Pulmonary sarcoidosis

Ang Sarcoidosis (Besnier-Beck-Schaumann disease) ay isang sistematikong sakit na nailalarawan sa pamamagitan ng pag-unlad ng produktibong pamamaga na may pagbuo ng mga epithelioid cell granuloma na walang nekrosis na nagreresulta sa resorption o fibrosis.

Ang sarcoidosis ay nailalarawan sa pamamagitan ng pagbuo ng mga noncaseating granuloma sa isa o higit pang mga organo o tisyu; ang etiology ay hindi alam. Ang mga baga at lymphatic system ay kadalasang apektado, ngunit ang sarcoidosis ay maaaring makaapekto sa anumang organ. Ang mga sintomas ng pulmonary sarcoidosis ay mula sa wala (limitadong sakit) hanggang sa dyspnea sa pagod at, bihira, respiratory o iba pang organ failure (disseminated disease). Ang diagnosis ay karaniwang unang pinaghihinalaang kapag ang mga baga ay nasasangkot at kinumpirma ng chest radiography, biopsy, at pagbubukod ng iba pang mga sanhi ng pamamaga ng granulomatous. Ang mga glucocorticoids ay first-line na paggamot. Ang pagbabala ay napakabuti para sa limitadong sakit ngunit mahirap para sa mas malawak na sakit.

Pangunahing nakakaapekto ang sarcoidosis sa mga taong may edad na 20 hanggang 40 taon, ngunit paminsan-minsan ay nangyayari sa mga bata at matatanda. Sa buong mundo, ang laganap ay pinakamataas sa mga African American at hilagang Europeo, lalo na sa mga Scandinavian. Ang pandaigdigang paglaganap ng sarcoidosis ay may average na 20 bawat 100,000 populasyon (na may mga rate na mula 10 hanggang 40 sa iba't ibang bansa). Ang mga pagpapakita ng sakit ay malawak na nag-iiba ayon sa lahi at etnikong background, na may mga African American at Puerto Rican na mas malamang na magkaroon ng extrathoracic manifestations. Para sa hindi kilalang mga kadahilanan, ang pulmonary sarcoidosis ay bahagyang mas karaniwan sa mga kababaihan.

Ang insidente ay tumataas sa panahon ng taglamig at unang bahagi ng tagsibol.

Ang pulmonary sarcoidosis ay isang sistematikong sakit na nakakaapekto sa intrathoracic lymph nodes, baga, bronchi, serous membranes, atay, pali, balat, buto at iba pang mga organo.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ]

Ano ang nagiging sanhi ng pulmonary sarcoidosis?

Ang Sarcoidosis ay naisip na resulta ng isang nagpapasiklab na tugon sa isang kadahilanan sa kapaligiran sa mga indibidwal na madaling kapitan ng genetically. Ang mga impeksyong viral, bacterial, at mycobacterial at inorganic (hal., aluminum, zirconium, talc) o organic (hal. pine pollen, clay) na mga sangkap ay iminungkahi bilang mga trigger, ngunit hindi pa napatunayan ang mga ito. Ang mga hindi kilalang antigen ay nag-trigger ng cellular immune response na nailalarawan sa pamamagitan ng akumulasyon ng mga T cells at macrophage, pagpapalabas ng mga cytokine at chemokines, at pagbuo ng mga granuloma. Minsan ang isang family history o tumaas na insidente sa ilang partikular na komunidad ay nagmumungkahi ng genetic predisposition, ilang partikular na pagkakalantad, o, mas malamang, ang paghahatid ng tao-sa-tao.

Ang nagpapasiklab na proseso ay nagreresulta sa pagbuo ng noncaseating granulomas, isang katangian ng sarcoidosis. Ang mga granuloma ay mga koleksyon ng mga mononuclear cell at macrophage na naiba sa epithelioid at multinucleated giant cells na napapalibutan ng mga lymphocytes, plasma cells, mast cell, fibroblast, at collagen. Ang mga granuloma ay kadalasang nangyayari sa baga at mga lymph node ngunit maaaring umunlad sa maraming iba pang mga organo, kabilang ang atay, pali, mata, sinus, balat, buto, joints, skeletal muscle, kidney, reproductive organ, puso, salivary gland, at nervous system. Ang mga granuloma sa baga ay matatagpuan sa kahabaan ng mga lymphatics, kadalasan sa peribronchiolar, subpleural, at perilobular na lugar.

