Yuvenilynыy ankiloziruyushtiy spondylitis

Juvenile spondylitis o ni Bechterew sakit - isang grupo ng mga clinically at pathogenetically katulad na taong may rayuma sakit ng pagkabata na binubuo ng juvenile ankylosing spondylitis, bata pa psoriatic sakit sa buto, reaktibo (postenterokoliticheskie at urinogenous) arthritides nauugnay sa HLA-B27 antigen, ni Reiter syndrome, enteropathic sakit sa buto na may nagpapasiklab sakit bituka (panustos ng rehiyon, ulcerative colitis). Sa pangkat na ito ay nakikilala bilang undifferentiated spondylitis (upang maitalaga ang mga klinikal na mga sitwasyon kung saan ang isang pasyente ay may lamang ng ilang mga katangi-spondylarthritis manifestations at nawawala ang buong sintomas tiyak na mga form, na mahalagang ay nagsisilbi bilang isang hakbang sa pagbuo ng sakit at sa pamamagitan ng mga natural na ebolusyon ay karaniwang ito ay humahantong sa pag-unlad ng mga bata pa ankylosing spondylitis, o psoriatic sakit sa buto).

Katangi-gagamutin sa pangkabataang simula undifferentiated spondylitis maaaring maging isang tinatawag na syndrome seronegative arthro / enthesopathies (SEA-syndrome), ipinakilala sa pagsasanay ng Pediatric rheumatology noong 1982, ang Canadian siyentipiko A. Rosenberg at R. Petty upang limitahan na may kabataan rheumatoid sakit sa buto. Talamak na nauuna uveitis ay madalas na itinuturing din bilang isa sa mga opsyon na ibinigay juvenile spondylarthritis panuntunan out iba pang nagiging sanhi ng ophthalmologic patolohiya. Ang grupo ng mga bata pa spondyloarthritis isama at bihirang syndromes na nauugnay sa balat pagbabago (pustulloz, acne) at ostiaytis (SAPHO syndrome, talamak pabalik-balik na multifocal osteomyelitis), partikular na para sa mga bata at kabataan ay mas malamang kaysa sa mga matatanda.

Pangkalahatang katangian ng juvenile spondylitis:

• ang nangingibabaw na saklaw ng mga lalaki;
• mga tampok ng joint syndrome, naiiba mula sa rheumatoid arthritis ayon sa mga klinikal na katangian, lokalisasyon at pagbabala;
• kawalan ng rheumatoid factor sa suwero ng dugo;
• madalas na paglahok sa pathological proseso ng gulugod;
• mataas na dalas ng carrier ng HLA-B27 antigen;
• ang pagkahilig sa pagsasama ng pamilya para sa mga sakit na nauugnay sa HLA-B27.

Sa kabila ng pathogenetic pagiging wasto ng pagpapangkat ng juvenile spondyloarthritis mga sakit na ito, ang paggamit ng termino sa araw-araw na mga medikal na kasanayan ay kaugnay sa mga tiyak na mga problema. Halimbawa, sa International Classification ng ika-sampung rebisyon ng Karamdaman (ICD-10) ay hindi nagbibigay ng isang magkahiwalay na haligi para sa grupo spondyloarthritis, kaya ang paggamit ng mga medikal na mga dokumento at mga paraan ng statistical ulat na nagbubuod ang terminong "juvenile spondylitis" o diagnosis ng "undifferentiated spondyloarthritis" naka-encode sa kategorya M46 distorts ang data sa pagkalat ng reumatik na sakit sa mga bata. Juvenile ankylosing spondylitis, ayon sa ICD-10 ginagamot sa kategoryang M08 "juvenile arthritis" at tumutugon sa item M08.1. Juvenile psoriatic sakit sa buto at rayuma enteropathic iniugnay sa kategoryang M09 at reaktibo Arthropathy - heading upang M02. Sa pagsasanay, ang isang makabuluhang bilang ng mga bata at kabataan naghihirap spondyloarthritis, diagnoses "bata pa chronic arthritis" (M08.3, M08.4) at kahit na "kabataan rheumatoid sakit sa buto" (M08.0), dahil sa isang katangian ng mga kabataan simula spondylitis mahabang yugto ng di-tukoy na clinical manifestations, ang tinatawag na yugto ng prespondyl ng sakit. Juvenile rheumatoid sakit sa buto ay gitnang sa grupo ng mga bata pa spondyloarthritis, tulad ng prototype nito. Ang sakit ay karaniwang itinuturing bilang magkapareho sa ankylosing spondylitis) matatanda, bagaman makabuluhang klinikal na mga tampok ng kabataan rheumatoid sakit sa buto bigyan dahilan upang talakayin ito nosological paghihiwalay. Ang gitnang posisyon ng AU / Union of South Africa sa spondyloarthritis grupo dahil sa ang katunayan na ang alinman sa mga sakit sa pangkat na ito, hindi lamang maaaring magkaroon ng ilang mga tampok ng ankylosing spondylitis, ngunit sa huli humahantong sa kanyang pag-unlad, halos hindi maulinigan mula sa idiopathic ankylosing spondylitis.

