Pangunahing bronchopulmonary amyloidosis

Pangunahing amyloidosis bronchopulmonary - pangunahing sakit na nailalarawan sa pamamagitan ng amyloid pagtitiwalag sa baga parenkayma, vascular pader, ang mucosa ng respiratory tract, pliyura, lymph nodes midyestainum.

Ang dahilan, ang pathogenesis ng amyloidosis at ang pag-uuri nito ay itinakda sa artikulong " Ano ang nagpapalala ng amyloidosis? ".

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8], [9]

Pathomorphology ng pangunahing bronchopulmonary amyloidosis

Ang mga sumusunod na clinical forms ng pangunahing amyloidosis ng bronchopulmonary system ay nakikilala:

• naisalokal na amyloidosis ng trachea, bronchi;
• diffuse amyloidosis ng trachea, bronchi;
• naisalokal (nag-iisa) amyloidosis ng mga baga;
• nagkakalat ng alveolar-septal amyloidosis;
• amyloidosis ng pleura;
• amyloidosis ng mediastinal lymph nodes;
• pinagsamang mga form.

Ang mga deposito ng Amyloid sa trachea at bronchi ay maraming madulas na puting makinis na mga nodulo hanggang 1 cm ang lapad, habang ang buong dingding ng bronchus ay maaaring ma-infiltrated, na humahantong sa pagpapakitang nito.

Sa nag-iisa na porma ng amyloidosis sa baga, mayroong isa o higit pang foci ng mga deposito ng amyloid (pseudotumoral formations). Ang form na ito ay napakabihirang. Ang nagkakaiba amyloidosis ng baga ay mas karaniwan. Ito ay nailalarawan sa pamamagitan ng pagtitiwalag ng amyloid sa mezhalveolyarnyh partition sa paligid ng capillaries, arteries, veins, na nagreresulta sa ang paghihigpit ng kanilang zapustevanie at ang mga kasunod na pag-unlad ng baga Alta-presyon at ang pagbuo ng talamak baga sakit sa puso. Ang mga komplikasyon ng amyloid sa bronchopulmonary system ay napansin gamit ang mga pag-aaral ng histochemical.

Mga sintomas ng pangunahing bronchopulmonary amyloidosis

Ang localized amyloidosis ng larynx, trachea at bronchi ay may mga sumusunod na katangian na clinical manifestations:

• mababaw dry, madalas masakit ubo;
• kadalasang hemoptysis;
• hoarseness ng boses;
• igsi ng paghinga, paghinga;
• atelectasis ng nararapat na bahagi ng baga dahil sa pagharang ng bronchus. Clinically ito ay manifested kalabuan ang mga kawalan o matalim paghina ng vesicular paghinga at pabalik-balik pamamaga sa baga na lugar atelectatic; ito ay sinamahan ng isang ubo na may paghihiwalay ng purulent plema;
• wheezing (dahil sa pagpapaliit ng apektadong bronchus).

Localized (nag-iisa) ng amyloid pagtitiwalag sa baga parenkayma clinically ay hindi lumitaw (sa isang malaking halaga ng deposito ay maaaring purol) at ito ay lamang na-diagnosed na radiographically.

Ang nagkakalat na amyloidosis ng mga baga ay sinamahan ng mga sumusunod na sintomas:

• ubo, walang bunga o sa paghihiwalay ng mauhog na dura, na may kasamang pangalawang impeksiyon sa bronchi - mucopurulent dura;
• dahan-dahan ngunit steady progressing dyspnoea, una sa ehersisyo, pagkatapos ay sa pamamahinga;
• paulit-ulit na hemoptysis, karaniwan ay katamtamang binibigkas;
• sakit sa dibdib, mas masama sa paghinga at pag-ubo (may pleura na paglahok sa proseso ng pathological);
• kahirapan sa paglunok (may paglahok ng intrathoracic nodes lymph at compression ng esophagus);
• nagpahina ng paghinga ng vesicular, ay maaaring pakinggan sa hindi inanyayahang, di-tunog na crepitus pangunahin sa mas mababang bahagi ng baga. Dahil sa pinsala sa bronchi at pagpapaunlad ng bara ng bronchial, naririnig ang mga dry whistling rale;
• nagkakalat ng grey cyanosis (na may pag-unlad ng malubhang paghinga sa paghinga);
• muffled puso tones, na may pag-unlad ng talamak na baga puso - accent ng II tono sa pulmonary arterya;
• lambot sa kanang hypochondrium at pagpapalaki ng atay - ay sinusunod sa isang decompensated baga puso.