Mga sintomas ng pulmonary sarcoidosis

Ang mga sintomas ng pulmonary sarcoidosis ay nakasalalay sa lokasyon at lawak ng sugat at nagbabago sa paglipas ng panahon, mula sa kusang pagpapatawad hanggang sa talamak na sakit na walang sintomas. Samakatuwid, ang mga regular na pagsusuri ay kinakailangan upang makita ang mga bagong sintomas sa iba't ibang mga organo.

Mga sistematikong sintomas ng sarcoidosis

Sistema	Dalas ng pagkatalo	Mga komento
Pleuropulmonary (baga, pleura)	> 90%	Nabubuo ang mga granuloma sa alveolar septa, bronchiolar at bronchial wall, na nagiging sanhi ng nagkakalat na pagkakasangkot sa baga; pulmonary arteries at veins ay kasangkot din Madalas asymptomatic. Kusang lumulutas sa maraming pasyente, ngunit maaaring magdulot ng progresibong pulmonary dysfunction na humahantong sa mga limitasyon sa aktibidad, respiratory failure, at kamatayan sa ilang pasyente. Humantong sa pagbuo ng lymphocytic exudative effusions, kadalasang bilateral
Lymphatic	90%	Ang pagkakasangkot sa hilar o mediastinal ay natuklasan nang hindi sinasadya sa chest radiography sa karamihan ng mga pasyente. Ang iba ay may banayad na peripheral o cervical lymphadenopathy.
Gastrointestinal tract Liver Splenic Iba pa	40-75%	Karaniwang asymptomatic; nagpapakita bilang katamtamang pagtaas sa mga pagsusuri sa pag-andar ng atay, nabawasan ang akumulasyon ng gamot sa CT na may kaibahan Bihirang humahantong sa clinically makabuluhang cholestasis, cirrhosis Ang pagkakaiba sa pagitan ng sarcoidosis at granulomatous hepatitis, kung saan ang sarcoidosis ay nakakaapekto lamang sa atay, ay hindi malinaw. Karaniwang asymptomatic, ipinakikita ng sakit sa kaliwang itaas na kuwadrante ng tiyan, thrombocytopenia, isang hindi inaasahang paghahanap sa X-ray o CT Mga bihirang ulat ng gastric granuloma, bihirang pagkakasangkot sa bituka; Ang mesenteric lymphadenopathy ay maaaring maging sanhi ng pananakit ng tiyan
Ang organ ng pangitain	25%	Karamihan sa mga karaniwang uveitis na may kapansanan sa paningin, photophobia at lacrimation. Maaaring maging sanhi ng pagkabulag, ngunit kadalasan ay kusang nalulutas Conjunctivitis, iridocyclitis, chorioretinitis, dacryocystitis, lacrimal gland infiltration na humahantong sa dry eyes, optic neuritis, glaucoma at cataracts ay nangyayari din. Ang pagkakasangkot sa ocular ay mas karaniwan sa mga African American at Japanese Para sa maagang pagtuklas ng patolohiya ng mata, inirerekomenda ang pagsusuri isang beses o dalawang beses sa isang taon.
Musculoskeletal	50-80%	Asymptomatic disease na may/walang pagtaas ng enzyme sa karamihan ng mga pasyente; paminsan-minsan ay tahimik o talamak na myopathy na may kahinaan sa kalamnan Ang bukung-bukong, tuhod, pulso, siko ay ang pinakakaraniwang mga site ng arthritis; maaaring magdulot ng talamak na arthritis na may mga deformidad ng Jaccoud o dactylitis Löfgren's syndrome - isang triad ng mga sintomas kabilang ang acute polyarthritis, erythema nodosum, at hilar lymphadenopathy. May mga variable na tampok; mas karaniwan sa mga babaeng Scandinavian at Irish, kadalasang tumutugon sa mga NSAID at kadalasang self-limited; mababang rate ng pag-ulit Osteolytic o cystic lesyon; osteopenia
