Idiopathic hemosiderosis ng mga baga

Idiopathic baga hemosiderosis - sakit sa baga nailalarawan sa pamamagitan ng pabalik-balik dumudugo sa alveoli at kulot na relapsing, hypochromic anemia at kulot na relapsing.

Ang etiology at pathogenesis ng sakit ay hindi sapat na pinag-aralan. Dapat innate kahinaan ng klase ng elastic fibers ng mga maliliit at katamtaman ang laki sasakyang-dagat ng mga baga, na hahantong sa kanilang expansion, stasis ng dugo at pagtagos ng mga pulang selula ng dugo sa pamamagitan ng daluyan ng pader. Sinasabi ng karamihan sa mga mananaliksik na ang mga baga ng hemosiderosis bilang isang immunoallergic na sakit. Bilang tugon sa sensitizing ahente ay nabuo autoantibodies, bumuo ng antigen-antibody reaksyon, organ para sa shock na kung saan ay madaling, na hahantong sa pagpapalawak ng capillaries, stasis at diapedesis ng erythrocytes sa baga tissue na may hemosiderin aalis doon.

[1], [2], [3],

Epidemiology

Ang sakit ay nangyayari pangunahin sa mga bata at mga kabataan.

[4], [5], [6], [7], [8], [9], [10]

Mga sanhi idiopathic hemosiderosis ng mga baga

Ang dahilan ay hindi kilala. Ito ay ipinapalagay likas kakulangan elastic fibers sisidlan ng baga sirkulasyon, lalo na microvasculature, na hahantong sa pagluwang ng baga daloy ng maliliit na ugat dugo ipinahayag pagbabawas ng bilis, diapedesis ng erythrocytes sa alveolus, baga parenkayma, na sinusundan ng pagtitiwalag ng hemosiderin sa loob nito. May ay isang pagtingin sa mga posibleng papel na ginagampanan ng katutubo anomalya ng vascular anastomosis sa pagitan ng bronchial arteries at baga veins.

Gayunpaman, kamakailan lamang ang teorya ng immunocomplex pinagmulan ng sakit ay naging pinaka-kalat. Ang pagbuo ng antibodies sa mga bahagi ng baga vascular pader na may kasunod na pagbuo ng antigen-antibody complex lalo na sa microvasculature ng mga baga na humahantong sa nekrosis ng ang daluyan ng pader na may dumudugo sa alveoli, ang baga parenkayma. Ang malaking papel na ginagampanan ng cytotoxic effect ng immune lymphocytes sa vascular wall ay hindi kasama.

Para sa idiopathic pulmonary hemosiderosis, ang mga sumusunod na pagbabago ng geomorphological ay katangian:

• pagpuno ng alveoli na may erythrocytes;
• pagtuklas sa alveoli, alveolar courses at respiratory bronchioles, pati na rin sa interstitial tissue ng isang malaking bilang ng mga alveolar macrophages na puno ng mga particle ng hemosiderin;
• Pagpapaputi ng alveoli at interalveolar septa;
• pag-unlad habang dumadaan ang sakit na nagkalat ng pneumosclerosis, mga degenerative na pagbabago sa nababanat na tissue ng baga;
• pagkagambala ng basal na balangkas ng istraktura ng mga capillary ng interalveolar septa (ayon sa elektron mikroskopiko data)

[11], [12], [13], [14], [15], [16], [17],

Mga sintomas idiopathic hemosiderosis ng mga baga

Ang idiopathic pulmonary hemosiderosis ay maaaring talamak o makakuha ng isang talamak na kurso na may paulit-ulit na exacerbations. Ang matinding daloy ay pangunahing katangian para sa mga bata.

