Polyneuropathy - Pagsusuri ng Impormasyon

Ang polyneuropathy ay isang diffuse lesion ng peripheral nerves na hindi limitado sa alinmang nerve o limb. Ang mga pagsusuri sa electrodiagnostic ay kinakailangan upang matukoy ang mga apektadong nerbiyos, pamamahagi, at kalubhaan ng sugat. Ang paggamot sa polyneuropathy ay naglalayong bawasan o alisin ang sanhi ng neuropathy.

Ang polyneuropathies ay isang heterogenous na grupo ng mga sakit na nailalarawan sa pamamagitan ng systemic na pinsala sa peripheral nerves (Greek poly - marami, neiro - nerve, pathos - sakit).

Ang polyneuropathies ay isang kababalaghan ng maraming sugat ng peripheral nerves, kung saan ang mga autonomic disorder sa mga limbs ay isa sa mga palaging sintomas ng sakit. Sa kasalukuyan, ang tungkol sa 100 mga sanhi ng form na ito ng patolohiya ay kilala. Gayunpaman, walang sapat na malinaw na pag-unawa sa mga mekanismo kung saan ang alinman sa mga exogenous o endogenous pathological na kondisyon ay nakakaapekto sa nervous system, na nagiging sanhi ng mga sintomas ng neuropathy.

ICD-10:

• G60. Namamana at idiopathic neuropathy;
• G61. Nagpapaalab na polyneuropathy;
• G62. Iba pang polyneuropathies;
• G63. Polyneuropathy sa mga sakit na inuri sa ibang lugar,

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]

Epidemiology ng polyneuropathy

Ang polyneuropathies ay isang napakakaraniwang grupo ng mga sakit. Ang mga ito ay napansin sa humigit-kumulang 2.4%, at sa mas matandang pangkat ng edad - halos 8% ng populasyon. Ang pinakakaraniwang polyneuropathies ay kinabibilangan ng diabetic at iba pang metabolic, toxic, at ilang namamana na polyneuropathies. Sa klinikal na kasanayan, ang pagbabalangkas na "polyneuropathy ng hindi kilalang genesis" ay karaniwan, na sa katotohanan sa karamihan ng mga kaso ay may autoimmune o namamana na genesis. 10% ng lahat ng polyneuropathies ng hindi kilalang genesis ay paraproteinemic, mga 25% ay nakakalason na polyneuropathies.

Ang saklaw ng namamana na polyneuropathies ay 10-30 bawat 100,000 populasyon. Ang pinakakaraniwan ay ang type IA HMSN (60-80% ng hereditary neuropathies) at type II HMSN (axonal type) (22%). Ang X-linked HMSN at uri ng IB HMSN ay madalang na matukoy. Ang uri ng IA HMSN ay pantay na madalas na nakikita sa mga kalalakihan at kababaihan; sa 75% ng mga kaso, ang sakit ay nagsisimula bago ang edad na 10, sa 10% - bago ang edad na 20. Ang Type II HMSN ay kadalasang nagsisimula sa ikalawang dekada ng buhay, ngunit ang isang mas huling simula (hanggang 70 taon) ay maaari ding mangyari.

Ang pagkalat ng talamak na nagpapaalab na demyelinating polyneuropathy ay 1.0-7.7 bawat 100,000 populasyon, ang sakit ay kadalasang nagsisimula sa ika-5-6 na dekada ng buhay, bagaman maaari itong mag-debut sa anumang edad, kabilang ang pagkabata. Ang mga lalaki ay may sakit ng dalawang beses nang mas madalas kaysa sa mga babae. Ang saklaw ng Guillain-Barré syndrome ay 1-3 kaso bawat 100,000 populasyon bawat taon, ang mga lalaki ay mas madalas na may sakit kaysa sa mga babae. Ang sakit ay maaaring mangyari sa anumang edad (mula 2 hanggang 95 taon), ang rurok ay nasa 15-35 at 50-75 taon.

[ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ]

Mga sanhi ng polyneuropathy

Ang ilang polyneuropathies (hal., pagkalasing sa lead, paggamit ng dapsone, kagat ng tik, porphyria, o Guillain-Barré syndrome) ay nakakaapekto sa karamihan sa mga fiber ng motor; ang iba (hal., dorsal root ganglionitis, cancer, leprosy, AIDS, diabetes, o talamak na pyridoxine intoxication) ay nakakaapekto sa mga sensory fibers. Ang ilang mga sakit (hal., Guillain-Barré syndrome, Lyme disease, diabetes, diphtheria) ay maaari ring kasangkot sa cranial nerves. Ang ilang mga gamot at lason ay maaaring makaapekto sa pandama at/o mga hibla ng motor.

Mga Nakakalason na Sanhi ng Neuropathy

Uri	Mga dahilan
Axonal na motor	Gangliosides; pangmatagalang pagkakalantad sa lead, mercury, misoprostol, tetanus, tick paralysis
Axonal sensorimotor	Acrylamide, ethanol, allyl chloride, arsenic, cadmium, carbon disulfide, chlorophenoxyl compounds, ciguatoxin, dapsone, colchicine, cyanide, DMAPN, disulfiram, ethylene oxide, lithium, methyl bromine, nitrofurantoin, organophosphorus compounds, polychlorinaxitedtotoxicin compounds, Spanish podophylledtoxin langis, taxol, tetrodotoxin, thallium, trichloroethylene, tri-O-tolyl phosphate, vacor rat poison (PNU), vinca alkaloids
Axonal sensory	Almitrine, bortezomib, chloramphenicol, dioxin, doxorubicin, ethambutol, ethionamide, etoposide, gemcitabine, glutethimide, hydralazine, ifosfamide, alpha interferon, isoniazid, lead, metronidazole, misonidazole, nitric oxide, nucleozalinesides, nitric oxide, nucleozalinesides phenytoin, platinum derivatives, propafenone, pyridoxine, statins, thalidomide
Demyelinating	Buckthorn, chloroquine, diphtheria, hexachlorophene, muzolimine, perhexiline, procanamide, tacrolimus, tellurium, zimeldine
Mixed	Amiodarone, ethylene glycol, ginto, hexacarbonates, n-hexane, sodium cyanate, suramin

DMAPN - dimethylaminopropionitrile; TOCP - triorthocresyl phosphate; PNU=N-3 - pyridyl-methyl-N-nitrophenyl urea.

Polyneuropathy - Mga sanhi at pathogenesis

[ 12 ], [ 13 ], [ 14 ], [ 15 ], [ 16 ], [ 17 ], [ 18 ]

Mga sintomas ng polyneuropathy

Ang mga reklamo ay tinutukoy ng pathophysiology, samakatuwid ang polyneuropathies ay inuri ayon sa substrate ng pinsala: demyelinating (pinsala sa myelin), vascular (pinsala sa vasa nervorum) at axonal (pinsala sa axons).

Dysfunction ng Myelin. Ang mga polyneuropathies na nakabatay sa demyelination ay kadalasang nabubuo bilang resulta ng isang parainfectious na immune response na na-trigger ng encapsulated bacteria (hal., Campylobacter spp. ), mga virus (hal., mga enterovirus o influenza virus, HIV), o pagbabakuna (hal., laban sa trangkaso). Ipinapalagay na ang mga antigen ng mga ahente na ito ay nag-cross-react sa mga antigen ng peripheral nervous system, na nagdudulot ng immune response na sumisira sa myelin sa iba't ibang antas. Sa mga talamak na kaso (hal., Guillain-Barré syndrome), maaaring magkaroon ng mabilis na progresibong panghihina hanggang sa paghinto sa paghinga.

