Idiopathic pulmonary hemosiderosis.

Ang idiopathic pulmonary hemosiderosis ay isang sakit sa baga na nailalarawan sa pamamagitan ng paulit-ulit na pagdurugo sa alveoli at isang parang alon na paulit-ulit na kurso, hypochromic anemia at isang parang alon na paulit-ulit na kurso.

Ang etiology at pathogenesis ng sakit ay hindi pa sapat na pinag-aralan. Ipinapalagay na mayroong congenital deficiency ng elastic fibers ng maliliit at katamtamang mga pulmonary vessel, na humahantong sa kanilang pagpapalawak, stasis ng dugo, at pagtagos ng mga erythrocytes sa pamamagitan ng pader ng daluyan. Itinuturing ng karamihan sa mga mananaliksik na ang pulmonary hemosiderosis ay isang immunoallergic disease. Bilang tugon sa isang sensitizing agent, ang mga autoantibodies ay nabuo, ang isang antigen-antibody reaction ay bubuo, ang shock organ na kung saan ay ang mga baga, na humahantong sa pagpapalawak ng capillary, stasis, at diapedesis ng mga erythrocytes sa tissue ng baga na may deposition ng hemosiderin dito.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ]

Epidemiology

Ang sakit ay nangyayari pangunahin sa mga bata at kabataan.

[ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ]

Mga sanhi idiopathic pulmonary hemosiderosis.

Hindi alam ang dahilan. Ipinapalagay na mayroong congenital deficiency ng elastic fibers ng vessels ng pulmonary circulation, lalo na ang microcirculatory bed, na humahantong sa pagluwang ng pulmonary capillaries, isang binibigkas na pagbagal sa daloy ng dugo, diapedesis ng erythrocytes sa alveoli, pulmonary parenchyma sa deposition nito. Mayroong isang punto ng view sa posibleng papel ng isang congenital anomalya ng vascular anastomoses sa pagitan ng bronchial arteries at pulmonary veins.

Gayunpaman, kamakailan ang teorya ng immune complex na pinagmulan ng sakit ay naging pinakalaganap. Posible na ang mga antibodies ay nabuo sa mga bahagi ng pulmonary vascular wall na may kasunod na pagbuo ng mga antigen-antibody complex lalo na sa microcirculatory bed ng baga, na humahantong sa nekrosis ng vascular wall na may mga hemorrhages sa alveoli at parenchyma ng mga baga. Ang pangunahing papel ng cytotoxic effect ng immune lymphocytes sa vascular wall ay hindi rin ibinukod.

Ang mga sumusunod na geomorphological na pagbabago ay katangian ng idiopathic pulmonary hemosiderosis:

• pagpuno ng alveoli na may mga pulang selula ng dugo;
• pagtuklas sa alveoli, alveolar ducts at respiratory bronchioles, pati na rin sa interstitial tissue ng isang malaking bilang ng mga alveolar macrophage na puno ng mga partikulo ng hemosiderin;
• pampalapot ng alveoli at interalveolar septa;
• pag-unlad ng nagkakalat na pneumosclerosis at mga degenerative na pagbabago sa nababanat na tisyu ng baga habang umuunlad ang sakit;
• pagkagambala sa istraktura ng basement membrane ng mga capillary ng interalveolar septa (ayon sa electron microscopic studies)

[ 11 ], [ 12 ], [ 13 ], [ 14 ], [ 15 ], [ 16 ], [ 17 ]

Mga sintomas idiopathic pulmonary hemosiderosis.

Ang idiopathic pulmonary hemosiderosis ay maaaring talamak o talamak na may paulit-ulit na exacerbations. Ang talamak na kurso ay karaniwang pangunahin para sa mga bata.