Ang mga reklamo ng mga pasyente na may talamak na kurso o exacerbation ng sakit ay medyo pangkaraniwan. Ang mga pasyente ay nabalisa ng isang ubo na may paghihiwalay ng duguan ng dahas. Ang hemoptysis ay isa sa mga pangunahing sintomas ng sakit at maaaring ipahayag nang malaki (pamamaga ng dugo). Ang mga kaso na walang hemoptysis ay napakabihirang. Bilang karagdagan, ang mga pasyente ay nagreklamo ng paghinga ng paghinga (lalo na sa pag-eehersisyo), pagkahilo, ingay sa tainga, ay lumilipad sa harap ng mga mata. Ang mga reklamo na ito ay dahil, higit sa lahat, ang pag-unlad ng anemya dahil sa matagal na hemoptysis. Sa pinagmulan ng dyspnea, ang pagpapaunlad ng pneumosclerosis sa nagkakalat na kurso ng sakit ay mahalaga rin. Maraming mga pasyente ay may sakit sa dibdib, joints, tiyan, temperatura ng katawan rises, marahil makabuluhang pagbaba ng timbang.

Sa simula ng pagpapatawad, ang kapakanan ng mga pasyente ay makabuluhang napabuti at hindi sila maaaring gumawa ng mga reklamo o ang mga reklamo ay maaaring ihayag ng bahagyang. Ang tagal ng remission ay nag-iiba, ngunit pagkatapos ng bawat eksaserbasyon, bilang panuntunan, bumababa.

[18], [19]

Diagnostics idiopathic hemosiderosis ng mga baga

Kapag sinusuri ang mga pasyente, ang pansin ay nakuha sa palu-palo ng balat at nakikita ang mga mauhog na lamad, icteric sclera, sianosis. Ang kalubhaan ng pamumutla ay depende sa antas ng anemya, cyanosis - sa antas ng kabiguan sa paghinga. Sa pagtambulin ng mga baga, ang pagkawasak ng tunog ng pagtambulin ay natutukoy (pangunahin sa mas mababang bahagi ng baga). Na may malawak na hemorrhages sa talamak ng baga tissue ng pagtambulin tunog ay mas malinaw at bronchial paghinga ay maaaring narinig sa itaas ng zone ng mapurol tunog. Kadalasan ang gayong pasyente, lalo na sa talamak o malubhang pamamaga ng sakit, ay nasuri na may bilateral na pneumonia. Sa pamamagitan ng auscultation ng baga, isang mahalagang pag-sign ng idiopathic hemosiderosis ng baga ay tinutukoy - ang malawak na crepitation ay maaaring marinig sa pamamagitan ng basa-basa halo-halong, at din dry wheezing. Sa pag-unlad ng bronchospastic syndrome, ang bilang ng dry wheezing (pagsipol at paghiging) ay tataas nang masakit. Kapag puso auscultation kapansin-pansin naka-mute tones pagbuo ng talamak cor pulmonale tinutukoy pitch accent II sa baga arterya, baga puso decompensation nangyayari sa atay pagpapalaki. Ang pagpalaki ng atay sa 1/3 ng mga pasyente ay sinusunod sa kawalan ng decompensated na baga sa puso. Posibleng pagtaas ng spleen.

Ang idiopathic hemosiderosis ng mga baga ay maaaring kumplikado sa pamamagitan ng matinding infarct-pneumonia (maaari itong maging malawak at sinamahan ng malubhang respiratory failure), pabalik na pneumothorax, mabigat na pagdurugo. Ang mga komplikasyon na ito ay maaaring maging sanhi ng kamatayan.

Data ng laboratoryo

1. Ang pangkalahatang pagsusuri ng dugo ay katangian ng hypochromic anemia. Ito ay nahahayag sa pamamagitan ng pagbawas sa antas ng hemoglobin, ang bilang ng erythrocytes, index ng kulay, anisocytosis, poikilocytosis. Ang anemya ay maaaring ipahayag nang malinaw. Mayroon ding reticulocytosis.

Sa markadong pagpalala hemosiderosis baga, pati na rin ang pagbuo ng infarct-pneumonia ay lumilitaw na minarkahan leukocytosis, leukocyte shift sa kaliwa, pagtaas ng ESR. Sa 10-15% ng mga pasyente ay may eosinophilia.