Dermatological	25%	Erythema nodosum: pula, matigas, malambot na nodules sa harap ng mga binti; mas karaniwan sa mga Caucasians, Puerto Ricans, at Mexicans; karaniwang nalulutas sa loob ng 1-2 buwan; ang mga kasukasuan sa paligid ay kadalasang may arthritic (Lofgren's syndrome); maaaring isang magandang prognostic sign Mga di-tiyak na sugat sa balat; macules, macules at papules, subcutaneous nodules at hypopigmentation at hyperpigmentation ay karaniwan din Lupus pernio: nakataas na mga patch sa ilong, pisngi, labi, at tainga; mas karaniwan sa mga African American at Puerto Ricans; madalas na nauugnay sa pulmonary fibrosis; mahinang prognostic sign
Neurological	<10%	Neuropathy ng cranial nerves, lalo na ang ika-7 (nagdudulot ng facial paralysis) at ika-8 (pagkawala ng pandinig). Ang peripheral neuropathy at optic neuropathy ay karaniwan din. Anumang pares ng cranial nerves ay maaaring maapektuhan. Paglahok sa CNS, na may mga nodular lesyon o nagkakalat na pamamaga ng meningeal na karaniwan sa rehiyon ng cerebellum at brainstem Hypothalamic diabetes insipidus, polyphagia at obesity, thermoregulatory disorder at mga pagbabago sa libido
Renal	10%	Asymptomatic hypercalciuria pinakakaraniwan; interstitial nephritis; talamak na pagkabigo sa bato na sanhi ng nephrolithiasis at nephrocalcinosis na nangangailangan ng paglipat ng bato (dialysis o paglipat) sa ilang mga pasyente
Magiliw	5%	Ang mga conduction block at arrhythmia ay pinakakaraniwan at maaaring magdulot ng biglaang pagkamatay; ang pagpalya ng puso dahil sa mahigpit na cardiomyopathy (pangunahing) o pulmonary arterial hypertension (pangalawang) ay posible rin. Lumilipas na dysfunction ng mga kalamnan ng papillary at bihirang pericarditis Mas karaniwan sa mga Japanese, kung saan ang cardiomyopathy ang pinakakaraniwang sanhi ng kamatayan mula sa sarcoidosis
Reproductive	Bihira	May mga ulat ng pinsala sa endometrium, ovaries, epididymis at testicles. Hindi nakakaapekto sa pagkamayabong. Ang sakit ay maaaring humupa sa panahon ng pagbubuntis at bumalik pagkatapos ng panganganak.
Oral cavity	<5%	Ang asymptomatic na pamamaga ng mga glandula ng parotid ay pinaka-karaniwan; posible rin ang mga beke na may xerostomia; maaaring bahagi ng keratoconjunctivitis sicca Hereford syndrome (tinatawag ding uveoparotid fever): uveitis, bilateral swelling ng parotid glands, facial paralysis, at chronic fever Maaaring masira ng lupus pernio ng oral cavity ang matigas na palad at makaapekto sa pisngi, dila at gilagid
Mga sinus ng ilong	<10%	Ang talamak at talamak na pamamaga ng granulomatous ng sinus mucosa ay nagdudulot ng mga sintomas na hindi makilala sa simpleng allergic at infectious sinusitis. Kinukumpirma ng biopsy ang diagnosis. Mas karaniwan sa mga pasyenteng may lupus pernio
Endocrine	Bihira	Ang paglusot sa hypothalamic zone at pituitary stalk ay maaaring magdulot ng panhypopituitarism; maaaring maging sanhi ng thyroid infiltration nang walang dysfunction; pangalawang hypoparathyroidism dahil sa hypercalcemia
Mental	10%	Ang depresyon ay madalas na nabubuo. Ito ay nagdududa kung ito ang unang pagpapakita ng sarcoidosis, mas madalas ito ay isang reaksyon sa mahabang kurso ng sakit at madalas na pagbabalik.
Hematological	<5-30%	Lymphopenia; anemia ng malalang sakit; anemia dahil sa granulomatous infiltration ng bone marrow, kung minsan ay humahantong sa pancytopenia; splenic sequestration na humahantong sa thrombocytopenia; leukopenia

Karamihan sa mga kaso ay malamang na asymptomatic at samakatuwid ay nananatiling hindi nasuri. Ang paglahok sa baga ay nangyayari sa higit sa 90% ng mga pasyenteng nasa hustong gulang na may sarcoidosis.

