Nodular polyarteritis

Polyarteritis nodosa (Kussmaul-Meier sakit, classic polyarteritis nodosa, polyarteritis nodosa, higit sa lahat hindi naaapektuhan ang lamang-loob, polyarteritis nodosa na may isang nangingibabaw paligid vascular sakit, polyarteritis nodosa na may isang nangungunang trombangiiticheskim syndrome) - talamak, subacute o talamak sakit batay sa pagkawala ng paligid at visceral sakit sa baga, higit sa lahat maliit at katamtamang kalibre, pag-unlad ng mapanirang-proliferative arteritis at kasunod na trans fericheskoy at visceral ischemia.

ICD Code 10

• M30.0 Nodular polyarteritis.
• M30.2 Juvenile polyarteritis.

Epidemiology ng polyartherias ng tuhod

Ang nodular polyarteritis ay itinuturing na isang bihirang sakit (naitala sa dalas ng 0.7-18 bawat 100 000 populasyon); sa populasyon ay mas karaniwan sa mga tao kaysa sa mga kababaihan (6: 4).

Ang dalas ng nodular polyarteritis sa mga bata ay hindi kilala. Sa kasalukuyan, napakabihirang classic polyarteritis nodosa ay mas karaniwan juvenile polyarteritis nailalarawan binibigkas hyperergic component sa form foci ng nekrosis ng balat at mauhog membranes, at kanggrenahin ng malayo sa gitna paa't kamay. Ang sakit ay nangyayari sa lahat ng mga panahon ng pagkabata, ngunit madalas na nagsisimula ang polyarteritis ng kabataan bago ang edad na 7 taon at sa mga batang babae.

[1], [2], [3]

Mga sanhi ng nodular polyarteritis

Ang etiology ng sakit sa karamihan ng mga kaso ay nananatiling hindi kilala. Kabilang sa mga predisposing factor ng nodular polyarteritis development ay maaari nating makilala ang:

• Mga virus sa hepatitis B (pinakamadalas), hepatitis C, cytomegalovirus, parvovirus, HIV;
• pagkuha ng mga gamot (antibiotics, sulfanilamide paghahanda);
• pagbabakuna, serums;
• panganganak; 
• Insolation.

[4], [5], [6], [7]

Pathogenesis ng nodular polyarteritis

Ang pathogenesis ng vascular lesyon na nauugnay sa salaysay ng immune complexes sa kanilang mga pader, at ang pag-unlad ng cellular immune reaksyon na humahantong sa nagpapasiklab paglusot at activation ng sistema ng pampuno at ang mga kasunod na pag-unlad ng fibrinoid nekrosis labagin ang istruktura ng organisasyon ng arterial wall at ang pagbuo ng aneurysms. Kasunod nito, nagaganap ang mga proseso ng sclerotic na humahantong sa paghampas ng lumen ng mga pang sakit sa baga.

Ano ang nag-trigger ng nodular polyarteritis?

Mga sintomas ng nodular polyarteritis

Para polyarteritis nodosa polymorphism katangi-clinical manifestations (mononeuritis multiplex, focal necrotizing glomerulonephritis, balat vascular infarcts, livedo reticularis, rayuma, sakit sa laman, sakit ng tiyan, Pagkahilo, stroke, at iba pa). Sa 10% ng mga pasyente ay maaaring bumuo ng isang lokal na (monoorgannaya) sakit sa balat: palpable purpura, livedo reticularis, ulcers, masakit nodules. Gayunman, ang pinaka-pinsala ay sinusunod ang lahat ng mga tissues at organs (hindi bababa sa - baga vessels at pali) na may mga palatandaan fibrinoid nekrosis, polymorphic cellular paglusot, lokal na pagkawasak ng ang nababanat lamad, trombosis at vascular aneurysms.