Data ng laboratoryo

1. Ang pangkalahatang pagtatasa ng isang dugo - hindi mahalaga ang mga pagbabago, ang pagtaas sa isang ESR, kung minsan ay tinukoy ang thrombocytosis. Kapag sumasali ang mga infectious-inflammatory processes, lumilitaw ang leucocytosis na may shift ng leukocyte formula sa kaliwa.
2. Ang pangkalahatang pagtatasa ng ihi - walang mga paglihis mula sa pamantayan sa karamihan ng mga pasyente, minsan may maliit na proteinuria.
3. Biochemical pagsusuri ng dugo - ay nailalarawan sa gapergammaglobulinemiya, gaperholesterinemiya, madalas minarkahan sa pamamagitan ng isang pagtaas sa transaminases, alkalina phosphatase, na may decompensated baga puso at taasan ang atay ay maaaring dagdagan ang antas ng bilirubin.
4. Immunological ng pananaliksik ay madalas na tinutukoy sa pamamagitan ng pagbawas sa ang bilang ng T-suppressor lymphocytes, pagtaas sa B lymphocytes, immunoglobulin klase IgM at IgG, maaaring maging sanhi lipat immune complexes.

Nakatutulong na pananaliksik

1. Pagsusuri ng X-ray ng mga baga. Nag-iisa baga amyloidosis manifest bilugan opacities na may malinaw na contours lapad ng 1 hanggang 5 cm. Ang foci nag-iisa amyloidosis maaaring idineposito kaltsyum, na kung saan ay sinamahan ng isang mas intense shade sa seal ang tahanan.

Ang nagkakaiba amyloidosis ng bronchi ay nailalarawan sa pamamagitan ng isang pagtindi ng pattern ng bronchial na may kaugnayan sa pag-compress ng mga pader ng bronchi. Ang diffusive amyloidosis ng baga ay ipinakita sa pamamagitan ng pagpapalaki ng pattern ng baga o ng diffuse fine-focal dimming.

Sa amyloidosis ng pleura, ang pampalapot nito ay nabanggit; Sa amyloidosis ng intrathoracic nodes lymph, ang kanilang pagpapalaki ay malinaw na nakikita, at kung minsan ay maaari itong maging calcified.

2. Ang endoscopic examination ng trachea at bronchi ay nagpapakita ng isang katangian na pattern: edematous mauhog lamad na may magaspang folds ("cobblestone palitada" pattern) na may nakausli yellowish papules. Ang biopsy ng mauhog lamad ay nagpapahintulot sa amin na linawin ang diagnosis ng amyloidosis.
3. Pananaliksik sa paggalaw ng mga baga.

Sa amyloidosis ng trachea at bronchi, nababagabag ang pagkabalisa ng paghinga sa paghinga (pagbaba sa FEV1), na may diffuse amyloidosis ng baga-isang mahigpit na uri (nabawasan ang GEL). Ang nag-iisang amyloidosis ng mga baga ay hindi maaaring maipakita sa pamamagitan ng mga kaguluhan sa paggalaw ng mga baga.

4. ECG - na may pag-unlad ng baga Alta-presyon (sa nagkakalat ng form ng amyloidosis ng baga) at ang pagbuo ng talamak baga sakit sa puso, may mga palatandaan ng myocardial hypertrophy ng kanang atrium at kanang ventricle.
5. Pagsisiyasat ng biopsy specimens ng bronchial, tracheal, at baga mucosa.

Ang biopsy ng mucosa ng trachea, bronchi, bukas o transbronchial baga biopsy ay isang maaasahang pamamaraan ng pag-verify ng diagnosis. Ang Amyloidosis ay nailalarawan sa pamamagitan ng isang masakit na positibong kulay na may pula sa Congo, at ang mikroskopya sa polarized na ilaw ay nagpapakita ng isang amorphous substance na may birefringent amyloid fibers ng greenish na kulay.

Ang pagbabala para sa pangunahing bronchopulmonary amyloidosis ay itinuturing na medyo kanais-nais, ang pag-asa sa buhay pagkatapos ng diagnosis ay maaaring 30-40 taon. Ang mga pangunahing komplikasyon ay bronchopulmonary infectious at nagpapaalab na sakit, paghinga sa paghinga, talamak na baga sa puso.

Ang programa ng pagsusuri para sa pangunahing bronchopulmonary amyloidosis

1. Mga karaniwang pagsusuri ng dugo, mga pagsusuri sa ihi.
2. Pagsusuri ng dugo ng biochemical: pagpapasiya ng nilalaman ng kabuuang protina, protina, kolesterol, triglyceride, aminotransferase, alkaline phosphatase, bilirubin.
3. Imunolohikal na mga pag-aaral: pagpapasiya ng nilalaman ng B- at T-lymphocytes, mga subpopulasyon ng T-lymphocytes, immunoglobulins, circulating immune complexes.
4. Radiography ng mga baga.
5. Fibrobronoscopy, tracheoscopy.
6. ECG.
7. Spirography.
8. Pagsisiyasat ng mga biopsy ng trachea, bronchi, baga.