Ang mga reklamo ng mga pasyente sa panahon ng talamak o exacerbation ng sakit ay medyo tipikal. Ang mga pasyente ay naaabala ng ubo na may paghihiwalay ng madugong plema. Ang hemoptysis ay isa sa mga pangunahing sintomas ng sakit at maaaring maipahayag nang malaki (pulmonary hemorrhage). Ang mga kaso na walang hemoptysis ay napakabihirang. Bilang karagdagan, ang mga pasyente ay nagreklamo ng igsi ng paghinga (lalo na sa ilalim ng pagkarga), pagkahilo, ingay sa tainga, pagkutitap ng mga langaw sa harap ng mga mata. Ang mga reklamong ito ay pangunahing sanhi ng pag-unlad ng anemia dahil sa matagal na hemoptysis. Ang pag-unlad ng nagkakalat na pneumosclerosis sa panahon ng progresibong kurso ng sakit ay mahalaga din sa pinagmulan ng igsi ng paghinga. Maraming mga pasyente ang may sakit sa dibdib, kasukasuan, tiyan, pagtaas ng temperatura ng katawan, posible ang makabuluhang pagbaba ng timbang.

Kapag nangyari ang pagpapatawad, ang kalusugan ng mga pasyente ay bumubuti nang malaki at maaaring hindi sila magreklamo o maaaring hindi gaanong mahalaga ang kanilang mga reklamo. Ang tagal ng pagpapatawad ay nag-iiba, ngunit pagkatapos ng bawat exacerbation, bilang panuntunan, bumababa ito.

[ 18 ], [ 19 ]

Diagnostics idiopathic pulmonary hemosiderosis.

Sa pagsusuri ng mga pasyente, ang pansin ay iginuhit sa pamumutla ng balat at nakikitang mga mucous membrane, icteric sclera, at cyanosis. Ang kalubhaan ng pamumutla ay nakasalalay sa antas ng anemia, at sianosis - sa antas ng pagkabigo sa paghinga. Ang pagtambulin ng mga baga ay nagpapakita ng pagkapurol ng tunog ng pagtambulin (pangunahin sa ibabang bahagi ng mga baga). Sa malawak na pagdurugo sa tissue ng baga, ang dullness ng percussion sound ay mas malinaw at ang bronchial breathing ay maririnig sa itaas ng dull sound zone. Kadalasan, ang mga naturang pasyente, lalo na sa talamak o matinding paglala ng sakit, ay nasuri na may bilateral pneumonia. Ang auscultation ng mga baga ay nagpapakita ng isang mahalagang tanda ng idiopathic pulmonary hemosiderosis - malawakang crepitation; maririnig ang moist fine-bubble at dry wheezing. Sa pag-unlad ng bronchospastic syndrome, ang bilang ng dry wheezing (whistles at buzzing) ay tumataas nang husto. Sa panahon ng auscultation ng puso, ang pansin ay iginuhit sa mga muffled tone; sa pag-unlad ng talamak na pulmonary heart disease, ang accent ng pangalawang tono sa pulmonary artery ay tinutukoy; sa decompensation ng pulmonary heart disease, ang atay ay lumalaki. Sa 1/3 ng mga pasyente, ang pagpapalaki ng atay ay sinusunod kahit na sa kawalan ng decompensated pulmonary heart disease. Maaaring lumaki ang pali.

Ang idiopathic pulmonary hemosiderosis ay maaaring kumplikado ng malubhang infarction pneumonia (maaaring ito ay malawak at sinamahan ng matinding respiratory failure), paulit-ulit na pneumothorax, matinding pagdurugo. Ang mga komplikasyon na ito ay maaaring magdulot ng kamatayan.

Data ng laboratoryo

1. Pangkalahatang pagsusuri ng dugo - tipikal ang hypochromic anemia. Ito ay ipinahayag sa pamamagitan ng pagbaba sa antas ng hemoglobin, ang bilang ng mga erythrocytes, ang index ng kulay, anisocytosis, poikilocytosis. Ang anemia ay maaaring maipahayag nang malaki. Ang reticulocytosis ay sinusunod din.

Sa matinding exacerbation ng pulmonary hemosiderosis, pati na rin sa pagbuo ng infarction pneumonia, lumilitaw ang malubhang leukocytosis, ang formula ng leukocyte ay lumilipat sa kaliwa, at tumataas ang ESR. Ang eosinophilia ay nangyayari sa 10-15% ng mga pasyente.

