Granulomatosis at pinsala sa bato ng Wegener

Ni Wegener granulomatosis - granulomatous pamamaga ng respiratory tract na may necrotizing vasculitis ng mga maliliit na sasakyang-dagat at katamtamang kalibreng, na sinamahan ng necrotizing glomerulonephritis.

Epidemiology

Ang granulomatosis ng Wegener ay apektado halos sa parehong dalas ng parehong mga kalalakihan at kababaihan ng anumang edad. Sa panitikan mayroong mga paglalarawan ng sakit sa mga bata sa ilalim ng 2 taon at mga tao sa paglipas ng 90 taon, ngunit ang average na edad ng mga pasyente ay 55-60 taon. Sa Estados Unidos, ang sakit ay mas madalas na matatagpuan sa mga kinatawan ng puting lahi kaysa sa mga Aprikanong Amerikano. Dalas ng Wegener granulomatosis, long itinuturing casuistically bihirang mga pagtaas ng sakit sa mabilis sa mga nakaraang taon: sa unang bahagi ng 80s ang mga saklaw ng form na ito ng systemic vasculitis, ayon sa UK na isinasagawa epidemiological pag-aaral, ay 0.05-0.07 kaso sa bawat 100 000 populasyon , sa panahon mula 1987 hanggang 1989 - 0.28 na kaso bawat 100 000 populasyon, at mula 1990 hanggang 1993 - 0.85 na kaso sa bawat 100 000 populasyon. Sa US, ang insidente ay 3 kaso bawat 100 000 populasyon.

[1], [2], [3], [4]

Mga sanhi granulomatosis ng Wegener

Ni Wegener granulomatosis ay unang inilarawan sa 1931 sa pamamagitan ng H. Klinger bilang isang hindi karaniwang anyo ng polyarteritis nodosa. . Noong 1936 F. Wegener g nakilala bilang isang malayang sakit nosological form, at noong 1954 g G. Godman at J. Churg formulated modernong clinical at morphological pamantayan ng pagsusuri, ang katangi-triad ng mga sintomas kabilang ang:. Granulomatous pamamaga ng respiratory tract, necrotizing vasculitis at glomerulonephritis.

Ang eksaktong dahilan ng granulomatosis ng Wegener ay hindi itinatag. Magmungkahi ng isang link sa pagitan ng pag-unlad ng impeksyon, at ni Wegener granulomatosis, di-tuwirang kinukumpirma ang katunayan madalas na pagsisimula at paglala sa panahong taglamig-spring, higit sa lahat pagkatapos ng respiratory infection na nauugnay sa hit na antigen (posibleng isang viral o bacterial pinanggalingan) sa pamamagitan ng respiratory tract. Mayroon ding mas mataas na dalas ng exacerbations ng sakit sa carrier ng  Staphylococcus aureus.

[5], [6], [7], [8], [9]

Pathogenesis

Sa pathogenesis ng granulomatosis ng Wegener, ang antineutrophil cytoplasmic antibodies (ANCA-Anti-Neu-trophil Cytoplasmatic Antibodies) ay naitalaga ng mahalagang papel sa mga nakaraang taon. Noong 1985, si FJ Van der Woude et al. Unang nagpakita na ang ANCA ay nakita na may mataas na dalas sa mga pasyente na may granulomatosis ng Wegener, at iminungkahi ang kanilang diagnostic significance sa ganitong paraan ng systemic vasculitis. Nang maglaon, nakita ang ANCA sa iba pang anyo ng vasculitis ng mga maliliit na vessel (microscopic polyangiitis at Cherdja Strauss syndrome), at ang grupong ito ng sakit ay tinatawag na ANCA-associated vasculitis.

[10], [11], [12], [13], [14], [15], [16], [17],

Mga sintomas granulomatosis ng Wegener

Simula ng ni Wegener granulomatosis madalas na nangyayari sa anyo ng isang trangkaso-tulad ng syndrome, na kung saan ay nauugnay sa pag-unlad ng nagpapalipat-lipat ng proinflammatory cytokines, marahil ay ginawa sa ang resulta ng isang bacterial o viral impeksyon, nakaraang prodromal panahon ng sakit. Sa oras na ito, ang karamihan ng mga pasyente na may mga tipikal na sintomas ng Wegener granulomatosis: lagnat, kahinaan, karamdaman, lilipat arthralgias sa parehong malaki at maliit na mga joints,  sakit sa laman, pagkawala ng gana, pagbaba ng timbang.