Ang myelin dysfunction ay nakakapinsala sa paggana ng makapal na sensory fibers (paresthesia), ang antas ng kahinaan ng kalamnan ay lumalampas sa kalubhaan ng pagkasayang, ang mga reflexes ay lubhang nabawasan, at ang mga kalamnan ng trunk at cranial nerve ay maaaring kasangkot. Ang mga nerbiyos ay apektado sa kanilang buong haba, na ipinakikita ng mga sintomas sa proximal at distal na bahagi ng mga limbs. Ang kawalaan ng simetrya ng mga sugat ay posible, at ang mga itaas na bahagi ng katawan ay maaaring mas maaga kaysa sa malalayong bahagi ng mga limbs. Ang masa ng kalamnan at tono ng kalamnan ay kadalasang napapanatili.

Mga sugat sa Vasa nervorum. Ang suplay ng dugo sa mga nerbiyos ay maaaring may kapansanan sa pamamagitan ng talamak na arteriosclerotic ischemia, vasculitis, at hypercoagulable na estado.

Una, ang dysfunction ng fine sensory at motor nerves ay bubuo, na ipinakikita ng sakit at isang nasusunog na pandamdam. Sa una, ang mga karamdaman ay asymmetrical at bihirang nakakaapekto sa mga kalamnan ng proximal 1/3 ng paa o puno ng kahoy. Ang mga cranial nerve ay bihirang nasasangkot, maliban sa mga kaso ng diabetes, kapag ang ikatlong pares ng mga cranial nerve ay apektado. Sa paglaon, ang mga karamdaman ay maaaring maging simetriko. Minsan nagkakaroon ng autonomic dysfunction at mga pagbabago sa balat (hal., atrophic, makintab na balat). Ang kahinaan ng kalamnan ay tumutugma sa pagkasayang, at ang kumpletong pagkawala ng mga reflexes ay bihira.

Axonopathies. Ang mga axonopathies ay karaniwang distal, parehong simetriko at asymmetrical.

Kabilang sa mga karaniwang sanhi ang diabetes mellitus, talamak na pagkabigo sa bato, at mga side effect ng chemotherapy (hal., vinca alkaloids). Ang axonopathy ay maaaring magresulta mula sa mga kakulangan sa nutrisyon (kadalasan ng mga bitamina B), pati na rin ang labis na bitamina B6 o pag-inom ng alkohol _. Ang hindi gaanong karaniwang mga sanhi ng metabolic ay kinabibilangan ng hypothyroidism, porphyria, sarcoidosis, at amyloidosis, pati na rin ang ilang partikular na impeksyon (hal. Lyme disease), mga gamot (nitric oxide), at pagkakalantad sa ilang mga kemikal (hal, n-hexane) at mabibigat na metal (lead, arsenic, mercury). Sa paraneoplastic syndrome dahil sa small cell lung cancer, ang pagkawala ng dorsal root ganglia at ang kanilang mga sensory axon ay humahantong sa subacute sensory neuropathy.

Ang pangunahing axonal dysfunction ay maaaring magsimula sa mga sintomas ng pagkakasangkot ng makapal na hibla o manipis na hibla, o kumbinasyon ng dalawa. Karaniwan, ang neuropathy ay may distal, simetriko, pamamahagi ng medyas-glove; ito ay nakakaapekto sa mas mababang mga paa't kamay, pagkatapos ay ang itaas na mga paa't kamay, at kumakalat nang simetriko sa mga proximal na rehiyon.

Ang asymmetric axonopathy ay maaaring magresulta mula sa parainfectious o vascular disorder.

Polyneuropathy - Mga Sintomas

Pag-uuri ng polyneuropathy

Sa kasalukuyan, walang pangkalahatang tinatanggap na pag-uuri ng polyneuropathies. Ayon sa pathogenetic na tampok, ang polyneuropathies ay nahahati sa axonal, kung saan ang pangunahing pinsala ay sa axial cylinder, at demyelinating, na batay sa myelin pathology.