2. Pangkalahatang pagsusuri ng ihi - walang makabuluhang pagbabago, ngunit kung minsan ang mga protina at erythrocytes ay napansin.
3. Biochemical blood test - ang nilalaman ng bilirubin, alanine aminotransferase, alpha2- at gamma-globulins ay tumataas, bumababa ang nilalaman ng iron, ang kabuuang kapasidad ng iron-binding ng serum ng dugo ay tumataas.
4. Immunological studies - walang nakitang makabuluhang pagbabago. Sa ilang mga pasyente, maaaring may pagbaba sa bilang ng mga T-lymphocytes, isang pagtaas sa mga immunoglobulin, at ang paglitaw ng mga nagpapalipat-lipat na immune complex.
5. Pagsusuri ng plema. Ang mga erythrocytes at siderophage ay nakita - mga alveolar macrophage na puno ng hemosiderin. Ang pagsusuri ng plema ay dapat na isagawa nang madalas, dahil ang isang pag-aaral ay maaaring hindi nakapagtuturo.
6. Pag-aaral ng bronchial lavage fluid - siderophage ay matatagpuan sa bronchial lavage tubig.
7. Bone marrow puncture analysis - ang myelogram ay nailalarawan sa pamamagitan ng pagbawas sa bilang ng mga sideroblast - mga pulang selula ng utak ng buto na naglalaman ng mga bukol na bakal. Ang isang tanda ng pagtaas ng erythropoiesis ay maaaring makita - isang pagtaas sa bilang ng mga normoblast (marahil bilang isang pagpapakita ng isang compensatory reaction sa pagbuo ng anemia).

[ 20 ]

Instrumental na pananaliksik

X-ray na pagsusuri ng mga baga. Ang pagsusuri sa X-ray ay maaaring matukoy ang mga sumusunod na yugto ng sakit:

• Stage I - nabawasan ang transparency ng tissue ng baga (tulad ng belo na pagdidilim ng parehong mga baga), na sanhi ng nagkakalat na maliliit na pagdurugo sa tissue ng baga;
• Stage II - nagpapakita ng sarili sa pagkakaroon ng maraming maliit na bilog na foci mula 1-2 mm hanggang 1-2 cm ang lapad, na nakakalat sa lahat ng mga patlang ng baga. Ang mga foci na ito ay unti-unting nalulutas sa loob ng 1-3 linggo. Ang paglitaw ng mga bagong foci ay tumutugma sa yugto ng pagpalala ng sakit;
• Stage III - nailalarawan sa pamamagitan ng hitsura ng malawak na matinding pagdidilim, na kung saan ay napaka nakapagpapaalaala ng infiltrative darkening sa pneumonia. Ang hitsura ng gayong matinding pagdidilim ay dahil sa pag-unlad ng edema at pamamaga sa paligid ng mga lugar ng pagdurugo. Ang isang tampok na katangian ng yugtong ito, tulad ng pangalawa, ay ang medyo mabilis na paglaho at muling paglitaw ng mga infiltrates sa ibang mga bahagi ng baga kung saan naganap ang pagdurugo;
• Stage IV - ang matinding interstitial fibrosis ay napansin, na bubuo bilang isang resulta ng paulit-ulit na pagdurugo at ang organisasyon ng fibrin sa alveoli.

Ang ipinahiwatig na mga pagbabago sa radiological ay karaniwang bilateral at napakabihirang kapag unilateral.

Ang pagpapalaki ng intrathoracic lymph nodes ay hindi pangkaraniwan, ngunit maaaring maobserbahan sa 10% ng mga pasyente.

Sa pag-unlad ng talamak na pulmonary hypertension, ang isang bulging ng pulmonary artery cone at isang pagpapalaki ng mga tamang seksyon ng puso ay napansin. Sa pag-unlad ng pneumothorax, ang isang bahagyang o kumpletong pagbagsak ng baga ay natutukoy.