2. Ang pangkalahatang pagsusuri ng ihi - walang makabuluhang pagbabago, ngunit kung minsan ay protina, ang erythrocytes ay natutukoy.
3. Ang biochemical analysis ng dugo - ay nagdaragdag ng nilalaman ng bilirubin, alanine aminotransferase, alpha2- at gamma globulin, bumababa ang nilalaman ng bakal, pinatataas ang kabuuang bakal na bisa ng serum ng dugo.
4. Immunological studies - walang makabuluhang pagbabago ay nakita. Sa ilang mga pasyente, posibleng bawasan ang bilang ng mga T-lymphocytes, dagdagan ang mga immunoglobulin, ang hitsura ng circulating immune complexes.
5. Pagsuri ng bituka. Ang mga erythrocyte at siderophage ay napansin - ang mga alveolar macrophage na puno ng hemosiderin. Ang pag-aaral ng sputum ay dapat gawin madalas, dahil ang isang pag-aaral ay maaaring hindi nakapagtuturo.
6. Pagsisiyasat ng bronchial fluid fluid - siderophages ay matatagpuan sa bronchial washings.
7. Pagtatasa ng buto sa utak ng buto - ang myelogram ay nailalarawan sa pamamagitan ng pagbawas sa bilang ng sideroblasts - mga pulang selula ng utak ng buto na naglalaman ng mga bugal ng bakal. Maaaring may isang palatandaan ng mas mataas na erythropoiesis-isang pagtaas sa bilang ng mga normoblast (marahil bilang isang pagpapakita ng isang pagkuwenta reaksyon sa pag-unlad ng anemia).

[20],

Nakatutulong na pananaliksik

Pagsusuri ng X-ray ng mga baga. Radiologically posible upang makilala ang mga sumusunod na yugto ng sakit:

• Stage I - isang pagbaba sa transparency ng tissue sa baga (tulad ng pagtatabing ng parehong mga baga), na sanhi ng mga maliliit na hemorrhages sa tissue ng baga;
• II yugto - ipinakita sa pamamagitan ng pagkakaroon ng maraming maliliit na foci ng bilugan na hugis mula 1-2 mm hanggang 1-2 cm ang lapad na nakakalat diffusely sa lahat ng mga patlang ng baga. Ang mga foci ay unti-unti na matunaw sa loob ng 1-3 linggo. Ang hitsura ng bagong foci ay tumutugma sa bahagi ng paglala ng sakit;
• III yugto - characterized sa pamamagitan ng hitsura ng malawak na matinding darkening, na kung saan ay halos katulad sa infiltrative na mga anino sa pneumonia. Ang hitsura ng naturang masinsinang pagpapaputi ay sanhi ng pagpapaunlad ng edema at pamamaga sa paligid ng foci ng hemorrhage. Ang tampok na katangian ng yugtong ito, pati na rin ang pangalawang, ay ang mabilis na paglaho at muling paglitaw ng mga infiltrates sa ibang mga bahagi ng baga kung saan nangyari ang pagdurugo;
• IV na yugto - masinsinang interstitial fibrosis ay naihayag, na bumubuo dahil sa paulit-ulit na hemorrhages at ang organisasyon ng fibrin sa alveoli.

Ang mga pagbabago sa x-ray na ito, bilang panuntunan, ay bilateral, lubhang bihira sa isang panig.

Ang pagtaas sa intrathoracic lymph nodes ay hindi katangian, ngunit maaaring sundin sa 10% ng mga pasyente.

Sa pamamagitan ng pag-unlad ng talamak na alta presyon, ang nakasisigla ng kono ng arterya ng baga at isang pagtaas sa tamang puso ay napansin. Sa pagpapaunlad ng pneumothorax, tinutukoy ang bahagyang o kumpletong pagbagsak ng baga.

