Glomerulonephritis - Pangkalahatang-ideya ng Impormasyon

Ang Glomerulonephritis ay isang pangkat ng mga sakit na nailalarawan sa pamamagitan ng mga nagpapasiklab na pagbabago, pangunahin sa glomeruli ng mga bato, at ang mga nauugnay na sintomas ng glomerulonephritis - proteinuria, hematuria, madalas na sodium at water retention, edema, arterial hypertension, nabawasan ang pag-andar ng bato.

Ang pinsala sa glomerular ay pinagsama sa iba't ibang antas ng mga pagbabago sa tubulointerstitial, lalo na sa matagal na napakalaking proteinuria. Pinapalala nito ang mga klinikal na pagpapakita (pangunahin ang arterial hypertension) at pinabilis ang pag-unlad ng pagkabigo sa bato.

Ang glomerulonephritis ay maaaring pangunahin (idiopathic), ang mga klinikal na pagpapakita na limitado lamang sa mga bato, o pangalawang - bahagi ng isang sistematikong sakit (karaniwan ay systemic lupus erythematosus o vasculitis).

Dapat tandaan na, kahit na ang glomerulonephritis ay maaaring pinaghihinalaang batay sa data ng klinikal at laboratoryo, ang isang tiyak na diagnosis ay posible lamang pagkatapos ng isang histological na pagsusuri ng renal tissue.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]

Ano ang nagiging sanhi ng glomerulonephritis?

Ang mga sanhi ng glomerulonephritis ay hindi alam. Ang papel na ginagampanan ng impeksiyon ay itinatag sa pagbuo ng ilang mga anyo ng glomerulonephritis - bacterial, lalo na nephritogenic strains ng grupo A beta-hemolytic streptococcus (epidemya ng talamak post-streptococcal glomerulonephritis ay pa rin ng isang katotohanan ngayon), viral, sa partikular na hepatitis B at C virus, HIV infection; mga gamot (ginto, D-penicillamine); mga tumor at iba pang mga kadahilanan ng exogenous at endogenous na pinagmulan.

Ang nakakahawa at iba pang stimuli ay nag-uudyok sa glomerulonephritis sa pamamagitan ng pag-trigger ng immune response sa pagbuo at pagdeposito ng mga antibodies at immune complex sa glomeruli ng mga bato at/o sa pamamagitan ng pagpapahusay ng cell-mediated immune response. Pagkatapos ng paunang pinsala, ang pag-activate ng complement, recruitment ng circulating leukocytes, synthesis ng iba't ibang chemokines, cytokines, at growth factors, release ng proteolytic enzymes, activation ng coagulation cascade, at pagbuo ng lipid mediator substances ay nagaganap.

Ano ang nagiging sanhi ng glomerulonephritis?

Histopathology ng glomerulonephritis

Kasama sa kumpletong diagnostic na pagsusuri ng renal biopsy ang light microscopy, electron microscopy, at pagsusuri sa mga immune deposit na nabahiran ng immunofluorescence o immunoperoxidase.

Glomerulonephritis: Light Microscopy

Sa glomerulonephritis, ang nangingibabaw, ngunit hindi ang tanging, histologic lesion ay naisalokal sa glomeruli. Ang glomerulonephritis ay nailalarawan bilang focal (kung ilang glomeruli lang ang apektado) o nagkakalat. Sa anumang ibinigay na glomerulus, ang sugat ay maaaring segmental (nakakaapekto lamang sa bahagi ng glomerulus) o kabuuan.

Kapag sinusuri ang isang biopsy sa bato, maaaring mangyari ang mga pagkakamali:

• nauugnay sa laki ng sample ng tissue: sa maliit na laki ng mga biopsy, ang lawak ng proseso ay maaaring maling matukoy;
• Sa mga seksyon na dumadaan sa glomerulus, maaaring makaligtaan ang mga segmental na sugat.

Ang mga sugat ay maaaring hypercellular dahil sa pagdami ng endogenous endothelial o mesangial cells (tinatawag na "proliferative") at/o infiltration ng mga inflammatory leukocytes (tinatawag na "exudative"). Ang matinding talamak na pamamaga ay nagdudulot ng nekrosis sa glomeruli, kadalasang focal.

