ang pangkalahatang pagtatasa ng ihi - sa talamak na anyo ng sakit, pati na rin sa pinsala sa bato sa talamak na kurso, proteinuria, cylindruria, at microhematuria ay napansin.
3. Pagsusuri ng dugo ng biochemical: sa talamak na anyo ng sakit ay lumilitaw ang isang biochemical inflammation syndrome (isang pagtaas sa antas ng seromucoid, sialic acids, a1-, a2- at y-globulins); posible na madagdagan ang kolesterol, tanso, at sa malignant na kurso ng sakit, ang aktibidad ng pagtaas ng pagi-convert sa enzyme. Ang pagkatalo ng atay ay sinamahan ng isang pagtaas sa antas ng bilirubin, alanine aminotransferase, na may pagbuo ng talamak na kabiguan ng bato - pinatataas ang nilalaman ng creatinine at urea.
4. Immunological research. Ang mga partikular na pagbabago, bilang isang patakaran, ay hindi. Maaaring may isang pagtaas sa antas ng mga immunoglobulin, circulating immune complexes, pagbabawas ng T-suppressors at natural killers.
5. Pagsisiyasat ng lavage fluid bronchus: nailalarawan sa pamamagitan ng lymphocytosis at isang pagtaas sa bilang ng mga T-suppressors.

Paggamit ng diagnosis ng histiocytosis ng baga X

• Pagsusuri ng X-ray ng mga baga. Kadalasan, ang 3 mga radiological yugto ng sakit ay nakahiwalay.

Ang unang yugto ay katangian ng maagang bahagi ng histiocytosis X. Ang pangunahing mga manifestations nito ay ang pagkakaroon ng bilateral na mababaw na focal shadow laban sa background ng intensification ng pulmonary pattern. Ang mga maliit na focal shadows ay tumutugma sa paglaganap ng mga histiocytes at pagbuo ng granulomas. Ang isang pagtaas sa mga intrathoracic lymph nodes ay hindi sinusunod.

Ang ikalawang yugto ay nailalarawan sa pamamagitan ng pagpapaunlad ng interstitial fibrosis, na kung saan ay ipinakikita ng isang pulgada pattern ng maliit na mesh.

Ang ikatlong yugto (ang pangwakas na yugto) ay ipinakikita sa pamamagitan ng cystic-bullous formations na may larawan ng "cellular baga", na ipinahayag ng fibro-sclerotic manifestations.

• Ang isang mababaw o bukas na biopsy ng baga ay isinagawa para sa layunin ng pangwakas na pag-verify ng diagnosis. Sa mga biopsy, isang tampok na katangian ng sakit ay isang granuloma, na binubuo ng mga proliferating histiocytes. Sa ika-2 at ika-3 baitang ng sakit, ang biopsy ay hindi gumanap, dahil kadalasan ay hindi posible na kilalanin ang granulomas.
• Examination ng function ng panlabas na paghinga. Ang paglabag sa function na bentilasyon ay napansin sa 80-90% ng mga pasyente. Katangi-restriktavny i-type ang respiratory failure (pagbawas sa mahahalagang kakayahan, natitirang baga dami ng pagtaas). Natagpuan din bronchial sagabal, tulad ng ipinahiwatig sa pamamagitan ng pagbaba sa FEV, at Tiffno index (ang ratio ng FEV1 / VC), mababawasan ang pinakamataas na dami ng space bilis ng 25, 50 at 75% ng mga mahalagang kapasidad (ISO 25, 50, 75).
• Pagsisiyasat ng gas komposisyon ng dugo. Ang pagbaba sa bahagyang presyon ng oxygen ay katangian.
• Fibrobronchoscopy. Walang tiyak at makabuluhang pagbabago sa bronchi.
• Perfusion lung scintigraphy. Nailalarawan sa pamamagitan ng isang matalim na paglabag sa microcirculation, natukoy na mga lugar ng masakit na nabawasan ang daloy ng dugo.
• Computer tomography ng mga baga. Tinutukoy ang manipis na napapalibutan na cystic-bullous na mga iba't ibang laki. Ang mga ito ay matatagpuan sa lahat ng bahagi ng baga.
• ECG. Sa pagbuo ng emphysema, ang paglihis ng electric axis ng puso sa kanan ay maaaring maobserbahan, ang pag-ikot ng puso sa paligid ng longitudinal axis sa isang direksyon ng orasan (malalim na ngipin S sa halos lahat ng mga lead sa dibdib).

Pamantayan ng diagnostic para sa histiocytosis ng mga baga X

Ang pangunahing pamantayan ng diagnostic para sa pangunahing talamak na anyo ng histiocytosis X ay maaaring isaalang-alang:

• paulit-ulit na pneumothorax;
• mahigpit at nakahahadlang na mga bentilasyong bentilasyon;
• ang posibilidad ng systemic pinsala sa mga bahagi ng katawan at tisyu;
• pagbubuo ng "cellular baga" (ito ay nagsiwalat roentgenologically);
• pagtuklas ng histiocytic granuloma sa biopsy specimens ng tissue sa baga.

[5]

Paggamot ng histiocytosis ng mga baga X

Ang pangunahing bahagi ng paggamot ay ang paghinto ng paninigarilyo, na humahantong sa paglutas ng mga sintomas ng sakit sa halos isang-katlo ng mga pasyente. Tulad ng iba pang mga IBLARBs, ang empirical na paggamit ng glucocorticoids at cytotoxic agent ay madalas na pagsasagawa kahit isinasaalang-alang na ang kanilang pagiging epektibo ay hindi pa napatunayan. Ang paglipat ng baga ay ang paraan ng pagpili sa mga ligtas na pasyente na may pagtaas ng paghinga sa paghinga, ngunit ang sakit ay maaaring magbalik sa transplant kung patuloy na manigarilyo ang pasyente.

Ang kusang pagkawala ng mga sintomas ay nangyayari sa ilang mga pasyente na may kaunting mga manifestations ng sakit; limang taon na kaligtasan ng buhay rate - humigit-kumulang 75%, median kaligtasan ng buhay ng mga pasyente - 12 taon. Gayunman, ang ilang mga pasyente na bumuo ng mabagal na pagpapatuloy ng sakit kung saan ang clinically may-katuturang prognostic factors ay kasama ang tagal ng paninigarilyo, mga katangian ng edad, ang pagkakaroon ng maramihang organ pinsala, paulit-ulit na mga sintomas histiocytosis X baga nagpapahiwatig generalization ng proseso, maramihang mga cysts sa radyograp dibdib, ang isang pagbaba sa DL, ang isang mababang ratio FEV / FVC (<66%), mataas na mga halaga ng ang ratio ng mga tira-tirang volume (00) na ang kabuuang kapasidad ng baga (TLC) (> 33%) at ang pangangailangan para sa matagal erapii glucocorticoids. Ang dahilan ng kamatayan ay ang kakulangan ng respiratoryo o ang pagpapaunlad ng mga malalang tumor. Ang mas mataas na panganib ng kanser sa baga ay dahil sa paninigarilyo.