Pangalawang biliary cirrhosis

Ang pangalawang biliary cirrhosis ng atay ay isang cirrhosis na bubuo bilang isang resulta ng isang matagal na kaguluhan ng pag-agos ng apdo sa antas ng malalaking intrahepatic bile ducts.

[1], [2], [3], [4], [5]

Mga sanhi pangalawang biliary cirrhosis

Ang pangunahing etiological na kadahilanan ng pangalawang biliary cirrhosis:

• mga likas na depekto ng extrahepatic biliary tract (atresia, hypoplasia) - ang pinaka-karaniwang sanhi ng pangalawang biliary cirrhosis sa mga bata;
• holelitiaz;
• postoperative narrowing ng biliary tract;
• benign tumor;
• Ang mga malignant na bukol ay bihirang sanhi ng pangalawang biliary cirrhosis, dahil ang pagkamatay ng mga pasyente ay nangyayari nang mas maaga kaysa sa cirrhosis. Gayunpaman, may kanser sa ulo ng pancreas, malaking duodenal nipple, ducts ng bile, ang pag-unlad ng pangalawang biliary cirrhosis ay posible dahil sa mas mababang mga rate ng paglago ng mga tumor na ito;
• compression ng ducts ng bile na may pinalaki na mga lymph node (may lymphogranulomatosis, lymphatic leukemia, atbp.);
• cysts ng karaniwang tubal ng apdo;
• pataas na purulent cholangitis;
• pangunahing sclerosing cholangitis.

Sa pagbuo ng pangalawang biliary cirrhosis humantong sa bahagyang, madalas na paulit-ulit na kahihiyan ng apdo outflow. Ang kumpletong pagkuha ng mga ducts ng bile ay alinman eliminated sa pamamagitan ng ruta ng operative, o (kung ang operasyon ay hindi gumanap o imposible) humahantong sa kamatayan bago ang pagbuo ng biliary cirrhosis.

Ang mga pangunahing pathogenetic na kadahilanan ng pangalawang biliary cirrhosis ay ang mga:

• paunang cholestasis;
• ang pagpasok ng mga sangkap ng apdo sa mga puwang ng periductal na may kaugnayan sa apdo ng hypertension dahil sa mekanikal na bara ng mga ducts ng apdo;
• perilobulyarny fibrosis.

Ang isang kumpletong histological larawan ng atay cirrhosis ay hindi palaging bumuo. Ang mga mekanismo ng autoimmune ng paglahok sa pag-unlad ng pangalawang biliary cirrhosis ay hindi tinatanggap.

[6], [7], [8], [9]

Mga sintomas pangalawang biliary cirrhosis

Ang mga klinikal na sintomas ng pangalawang biliary cirrhosis ay pangunahing natutukoy sa pamamagitan ng pangunahing proseso ng pathological na humantong sa pag-unlad ng biliary cirrhosis. Gayunpaman, may mga karaniwang klinikal na palatandaan.

1. Ang isang matinding skin itch ay madalas na ang unang clinical manifestation.
2. Ang isang masinsinang paninilaw ng balat ay umuunlad nang maaga, unti-unting lumalaki. Ito ay sinamahan ng pagpapakita ng maitim na ihi (dahil sa bilirubinemia) at pagkawalan ng kulay ng feces (achiolia).
3. Sa karamihan ng mga pasyente, ang hitsura ng paninilaw ng balat ay maunahan ng matinding sakit (sakit sa kanang hypochondrium - karamihan ay natural na kapag gallstones, mapagpahamak mga bukol, at sa harapan ng bato masilakbo sakit, may cancer - ng isang permanenteng kalikasan).
4. Kadalasan ay mayroong nakakahawang cholangitis, sinamahan ng isang pagtaas sa temperatura ng katawan sa 39-40 ° C, panginginig at pagpapawis.
5. Ang atay ay pinalaki, siksik, lubha masakit sa palpation (na may exacerbation ng cholelithiasis, pagkakaroon ng nakakahawang cholangitis).
6. Ang pali ay pinalaki sa maagang panahon ng sakit sa pagkakaroon ng nakakahawang cholangitis, sa iba pang mga kaso splenomegaly ay nabanggit sa yugto ng nabuo cirrhosis ng atay.
7. Sa huli na yugto ng pagbuo ng mga klasikal na palatandaan ng cirrhosis - ang mga manifestations ng hepatic-cell na kakulangan at portal hypertension. Ayon Blyugeru F. A. (1984), pangalawang apdo sirosis nabuo sa mga bata na may sapul sa pagkabata atresia apdo lagay sa isang panahon ng 2 hanggang 5 na buwan, sa mga adult pasyente na may mapagpahamak apdo lagay pagpapasak - 7-9 na buwan. (minsan sa 3-4 na buwan), na may bara sa bato - hanggang 1-2 taon, na may mga mahigpit na pagkakasunod-sunod ng karaniwang tubo ng bile - 4-7 taon.

Diagnostics pangalawang biliary cirrhosis

1. Ang pangkalahatang pagtatasa ng dugo: anemia, leukocytosis, paglilipat ng leukocyte formula sa kaliwa (lalo na ipinahayag sa kaso ng mga nakakahawang cholangitis).
2. Ang pangkalahatang pagsusuri ng ihi: proteinuria, ang hitsura ng bilirubin sa ihi, na nagiging sanhi ng madilim na kulay ng ihi.
3. Biochemical pagsusuri ng dugo: hyperbilirubinemia (dahil sa conjugated maliit na bahagi ng bilirubin), nabawasan puti ng itlog, nadagdagan -a2- at beta globulin, hindi bababa sa y-globulin, nadagdagan thymol at sublimat pagbabawas ng sample.
4. Immunological analysis of blood: walang makabuluhang pagbabago. Ang antimitochondrial antibodies (pathognomonic sign ng pangunahing biliary cirrhosis) ay wala.
5. Ultrasound ng atay at ng apdo lagay: pagpapalaki ng atay, at ang pagkakaroon ng mga obstacles sa pag-agos ng apdo sa mga malalaking apdo lagay (hepatic maliit na tubo, karaniwang hepatic maliit na tubo, choledoch) bilang isang bato, tumor, at iba pa
6. Magbalik ng cholangiography: ang pagkakaroon ng isang sagabal para sa pag-agos ng apdo sa apdo.
7. Butasin biopsy ng atay (gumanap tiyak sa panahon laparoscopy) cholangioles paglaganap, nagpapasiklab paglusot ng portal tracts. Hindi tulad ng pangunahing ng apdo sirosis tsentrolobulyarny cholestasis ay katangian sa ang akumulasyon ng apdo sa cytoplasma ng hepatocytes at sa tsentrolobulyarnyh lumen apdo capillaries at maliit na pagkawasak interlobular ducts apdo kulang. Ang pagpasok ng portal tracts pinangungunahan ng polymorphonuclear leukocytes ng lobular istruktura ng atay ay maaaring maging normal, pagbabagong-buhay ipinahayag maliit na periductal pagbuo ng fibrosis.

[10], [11], [12]