Renal lesions sa periarteritis nodosa

Polyarteritis nodosa - necrotizing vasculitis na may pangunahing paglahok sa pathological proseso ng medium-kalibreng arteries, na may sintomas ng isang mabilis na umuunlad namumula at ischemic sugat ng malambot tissues at mga laman-loob.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7]

Mga sanhi nodular periarteritis

Polyarteritis nodosa ay unang inilarawan sa 1866 sa pamamagitan ng A. Kussmaul at R. Maier sa 27-taon gulang na tao bilang isang malalang systemic sakit na may lagnat, sakit ng tiyan, kalamnan kahinaan, polyneuropathy at kidney failure. Polyarteritis nodosa lalaki bubuo sa loob ng 3-5 beses na mas madalas kaysa sa mga kababaihan - karaniwang sa pagitan ng edad 30 at 50 taon, kahit na ang sakit ay nabanggit din sa mga bata at mga matatanda. Ang average na saklaw ay 0.7 kaso (0.2 sa 1.0) sa bawat 100 000 populasyon. Ang pinsala sa bato ay bubuo sa 64-80% ng mga pasyente na may nodular polyarteritis.

Ang pinsala sa bato ay nabubuo sa maraming sistemik na vasculitis, ngunit ang dalas, kalikasan at kalubhaan nito ay iba depende sa antas ng pinsala sa vascular bed ng mga bato.

• Ang vasculitis ng mga malalaking sisidlan, tulad ng temporal arteritis o sakit na Takayasu, ay bihirang maging sanhi ng isang patok na patolohiya ng bato. Sa mga sakit, renovascular hypertension develops dahil sa mga lesyon ng aorta sa rehiyon ng bibig ng bato arteries o ang kanilang mga pangunahing putot, na nagreresulta sa isang narrowing ng lumen ng vessels ng dugo at bato ischemia.
• Medium-kalibreng sasakyang-dagat vasculitis (polyarteritis nodosa at sakit Kawasaki) ay nailalarawan sa pamamagitan ng necrotizing pamamaga pangunahing visceral sakit sa baga (mesenteric, hepatic, coronary, bato). Hindi tulad ng nodular polyarteritis, kung saan ang pinsala sa bato ay itinuturing na pangunahing tanda, ang pagpapaunlad ng patolohiya ng bato ay hindi katangian ng sakit ng Kawasaki. Kapag ang nodular polyarteritis, bilang panuntunan, maaaring maapektuhan ang mga maliit na intracellular arteries, gayunpaman, ang mga vessel ng mas maliit na kalibre (arterioles, capillaries, venules) ay nananatiling buo. Samakatuwid, ang pagpapaunlad ng glomerulonephritis ay hindi pangkaraniwang para sa sistemikang vasculitis.
• Ang pag-unlad ng glomerulonephritis katangi-vasculitis ng mga maliliit na daluyan ng dugo (ni Wegener granulomatosis, microscopic polyangiitis, Henoch-Johann Lukas Schönlein purpura, cryoglobulinemic vasculitis). Sa ganitong uri ng vasculitis apektado ang malayo sa gitna bahagi ng arteries, arterioles pagpasa sa (hal, mga sanga arc at interlobular arteries), arterioles, capillaries, venules. Vasculitis ng mga maliliit at malalaking mga sasakyang-dagat ay maaaring extended sa medium-kalibreng arteries, ngunit vasculitis ng malaki at medium-sized na arteries sasakyang-dagat na mas maliit kaysa arteries kalibreng ay hindi apektado.

[8], [9]

Pathogenesis

Nodular polyarteritis nailalarawan sa pamamagitan ng pag-unlad ng segmental arteries nekrotiziruyushego vasculitis ng mga maliliit na at daluyan kalibre. Ang mga tampok ng vascular pinsala maghanap ng mga madalas na paglahok ng lahat ng tatlong mga layer ng ang daluyan ng pader (panangiitis) na humahantong sa mga pormasyon ng aneurysms dahil transmural nekrosis, at ng isang kumbinasyon ng talamak nagpapasiklab pagbabago may talamak (fibrinoid nekrosis at nagpapaalab paglusot ng vascular pader, paglaganap miointimalnyh cell, fibrosis, paminsan-minsan na may hadlang ng sasakyang-dagat ) na sumasalamin sa undulating kurso ng ang proseso.