Perfusion lung scintigraphy. Para sa idiopathic hemosiderosis, minarkahan ang bilateral disturbances ng daloy ng daluyan ng baga ay katangian.

Pagsisiyasat ng kapasidad ng bentilasyon ng mga baga. Sa paglala ng sakit, ang isang mahigpit na paghinga sa paghinga ay nabuo, nailalarawan sa pamamagitan ng pagbawas sa LEL. Kadalasan ay sapat na upang matukoy ang paglabag sa patakaran ng bronchial, tulad ng pinatunayan ng pagbaba sa index ng FEV1 ng index ng Tiffno, ang peak flow meter.

ECG. Ang progreso ng anemya ay humahantong sa pagpapaunlad ng myocardial dystrophy, na nagiging sanhi ng pagbawas sa malawak na alon ng T sa maraming mga lead, lalo na sa kaliwang thoracic. Sa pamamagitan ng makabuluhang pagpapahayag ng myocardial dystrophy, posible na babaan ang ST interval pababa mula sa isoline, ang hitsura ng iba't ibang uri ng arrhythmias (madalas na ventricular extrasystole). Sa pag-unlad ng talamak na alta presyon, mayroong mga palatandaan ng myocardial hypertrophy ng tamang atrium at tamang ventricle.

Pagsisiyasat ng gas komposisyon ng dugo. Sa pagbuo ng malubhang paghinga sa paghinga, ang arterial hypoxemia ay nagmumula.

Histological pagsusuri sa baga tissue biopsy specimens. Ang biopsy ng tissue sa baga (perebronchial, bukas na biopsy ng baga) ay limitado lamang, tanging ang absolute impossibility ng pag-diagnose ng sakit. Ang nasabing pinakamalalim na pagpapakitang ng mga indicasyon para sa biopsy sa baga ay nauugnay sa mas mataas na panganib ng pagdurugo.

Ang pagsusuri sa histological ng mga biopsy specimens sa pulmonary tissue sa alveoli ay nagpapakita ng isang malaking bilang ng hemosiderophages, pati na rin ang malubhang fibrosis ng interstitial tissue.

Ultrasound pagsusuri sa mga bahagi ng tiyan cavity. Sa matagal na pag-iral ng sakit, madalas na sinusunod ang pagtaas sa atay at pali.

Diagnostic criteria ng idiopathic hemosiderosis ng mga baga

Ang pangunahing pamantayan sa diagnostic para sa idiopathic pulmonary hemosiderosis ay maaaring isaalang-alang ang mga sumusunod:

• paulit-ulit na paulit-ulit at prolonged hemoptysis, umiiral;
• kakulangan ng paghinga, patuloy na pag-unlad habang ang tagal ng pagtaas ng sakit;
• maliit na bubble nagkalat ng auscultative manifestations, wheezing;
• isang katangian ng radiographic na larawan - ang biglaang hitsura ng maraming mga anino ng focal sa lahat ng mga patlang ng baga at isang medyo mabilis na kusang pagkawala (sa loob ng 1-3 linggo), ang pagbuo ng interstitial fibrosis;
• tiktik sa plema ng siderophages - mga alveolar macrophage, puno ng hemosiderin;
• hypochromic anemia, pagbawas sa bakal sa dugo;
• pagtuklas ng mga biopsy sample ng baga tissue ng siderophages at interstitial fibrosis;
• negatibong mga pagsubok sa tuberculin.