Ang nodular polyarteritis ay unang nagaganap sa mga systemic vasculitide para sa pagpapaunlad ng mga komplikasyon ng cardiovascular, kabilang na ang coronary artery ay maaaring makilala. Lalo na sa huli - ang pamamayani ng malayo sa gitna likas na katangian ng sugat, walang kahirap-hirap paraan ng ischemia at myocardial nekrosis foci at focal myocardial fibrosis, natutukoy sa pamamagitan ng autopsy. Sa clinically, ang coronary artery swelling ay maaaring maipakita sa pamamagitan ng angina pectoris, matinding myocardial infarction, biglaang puso at kamatayan at hindi gumagaling na pagkabigo sa puso. Ayon sa E.N. Ang Semenkovoy, ang talamak na pagpalya ng puso ay nakasaad sa 39% ng mga pasyente na may nodular polyarteritis.

Maaaring bumuo ng Fibrinoid pericarditis, sa mga kasong ito ay palaging kinakailangan na ibukod ang uremia. Typical hypertension (AH) na nauugnay sa ang tumaas sa renin dugo (giperreninovaya anyo AH), na siya namang ay konektado sa isang proseso na kinasasangkutan ng mga bato vascular kama at pagbuo sa ilang mga kaso, ischemic sakit sa bato. Alta-presyon ay nailalarawan sa pamamagitan palagiang mataas na presyon ng dugo figure, isang ikatlo ng mga kaso - mapagpahamak course na may mabilis na-organ pinsala, pag-unlad ng ischemic at hemorrhagic stroke, pagluwang ng cavities puso at paglala ng talamak pagpalya ng puso.

Mga sintomas ng nodular polyarteritis

Pagsusuri ng nodular polyarteritis

Ang diagnosis ng nodular polyarteritis bago ang pagpapaunlad ng katangian ng klinikal na larawan ay napakahirap. Ang data ng laboratoryo ay walang mga partikular na abnormalidad para sa nodular polyarteritis.

• Ang pagsusuri ng klinikal na dugo (normochromic anemia ng banayad na degree, leukocytosis, thrombocytosis, tumaas na ESR).
• Pagsusuri ng dugo ng biochemical (pagtaas sa creatinine, urea, C-reaktibo protina, pati na rin ang alkaline phosphatase at hepatic enzymes sa normal na antas ng bilirubin).
• Pangkalahatang pagsusuri ng ihi (hematuria, katamtaman proteinuria).
• Immunological pagsisiyasat (mas mataas na mga antas ng nagpapalipat-lipat immune complexes, nabawasan Soc at C4 bahagi ng pampuno) antibody phospholipid (APL) ay napansin sa 40-55% ng mga pasyente, ito ay nauugnay sa livedo reticularis, sugat at balat nekrosis, ANCA (sa loob ng tatlong klasikong polyarteritis nodosa bihira napansin .
• Detection sa suwero ng mga pasyente na may HBsAg.

Upang kumpirmahin ang diagnosis ng morphological polyarteritis nodosa mga pasyente ay nagpapakita ng kalamnan byopsya, pati na rin sa bato byopsya, atay, bayag, tiyan mucosa at tumbong. Sa pagkaimposible ng kanyang resibo o kaduda-dudang data na ipinapakita sa mga pasyente ng bato angiography, atay, gastrointestinal sukat at mesentery kung saan makilala ang aneurysm mula 1 hanggang 5 mm at / o medium-kalibreng arterya stenosis.

[8], [9],

Mga pamantayan sa diagnostic ng nodular polyarteritis

Para sa pagsusuri ng pamantayan ng paggamit ng nodular polyarteritis na iminungkahi ng American College of Rheumatology noong 1990 (Lightfoot R. Et al., 1990). *