Mga yugto ng pulmonary sarcoidosis

entablado	Kahulugan	Kusang rate ng pagpapatawad
0	Normal na x-ray ng dibdib	Ang pagpapatawad ay karaniwan; walang kaugnayan sa pagbabala
1	Bilateral lymphadenopathy ng mga ugat, paratracheal at mediastinal lymph nodes na walang parenchymatous infiltrates	60-80%
2	Bilateral hilar/mediastinal lymphadenopathy na may interstitial infiltrates (karaniwan ay upper lung fields)	50-65%
3	Nagkalat na interstitial infiltrates nang walang root adenopathy	< 30%
4	Diffuse fibrosis, kadalasang nauugnay sa fibrous confluent formations, traction dilation ng bronchi, traction cysts	0%

Ang mga sintomas ng pulmonary sarcoidosis ay maaaring kabilang ang igsi ng paghinga, ubo, paghihirap sa dibdib, at paghinga. Ang pagkapagod, karamdaman, panghihina, anorexia, pagbaba ng timbang, at mababang antas ng lagnat ay karaniwan din; Ang sarcoidosis ay isang karaniwang sanhi ng lagnat na hindi alam ang pinagmulan. Kadalasan ang tanging senyales ay ang lymphadenopathy, na pinalaki ngunit nontender na mga lymph node. Ang mga sistematikong pagpapakita ay nagdudulot ng iba't ibang sintomas ng sarcoidosis, na nag-iiba ayon sa lahi, kasarian, at edad. Ang mga itim ay mas malamang na magkaroon ng pagkakasangkot sa mga mata, atay, bone marrow, peripheral lymph node, at balat (ngunit hindi erythema nodosum). Ang mga kababaihan ay mas malamang na magkaroon ng erythema nodosum at magkaroon ng pagkakasangkot sa nervous system o mga mata. Ang mga lalaki at matatandang pasyente ay mas malamang na magkaroon ng hypercalcemia. Sa mga batang wala pang 4 na taong gulang, ang arthritis, pantal, at uveitis ay ang pinakakaraniwang pagpapakita. Sa pangkat ng edad na ito, ang sarcoidosis ay maaaring malito sa juvenile rheumatoid arthritis.

Pag-uuri ng pulmonary sarcoidosis

Ang pinakakaraniwan at naa-access na pag-uuri ng pulmonary sarcoidosis ay ang pag-uuri ng K. Wurm.

Sa kasamaang palad, ang pag-uuri ni K. Wurn ay hindi sumasalamin sa lahat ng klinikal na aspeto ng sarcoidosis. Sa partikular, walang mga indikasyon ng posibilidad ng pagsasama-sama ng pulmonary at extrapulmonary manifestations ng sarcoidosis, at ang aktibidad ng proseso ng pathological ay hindi makikita. Kaugnay nito, ang pag-uuri ng AG Khomenko ay nararapat na bigyang pansin.

[ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ]

Pag-uuri ng respiratory sarcoidosis (K. Wurm, 1958)

• I Nakahiwalay na paglaki ng intrathoracic lymph nodes (mediastinal lymphadenopathy)
• II Pinagsamang sugat ng intrathoracic lymph nodes at baga
  • II-A Nadagdagang pulmonary pattern, ang mesh deformation nito (labis, naka-loop na pattern sa ugat at mas mababang bahagi ng baga)
  • II-B Malawak na bilateral na maliliit na focal shadow sa mga baga (miliary type)
  • II-B Malawak na bilateral mid-focal shadow (3-5 mm ang diameter) sa baga
  • II-G Malawak na bilateral na malalaking focal shadow (diameter 9 mm o higit pa) sa baga
• III Kumbinasyon ng mediastinal lymphadenopathy na may malinaw na malawakang fibrosis at malalaking confluent formations:
  • III-A sa ibabang bahagi ng baga
  • III-B sa itaas at gitnang bahagi ng baga

[ 11 ], [ 12 ], [ 13 ], [ 14 ], [ 15 ]

Diagnosis ng pulmonary sarcoidosis

Ang pulmonary sarcoidosis ay kadalasang pinaghihinalaang kapag ang hilar lymphadenopathy ay hindi sinasadyang nakita sa chest radiography. Ang mga pagbabagong ito ay ang pinakakaraniwang radiographic na katangian ng sakit at hinuhulaan din ang kusang pagpapatawad sa mga pasyenteng may pulmonary involvement. Samakatuwid, ang chest radiography ay dapat ang unang pagsusuri na ginawa sa mga pasyente na pinaghihinalaang may sarcoidosis kung hindi pa ito naisasagawa.