Sa karamihan ng kaso kinakatawan pangunahing bato patolohiya vascular sugat - intrarenal artery vasculitis daluyan kalibreng (arc at ang kanilang mga sanga, interlobar) na may pag-unlad ng ischemia, at bato infarcts. Ang pagkatalo ng glomeruli sa pagpapaunlad ng glomerulonephritis, kabilang ang necrotizing, ay hindi katangian at nakikita lamang sa isang maliit na bahagi ng mga pasyente.

[10], [11], [12], [13]

Mga sintomas nodular periarteritis

Ang pinsala sa bato ay ang pinaka madalas at prognostically important symptom ng nodular polyarteritis. Lumalaki ito sa 60-80% ng mga pasyente, at ayon sa ilang mga may-akda, sa lahat ng mga pasyente na walang nodular polyarteritis.

Bilang isang patakaran, ang mga sintomas ng pinsala sa bato ay isinama sa mga klinikal na palatandaan ng pinsala sa iba pang mga organo, ngunit ang mga variant ng nodular polyarteritis na may nakahiwalay na pinsala sa bato ay inilarawan.

Ang mga sintomas ng nodular polyarteritis ay nakikilala sa pamamagitan ng makabuluhang polymorphism. Ang sakit, bilang panuntunan, ay nagsisimula nang unti-unti. Ang isang talamak na simula ay katangian ng nodular polyarteritis ng pinagmulan ng bawal na gamot. Nodular periarteritis debuts na may mga nonspecific na sintomas: lagnat,  myalgia, arthralgia, pagbaba ng timbang. Ang lagnat ay sa maling uri, ito ay hindi hihinto kapag itinuturing na may mga antibacterial na gamot at maaaring tumagal mula sa ilang linggo hanggang 3-4 na buwan. Ang myalgia, isang sintomas ng pinsala sa ischemic na kalamnan, ay madalas na lumilitaw sa mga kalamnan ng binti. Ang articular syndrome ay lumalaki sa higit sa kalahati ng mga pasyente na may nodular polyarteritis, pinagsasama, bilang isang panuntunan, na may myalgia. Karamihan sa mga pasyente ay nag-aalala tungkol sa  arthralgia ng mga  malalaking joints ng mas mababang mga limbs; isang maliit na bilang ng mga pasyente na inilarawan lumilipas sakit sa buto. Ang pagkawala ng mass ng katawan na sinusunod sa karamihan ng mga pasyente at naabot sa ilang mga kaso ang antas ng cachexia ay hindi lamang nagsisilbing isang mahalagang diagnostic sign ng sakit, ngunit nagpapahiwatig din nito ng mataas na aktibidad.

Diagnostics nodular periarteritis

Diagnosis ng nodular polyarteritis ay hindi nagiging sanhi ng mga kahirapan sa taas ng sakit, kapag mayroong isang kumbinasyon ng pinsala sa bato na may mataas na arterial hypertension na may mga paglabag sa gastrointestinal tract, puso, paligid nervous system. Ang mga kahirapan sa pagsusuri ay posible sa maagang yugto bago ang pagpapaunlad ng mga sugat ng mga panloob na organo at may monosyndromic disease.

Kapag polisindromnom likas na katangian ng sakit sa mga pasyente na may lagnat, sakit sa laman, at isang markadong pagbaba sa katawan mass ay dapat na ibinukod polyarteritis nodosa, ang diagnosis nito ay maaaring nakumpirma morphologically sa  biopsy  ng balat at kalamnan flap pagtuklas ng mga palatandaan ng necrotizing panvaskulita daluyan at maliliit na sasakyang-dagat, gayunman, dahil sa ang tagpi-tagpi kalikasan ng proseso ng positibong ang resulta ay nakasaad sa hindi hihigit sa 50% ng mga pasyente.