Ang prodromal period ay tumatagal ng tungkol sa 3 linggo, pagkatapos kung saan ang pangunahing klinikal na mga palatandaan ng sakit ay lilitaw.

Ang mga sintomas ng ni Wegener granulomatosis, pati na rin sa iba pang mga maliit na daluyan ng vasculitis nailalarawan sa pamamagitan ng malaki polymorphism na nauugnay sa mga madalas vascular lesions balat, baga, bato, colon, paligid nerbiyos. Na may iba't ibang anyo ng vasculitis ng mga maliliit na sisidlan, ang dalas ng mga manifestation ng organ ay iba.

Diagnostics granulomatosis ng Wegener

Diagnosis ng Wegener granulomatosis ay nagpapakita ng bilang ng mga di-tiyak na pagbabago ng laboratoryo: nadagdagan erythrocyte sedimentation rate, leukocytosis, thrombocytosis, normochromic anemia, sa isang maliit na porsyento ng mga kaso, eosinophilia. Katangian ng disproteinemia na may pagtaas sa antas ng globulin. Sa 50% ng mga pasyente, napansin ang rheumatoid factor. Ang pangunahing diagnostic marker ng granulomatosis ng Wegener ay ang ANCA, na ang titer ay may kaugnayan sa antas ng aktibidad ng vasculitis. Sa karamihan ng mga pasyente, nakita ang c-ANCA (sa proteinase-3).

[18], [19], [20], [21], [22], [23]

Paggamot granulomatosis ng Wegener

Sa panahon ng likas na kurso ng therapy sa kawalan ng ANCA-kaugnay vasculitis magkaroon ng isang mahinang pagbabala: bago pagpapakilala sa klinikal na pagsasanay ng immunosuppressive gamot sa unang taon ng sakit namatay sa 80% ng mga pasyente na may ni Wegener granulomatosis. Noong unang bahagi ng 1970s, bago ang malawakang paggamit ng mga cytotoxic drug, ang 5-year survival rate ay 38%.

Kung gumagamit ka ng immunosuppressive therapy forecast ni Wegener granulomatosis ay nagbago: ang paggamit ng agresibong therapeutic regimens ay maaaring makamit ang epekto ng 90% ng mga pasyente, kung saan 70% ay nagkaroon ng kumpletong kapatawaran sa pagpapanumbalik ng kidney function o ang kanyang stabilize, ang paglaho ng hematuria at extrarenal mga palatandaan ng sakit.

Pagtataya

Ang hula ng granulomatosis ng Wegener ay natutukoy sa pamamagitan ng kalubhaan ng pinsala sa baga at bato, ang panahon ng simula at ang pamumuhay ng therapy. Bago ang paggamit ng mga immunosuppressive na gamot 80% ng mga pasyente ay namatay sa unang taon ng sakit. Ang kaligtasan ng buhay ay mas mababa sa 6 na buwan. Monotherapy na may glucocorticoids, ang suppressive na aktibidad ng vasculitis at upper upper respiratory tract damage, nadagdagan ang pag-asa ng buhay ng mga pasyente, ngunit di-gaanong epektibo sa pagkatalo ng mga bato at baga. Ang pagdaragdag ng cyclophosphamide sa therapy na pinahihintulutan upang makamit ang pagpapataw sa higit sa 80% ng mga pasyente na may pulmonary-renal syndrome sa loob ng granulomatosis ng Wegener.

Ang mga prognostic factor para sa ANCA-associated vasculitis ay ang antas ng creatinine ng dugo bago ang paggamot at hemoptysis. Hemoptysis - isang nakapanghihina ng loob prognostic sign para sa mga pasyente kaligtasan ng buhay rate, at suwero creatinine konsentrasyon sa simula ng bato proseso - pagtukoy ng panganib kadahilanan para sa talamak ng bato nedosatatochnosti. Sa mga pasyente na may konsentrasyon ng creatinine sa dugo na mas mababa sa 150 μmol / L, ang 10-taon na bato sa kaligtasan ng buhay ay 80%. Ang pangunahing morphological factor ng isang kanais-nais na pagbabala ay ang porsyento ng normal na glomeruli sa biopsy sa bato.

Ang pangunahing sanhi ng pagkamatay ng mga pasyente na may granulomatosis ng Wegener sa matinding yugto ng sakit ay pangkalahatan na vasculitis, matinding pagbaling ng bato, mga impeksiyon.

[24], [25]