Mesangiocapillary (lamad-proliferative) glomerulonephritis

Mesangiocapillary (membranoproliferative) glomerulonephritis - isang variant ng glomerulonephritis na may progresibong kurso ay napakabihirang.

[1], [2], [3], [4], [5]

Epidemiology

Morphologically nailalarawan sa paglaganap ng mesangial cell, glomerular lumilikha lobulation ( "lobular nepritis"), at pampalapot ng mga pader ng capillaries o dual circuit - dahil sa baon ng (pagpapasok) ng mesangial cell. Ayon sa ang lokasyon at likas na katangian ng elektron-siksik na deposito tatlong (minsan apat) uri mesangiocapillary nepritis, na kung saan ay magkapareho clinically at may bahagyang iba't-ibang data ng laboratoryo at mga resulta ng transplant. Kadalasan ay may mga uri ako at II. Sa type ko immune deposito naisalokal sa ilalim ng endothelium at glomerular mesangial rehiyon (classic o subendothelial mesangiocapillary glomerulonephritis), na may uri II ( "siksik deposit sakit") espesyal na osmiophil elektron-siksik na deposito ng hindi maliwanag na pinagmulan ay matatagpuan sa loob ng basement lamad.

Ang dalas sa iba pang mga uri ng glomerulonephritis sa dekada ng 70 ay 10-20%; sa mga nakaraang taon sa Europa at Hilagang Amerika, ang mesangiocapillary glomerulonephritis ay naging mas karaniwan (5-6%).

[6], [7], [8], [9], [10], [11]

Mga sanhi ang mesangiocapillary (lamad-proliferative) glomerulonephritis

Ang mga sanhi ng mesangiocapillary glomerulonephritis ay nahahati sa mga impeksiyong viral at bacterial. Kadalasan mesangiocapillary glomerulonephritis type ko bubuo sa mga nahawaang HBV, ngunit kamakailan-lamang na iginuhit partikular na pansin sa ang relasyon mesangiocapillary type glomerulonephritis ko may HCV. Sa 50-60% ng mga pasyente na may uri ako mesangiocapillary glomerulonephritis, nahawaan ng HCV, cryoglobulins ay napansin. May mga kaso na nauugnay sa streptococcal impeksyon, nakahahawang endocarditis, at sa pag-unlad ng glomerulonephritis mesangiocapillary sa schistosomiasis, pulmonary tuberculosis, malaria.

Kasama ng idiopathic anyo mesangiocapillary glomerulonephritis napansin sa systemic lupus erythematosus, mixed cryoglobulinemia, ni Sjögren syndrome, ulcerative kolaitis, sarcoidosis, lymphomas, at iba pang mga neoplasms.

Ang mga kadahilanan ng genetic ay maaaring maglaro ng isang papel sa pag-unlad ng mesangiocapillary glomerulonephritis. Ang mga kaso ng pamilya ng sakit sa mga kapatid ay inilarawan, pati na rin sa maraming henerasyon.

Ang isang tampok ng mesangiocapillary glomerulonephritis ay hypocomplexemia na may pagbaba sa antas ng C3 at / o C4 na mga bahagi, na kadalasang kadalasang nakikita sa uri II. Ang hypokomplementemia ay sanhi ng isang paglabag sa synthesis at catabolism ng complement, pati na rin ang pagkakaroon sa suwero ng dugo ng isang espesyal na immunoglobulin - C3-nephritic kadahilanan na nakadirekta laban sa C3-convertase.

Ang mesangiocapillary glomerulonephritis (kadalasan ng uri II) kung minsan ay pinagsama sa bahagyang lipodystrophy (isang sakit na nangyayari rin sa hypocomplexemia).

Mas madalas ang mga lalaki ng batang edad ay may sakit, at mga bata din (ang edad ay mas bata sa uri I). Sa mga matatanda ito ay bihirang.

[12]

Mga sintomas ang mesangiocapillary (lamad-proliferative) glomerulonephritis

Sintomas mesangiocapillary (membranoproliferative) glomerulonephritis pareho sa lahat ng morphological pagkakaiba-iba: characterized hematuria (10-20% lumilipas gross hematuria), proteinuria at nephrotic syndrome (madalas na may mga elemento ostronefriticheskogo), nabawasan bato function. Mesangiocapillary glomerulonephritis ay ang sanhi ng 10% ng mga kaso ng nephrotic syndrome sa mga matatanda at 5% ng mga bata. Ang arterial hypertension  ay madalas na sinusunod, kung minsan ito ay malubha.