Ayon sa likas na katangian ng klinikal na larawan, ang motor, sensory at vegetative polyneuropathies ay nakikilala. Sa kanilang dalisay na anyo, ang mga anyo na ito ay bihirang maobserbahan; mas madalas, ang isang pinagsamang sugat ng dalawa o lahat ng tatlong uri ng nerve fibers ay nakita, halimbawa, motor-sensory, sensory-vegetative forms.

Ayon sa etiological factor, ang polyneuropathies ay maaaring nahahati sa namamana, autoimmune, metabolic, alimentary, toxic at infectious-toxic.

[ 19 ], [ 20 ]

Diagnosis ng polyneuropathy

Ang mga klinikal na natuklasan, lalo na ang rate ng pag-unlad, ay tumutulong sa pagsusuri at pagtukoy ng sanhi. Ang mga asymmetric neuropathies ay nagmumungkahi ng myelin sheath o vasa nervorum involvement, samantalang ang simetriko, distal na neuropathies ay nagmumungkahi ng mga nakakalason o metabolic disorder. Ang mabagal na progresibong talamak na neuropathies ay maaaring namamana, na nauugnay sa pangmatagalang pagkakalantad sa lason, o nauugnay sa mga metabolic disorder. Ang mga talamak na neuropathies ay nagmumungkahi ng isang autoimmune disorder, vasculitis, o postinfectious na dahilan. Ang pantal, ulser sa balat, at Raynaud's phenomenon na may asymmetric axonal neuropathy ay nagmumungkahi ng hypercoagulable state, parainfectious vasculitis, o autoimmune vasculitis. Ang pagbaba ng timbang, lagnat, lymphadenopathy, at mass lesion ay nagmumungkahi ng neoplasm o paraneoplastic syndrome.

Electrodiagnostic na pag-aaral. Upang matukoy ang uri ng neuropathy, kinakailangan na magsagawa ng EMG at matukoy ang bilis ng pagpapadaloy ng nerve. Upang masuri ang kawalaan ng simetrya at ang antas ng pinsala sa axon, ang EMG ay isinasagawa sa hindi bababa sa parehong mga binti. Dahil ang EMG at pagpapasiya ng nerve conduction ay higit na nauugnay sa makapal na myelinated fibers sa distal na mga segment ng paa, sa kaso ng proximal myelin dysfunction (halimbawa, sa simula ng Guillain-Barré syndrome) at laban sa background ng pangunahing pinsala sa manipis na mga hibla, ang EMG ay maaaring normal. Sa ganitong mga kaso, ang sensitivity at function ng autonomic nervous system ay dapat na masuri sa dami.

Mga pagsubok sa laboratoryo. Kasama sa mga pangunahing pagsusuri sa laboratoryo ang kumpletong bilang ng dugo, mga antas ng electrolyte, mga pagsusuri sa pag-andar ng bato, mabilis na pagsusuri sa reagin, asukal sa dugo sa pag-aayuno, hemoglobin A1c _{, bitamina B12,} folate _, at thyroid-stimulating hormone. Ang pangangailangan para sa iba pang mga pagsusuri ay tinutukoy ng partikular na uri ng polyneuropathy.

Ang diskarte sa mga pasyente na may neuropathy dahil sa talamak na demyelination ay kapareho ng para sa Guillain-Barré syndrome; ang sapilitang vital capacity ay sinusukat upang makita ang nagsisimulang respiratory failure. Sa talamak o talamak na demyelination, ang mga pagsusuri para sa mga nakakahawang sakit at immune dysfunction ay isinasagawa, kabilang ang mga pagsusuri sa hepatitis at HIV at serum protein electrophoresis. Bilang karagdagan, ang mga antibodies sa myelin-associated glycoprotein ay sinusukat. Kung namamayani ang motor dysfunction, sinusukat ang antisulfatide antibodies; kung pangunahin ang sensory dysfunction, dapat isagawa ang lumbar puncture. Ang demyelination dahil sa autoimmune response ay kadalasang nagdudulot ng albuminocytosis: mataas na CSF protein (>45 mg/dL) na may normal na bilang ng white blood cell (<5/μL).