Dahil ang paglahok sa baga ay karaniwan, ang isang normal na radiograph ng dibdib ay karaniwang hindi kasama ang diagnosis. Sa mga kaso kung saan ang sakit ay pinaghihinalaan pa rin sa kabila ng isang normal na chest radiograph, isang high-resolution na chest CT scan ay dapat makuha, na mas sensitibo para sa pag-detect ng hilar at mediastinal lymphadenopathy. Ang mga natuklasan sa CT sa mga huling yugto (II–IV) ay kinabibilangan ng pampalapot ng bronchovascular junctions at bronchial walls; nodular na pagbabago ng interlobular septa; ground-glass infiltration; parenchymal nodules, cysts, o cavities; at/o tractional bronchial dilation.

Kapag ang mga pag-aaral sa imaging ay nagmumungkahi ng sarcoidosis, ang diagnosis ay nakumpirma sa pamamagitan ng pagtukoy ng mga noncaseating granuloma sa biopsy at hindi kasama ang mga alternatibong sanhi ng granulomatous disease. Ang diagnosis ay nangangailangan ng tamang pagpili ng biopsy site, pagbubukod ng iba pang mga sanhi ng granulomatous disease, at pagtukoy ng kalubhaan ng sakit at lawak upang masuri ang pangangailangan para sa therapy.

Ang mga biopsy site ay maaaring makilala sa pamamagitan ng pisikal na pagsusuri at palpation; Ang mga peripheral lymph node,
mga sugat sa balat, at conjunctiva ay madaling ma-access para sa biopsy. Gayunpaman, sa mga pasyente na may intrathoracic lymphadenopathy, mas gusto ang bronchoscopic transbronchial biopsy dahil ang sensitivity ay lumalapit sa 90% kapag ginawa ng isang may karanasang operator. Ang video-assisted thoracoscopy ay maaaring magbigay ng access sa lung tissue kapag ang bronchoscopic transbronchial biopsy ay nondiagnostic. Minsan ginagawa ang mediastinoscopy kung ang hilar o mediastinal lymphadenopathy ay umiiral sa kawalan ng pulmonary infiltrate, lalo na kung ang lymphoma ay isang differential diagnosis. Gayunpaman, kahit na sa mga pasyente na may mediastinal lymphadenopathy lamang sa radiograph o CT, ang mga transbronchial biopsy ay kadalasang diagnostic. Ang open lung biopsy ay isa pang opsyon para sa pagkuha ng tissue ngunit nangangailangan ng general anesthesia at ngayon ay bihirang gumanap. Ang mga klinikal at radiographic na natuklasan ay maaaring sapat na tumpak upang masuri ang stage I o II na sakit kapag hindi posible ang biopsy.

Ang pagbubukod ng iba pang mga diagnosis ay sapilitan, lalo na kapag ang mga sintomas ng pulmonary sarcoidosis at radiographic na mga palatandaan ay minimal, dahil ang granulomatous na pamamaga ay maaaring sanhi ng maraming iba pang mga sakit. Ang biopsy tissue ay dapat na kultura para sa fungi at mycobacteria. Ang kasaysayan ng mga panganib sa trabaho (silicates, beryllium) at mga salik sa kapaligiran (durog na dayami, mga ibon at iba pang antigen na nag-trigger ng hypersensitivity pneumonitis) ay dapat suriin; Ang mga pagsusuri para sa mga nakakahawang antigens (tuberculosis, coccidioidomycosis, histoplasmosis) ay dapat isagawa. Ang mga pagsusuri sa balat ng tuberculin na may kontrol sa anergy ay dapat gawin nang maaga hangga't maaari.

Ang kalubhaan ng sakit ay sinusuri ng pulmonary function at pulse oximetry. Ang mga pagsusuri sa pulmonary function ay kadalasang normal sa mga unang yugto ngunit nagpapakita ng paghihigpit at pagbaba ng diffusing capacity para sa carbon monoxide (DL^) sa advanced na sakit. Minsan din nakikita ang pagbara sa daloy ng hangin, na maaaring magpahiwatig ng paglahok sa bronchial mucosal. Ang pulse oximetry ay kadalasang normal kapag sinusukat sa pahinga ngunit maaaring magpakita ng desaturation sa ehersisyo kung mas malawak ang pagkakasangkot sa baga. Ang pagpapahinga at pag-eehersisyo ng arterial blood gas analysis ay mas sensitibo kaysa sa pulse oximetry.

