Scleroderma at pinsala sa bato

Systemic scleroderma - polisindromnoe autoimmune sakit na nailalarawan sa pamamagitan ng progresibong fibrosis at kalat na kalat vascular uri ng sakit obliterating microangiopathy pinagbabatayan generalised Raynaud syndrome, balat at laman-loob (baga, puso, tiyan, bato).

[1], [2], [3], [4], [5]

Epidemiology

Ang saklaw ng systemic scleroderma na katamtaman 1 kaso kada 100 000 populasyon. Kamakailan lamang, nagkaroon ng pagtaas sa saklaw ng systemic scleroderma, na nauugnay sa parehong isang tunay na pagtaas sa saklaw at may pinabuting diagnosis. Ang Scleroderma ay bihirang lumalaki sa pagkabata, na may edad ang pagtaas ng dalas nito. Ang pinakakaraniwang sakit ay masuri sa edad na 30-50 taon. Ang mga kababaihan ay nagdurusa sa average na 4 na beses na mas madalas kaysa sa mga lalaki, at sa edad ng pagbubuntis - 15 beses.

[6], [7], [8], [9], [10], [11], [12]

Pathogenesis

Scleroderma nephropathy ay isang bato vascular patolohiya sanhi ng intrarenal vascular occlusive lesyon, na humahantong sa organ ischemia at manifesting Alta-presyon at bato Dysfunction ng iba't ibang kalubhaan.

Mayroong dalawang mga uri ng pinsala sa bato sa systemic scleroderma - talamak at talamak.

• Talamak scleroderma nephropathy (syn. - Ang tunay na scleroderma bato, scleroderma bato krisis) -  talamak ng bato kabiguan, na binuo sa mga pasyente na may systemic scleroderma sa kawalan ng iba pang mga dahilan ng nephropathy at tuluy-tuloy na sa karamihan ng mga kaso na may malubhang, minsan mapagpahamak Alta-presyon.
• Ang talamak scleroderma nephropathy ay isang low-symptomatic patolohiya, na kung saan ay batay sa isang pagbaba sa daloy ng dugo ng bato na may kahihinatnang pagbawas sa GFR. Sa mga unang yugto ng sakit, ito ay itinatag ng clearance ng endogenous creatinine (pagsubok ni Reberg) o pamamaraan ng isotope. Bilang isang patakaran, ang isang pagbawas sa GFR ay pinagsama sa minimal o katamtaman na proteinuria, kadalasang may hypertension at paunang mga palatandaan ng hindi gumagaling na pagbaling ng bato.

[13], [14], [15], [16], [17], [18], [19], [20]

Mga sintomas systemic scleroderma

Bato paglahok sa systemic esklerosis pinakamadalas na bubuo sa mga pasyente na may nagkakalat ng cutaneous na form ng sakit, talamak progresibong kurso ng kanyang, sa panahon mula 2 hanggang 5 taon mula sa simula, kahit na ito ay posible pag-unlad ng nephropathy at talamak dahan-dahan progresibong kurso ng scleroderma. Ang pangunahing sintomas ng scleroderma nephropathy -  proteinuria, hypertension at kabiguan ng bato.

• Ang protina ay karaniwang para sa karamihan ng mga pasyente na may systemic scleroderma na may pinsala sa bato. Bilang isang patakaran, ito ay hindi lalampas sa 1 g / araw, ay hindi sinamahan ng mga pagbabago sa ihi latak, at sa 50% ng mga pasyente na ito ay pinagsama sa arterial hypertension at / o bato dysfunction. Ang nephrotic syndrome ay lubhang bihira.

Totoong scleroderma kidney

Ang tunay na bato ng scleroderma ay ang pinaka-malubhang paghahayag ng scleroderma nephropathy. Nagaganap ito sa 10-15% ng mga pasyente na may systemic scleroderma, karaniwang sa unang 5 taon mula sa simula ng sakit, mas madalas sa malamig na panahon. Ang pangunahing kadahilanan ng panganib para sa pagpapaunlad nito ay isang diffuse skin form ng scleroderma na may progressive course (mabilis na pag-unlad ng mga sugat sa balat sa loob ng ilang buwan). Karagdagang mga kadahilanan ng panganib - matatanda at edad na gulang, lalaki kasarian, na kabilang sa lahi ng Negroid. Ang mga ito ay hindi nakapanghihilakbot para sa pagbabala ng talamak na scleroderma nephropathy.