Ang kombinasyon ng nephrotic syndrome na may hematuria at hypertension ay dapat na palaging may alarma tungkol sa posibilidad ng mesangiocapillary nephritis. Mga posibleng  anemya  (na nauugnay sa pagkakaroon ng activate complement sa ibabaw ng erythrocytes). Sa uri II ay naglalarawan ng isang uri ng retinopathy (diffuse bilateral symmetrical lesyon ng dilaw na kulay).

Mesangiocapillary (membranoproliferative) glomerulonephritis ay madalas na nagsisimula sa acute nephritic syndrome na may biglaang pag-unlad ng  hematuria, proteinuria, edema at Alta-presyon; sa kasong ito ay nagkakamali sa pag-diagnose ng acute nephritis. Halos sa 1/3 ng mga pasyente, ang sakit ay maaaring ipahayag bilang mabilis na progresibong pagbaling ng bato sa isang "kalahating buwan" sa biopsy sa bato.

Dahil sa madalas na kumbinasyon ng mesangiocapillary glomerulonephritis na may mga impeksiyon at systemic na sakit sa bawat kaso, isang maingat na paghahanap para sa magkakatulad na patolohiya ay kinakailangan.

Ang kurso ng proseso ay patuloy na umuunlad, ang mga kakaibang remisyon ay bihira. Ang Mesangiocapillary glomerulonephritis ay isa sa mga pinaka-kalat na anyo; sa kawalan ng paggamot, ang terminal failure failure ay bubuo sa 10 taon sa halos 50%, sa 20 taon - sa 90% ng mga pasyente. Ayon kay J.St. Cameron et al. (1983), 10-taong kaligtasan ng mga pasyente na may nephrotic syndrome ay 40%, mga pasyente na walang nephrotic syndrome - 85%. Bilang isang espesyal na tampok ng daloy ng mesangiocapillary glomerulonephritis, mayroong "unti-unting" pag-unlad at isang medyo biglang pagkasira sa pag-andar ng bato sa mga indibidwal na pasyente. Ang clinically poor prognostic signs ay ang presensya ng nephrotic syndrome, diastolic hypertension, nabawasan ang function ng bato at ang detection ng serological signs ng HCV at HBV infection. Ang antas ng pampuno ay walang prognostic value. Ang mesangiocapillary glomerulonephritis, lalo na ang uri II, ay madalas na recurs sa graft.

Paggamot ang mesangiocapillary (lamad-proliferative) glomerulonephritis

Ang paggamot ng mesangiocapillary glomerulonephritis ay hindi pa napapatibay. Ang isang bilang ng mga iminungkahing pamamaraang walang sapat na pagbibigay-katarungan, at maraming mga may-akda ang tila nakikipagtalo. Salungat na prognostic signs - ang pagkakaroon ng nephrotic syndrome at may kapansanan sa paggamot ng bato mula sa simula ng sakit. Sa mga pasyente na may nephrotic syndrome, ang 10-taon na kaligtasan ng bato ay hindi hihigit sa 50%.

Dapat magkaroon ng kamalayan ng ang posibilidad ng pangalawang paraan ng glomerulonephritis mesangiocapillary na nangangailangan ng ibang therapeutic approach: ito mesangiocapillary glomerulonephritis sa talamak impeksiyon (kabilang sa HBV- at HCV-viral infection), cryoglobulinemia, pati na rin ng iba't-ibang mga anyo ng plasma cell dyscrasias. Sa mga sakit na ito ay maaaring maipakita antibacterial therapy, alpha interferon, plasmapheresis o chemotherapy.

Sa iba pang mga pasyente, kung idiopathic mesangiocapillary glomerulonephritis ay nakumpirma, ang mga sumusunod na diskarte ay inirerekomenda.

Paggamot ng mesangiocapillary glomerulonephritis na walang nephrotic syndrome

Ang mga pasyente na may proteinuria na mas mababa sa 3 g / araw at normal na CF sa aktibong paggamot ay hindi kailangan; na may mataas na presyon ng dugo ay mahigpit na kontrol sa presyon ng dugo, mas mabuti ang ACE inhibitors; na may malaking proteinuria at nabawasan ang CF, posible na gamitin ang prednisolone at cytostatics o isang kumbinasyon ng aspirin at dipyridamole.