Kasama sa mga inirerekomendang pagsusuri sa screening para sa extrapulmonary disease ang ECG, slit-lamp ophthalmologic na pagsusuri, at regular na renal at hepatic function tests. Maaaring makatulong ang echocardiography, brain imaging, lumbar puncture, bone o MRI scan, at electromyography kapag ang mga sintomas ay nagpapahiwatig ng cardiac, nervous system, o rheumatic na pagkakasangkot. Ang tiyan CT na may radiocontrast ay hindi karaniwang inirerekomenda ngunit maaaring magpakita ng katibayan ng paglahok sa atay o splenic tulad ng mga pinalaki na organo at hyperintensity lesyon.

Ang mga pagsusuri sa laboratoryo ay may karagdagang papel sa pagtatatag ng diagnosis at ang lawak ng pagkakasangkot ng organ. Karaniwang nakakatulong ang isang bilang ng dugo, mga electrolyte (kabilang ang calcium ), urea nitrogen ng dugo, creatinine, at liver function sa pagtukoy ng mga extrathoracic lesyon. Ang isang bilang ng dugo ay maaaring magpakita ng anemia, eosinophilia, o leukopenia. Maaaring tumaas ang serum calcium dahil sa paggawa ng mga analogue ng bitamina D ng mga activated macrophage. Ang blood urea nitrogen, creatinine, at liver function test ay maaaring tumaas sa renal at hepatic sarcoidosis. Ang kabuuang protina ay maaaring tumaas dahil sa hypergammaglobulinemia. Ang isang mataas na ESR ay hindi tiyak. Ang isang24 na oras na koleksyon ng calcium ng ihi ay inirerekomenda upang ibukod ang hypercalciuria, kahit na sa mga pasyente na may normal na mga halaga ng serum. Ang mataas na antas ng serum angiotensin-converting enzyme (ACE) ay nagmumungkahi din ng sarcoidosis ngunit hindi partikular; Ang mga antas ay maaaring bumaba sa mga pasyente na kumukuha ng ACE inhibitors o tumaas sa iba't ibang mga kondisyon (hal., hyperthyroidism, Gaucher disease, silicosis, mycobacterial infection, hypersensitivity pneumonitis). Maaaring maging kapaki-pakinabang ang pagsusuri sa ACE sa pagsubaybay sa aktibidad ng sakit at pagtugon sa therapy sa mga pasyenteng may kumpirmadong sarcoidosis. Ang mataas na antas ng ACE sa cerebrospinal fluid ay maaaring makatulong sa pag-diagnose ng CNS sarcoidosis.

Kasama sa iba pang karagdagang pag-aaral ang bronchoalveolar lavage at gallium scanning. Ang mga resulta ng bronchoalveolar lavage ay malawak na nag-iiba, ngunit ang lymphocytosis (lymphocytes > 10%) at/o isang lavage fluid na CD4+/CD8+ ratio na higit sa 3.5 ay diagnostic sa naaangkop na klinikal na konteksto. Gayunpaman, ang kawalan ng mga pagbabagong ito ay hindi nagbubukod sa sarcoidosis.

Ang pag-scan ng gallium ng buong katawan ay maaaring magbigay ng kapaki-pakinabang na impormasyon sa kawalan ng pagkumpirma ng tissue. Ang simetriko na pagtaas ng uptake sa mediastinal at hilar lymph nodes (lambda sign) at sa lacrimal, parotid, at salivary glands (panda sign) ay partikular na katangian ng sarcoidosis. Ang isang negatibong resulta sa mga pasyente na tumatanggap ng prednisolone ay hindi nagbibigay-kaalaman.