[21], [22], [23]

Programa ng pagsusuri ng idiopathic hemosiderosis ng mga baga

1. Mga karaniwang pagsusuri ng dugo, mga pagsusuri sa ihi.
2. Pagsusuri ng dugo ng biochemical: ang nilalaman ng kabuuang mga prutas at protina na protina, bilirubin, aminotransferase, seromucoid, fibrin, haptoglobin, bakal.
3. Immunological studies: ang nilalaman ng B- at T-lymphocytes, subpopulations ng T-lymphocytes, immunoglobulins, circulating immune complexes.
4. Pagsusuri sa buto: pagtatasa ng cytological, pagpapasiya ng mycobacteria tuberculosis, mga hindi tipikal na selula, siderophage.
5. Pagsusuri ng X-ray ng mga baga.
6. ECG.
7. Examination ng pag-andar ng panlabas na paghinga - spirography.
8. Ultrasound pagsusuri ng puso, atay, pali, bato.
9. Pagsisiyasat ng likidong lavage ng bronchi: pagtatasa ng cytological, ang kahulugan ng mga siderophage.
10. Biopsy ng baga.

Halimbawa ng pagbabalangkas ng diagnosis ng idiopathic hemosiderosis ng mga baga

Idiopathic hemosiderosis ng mga baga, exacerbation phase, II radiographic stage, respiratory failure ng II st. Malubhang iron deficiency anemia ng katamtamang kalubhaan.

[24], [25]

Iba't ibang diagnosis

Mga pagkakaiba sa pagkakaiba sa diagnosis sa pagitan ng idiopathic hemosiderosis ng baga at hematogenously disseminated tuberculosis

Mga sintomas	Idiopathic hemosiderosis ng mga baga	Hematogenous disseminated pulmonary tuberculosis
Intensity ng hemoptysis	Karamihan sa mga madalas na mga veins sa dugo sa plema, kung minsan ay maramdamin na may dura ng dugo, na minarkahan ng pagdurugo ng baga ay bihira	Ang mga spills ng dugo sa plema, kadalasang "madugong dambuhala", "dugo clots", napakadalas - binibigkas ng baga pagdurugo
Pangkalahatang pagtatasa ng dura	Ang mga erythrocytes ay natagpuan at sa isang malaking bilang ng mga siderophages - alveolar macrophages na puno ng hemosiderin	Ang isang pulutong ng mga pulang selula ng dugo ay natagpuan, siderophages ay hindi tipikal, napakabihirang
Mycobacterium tuberculosis sa plema	Huwag magpakita	Tuklasin
Ang dinamika ng focal lesions sa baga sa panahon ng X-ray examination	Katangian kusang-loob reverse pag-unlad	Ang tuluy-tuloy na pagbabagong pag-unlad ay hindi mangyayari
Ang hitsura ng mga cavities ng pagkabulok sa baga	Hindi pangkaraniwan	Characteristically
Pag-aaral ng biopsy sa tissue ng baga	Pagkakita ng isang malaking bilang ng mga siderophage at interstitial fibrosis	Ang mga siderophage ay hindi natagpuan
Epektibong paraan ng paggamot	Glucocorticoid therapy	Anti-tuberculosis therapy

Pagkakaiba ng diagnosis ng idiopathic hemosiderosis ng mga baga

1. Hematogenous disseminated pulmonary tuberculosis

Ang pangunahing manifestations ng hematogenous disseminated pulmonary tuberculosis ay inilarawan sa artikulong " Pneumonia ". Ito ay kinakailangan upang bigyan ng diin ang mahusay na pagkakaiba sa kaugalian-diagnostic na may kaugnayan sa pagkakapantay-pantay ng mga sintomas ng dalawang sakit. Hemoptysis, igsi sa paghinga, kahinaan, pagbaba ng timbang, makinis wheezing, langutngot, disseminated focal pagbabago sa baga sa panahon ng X-ray sinusunod pareho sa vdiopaticheskom gemosideroze, at in-hematogenous Disseminated pulmonary tuberculosis.