Diagnostics systemic scleroderma

Sa isang pag-aaral sa laboratoryo sa mga pasyente na may systemic scleroderma ay maaaring magbunyag ng anemia, katamtaman na pagtaas sa ESR, leukocytosis o leukopenia, hyperproteinemia na may hypergammaglobulinemia, nakataas mga antas ng C-reaktibo protina at fibrinogen.

Immunological pag-aaral ipakita antinuclear factor (80% ng mga pasyente), rheumatoid kadahilanan (higit sa lahat sa mga pasyente na may Sjogren syndrome) at tiyak na antinuclear "scleroderma" antibodies.

Kabilang dito ang:

• antitopizomeraznye (dating tinatawag na aHTH-Scl-70), natuklasan lalo na sa nagkakalat na balat form ng systemic scleroderma;
• anticenteric - sa 70-80% ng mga pasyente na may isang limitadong anyo ng systemic scleroderma;
• anti-RNA polymerase - na nauugnay sa mataas na saklaw ng pinsala sa bato.

[21], [22], [23], [24], [25]

Paggamot systemic scleroderma

Kapag malosimptomno sakit sa bato, na-obserbahan sa karamihan ng mga pasyente na may systemic scleroderma sa kaso ng mga normal na presyon ng dugo espesyal na paggamot ay maaaring tinanggal. Ang pag-unlad ng katamtaman arterial hypertension ay nagsisilbing pahiwatig para sa pagsisimula ng antihypertensive therapy. Ang mga droga ng pagpili ay ang mga inhibitor ng ACE na tumigil sa aktibidad ng plasma renin na nadagdagan sa scleroderma nephropathy.

Posible na magreseta ng anumang gamot ng pangkat na ito sa mga dosis na tinitiyak na ang normalization ng presyon ng dugo. Sa kaso ng mga salungat na mga kaganapan (ubo, cytopenia) gamit ang ACE inhibitors ay dapat na ibinibigay beta-blockers, kaltsyum channel blockers mabagal advantageously sa retard form, alpha-blocker, diuretics sa iba't-ibang mga kumbinasyon.

Pagtataya

Ang pagbabala para sa systemic scleroderma ay higit sa lahat ay depende sa kalubhaan ng mga pagbabago sa vascular sa mga organo. Ang pagkatalo ng mga bato, pagkatapos ng pagkatalo ng puso at mga baga, ay isang salungat na salik na pangprognostiko. Ang pinaka-seryosong pagbabala ay ang pagbuo ng talamak na scleroderma nephropathy, na nananatiling pangunahing sanhi ng kamatayan sa systemic scleroderma. Tungkol sa 60% ng mga pasyente na may form na ito ng scleroderma nephropathy kailangan pansamantalang hemodialysis (tinukoy bilang dialysis, gaganapin sa mas mababa sa 3 buwan) sa panahon ng napakatindi ng proseso.

Sa karamihan ng mga pasyente, mayroong isang pagpapanumbalik ng function na bato, ngunit ang tungkol sa 20% ng kung saan ay mananatili moderate bato hikahos na nauugnay sa mahinang pagbabala (unang bahagi ng kamatayan o program hemodialysis). Iba pang mga salungat na prognostic factors ay kasama ang lalaki kasarian, mas lumang edad, scleroderma pagpalya ng puso, ang kawalan ng kakayahan upang makontrol ang presyon ng dugo sa loob ng 72 oras pagkatapos ng simula ng talamak na sitwasyon, ang mga antas ng dugo creatinine itaas 3 mg / dl bago ang pag-unlad ng tunay na scleroderma bato. Scleroderma, talamak nephropathy ay nailalarawan sa pamamagitan ng isang mahusay na pagbabala, ngunit kahit na may ganitong diwa bato sugat pasyente buhay pag-asa ng mas mababa kaysa sa mga pasyente na walang nephropathy.