Sa mga asymmetric axonal neuropathies, ang mga pagsusuri ay dapat gawin upang makita ang mga hypercoagulable na estado at parainfectious o autoimmune vasculitis (lalo na kung pinaghihinalaang klinikal). Sa pinakamababa, ang ESR, rheumatoid factor, antinuclear antibodies, at serum creatine phosphokinase (CPK) ay dapat masukat. Maaaring tumaas ang CPK kapag ang mabilis na pag-unlad ng sakit ay humantong sa infarction ng kalamnan. Kung ang kasaysayan ay nagmumungkahi ng mga naaangkop na abnormalidad, ang mga kadahilanan ng coagulation (hal., mga protina C at S, antithrombin III, anticardiolipin antibodies, mga antas ng homocysteine) ay dapat na sukatin, at ang mga pagsusuri para sa sarcoidosis, hepatitis C, o Wegener's granulomatosis ay dapat isagawa. Kung hindi matukoy ang sanhi, dapat gawin ang biopsy ng kalamnan at nerve. Ang apektadong sural nerve ay karaniwang sinasampol. Ang isang piraso ng muscle tissue na katabi ng nerve ay maaari ding kunin, mula sa gastrocnemius o quadriceps femoris, biceps o triceps brachii, o deltoid na kalamnan. Ang kalamnan ay dapat na may katamtamang kahinaan, at ang biopsy site ay hindi dapat maglaman ng mga bakas ng mga nakaraang pagpasok ng karayom (kabilang ang para sa EMG). Ang biopsy ng nerbiyos sa mga asymmetric axonopathies ay mas nakapagtuturo kaysa sa iba pang mga uri ng polyneuropathies.

Kung ang pagsusuri ay hindi nagbubunyag ng sanhi ng distal symmetric axonopathies, ang mga mabibigat na metal ay tinutukoy sa 24 na oras na ihi at ang electrophoresis ng protina ng ihi ay ginaganap. Kung pinaghihinalaan ang talamak na pagkalason sa mabibigat na metal, sinusuri ang pubic o axillary hair. Ang anamnesis at pisikal na pagsusuri ay nagdidikta ng pangangailangan para sa iba pang mga karagdagang pagsusuri upang matukoy ang iba pang mga sanhi.

Polyneuropathy - Diagnosis

[ 21 ], [ 22 ], [ 23 ]

Paggamot ng polyneuropathy

Ang paggamot sa polyneuropathy ay naglalayong, kung maaari, sa pag-aalis ng sanhi ng sakit. Kinakailangang itigil ang gamot at alisin ang mga nakakalason na epekto na humantong sa pag-unlad ng sakit, at iwasto ang mga kakulangan sa nutrisyon. Ang mga pagkilos na ito ay nag-aalis o nagbabawas ng mga reklamo, ngunit ang pagbawi ay mabagal at maaaring hindi kumpleto. Kung ang dahilan ay hindi maalis, ang paggamot ay binabawasan upang mabawasan ang kapansanan at sakit, na maaaring gawin gamit ang mga orthopedic device. Maaaring mapawi ng mga aplikasyon ng amitriptyline, gabapentin, mexiletine, at lidocaine ang sakit sa neuropathic (halimbawa, isang nasusunog na pandamdam sa mga paa sa diabetes).

Sa demyelinating polyneuropathies, ang immunomodulatory treatment ay karaniwang ginagamit: plasmapheresis o intravenous immunoglobulin para sa talamak na demyelination at glucocorticoids o antimetabolite na gamot para sa talamak na demyelination.

Polyneuropathy - Paggamot at pagbabala