Juvenile ankylosing spondylitis - isang talamak nagpapaalab sakit ng mga paligid joints, litid at ligaments at ang gulugod na nangyayari bago ang 16 taong gulang, nailalarawan sa pamamagitan ng ang nangingibabaw na saklaw ng mga lalaki, ang pagkahilig sa pamilya ng pagsasama-sama at kaugnayan sa HLA-B27 antigen.

Ang kasingkahulugan para sa AU / SAC, dahan-dahan na hindi ginagamit sa siyentipikong panitikan, ay ang salitang "Bechterew's disease".

Kasaysayan ng pag-aaral ng juvenile spondylitis

Ang Ankylosing spondylitis ay isang sakit na kilala sa sangkatauhan sa libu-libong taon. Ang mga archaeological excavations at pag-aaral ng buto nananatiling ng mga sinaunang tao at hayop ay natagpuan maaasahang mga palatandaan ng paghihirap na ito. Ang prayoridad ng unang pang-agham na paglalarawan ng ankylosing spondylitis ay pag-aari ng Irish na doktor na si Bernard O'Connor, na 300 taon na ang nakalilipas noong 1691 at 1695. Sa balangkas ng isang tao na sinasadyang natagpuan sa sementeryo, nagbigay ng detalyadong paglalarawan ng mga pagbabago sa morphological na likas sa ankylosing spondylitis.

Ang mga pag-aaral ng anatomya sa loob ng mahabang panahon ay nauna sa klinikal na pag-aaral ng ankylosing spondylitis at tanging sa ika-19 na siglo sa panitikan ay nagsimulang lumitaw ng nag-iisang klinikal na paglalarawan ng sakit. Mayroon nang mga ulat sa Benjamin Travers. Ang Lyons and Clutton ay nagbigay ng mga halimbawa ng pagsisimula ng ankylosing spondylitis sa mga bata at kabataan.

Artikulo V.M. Spondylitis "stiffened gulugod sa ang kurbada ng ito bilang isang espesyal na anyo ng sakit," na inilathala noong 1892 sa journal "Doctor" ay nagsimula na release ng ankylosing spondylitis sa isang hiwalay na nosological form at pagpapakilala sa pagsasanay ng mga doktor salitang "Ankylosing spondylitis". Kung minsan, sa mga medikal na panitikan at natagpuan ang terminong "sakit Strümpell-Marie", na kasama ang mga pangalan ng dalawang mga siyentipiko, na inilunsad ang pag-aaral ng ankylosing spondylitis. So. Strumpell sa 1897 ay nagpakita na ang batayan ng sakit ay isang talamak pamamaga ng gulugod at sacroiliac joints, sa halip na "mga lugar na katabi ng matapang na shell ng spinal cord," gaya ng pinaniniwalaan VM Bechterew. Marie V1898 ibinigay ng isang paglalarawan ng bawat distrito at Miel kal na anyo ng sakit, kaya pagsasama-sama sa isang solong proseso ng pagkatalo ng ehe balangkas at paligid joints. Sa totoo lang, ang terminong "Ankylosing spondylitis", na sumasalamin sa morphological batayan ng sakit sa kanyang likas na kurso, ay iminungkahi ng Frenkel sa 1904