Paggamot ng mesangiocapillary glomerulonephritis na may nephrotic syndrome

Corticosteroids / corticosteroids at mga cytotoxic agent

Sa unang pag-atake ng isang nephrotic syndrome at normal na pag-andar ng mga bato posibleng magsimula sa corticosteroids [1 mg / (kghsut) sa loob ng 2 buwan]. Sa kasong ito, ang mga resulta ay mas mahusay sa mga bata na may pinakamalaking karanasan ng matagal na steroid therapy.

Kapag ang kumbinasyon ng mga corticosteroids sa mga resulta ng cytostatics ay mas mahusay. R. Faedda et al. (1994) sa paggamot ng mga 19 pasyente na may glucocorticoids (methylprednisolone unang pulses, at pagkatapos ay sa bibig prednisolone) at cyclophosphamide sa average na higit sa 10 taon na follow-up (7.5 na taon) mga iniulat kapatawaran sa 15 ng 19 pasyente (40% ng mga pasyente na binuo pagkabigo ng gonadal); ang isang bahagi ng mga pasyente ay may mga relapses, na kung saan ay mas mababa sa co-therapy. Sa aming grupo ng mga 28 pasyente mesangiocapillary glomerulonephritis itinuturing na may cytostatics (cyclophosphamide, o azathioprine hlorbutin) sa kumbinasyon sa prednisolone, 10-taong bato kaligtasan ng buhay rate ay 71%, makabuluhang mas mataas kaysa sa karaniwang siniyasat sa untreated nefrotikov na may mesangiocapillary glomerulonephritis. Sa isa pang pag-aaral, 9 ng critically masama mesangiocapillary glomerulonephritis itinuturing na may cyclophosphamide pulses, ang pinakamahusay na mga resulta (100% ng bato kaligtasan ng buhay pagkatapos ng 7 taon), naayos na sa 4 mga pasyente na may mataas na index morphological aktibidad (> 4) na natanggap para sa 6 na buwan ng hindi bababa sa 6 na gramo ng gamot. Kasabay nito, sa 5 mga pasyente na may parehong index ng aktibidad ngunit mas mababa aktibong ginagamot (nakatanggap ng hindi bababa 6 gramo ng bawal na gamot), bato kaligtasan ng buhay ay mas mababa sa 50%.

Sa ganitong koneksyon, kapag ipinahayag nephrotic syndrome o nephrotic syndrome na may pagtanggi bato function na ay mas mahusay na magsimula sa isang kumbinasyon ng mga corticosteroids at cytotoxic gamot (ang huli ay maaaring sa anyo ng mga pulses ng cyclophosphamide).

[13], [14], [15], [16], [17], [18], [19]

Cytotoxic drugs, anticoagulants at antiplatelet agents

Sa hindi nakokontrol na pag-aaral, ang kumbinasyon ng cytotoxic gamot, anticoagulants at antiplatelet ahente yielded mahusay na mga resulta. Sa isang kinokontrol na pag-aaral upang suriin ang epekto ng cyclophosphamide, dipyridamole at warfarin makabuluhang epekto sa proteinuria at bato sakit paglala ay napansin. Sa isa pang kinokontrol na pag-aaral sa mga pasyente mesangiocapillary glomerulonephritis nagta-type ako dipyridamole (225 mg / araw) at aspirin (975 mg / araw) pinabagal ang rate ng paglala sa panahon ng unang 4 na taon, ngunit sa pamamagitan ng ang ika-10 araw, ang mga pagkakaiba sa pagitan ng ginagamot at untreated pasyente na mabubura (kidney kaligtasan ng buhay rate, ayon sa pagkakabanggit, 49 at 41%).

[20], [21], [22], [23]

Ciclosporin

Ang data sa paggamit ng cyclosporine sa mesangiocapillary glomerulonephritis ay limitado. Sa di-mapigil na pag-aaral, ang cyclosporine [4-6 mg / (kg x 105)] na sinamahan ng mababang dosis ng prednisalone ay naging sanhi ng katamtamang pagbaba sa proteinuria. Gayunpaman, dahil sa potensyal na nephrotoxicity at nadagdagan na hypertension, ang cyclosporine sa mga pasyente na may mesangiocapillary glomerulonephritis ay hindi malawakang ginagamit sa kasalukuyan.

[24], [25], [26], [27], [28], [29], [30], [31]