2. Lung Cancer

Hemoptysis, anemia, pagtaas ng kahinaan, pagbaba ng timbang ay napipilitang iibahin ang idiopathic hemosiderosis ng mga baga na may kanser sa baga. Ang mga pangunahing prinsipyo ng diagnosis ng kanser sa baga ay nakabalangkas sa artikulong " Pneumonia ". Dapat mo ring isaalang-alang ang mga sumusunod na tampok:

• sa isang kanser sa isang erythrocytes ng dura at kanser (hindi tipiko) ay nalaman, sa idiopathic hemosiderosis ng baga - erythrocytes at siderophages;
• na may kanser sa baga ay hindi kailanman isang kusang reverse pagpapaunlad ng mga palatandaan ng radiographic ng sakit, na may hemosiderosis ng baga focal shadows spontaneously nawawala sa simula ng pagpapatawad;
• na may gitnang kanser sa baga, ang pagpapalawak at kalabuan ng mga contours ng ugat ng baga ay inihayag, para sa idiopathic hemosiderosis, ang pagpapalawak ng mga ugat ng baga ay hindi pangkaraniwan.

3. Congestive hemosiderosis ng mga baga

Ang hemosiderosis ng mga baga ay maaaring umunlad bilang isang resulta ng pagkabigo ng paggalaw, na nangyayari sa pagwawalang-bahala sa isang maliit na bilog. Maaari rin itong maging hemoptysis, at auscultation ng mga baga tinutukoy langutngot at pino ang wheezing, plema ay maaaring tinutukoy siderofagi. Walang pag-unlad ng baga hemosiderosis lamang na-diagnosed na sa klinikal na batayan ng kalakip na sakit sa puso na humahantong sa baga kasikipan (sakit sa puso, cardiomyopathy subsidized, kardiosklerosis et al.), At radiographic mga palatandaan ng kasikipan sa baga sirkulasyon. Kadalasan ay hindi na kailangan ang isang biopsy sa baga.

4. Pneumonia

Hemoptysis at dimming sa liwanag ng uri ng focal paglusot ng X-ray na pagsusuri ay sapilitang upang ibahin ang idiopathic baga hemosiderosis na may pneumonia, kabilang ang equity.

5. Goodpasture Syndrome

Ang pagkakaroon ng hemoptysis, dyspnea, anemia, katulad na mga manifestation ng auscultatory ay gumagawa ng mga diagnostic na kaugalian ng idiopathic hemosiderosis ng mga baga at Goodpasture syndrome na kinakailangan. Ipinakita ito sa artikulong " Goodpasture Syndrome ".

[26], [27], [28], [29], [30], [31], [32]

Paggamot idiopathic hemosiderosis ng mga baga

Ang paggamot ay ang mga sumusunod.

Ang mga gamot na glucocorticoid ay inireseta. Pinipigilan nila ang mga reaksyon ng autoimmune, binawasan ang vascular permeability. Karaniwan, ang prednisalone ay ginagamit sa araw-araw na dosis ng 30-50 mg. Pagkatapos ng pagpapabuti, ang dosis ng prednisolone ay unti-unti nabawasan (sa loob ng 3-4 na buwan) sa dosis ng pagpapanatili (5-7.5 mg bawat araw), na kinukuha para sa maraming buwan.

May isang paraan ng pinagsamang paggamot na may napakalaking plasmapheresis sa kumbinasyon ng cytostatamine. Sa tulong ng plasmapheresis, ang mga naipon na antibodies ay nakuha mula sa plasma, at ang cytostatics ay nagbabawas sa produksyon ng mga bagong antibodies. Karaniwan, ginagamit ang azathioprine at schlofosfan. Ang huli ay inireseta 400 mg bawat iba pang mga araw, ang kurso ng paggamot ay 8-10 g.

Epektibong pinagsamang paggamot na may prednisolone, paghahanda ng bakal na may kumbinasyon ng anticoagulant at antiplatelet agent (heparin, quarantil, trental).

May kaugnayan sa pag-unlad ng anemia kakulangan ng iron, ang mga pasyente ay dapat na regular na tumagal ng mga paghahanda ng bakal na bakal - ferroplex, tardiferone, conferon, atbp.

Sa pag-unlad ng isang talamak na baga puso, ang paggamot ay naglalayong pagbawas ng hypertension ng baga.