Pagpili ng therapeutic pamumuhay at dosages ng mga gamot na tinukoy klinikal at laboratoryo mga palatandaan ng mga aktibong sakit (lagnat, pagbaba ng timbang, Dysproteinemia, nadagdagan erythrocyte sedimentation rate), ang kalubhaan at rate ng paglala ng internal organ pinsala (bato, nervous system, gastrointestinal sukat), tindi ng Alta-presyon, ang pagkakaroon ng aktibong pagtitiklop HBV .

[14], [15], [16],

Paggamot nodular periarteritis

Para sa paggamot ng mga pasyente na may nodular polyarteritis ang pinakamainam na kumbinasyon ng glucocorticides at cytostatics.

• Sa talamak na panahon ng sakit, bago ang pagbuo ng visceral lesions, ang prednisolone ay inireseta sa isang dosis ng 30-40 mg / araw. Ang paggamot ng mga pasyente na may malubhang pagkasira sa mga panloob na organo ay dapat magsimula sa isang pulse therapy na may methylprednisolone: 1000 mg intravenously isang beses sa isang araw sa loob ng 3 araw. Pagkatapos, ang prednisolone ay ibinibigay sa isang dosis ng 1 mg / kg ng timbang sa katawan kada araw.
• Pagkatapos maabot klinikal epekto: normalisasyon ng temperatura ng katawan, pagbawas sakit sa laman, na pumipigil sa pagkawala ng timbang ng katawan, mababawasan ang ESR (average para sa 4 na linggo) - unti-unting pagbabawas ng dosis ng prednisolone (5 mg sa 2 linggo) sa isang dosis ng pagpapanatili ng 5-10 mg / araw, na dapat dalhin 12 buwan.
• Sa pagkakaroon ng hypertension ng arterya, lalo na ang mga malignant, kinakailangan upang mabawasan ang paunang dosis ng prednisolone sa 15-20 mg / araw at mapabilis ito upang mabawasan.

Pagtataya

Ang pagbabala ay depende sa likas na katangian ng pinsala sa mga panloob na organo, ang timing ng simula at ang likas na katangian ng therapy. Bago ang paggamit ng immunosuppressants, ang average na pag-asa sa buhay ng mga pasyente ay 3 buwan, 5 taon na rate ng kaligtasan - 10%. Ang kurso ng sakit sa karamihan ng mga kaso ay fulminant. Matapos ang pagpapakilala monotherapy glyukokortikovdami 5-taon kaligtasan ng buhay rate nadagdagan sa 55%, at matapos ang pagdaragdag cytostatic paggamot (cyclophosphamide at azathioprine) - hanggang sa 80%. Ang average na pag-asa sa buhay ng mga pasyente na may nodular polyarteritis ay kasalukuyang mahigit sa 12 taon.

Ang pagbabala ng sakit ay nagpapalala sa pagkakaroon ng impeksiyon ng HBV, ang pagsisimula ng sakit sa edad na 50, na may di-maayos na pagsusuri. Mahina nagbabala kadahilanan na kaugnay sa mataas na dami ng namamatay, isaalang-alang proteinuria na labis sa 1 g / araw, bato hikahos na may creatinine antas sa dugo sa paglipas ng 140 pmol / l, pagpalya ng puso, Gastrointestinal at central nervous system.

Ang pinakamataas na dami ng namamatay ay nabanggit sa unang taon ng sakit, kapag may mataas na aktibidad ng vasculitis. Ang pangunahing dahilan ng kamatayan sa panahon na ito ay progresibong kabiguan ng bato, mapagpahamak Alta-presyon komplikasyon (acute kaliwa ventricular pagkabigo, stroke), myocardial infarction bilang resulta koronariita, dumudugo mula sa gastrointestinal sukat. Sa isang mamaya yugto, ang dami ng namamatay rate na kaugnay sa progresibong talamak ng bato kabiguan, gumagala pagkabigo dahil sa sakit sa puso at malubhang Alta-presyon, myocardial infarction.

[17], [18], [19]