Ang pampalapot ng glomerular capillary wall ay nangyayari dahil sa pagtaas ng produksyon ng materyal na bumubuo sa glomerular basement membrane (GBM) at akumulasyon ng immune deposits. Ang paglamlam ng pilak ng biopsy specimen ay kapaki-pakinabang para sa pagtuklas nito, dahil nabahiran ng pilak ang mga lamad ng basement at iba pang itim na matrix. Ang paglamlam ay nagpapakita, halimbawa, ang dobleng tabas ng glomerular basement membrane dahil sa cell interposition o isang pagtaas sa mesangial matrix, na hindi nakita ng ibang mga pamamaraan.

Ang segmental sclerosis ay nailalarawan sa pamamagitan ng segmental na pagbagsak ng mga capillary na may akumulasyon ng hyaline material at mesangial matrix, madalas na may attachment ng capillary wall sa Shumlyansky-Bowman capsule (pagbuo ng adhesion o "synechiae").

Ang mga crescents (mga akumulasyon ng mga nagpapaalab na selula sa loob ng lukab ng kapsula ng Bowman) ay nangyayari kapag ang matinding pinsala sa glomerular ay nagreresulta sa pagkalagot ng pader ng capillary o kapsula ng Bowman, na nagpapahintulot sa mga protina ng plasma at mga selulang nagpapaalab na makapasok sa espasyo ng kapsula ng Bowman at maipon. Ang mga crescent ay binubuo ng dumaraming parietal epithelial cells, infiltrating monocytes/macrophages, fibroblasts, lymphocytes, kadalasang may focal fibrin deposition.

Nakuha ng mga crescent ang kanilang pangalan mula sa hitsura nila sa mga seksyon ng renal glomerulus. Ang mga crescent ay nagdudulot ng pagkasira ng glomeruli, mabilis na lumalaki ang laki at pinipiga ang capillary bundle hanggang sa ito ay ganap na nakabara. Matapos tumigil ang matinding pinsala, ang mga crescent ay nagiging fibrotic, na nagiging sanhi ng hindi maibabalik na pagkawala ng renal function. Ang mga crescent ay isang pathological marker ng mabilis na progresibong glomerulonephritis, na kadalasang nagkakaroon ng necrotizing vasculitis, Goodpasture's disease, cryoglobulinemia, at systemic lupus erythematosus dahil sa mga impeksyon.

Ang pinsala sa glomerulonephritis ay hindi limitado sa glomeruli. Ang pamamaga ng tubulointerstitial ay madalas na nabubuo, mas malinaw sa aktibo at malubhang glomerulonephritis. Habang umuunlad ang glomerulonephritis at namamatay ang glomeruli, ang mga nauugnay na tubules na pagkasayang, at ang interstitial fibrosis ay nabubuo - isang larawang katangian ng lahat ng talamak na progresibong sakit sa bato.

Glomerulonephritis: Immunofluorescence Microscopy

Ang immunofluorescence at immunoperoxidase staining ay ginagamit upang makita ang mga immune reactant sa renal tissue. Ito ay isang nakagawiang pamamaraan para sa paghahanap ng mga immunoglobulin (IgG, IgM, IgA), mga bahagi ng klasikal at alternatibong mga landas ng pag-activate ng komplemento (karaniwan ay C3, C4, at Clq), at fibrin, na idineposito sa mga crescent at capillary sa mga thrombotic disorder (hemolytic uremic at antiphospholipid syndromes). Ang mga deposito ng immune ay matatagpuan sa kahabaan ng mga capillary loop o sa mesangial area. Maaari silang maging tuloy-tuloy (linear) o discontinuous (butil-butil).