[ 16 ], [ 17 ], [ 18 ]

Paggamot ng pulmonary sarcoidosis

Dahil ang pulmonary sarcoidosis ay kadalasang kusang gumagaling, ang mga pasyenteng walang sintomas at ang mga may banayad na sintomas ay hindi nangangailangan ng paggamot, bagama't dapat silang regular na subaybayan para sa lumalalang sakit. Ang pagsubaybay sa mga pasyenteng ito ay maaaring magsama ng panaka-nakang pagsusuri sa radiographic, mga pagsusuri sa pulmonary function (kabilang ang diffusion capacity), at mga marker ng extrathoracic disease (hal., routine renal at liver function tests). Anuman ang yugto ng sakit, kinakailangan ang paggamot para sa mga pasyenteng may lumalalang sintomas, limitasyon sa aktibidad, kapansin-pansing abnormal o lumalalang pulmonary function, nakababahalang mga pagbabago sa radiography (cavitation, fibrosis, grouped lesions, signs of pulmonary arterial hypertension), cardiac, neurologic, o ocular involvement, renal o hepatic lesfiguring na balat, o disfiguration ng balat.

Ang paggamot sa pulmonary sarcoidosis ay may glucocorticoids. Ang karaniwang protocol ay prednisolone sa isang dosis na 0.3 hanggang 1 mg/kg nang pasalita isang beses araw-araw, depende sa mga sintomas at sa kalubhaan ng mga pagbabago. Ang mga alternatibong regimen sa dosing (hal., prednisolone 40 hanggang 60 mg na pasalita minsan sa isang araw o bawat ibang araw) ay ginagamit din. Bihirang, ang dosis ay lumampas sa 40 mg araw-araw; gayunpaman, ang mas mataas na dosis ay maaaring kailanganin upang gamutin ang mga komplikasyon sa mga pasyente na may ocular, cardiac, o neurologic na pagkakasangkot. Ang tugon sa paggamot ay karaniwang makikita sa loob ng 2 hanggang 4 na linggo, kaya ang mga sintomas ng pulmonary sarcoidosis, chest radiographs, at pulmonary function test ay maaaring muling masuri sa 4 at 12 na linggo. Ang mga talamak at tahimik na kaso ay maaaring tumugon nang mas mabagal. Ang mga dosis ay pinaliit sa isang dosis ng pagpapanatili (hal., prednisolone < 10 mg bawat ibang araw kung maaari) pagkatapos ng pagtugon, at ang paggamot ay ipagpapatuloy nang hindi bababa sa 12 buwan kung mangyari ang paglutas. Ang pinakamainam na tagal ng paggamot ay hindi alam. Ang napaaga na pagbawas ng dosis ay maaaring magresulta sa pagbabalik. Ang gamot ay unti-unting itinigil kung ang tugon ay wala o hindi malinaw. Ang mga glucocorticoid ay maaaring tuluyang ihinto sa karamihan ng mga pasyente, ngunit dahil ang pagbabalik sa dati ay nangyayari sa 50% ng mga kaso, ang mga follow-up na eksaminasyon ay dapat isagawa, kadalasan tuwing 3 hanggang 6 na buwan. Ang glucocorticoid na paggamot ng pulmonary sarcoidosis ay dapat na ipagpatuloy kung ang mga sintomas at palatandaan ay umuulit, kabilang ang dyspnea, arthralgia, lagnat, pagkabigo sa atay, cardiac arrhythmia, mga sintomas ng CNS, hypercalcemia, pagkakasangkot sa mata, hindi tumugon sa mga topical agent, at disfiguring skin lesions.

Ang data tungkol sa paggamit ng inhaled glucocorticoids sa pulmonary sarcoidosis ay halo-halong, ngunit ang ilang mga pag-aaral ay nagmumungkahi na ang ruta ng pangangasiwa na ito ay maaaring mabawasan ang ubo sa mga pasyente na may endobronchial involvement. Ang mga pangkasalukuyan na glucocorticoids ay maaaring maging kapaki-pakinabang sa ilang mga kaso ng dermatologic at ocular involvement.