Perfusion lung scintigraphy. Ang idiopathic hemosiderosis ay nailalarawan sa pamamagitan ng matinding bilateral pulmonary blood flow disturbances.

Pag-aaral ng kapasidad ng bentilasyon ng mga baga. Habang lumalaki ang sakit, nagkakaroon ng paghihigpit na pagkabigo sa paghinga, na nailalarawan sa pamamagitan ng pagbaba ng VC. Kadalasan, ang isang paglabag sa bronchial patency ay natutukoy, bilang ebidensya ng pagbaba sa FEV1, ang Tiffno index, at mga peak flowmetry indicator.

ECG. Ang progresibong anemya ay humahantong sa pagbuo ng myocardial dystrophy, na nagiging sanhi ng pagbawas sa amplitude ng T wave sa maraming mga lead, lalo na sa kaliwang mga lead ng dibdib. Sa makabuluhang binibigkas na myocardial dystrophy, posible ang pagbawas sa pagitan ng ST pababa mula sa isoline, ang paglitaw ng iba't ibang uri ng arrhythmia (pinaka madalas na ventricular extrasystole). Sa pag-unlad ng talamak na pulmonary hypertension, lumilitaw ang mga palatandaan ng myocardial hypertrophy ng kanang atrium at kanang ventricle.

Pagsusuri ng gas ng dugo. Sa pag-unlad ng malubhang pagkabigo sa paghinga, lumilitaw ang malubhang arterial hypoxemia.

Histological pagsusuri ng baga tissue biopsy. Ang biopsy ng tissue sa baga (transbronchial, open lung biopsy) ay isinasagawa sa napakalimitadong paraan, kapag talagang imposibleng masuri ang sakit. Ang gayong pinakamataas na pagpapaliit ng mga indikasyon para sa biopsy sa baga ay nauugnay sa mas mataas na panganib ng pagdurugo.

Ang histological na pagsusuri ng mga biopsy ng tissue sa baga ay nagpapakita ng isang malaking bilang ng mga hemosiderophage sa alveoli, pati na rin ang binibigkas na mga palatandaan ng interstitial tissue fibrosis.

Pagsusuri sa ultratunog ng mga organo ng tiyan. Sa matagal na pagkakaroon ng sakit, ang pagpapalaki ng atay at pali ay madalas na napansin.

Mga pamantayan sa diagnostic para sa idiopathic pulmonary hemosiderosis

Ang pangunahing pamantayan sa diagnostic para sa idiopathic pulmonary hemosiderosis ay maaaring isaalang-alang ang mga sumusunod:

• paulit-ulit at pangmatagalang hemoptysis na umiiral;
• igsi ng paghinga, patuloy na umuunlad habang tumataas ang tagal ng sakit;
• fine bubbling diffuse auscultatory manifestations, wheezing;
• Ang isang katangian ng radiological na larawan ay ang biglaang paglitaw ng maraming focal shadow sa lahat ng mga patlang ng baga at ang kanilang medyo mabilis na kusang pagkawala (sa loob ng 1-3 linggo), ang pagbuo ng interstitial fibrosis;
• pagtuklas ng siderophages sa plema - alveolar macrophage na puno ng hemosiderin;
• hypochromic anemia, nabawasan ang nilalaman ng bakal sa dugo;
• pagtuklas ng mga siderophage at interstitial fibrosis sa mga biopsy ng tissue sa baga;
• negatibong pagsusuri sa tuberculin.