Ang mga granular na deposito sa glomeruli ay madalas na tinatawag na "immune complexes", na nagpapahiwatig ng pagtitiwalag o lokal na pagbuo ng mga antigen-antibody complex sa glomeruli. Ang terminong "immune complexes" ay nagmula sa mga pag-aaral sa mga pang-eksperimentong modelo ng glomerulonephritis, kung saan mayroong malakas na katibayan ng induction ng glomerular na pinsala ng mga antigen-antibody complex ng kilalang komposisyon. Gayunpaman, sa nephritis ng tao, napakabihirang lamang na ang isang potensyal na antigen ay maaaring makita, at kahit na mas bihira ay posible na ipakita ang pagtitiwalag ng isang antigen kasama ng mga kaukulang antibodies. Samakatuwid, ang mas malawak na terminong "immune deposits" ay ginustong.

Glomerulonephritis: Electron Microscopy

Ang electron microscopy ay mahalaga para sa pagtatasa ng anatomical structure ng basement membranes (sa ilang minanang nephropathies, tulad ng Alport syndrome at thin basement membrane nephropathy) at para sa pag-localize ng lokasyon ng immune deposits, na kadalasang lumilitaw na homogenous at electron-dense. Ang mga electron-dense na deposito ay makikita sa mesangium o sa kahabaan ng capillary wall sa subendothelial o subepithelial na bahagi ng glomerular basement membrane. Bihirang, ang materyal na siksik ng elektron ay matatagpuan nang linear sa loob ng glomerular basement membrane. Ang lokasyon ng mga immune deposit sa loob ng glomeruli ay isa sa mga pangunahing tampok sa pag-uuri ng iba't ibang uri ng glomerulonephritis.

Ang glomerulonephritis, kung saan tumataas ang bilang ng mga selula sa glomerulus (hypercellularity), ay tinatawag na proliferative: maaari itong maging endocapillary (kasama ang mga nagpapaalab na selula na lumipat mula sa sirkulasyon, ang bilang ng mga endothelial at mesangial cells ay nadagdagan) at extracapillary (ang bilang ng mga parietal epithelial na mga cell ay nadagdagan, na, kasama ang makapal na mga kapsula ng epithelial na mga cell ay nadagdagan, kasama ng mga macrophage na bumubuo ng makapal na mga kapsula, kasama ang mga macrophage na bumubuo ng mga kapsula. - mga gasuklay).

Ang glomerulonephritis na hindi hihigit sa ilang linggo ay tinatawag na talamak. Kung ang sakit ay tumatagal ng isang taon o higit pa, ito ay tinatawag na talamak na glomerulonephritis. Ang glomerulonephritis na may mga crescent ay humahantong sa renal failure sa loob ng ilang linggo o buwan, ibig sabihin, ito ay isang mabilis na pag-unlad ng glomerulonephritis.

Mga anyo ng glomerulonephritis

Ngayon, ang pag-uuri ng glomerulonephritis, tulad ng dati, ay batay sa mga tampok ng morphological na larawan. Mayroong ilang mga anyo (mga variant) ng pinsala sa histological, na sinusunod sa panahon ng pagsusuri ng biopsy ng bato gamit ang liwanag, immunofluorescence at electron microscopy. Ang pag-uuri na ito ng glomerulonephritis ay tila hindi perpekto, dahil wala itong hindi malabo na koneksyon sa pagitan ng morphological na larawan, klinikal na larawan, etiology at pathogenesis ng glomerulonephritis: ang parehong histological variant ay maaaring magkaroon ng iba't ibang etiology at magkakaibang klinikal na larawan. Bukod dito, ang parehong dahilan ay maaaring maging sanhi ng isang bilang ng mga histological variant ng glomerulonephritis (halimbawa, isang bilang ng mga histological form na naobserbahan sa viral hepatitis o systemic lupus erythematosus).

Mga anyo ng glomerulonephritis

[ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ], [ 13 ]

Paggamot ng glomerulonephritis

Ang paggamot ng glomerulonephritis ay may mga sumusunod na layunin:

• upang masuri kung gaano kalaki ang aktibidad at posibilidad ng pag-unlad ng nephritis at kung binibigyang-katwiran nila ang panganib ng paggamit ng ilang mga therapeutic intervention;
• makamit ang pagbaliktad ng pinsala sa bato (sa isip, kumpletong pagbawi);
• itigil ang pag-unlad ng nephritis o hindi bababa sa pabagalin ang rate ng pagtaas ng pagkabigo sa bato.

Paggamot ng glomerulonephritis