Ang publication sa 1942 ng aklat Scott SG "Ang isang monograp sa nagdadalaga spondylitis o ankylosing spondylitis" nakahimok ng pansin ng mga doktor sa pag-aaral ng ankylosing spondylitis sa simula ng bata pa. Hanggang sa kalagitnaan ng 80s sa isyung ito ay sakop sa panitikan, lamang ng ilang mga pahayagan, at tanging ang huling dekada ay nakakita ng isang paggulong ng interes sa pag-aaral ng mga isyu ng mga bata pa ankylosing spondylitis na nvshlo na nakalarawan sa mga gawa ng maraming mga banyagang akda (Ansell V., Burgos-Vargas R., Bywatftrs E. , Cassidy J., Harrier R., Jacobs B., Job-Deslandre C, Khan M., Petty R., Ramus-Rem amin C, Rosenberg A., Shaller J. Et al.). Sa ating bansa, ang isang makabuluhang kontribusyon sa pag-aaral ng mga problema yuveniklnogo ankylosing spondylitis ay ginawa sa 80-90s cycle ng mga publisher ng Professor AA

Epidemiology ng juvenile spondyloarthritis

Ang mga eksaktong data sa pagkalat ng juvenile spondylitis ay wala, batay sa mga ito, higit sa lahat, sa mga kalkulasyon ng matematika. Kung tumagal kami sa account na iyon sa gitna ng mga matanda ng lahing puti nagpapakilala ankylosing spondylitis ay nangyayari na may isang dalas ng 2: ay dapat na 0,03-0 1000 at sa itaas, at sa lahat ng mga kaso ng ankylosing spondylitis 15-30% mula sa simula ng bata pa, ang pagkalat ng juvenile spondyloarthritis, 06%. Sa klinikal na kasanayan, bata pa spondylitis makilala mas mababa dahil sa isang makabuluhang pagkaantala sa pag-unlad ng mga pangunahing pathognomonic sintomas spondylitis - spine injury. Ang mga resulta ng maraming mga taon ng mga prospective na mga follow-up na mga obserbasyon sa pagtatasa ng kinalabasan sa klinikal na entidad matured pasyente ipakita na ang share ng mga bata pa spondyloarthritis account para sa hanggang sa 25-35% ng lahat ng kaso ng juvenile sakit sa buto. Overseas epidemiological pag-aaral na ipinapakita na ang sakit sa bawat 3-4th pasyente sa mga pasyente na may juvenile arthritis ay maaaring maiugnay sa isang grupo ng mga bata pa spondyloarthritis, kumpirmahin ang mga data. Halimbawa, ayon sa mga resulta ng isang malaking epidemiological pag-aaral na isinagawa sa Estados Unidos, ang mga saklaw ng juvenile spondyloarthritis (maliban YuPsA) - 1.44 per 100 000 populasyon, habang ang saklaw ng juvenile arthritis bilang isang buo - 4.08 per 100 000.

Pati na rin ang ankylosing spondylitis, matanda, kabataan, at lalo na juvenile spondylitis spondylitis ay isang sakit na may isang malakas sex pagpapasiya. Boys sakit sa 6-11 beses na mas batang babae, ngunit pinaka-malamang na ang ratio na ito ay maaaring aktwal na maging 5: 1 o 3: 1, tulad ng sa mga babae, ang parehong mga matatanda at bata ankylosing spondylitis madalas naaayos submanifestno, at sa minarkahan klinikal na mga form pinaka-madalas , kaysa sa mga lalaki, ay nasuri na may rheumatoid arthritis.

[1], [2], [3], [4], [5], [6]

Mga sanhi ng juvenile spondylitis

Ang etiology ng juvenile spondylitis ay hindi kilala, ang sanhi ng pag-unlad ng patolohiya na ito ay maliwanag na polyethiologic.