[ 21 ], [ 22 ], [ 23 ]

Idiopathic Pulmonary Hemosiderosis Screening Program

1. Pangkalahatang pagsusuri sa dugo at ihi.
2. Pagsusuri sa dugo ng biochemical: nilalaman ng kabuuang mga fraction ng protina at protina, bilirubin, aminotransferases, seromucoid, fibrin, haptoglobin, iron.
3. Mga pag-aaral sa immunological: nilalaman ng B- at T-lymphocytes, mga subpopulasyon ng T-lymphocytes, immunoglobulins, nagpapalipat-lipat na mga immune complex.
4. Pagsusuri ng plema: pagsusuri ng cytological, pagpapasiya ng Mycobacterium tuberculosis, mga hindi tipikal na selula, siderophage.
5. X-ray na pagsusuri ng mga baga.
6. ECG.
7. Pag-aaral ng panlabas na pag-andar ng paghinga - spirography.
8. Pagsusuri sa ultratunog ng puso, atay, pali, bato.
9. Pag-aaral ng bronchial lavage fluid: cytological analysis, pagpapasiya ng siderophages.
10. Biopsy sa baga.

Halimbawa ng pagbabalangkas ng diagnosis ng idiopathic pulmonary hemosiderosis

Idiopathic pulmonary hemosiderosis, acute phase, stage II radiographic, stage II respiratory failure. Talamak na iron deficiency anemia ng katamtamang kalubhaan.

[ 24 ], [ 25 ]

Iba't ibang diagnosis

Differential diagnostic na pagkakaiba sa pagitan ng idiopathic pulmonary hemosiderosis at hematogenous disseminated tuberculosis

Mga palatandaan	Idiopathic pulmonary hemosiderosis	Hematogenous disseminated pulmonary tuberculosis
Intensity ng hemoptysis	Kadalasan, ang mga streak ng dugo sa plema, kung minsan ay matinding nabahiran ng dugo, ang matinding pagdurugo sa baga ay bihirang nakikita.	Mga bahid ng dugo sa plema, kadalasang "dugong dumura", "mga namuong dugo", napakadalas - matinding pagdurugo sa baga
Pangkalahatang pagsusuri ng plema	Ang mga pulang selula ng dugo at isang malaking bilang ng mga siderophage ay matatagpuan - mga alveolar macrophage na puno ng hemosiderin	Maraming mga erythrocytes ang matatagpuan, ang mga siderophage ay hindi pangkaraniwan at napakabihirang.
Mycobacterium tuberculosis sa plema	Hindi natukoy	Natutuklasan
Ang dinamika ng mga focal lesyon sa baga sa panahon ng pagsusuri sa X-ray	Ang kusang pag-unlad ng baligtad ay katangian	Walang spontaneous reverse development
Ang hitsura ng mga cavity sa baga	Hindi tipikal	Karaniwan
Pagsusuri ng biopsy sa tissue ng baga	Pagtuklas ng malaking bilang ng mga siderophage at interstitial fibrosis	Ang mga siderophage ay hindi nakita
Isang mabisang paraan ng paggamot	Glucocorticoid therapy	Anti-tuberculosis therapy

Differential diagnosis ng idiopathic pulmonary hemosiderosis

1. Hematogenous disseminated pulmonary tuberculosis

Ang mga pangunahing pagpapakita ng hematogenous disseminated pulmonary tuberculosis ay inilarawan sa artikulong " Pneumonia ". Dapat itong bigyang-diin na may malaking pagkakaiba sa diagnostic na mga paghihirap dahil sa pagkakapareho ng mga sintomas ng dalawang sakit. Ang hemoptysis, dyspnea, kahinaan, pagbaba ng timbang, fine bubbling rales, crepitation, disseminated focal changes sa baga sa panahon ng X-ray examination ay sinusunod pareho sa diopathic hemosiderosis at sa hematogenous disseminated pulmonary tuberculosis.