Humigit-kumulang 10% ng mga pasyente na nangangailangan ng therapy ay lumalaban sa mga kinukunsinti na dosis ng glucocorticoids at nangangailangan ng 6 na buwang pagsubok ng methotrexate, simula sa 2.5 mg pasalita lingguhan at pagkatapos ay tumataas sa 10-15 mg lingguhan, na pinapanatili ang bilang ng white blood cell na>3000/μl. Ang methotrexate at glucocorticoids ay unang ibinibigay nang sabay-sabay; pagkatapos ng 8 linggo, ang dosis ng glucocorticoid ay maaaring bawasan at, sa maraming mga kaso, itinigil. Gayunpaman, ang pinakamataas na tugon sa methotrexate ay maaaring tumagal ng 6-12 buwan. Sa ganitong mga kaso, ang dosis ng prednisolone ay dapat na mas mabagal. Ang mga serial blood count at liver enzyme test ay dapat isagawa tuwing 1-2 linggo sa simula at pagkatapos ay tuwing 4-6 na linggo kapag ang isang stable na dosis ay nakamit. Ang folic acid (1 mg na binibigkas isang beses araw-araw) ay inirerekomenda para sa mga pasyente na kumukuha ng methotrexate.

Ang iba pang mga gamot ay napatunayang epektibo sa isang maliit na bilang ng mga pasyente na lumalaban sa glucocorticoids o nakakaranas ng masamang epekto. Kasama sa mga gamot na ito ang azathioprine, cyclophosphamide, chlorambucil, chloroquine o hydroxychloroquine, thalidomide, pentoxifylline, at infliximab.

Ang Hydroxychloroquine na 200 mg nang pasalita 3 beses araw-araw ay maaaring kasing epektibo ng glucocorticoids sa paggamot sa mga nakakapinsalang sugat sa balat ng sarcoidosis at sa paggamot ng hypercalciuria. Bagama't kadalasang mas epektibo ang mga immunosuppressant sa mga kaso na lumalaban, kadalasang nangyayari ang pagbabalik sa dati pagkatapos itigil ang paggamot.

Walang magagamit na mga gamot na patuloy na pumipigil sa pulmonary fibrosis.

Ang paglipat ng baga ay isang opsyon para sa mga pasyenteng may end-stage na sakit sa baga, bagaman ang sakit ay maaaring maulit sa transplanted organ.

Ano ang pagbabala para sa pulmonary sarcoidosis?

Bagaman karaniwan ang kusang paggaling, ang kalubhaan at mga pagpapakita ng sakit ay lubhang nagbabago, at maraming mga pasyente ang nangangailangan ng paulit-ulit na kurso ng glucocorticoids. Kaya, ang regular na pagsubaybay para sa pagbabalik ay mahalaga. Humigit-kumulang 90% ng mga pasyente na nakakaranas ng kusang paggaling ay ginagawa ito sa loob ng unang 2 taon ng diagnosis; mas mababa sa 10% ng mga pasyenteng ito ang bumabalik pagkatapos ng 2 taon. Ang mga pasyente na hindi nakamit ang remission sa loob ng 2 taon ay malamang na magkaroon ng malalang sakit.

Ang pulmonary sarcoidosis ay itinuturing na talamak sa 30% ng mga pasyente, at 10-20% ay may patuloy na sakit. Ang Sarcoidosis ay nakamamatay sa 1-5% ng mga pasyente. Ang pulmonary fibrosis na may respiratory failure ay ang pinakakaraniwang sanhi ng kamatayan sa buong mundo, na sinusundan ng pulmonary hemorrhage dahil sa aspergilloma. Gayunpaman, sa Japan, ang pinakakaraniwang sanhi ng kamatayan ay infiltrative cardiomyopathy, na nagiging sanhi ng pagpalya ng puso at cardiac arrhythmias.

Ang pagbabala ay mas malala para sa mga pasyente na may extrapulmonary sarcoidosis at para sa mga itim. Ang paggaling ay nangyayari sa 89% ng mga puti at 76% ng mga itim na walang extrathoracic na sakit at sa 70% ng mga puti at 46% ng mga itim na may mga extrathoracic na pagpapakita. Ang pagkakaroon ng erythema nodosum at acute arthritis ay paborableng prognostic features. Ang uveitis, lupus pernio, talamak na hypercalcemia, neurosarcoidosis, nephrocalcinosis, myocardial disease, at malawak na pagkakasangkot sa pulmonary ay hindi kanais-nais na mga prognostic na tampok ng pulmonary sarcoidosis. Gayunpaman, ang maliit na pagkakaiba sa pangmatagalang resulta ay natagpuan sa pagitan ng ginagamot at hindi ginagamot na mga pasyente, at ang pagbabalik ay karaniwan pagkatapos makumpleto ang paggamot.