• Pagbaba ng timbang na 4 kg o higit pa mula sa oras ng pagsisimula ng sakit (hindi nauugnay sa mga gawi sa pandiyeta).
• Reticulate - batik-batik, reticular pagbabago sa pattern ng balat sa mga limbs at puno ng kahoy.
• Sakit sa mga testicle o ang kanilang sakit sa palpation, hindi nauugnay sa traumatiko pinsala, impeksiyon, atbp.
• Kumalat ang mga myalgias, kahinaan o sakit sa palpation sa mga kalamnan ng mas mababang paa't kamay.
• Mononeuritis - ang pagbuo ng maraming mononeuropathy o polyneuropathy.
• Ang pagpapaunlad ng hypertension ng arterya na may diastolic na antas ng presyon ng dugo> 90 mm Hg.
• Nadagdagang antas ng urea> 40 mg% at / o creatinine> 15 mg% sa suwero, hindi nauugnay sa pag-aalis ng tubig o pinahina ng ihi sa ihi,
• Ang impeksyon sa hepatitis B virus (ang pagkakaroon ng HBsAg o antibodies sa hepatitis B virus sa serum ng dugo).
• Ang mga pagbabago sa angiographic (aneurysms at / o occlusions ng visceral arteries, hindi nauugnay sa atherosclerosis, fibromuscular dysplasia at iba pang di-nagpapaalab na sakit).
• Data biopsy (neutrophilic infiltration ng mga pader ng gitna at maliliit na pang sakit sa baga, necrotizing vasculitis).

Ang pagkakaroon ng tatlo o higit pang pamantayan ay posible na mag-diagnose ng "nodular polyarteritis" (sensitivity - 82%, pagtitiyak - 87%), ngunit ang diagnosis ay maaaring ituring na maaasahan lamang pagkatapos ng biopsy o angiography.

Pagsusuri ng nodular polyarteritis

[10], [11]

Paggamot ng nodular polyarteritis

Ang mga pasyente na may nodular polyarteritis ay nakatalagang glucocorticoids. Ayon sa mga indikasyon, maaaring gumamit ng pulse therapy sa methylprednisolone. Dahil sa mataas na antas ng paglala ng sakit, ang monotherapy ng glucocorticoid ay maaaring hindi epektibo. Sa kawalan ng mga marker para sa pagtitiklop ng hepatitis B virus, kinakailangang mag-isip tungkol sa pagsasama ng cyclophosphamide sa araw-araw na programa ng paggamot. Sa pagkakaroon ng mga marker ng pagtitiklop ng hepatitis B virus, ang interferon-alpha at ribavirin ay ipinapakita sa kumbinasyon ng glucocorticoids at plasmapheresis.

Paano ginagamot ang polyarteritis nodosa?

Paano maiwasan ang nodular polyarteritis?

Ang pangunahing prophylaxis ng nodular polyarteritis ay hindi pa binuo. Ang preventive maintenance ng exacerbations at relapses ay binubuo sa pag-iwas sa exacerbations, sanation ng mga sentro ng mga impeksiyon.

Pagpapalagay ng nodular polyarteritis

Ang nodular polyarteritis ay may medyo kanais-nais na pagbabala. Ang limang taon na rate ng kaligtasan ay halos 60%. Ang mga salik na nagpapalala sa kurso ng sakit at, gayundin, ang forecast, kabilang ang: edad na higit sa 50 taon, ang pag-unlad ng cardiomyopathy, CNS, bato at gastrointestinal tract pinsala. Ang sanhi ng kamatayan ay ang mga kahihinatnan ng pagkatalo ng cardiovascular system.

Background

Detalyadong klinikal at morphological larawan ng nodular polyarteritis unang inilarawan sa 1866 sa pamamagitan ng A. Kussmaul at R. Maier, na pinapanood ng isang tao 27 taong gulang na may febrile lagnat, sakit sa laman, produktibong ubo, protsinuriey, tiyan syndrome at kung sino ay namatay sa loob ng 1 buwan mula sa petsa ng paglitaw ng unang sintomas ng sakit . Sa autopsy, ang maramihang mga aneurysm ay nahayag sa mga ugat ng medium at maliit na kalibre na uri ng kalamnan.

[12], [13], [14], [15], [16], [17], [18]