2. Kanser sa baga

Ang hemoptysis, anemia, pagtaas ng kahinaan, pagbaba ng timbang ay pinipilit tayong ibahin ang idiopathic pulmonary hemosiderosis mula sa kanser sa baga. Ang mga pangunahing prinsipyo ng diagnostic ng kanser sa baga ay inilarawan sa artikulong " Pneumonia ". Ang mga sumusunod na palatandaan ay dapat ding isaalang-alang:

• sa kaso ng kanser, ang mga erythrocytes at cancerous (atypical) na mga cell ay matatagpuan sa plema; sa kaso ng idiopathic pulmonary hemosiderosis, ang mga erythrocytes at siderophage ay matatagpuan;
• sa kanser sa baga, walang kusang pagbabalik ng mga radiological sign ng sakit; sa pulmonary hemosiderosis, ang mga focal shadow ay kusang nawawala sa simula ng pagpapatawad;
• Sa gitnang kanser sa baga, ang pagpapalawak at paglabo ng mga contour ng ugat ng baga ay ipinahayag; para sa idiopathic hemosiderosis, ang pagpapalawak ng mga ugat ng baga ay hindi pangkaraniwan.

3. Congestive pulmonary hemosiderosis

Ang pulmonary hemosiderosis ay maaaring mabuo bilang resulta ng circulatory failure, na nangyayari na may congestion sa pulmonary circulation. Sa kasong ito, maaari ding mangyari ang hemoptysis, at ang crepitation at fine-bubble rales ay makikita sa panahon ng auscultation ng mga baga, at maaaring makita ang siderophage sa sputum. Ang congestive pulmonary hemosiderosis ay nasuri nang simple batay sa klinikal na larawan ng pinagbabatayan na sakit sa puso na humantong sa pagsisikip sa baga (mga depekto sa puso, dotation cardiomyopathy, cardiosclerosis, atbp.) at mga radiographic na palatandaan ng congestion sa sirkulasyon ng baga. Karaniwang hindi na kailangan ng biopsy sa baga.

4. Pulmonya

Ang hemoptysis, pati na rin ang pagdidilim sa mga baga sa anyo ng focal infiltration sa panahon ng radiological na pagsusuri, ay kinakailangan upang ibahin ang idiopathic pulmonary hemosiderosis mula sa pneumonia, kabilang ang lobar pneumonia.

5. Goodpasture's syndrome

Ang pagkakaroon ng hemoptysis, dyspnea, anemia, at mga katulad na auscultatory manifestations ay ginagawang kailangan ang differential diagnostics ng pulmonary vdiopathic hemosiderosis at Goodpasture's syndrome. Ito ay ipinakita sa artikulong " Goodpasture's syndrome ".

[ 26 ], [ 27 ], [ 28 ], [ 29 ], [ 30 ], [ 31 ], [ 32 ]

Paggamot idiopathic pulmonary hemosiderosis.

Ang paggamot ay isinasagawa bilang mga sumusunod.

Ang mga gamot na glucocorticoid ay inireseta. Pinipigilan nila ang mga reaksyon ng autoimmune at binabawasan ang vascular permeability. Ang prednisolone ay karaniwang ginagamit sa pang-araw-araw na dosis na 30-50 mg. Matapos bumuti ang kondisyon, ang dosis ng prednisolone ay unti-unting nababawasan (higit sa 3-4 na buwan) sa isang dosis ng pagpapanatili (5-7.5 mg bawat araw), na kinukuha ng ilang buwan.

Mayroong isang paraan ng pinagsamang paggamot na may napakalaking plasmapheresis sa kumbinasyon ng mga cytostatics. Sa tulong ng plasmapheresis, ang mga ginawang antibodies ay tinanggal mula sa plasma, at binabawasan ng cytostatics ang paggawa ng mga bagong antibodies. Karaniwang ginagamit ang Azathioprine at chlorophosphan. Ang huli ay inireseta sa 400 mg bawat ibang araw, ang kurso ng paggamot ay 8-10 g.

Ang pinagsamang paggamot na may prednisolone, mga paghahanda ng bakal kasama ng mga anticoagulant at antiplatelet na ahente (heparin, curantil, trental) ay epektibo.

Dahil sa pag-unlad ng iron deficiency anemia, ang mga pasyente ay dapat na regular na uminom ng mga gamot na naglalaman ng bakal - ferroplex, tardiferon, conferon, atbp.

Sa pagbuo ng talamak na sakit sa puso ng baga, ang paggamot ay isinasagawa na naglalayong bawasan ang pulmonary hypertension.