Ang kasalukuyang antas ng kaalaman ay limitado sa pamamagitan ng pag-unawa sa mga predisposing mga kadahilanan at mga indibidwal na mga link ng pathogenesis. Sa pinagmulan ng sakit na ito, mahalaga ang kumbinasyon ng mga genetic predisposition at kapaligiran. Kabilang sa huli ang pinakamahalagang mga impeksyon, lalo na ang ilang mga strains ng Klebsiella at iba pang Enterobacteriaceae, pati na rin ang kanilang mga asosasyon, pakikipag-ugnay sa antigenic kaayusan ng host, halimbawa, HLA-B27 antigen. Mataas na dalas ng carrier ng antigen (70-90%) sa mga pasyente na may juvenile spondyloarthritis kung ihahambing sa 4-10% sa populasyon Kinukumpirma ang papel ng HLA-B27 sa pathogenesis ng sakit.

Mga sanhi at pathogenesis ng juvenile ankylosing spondylitis

[7], [8], [9], [10], [11], [12], [13]

Mga sintomas ng kabataan spondylitis

Dahil bata pa ankylosing spondylitis ay ang prototype para sa lahat ng band juvenile spondylarthritis, ang taglay na clinical manifestations nagaganap sa lahat ng mga sakit sa pangkat na ito bilang isang tiyak na sintomas o kumbinasyon hinggil doon.

60-70% ng mga bata masamang spondylitis juvenile higit sa edad na 10 taon, gayunman, sa bihirang mga kaso ay nangyayari maagang pagsisimula (bago edad 7), na inilarawan sa debut ng bata pa ankylosing spondylitis ay 2-3 taong gulang. Ang edad ng pagsisimula ng sakit ay tumutukoy sa spectrum ng clinical manifestations sa simula ng juvenile ankylosing spondylitis at ang pattern ng kanyang karagdagang kurso.

Mga sintomas ng kabataan ankylosing spondylitis

Pag-uuri ng juvenile spondylitis

Ang mga modernong ideya tungkol sa relasyon sa pagitan ng mga sakit na nauuri bilang spondyloarthritis ay maaaring sumalamin sa pag-uuri na iminungkahi noong 1997 ni Propesor E.R. Agababovoy.

Pag-uuri ng juvenile ankylosing spondylitis

[14], [15]

Pagsusuri ng juvenile spondylitis

Kapag ang diagnosis ng juvenile spondylitis, ang isa ay dapat magabayan ng umiiral na klasipikasyon at diagnostic na pamantayan batay sa isang kumbinasyon ng mga anamnestic data, clinical manifestations at ang kinakailangang minimum na karagdagang pag-aaral:

• Radiography ng pelvis;
• X-ray, MRI at CT ng gulugod at paligid joints (sa pagkakaroon ng klinikal na data);
• pagsusuri ng ophthalmologist sa isang slit lamp upang ma-verify ang presensya at kalikasan ng uveitis;
• functional na pagsusuri ng puso;
• immunogenetic analysis (HLA-B27 type).

Diagnostics juvenile ankylosis ruyuschego spondylitis

[16], [17], [18], [19]

Paggamot ng juvenile spondylitis

Diin sa paggamot ng mga bata pa spondylitis pasyente ay dapat na ibinigay sa pag-aaral ng pamamahala mode, ang tamang henerasyon ng mga functional stereotype Maingat na idinisenyo complex therapeutic pagsasanay (LFK) na naglalayong pumipigil sa static na naglo-load, pagpapanatili tamang pustura, pagpapanatili ng isang sapat na hanay ng paggalaw sa joints at gulugod. Mahalagang pahintulutan ang pasyente na magsagawa ng pang-araw-araw na pisikal na pagsasanay upang maiwasan ang progresibong kyphosis.

Paano ginagamot ang juvenile ankylosing spondylitis?

Pag-iwas sa juvenile spondylitis

Gayunpaman, hindi natupad ang pangunahing pag-iwas, gayunpaman, dahil sa mataas na panganib ng akumulasyon ng mga kaugnay na sakit sa mga pamilya, genetic counseling at NLA-B27 na pag-type para sa mga hindi apektadong kapatid ay maaaring ituring na naaangkop.